多指畸形.ppt

三峡大学仁和医院 手足显微外科戴黎明戴黎明先天性多指畸形的手先天性多指畸形的手术治治疗.上肢的上肢的组织胚胎学胚胎学发生生24天 上肢芽形成 38天，放射状指线47天，蹼状手指24天天上肢芽上肢芽形成形成28-30天，上肢芽增粗，体侧弯曲33天，上肢芽能区分出前臂、手板38天，放射状指线44天，肘部形成47天，蹼状手指52天，触垫形成56天，上肢各段发育成型.外胚外胚顶嵴直接控制直接控制着肢体的着肢体的发育及分育及分化，很多肢体畸形，化，很多肢体畸形，最早就是外胚最早就是外胚顶嵴分化不全或分化不全或损伤引引起。起。资料表明，孕料表明，孕2433天，外部因天，外部因素（感染、素（感染、辐射、射、药物）影响，物）影响，则易易发生肢体畸形。生肢体畸形。.注意！注意！易合并其它系易合并其它系统畸形畸形作作为专业的手足外科医生，的手足外科医生，专注点注点不不应简单放在手足畸形上面，同放在手足畸形上面，同时应注意合并其它系注意合并其它系统的畸形，的畸形，这种种情况在我情况在我们临床床实际工作中工作中经常会常会碰到，碰到，应引起我引起我们足足够的重的重视！.HOLT-ORAM综合征（合征（心心-手手综合征）合征）表表现为上肢上肢发育异常同育异常同时伴伴发房房间隔、室隔、室间隔缺隔缺损、心心脏传导缺陷，末梢血管缺陷，末梢血管发育不全等心育不全等心脏先天性疾先天性疾患。患。.PFEIFFER型尖型尖头并指（趾）畸形并指（趾）畸形表表现为短短头，或短，或短头伴冠状伴冠状缝早早闭，眼距，眼距过宽，眼眶浅，突眼，斜眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上，小鼻，鼻梁低，上颌骨骨窄，在手足表窄，在手足表现为宽而中而中间分离的分离的远节大，拇大，拇指和大脚趾，近指和大脚趾，近节指趾骨指趾骨经常是三角形，中常是三角形，中节指骨小，合并并指。指骨小，合并并指。.FREEMAN-SHELDON综合征（吹口哨面容合征（吹口哨面容综合合征）征）表表现为下下颚皱痕，眼深痕，眼深凹，鼻翼凹，鼻翼发育不全和先育不全和先天性指屈曲天性指屈曲.分型分型1.轴前型多指（拇指多指）前型多指（拇指多指）根据根据Wassel分分类（沃塞（沃塞尔分分类）（1）I型：末型：末节指骨分叉型；指骨分叉型；（2）II型：末型：末节指骨复指型；指骨复指型；（3）III型：近型：近节指骨分叉型；指骨分叉型；（4）IV型：近型：近节指骨复指型；指骨复指型；（5）V型：掌骨分叉型；型：掌骨分叉型；（6）VI型：掌骨复指型；型：掌骨复指型；（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指型：指骨全部多指，伴其中一指为三三节指骨型。指骨型。.2.中央型多指中央型多指单纯的中央三指多指畸形极的中央三指多指畸形极为少少见，通常合并复，通常合并复杂的并指畸形，最常的并指畸形，最常见的是的是隐藏在中指和藏在中指和环指的指的并指畸形中的多指。并指畸形中的多指。3.轴后型多指（小指多指）后型多指（小指多指）多采用多采用Stelling-Twrek分分类法，将其分法，将其分为三型：三型：I型型为赘生指；生指；型型为存在部分骨性存在部分骨性结构；构；III型型为包括掌骨的完全性多指。包括掌骨的完全性多指。.体格检查心脏彩超实验室检查 x线片术前检查术前前检查须仔仔细、彻底，及底，及时发现隐匿性疾病匿性疾病.手手术治治疗时机机选择的原的原则1.争取在争取在婴幼儿幼儿时期期进行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖结构及功能构及功能的的发育重建，患儿育重建，患儿应的心理的心理发育，减少手育，减少手术后局部的瘢痕残留。后局部的瘢痕残留。2.早期手早期手术应具具备手手术及麻醉的安全性。