肾病综合征分级诊疗.ppt

肾病综合征分级诊疗指南肾病综合征分级诊疗指南 安庆市立医院安庆市立医院我国肾病综合征的现状我国肾病综合征的现状o肾肾病病综综合合征征在在原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病中中占占据据重重要要地位；地位；o国国外外报报道道原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病表表现现为为肾肾病病综综合合征者在征者在3449.5%；o国内为国内为40%。我国肾病综合征的现状我国肾病综合征的现状原发性肾病综合征病理原发性肾病综合征病理o膜性肾病：膜性肾病：29.5%o微小病变肾病：微小病变肾病：25.3%oIgA肾病：肾病：20.0%o系膜增殖性肾小球肾炎：系膜增殖性肾小球肾炎：12.7%o局灶节段性肾小球硬化症：局灶节段性肾小球硬化症：6.0%o膜增殖性肾小球肾炎：膜增殖性肾小球肾炎：1.5%安徽医科大学第一附属医院安徽医科大学第一附属医院2016年年开开展展肾肾脏脏活活检检病病理理600例例，其其中中原原发发性性肾肾病病457例，占例，占76.16%，继发性肾病，继发性肾病143例，占例，占23.83%。457例原发性肾病肾脏病理分布例原发性肾病肾脏病理分布36.9%33.0%14.0%3.9%0.87%0.65%安徽医科大学第一附属医院204例原发性肾病综合征肾脏病理分布例原发性肾病综合征肾脏病理分布58.8%o肾肾病病综综合合征征既既可可发发生生严严重重的的急急性性并并发发症症，没没有有得得到到有有效效控控制制，也也可可出出现现肾肾功功能能慢慢性性化化发发展展，最最终终达达到到ESRD，严严重重影影响响患患者者的的生生命命、生生活活质质量量。利利用用各各级级医医疗疗机机构构防防控控肾肾病病综综合合征征是是降降低低ESRD患患病病率率的关键措施。的关键措施。o实实施施肾肾病病综综合合征征分分级级诊诊疗疗的的目目的的在在于于将将这这一一主主要要的的肾肾小小球球疾疾病病防防治治重重点点放放在在基基层层，实实行行分分级级诊诊疗疗，让让肾肾病病综综合合征征患患者者得得到到科科学学规规范范的的管理。管理。o确确定定分分级级诊诊疗疗、双双向向转转诊诊、上上下下联联动动的的基基本本思思路路，各各级级医医疗疗机机构构明明确确服服务务对对象象，综综合合采采取取医医保保、医医疗疗、医医药药等等引引导导措措施施，形形成成“健健康康进进家家庭庭、小小病病在在基基层层、大大病病到到医医院院、康康复复回回社社区区”的的新新格格局局，实实现现肾病综合征的全面、综合、科学防控。肾病综合征的全面、综合、科学防控。肾病综合征分级诊疗肾病综合征分级诊疗肾病综合征的定义肾病综合征的定义o肾肾病病综综合合征征(Nephrotic syndrome,NS)是是由由一一组组由由类类似似的的临临床床表表现现、不不同同的的病病因因及及病病理理表表现现的的肾肾脏脏疾疾病病构成的临床综合征。构成的临床综合征。o肾肾病病综综合合征征通通常常被被描描述述为为大大量量蛋蛋白白尿尿、低低白白蛋蛋白白血血症症、水肿、伴或不伴高脂血症。水肿、伴或不伴高脂血症。o大大 量量 尿尿 白白 尿尿 一一 般般 是是 认认 为为 成成 人人 尿尿 蛋蛋 白白 量量 3.5g/(1.73m2.d)或或 3.5g/d；在儿童则要根据体重计算，为尿蛋白量 50mg/(kg.d)。低低白白蛋蛋白白血血症症指指血清白蛋白血清白蛋白 30g/L。肾病综合征的分类肾病综合征的分类o肾肾病病综综合合征征按按照照病病因因分分为为原原发发性性肾肾病病综综合合征征及继发性肾病综合征。及继发性肾病综合征。o原原发发性性肾肾病病综综合合征征按按照照病病理理分分微微小小病病变变肾肾病病(MCD)、系系 膜膜 增增 生生 性性 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(MsPGN)、膜膜性性肾肾病病(MN)、局局灶灶节节段段性性肾肾小小球球硬硬化化(FSGS)及及系系膜膜毛毛细细血血管管性性肾肾小小球肾炎球肾炎(MPGN)。肾病综合征的筛查肾病综合征的筛查n定期筛查定期筛查u建议成人至少每年检测尿常规一次。建议成人至少每年检测尿常规一次。n机会性筛查机会性筛查u对对日日常常诊诊疗疗过过程程中中发发现现尿尿液液泡泡沫沫增增多多、浮浮肿肿或或尿尿量量减减少少者者，或或不不明明原原因因血血白白蛋蛋白白降降低、血脂升高者需作肾病综合征筛查。