及麻醉的安全性。3.婴幼儿幼儿时期的手期的手术应考考虑到畸形的到畸形的组织结构构细小，小，给修复手修复手术带来困来困难。4.应根据不同病种根据不同病种选择不同的手不同的手术时机，同机，同时又要又要权衡各衡各类畸形畸形对患儿手功能及患儿手功能及身心身心发育的影响程度，以决定是否早期手育的影响程度，以决定是否早期手术。5.婴幼儿幼儿时期手期手术，不必因免疫系，不必因免疫系统发育不全面而推育不全面而推迟手手术。随着生。随着生长某些畸形某些畸形会减会减轻的病例，可以延期手的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。正，例如，先天性扳机指等。.手手术时术时机的机的选择选择一、出生后一、出生后3-6个月内个月内进行整形的手及上肢畸行整形的手及上肢畸形形因严重的手及上肢先天性畸形影响手及上肢的功能及肢体存活者，如肢体环状缩窄。.手及上肢先天性畸形病情很轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。.能在12小时内手术矫正的手部畸形，如分裂手畸形、单纯性并指（趾）及手发育不良等。.二、二、2岁内内进行整形手行整形手术治治疗的手及上肢先天性畸形的手及上肢先天性畸形这是手及上肢先天性整形手是手及上肢先天性整形手术治治疗的主要的主要时机，包括机，包括以下：以下：.拇指发育不良.镜影手畸形.球棒手畸形.分裂手畸形.部分的风吹手畸形.多指畸形.仁和医院手仁和医院手术实例例-Wassel III型：近节指骨分叉型.仁和医院手仁和医院手术实例例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型.仁和医院手仁和医院手术实例例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型.仁和医院手仁和医院手术实例例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型.仁和医院手仁和医院手术实例例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型.三、三、2岁后后进行整形手行整形手术治治疗的手及上肢先天性畸形的手及上肢先天性畸形包括骨、关包括骨、关节融合的畸形、巨指畸形、融合的畸形、巨指畸形、风吹手畸形、吹手畸形、复复杂的的赘生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狭窄生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狭窄也宜在也宜在2岁后后进行，因行，因为很多先天性腱鞘狭窄在很多先天性腱鞘狭窄在2-3岁前有自愈可能。前有自愈可能。.指屈曲或侧屈畸形.复杂赘生手畸形.短指畸形.先天性腱鞘狭窄.仁和医院手仁和医院手术实例例-巨指畸形巨指畸形.多指畸形患者的首次手多指畸形患者的首次手多指畸形患者的首次手多指畸形患者的首次手术术术术治治治治疗须谨疗须谨疗须谨疗须谨慎，不慎，不慎，不慎，不够够够够完美完美完美完美的手的手的手的手术设计术设计术设计术设计方案可至再方案可至再方案可至再方案可至再发发发发畸形！我科也同畸形！我科也同畸形！我科也同畸形！我科也同时时时时开展开展开展开展多指畸形多指畸形多指畸形多指畸形术术术术后再后再后再后再发发发发畸形畸形畸形畸形矫矫矫矫正手正手正手正手术术术术.多指畸形多指畸形术后再后再发畸形畸形矫正正.多指畸形多指畸形术后再后再发畸形畸形矫正正.多指畸形多指畸形术后再后再发畸形畸形矫正正.手部畸形的手部畸形的矫正手正手术能能否一步到位否一步到位？.6个月男性患儿第一次手个月男性患儿第一次手术.该男性患儿男性患儿2岁时第二次手第二次手术.5/27/202445.