低、血脂升高者需作肾病综合征筛查。肾病综合征的诊断肾病综合征的诊断n大量蛋白尿大量蛋白尿 尿蛋白尿蛋白 3.5g/d，是肾病综合征最主要的诊断依，是肾病综合征最主要的诊断依据；据；n低蛋白血症低蛋白血症 血清白蛋白在血清白蛋白在30g/L或以下；或以下；n水肿水肿 多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液；多较明显，严重者可出现胸、腹腔及心包积液；n高脂血症高脂血症 血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加。血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加。其中前两条是诊断的必备条件。其中前两条是诊断的必备条件。完整的诊断包括三个方面：完整的诊断包括三个方面：确诊肾病综合征；确诊肾病综合征；确确认认病病因因：必必须须首首先先除除外外继继发发性性的的病病因因和和遗遗传传性性疾疾病病，才才能能诊诊断断为原发性为原发性NS；最好能进行肾活检，作出病理诊断；最好能进行肾活检，作出病理诊断；判定有无并发症。判定有无并发症。肾病综合征评估肾病综合征评估临床评估临床评估病理评估病理评估并发症评估并发症评估肾功能评估肾功能评估免疫学评估免疫学评估疗效评估疗效评估肾病综合征肾病综合征肾病综合征的评估肾病综合征的评估o临床评估临床评估：对于临床符合以下4条中2条者，称为重症肾病综合征n24小时尿蛋白小时尿蛋白5g；n血白蛋白血白蛋白178.4 mol/L。病理评估病理评估o肾穿刺活检有助于明确病理类型，指导治疗，对于没肾穿刺活检有助于明确病理类型，指导治疗，对于没有手术禁忌证的肾病综合征成人患者是必需的；有手术禁忌证的肾病综合征成人患者是必需的；o一般微小病变性肾病和早期膜性肾病长期预后较好；一般微小病变性肾病和早期膜性肾病长期预后较好；o肾脏病理改变为新月体形成或肾小管肾脏病理改变为新月体形成或肾小管-间质损害者、间质损害者、重度系膜增生伴肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维重度系膜增生伴肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化预后不良；化预后不良；o若无条件可转上级医院进行。若无条件可转上级医院进行。并发症评估并发症评估o感染感染o血栓、栓塞血栓、栓塞o肾功能损害肾功能损害o蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱免疫学评估免疫学评估o肝炎指标、自身抗体、肿瘤抗原等以排除继发性原因；o免疫球蛋白、补体水平检查及血常规、CD4/CD8淋巴细胞计数，以判断机体体液免疫与细胞免疫功能；o若无条件可转上级医院进行。若无条件可转上级医院进行。肾功能评估肾功能评估K/DOQI分期：分期：p第第1期：有肾损害，期：有肾损害，GFR90ml/(min.1.73m2)p第第2期：肾损害伴期：肾损害伴GFR轻度下降，轻度下降，GFR 6089ml/(min.1.73m2)p第第3期：期：GFR中度下降，中度下降，GFR 3059ml/(min.1.73m2)p第第4期：期：GFR重度下降，重度下降，GFR1529ml/(min.1.73m2)p第第5期：肾衰竭，期：肾衰竭，GFR2次，次，或或18个月内复发个月内复发6次次p激素依赖型：起始激素敏感，但激素减量至激素依赖型：起始激素敏感，但激素减量至20mg/d或停药后或停药后2周复发周复发p激素抵抗型：激素治疗激素抵抗型：激素治疗8周未缓解周未缓解肾病综合征的治疗目标肾病综合征的治疗目标o肾病综合征治疗目标是诱导期尽早获得完全肾病综合征治疗目标是诱导期尽早获得完全缓解或部分缓解。并密切监测免疫抑制剂的缓解或部分缓解。并密切监测免疫抑制剂的不良反应；不良反应；o维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，保护肾功能。保护肾功能。肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略一般治疗一般治疗l凡凡有有严严重重水水肿肿、低低蛋蛋白白血血症症者者需需卧卧床床休休息息。给给予予正正常常量量0.81.0g/（kgd）的的优优质质蛋蛋白白（富富含含必必需需氨氨基基酸酸的的动动物物蛋蛋白白）饮饮食食。热热量量要要保保证证充充分分，每每日日每每公公斤斤体体重重不不应应少少于于126147kJ（3035kcal）。）。l水水肿肿时时应应低低盐盐（3g/d）饮饮食食。为为减减轻轻高高脂脂血血症症，应应少少进进富富含含饱饱和和脂脂肪肪酸酸（动动物物油油脂脂）的的饮饮食食，而而多多吃吃富富含含多多聚聚不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸（如如植植物物油油、鱼鱼油油）及及富富含含可可溶溶性性纤纤维维（如如燕燕麦麦、米米糠糠及及豆类）的饮食。豆类）的饮食。肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略对症治疗对症治疗利尿消肿利尿消肿l噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂l潴钾利尿剂潴钾利尿剂l袢利尿剂袢利尿剂l渗透性利尿剂渗透性利尿剂l提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压对对NS患患者者利利尿尿治治疗疗的的原原则则是是不不宜宜过过快快过过猛猛，以以免免造造成成血血容容量量不不足足、加加重重血血液液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略o尿量尿量800ml/天，尽量避免应用利尿剂天，尽量避免应用利尿剂o除除非非血血浆浆白白蛋蛋白白800ml/天即可，避免过度利尿天即可，避免过度利尿患患者者出出现现少少尿尿，一一定定要要寻寻找找原原因因，与病理有关的利尿策略与病理有关的利尿策略肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略对症治疗对症治疗减少尿蛋白减少尿蛋白 l持持续续性性大大量量蛋蛋白白尿尿本本身身可可导导致致肾肾小小球球高高滤滤过过、加加重重肾肾小小管管一一间间质质损损伤伤、促促进进肾肾小小球球硬硬化化，是是影影响响肾肾小小球球病病预预后后的的重重要要因因素素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。l血血管管紧紧张张素素转转换换酶酶抑抑制制剂剂（ACEI）或或血血管管紧紧张张素素受受体体拮拮抗抗剂剂（ARB)除除可可有有效效控控制制高高血血压压外外，均均可可通通过过降降低低肾肾小小球球内内压压和和直直接接影影响响肾肾小小球球基基底底膜膜对对大大分分子子的的通通透透性性，有有不不依依赖赖于于降降低低全身血压的减少尿蛋白作用。全身血压的减少尿蛋白作用。主要治疗主要治疗抑制免疫与炎症抑制免疫与炎症1糖皮质激素：糖皮质激素：o抑制炎症反应；抑制炎症反应；o抑制免疫反应；抑制免疫反应；o抑制醛固酮和抗利尿激素分泌；抑制醛固酮和抗利尿激素分泌；o影响肾小球基底膜通透性。影响肾小球基底膜通透性。肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略主要治疗主要治疗抑制免疫与炎症抑制免疫与炎症使用原则和方案：o起起始始足足量量：常用药物为泼尼松1mg/（kgd），口服8周，必要时可延长至12周；o缓缓慢慢减减药药；足量治疗后每23周减原用量的10，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；o长长期期维维持持：最后以最小有效剂量（10mg/d）再维持半年左右。水水肿肿严严重重、有有肝肝功功能能损损害害或或泼泼尼尼松松疗疗效效不不佳佳时时，可可更更换换为为甲甲泼泼尼尼龙龙（等剂量）口服或静脉滴注。（等剂量）口服或静脉滴注。肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略主要治疗主要治疗抑制免疫与炎症抑制免疫与炎症2细胞毒药物细胞毒药物 这类药物可用于这类药物可用于“激素依赖型激素依赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。l环磷酰胺：环磷酰胺：l盐酸氮芥：盐酸氮芥：l苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥3环孢素与环孢素与FK506 4麦考酚吗乙酯麦考酚吗乙酯肾病综合征的治疗策略肾病综合征的治疗策略肾病综合征个体化治疗策略肾病综合征个体化治疗策略IgA肾病血尿蛋白尿无需治疗抗生素或扁桃体切除无作用急性肾损伤肾功能下降BP125/75mmHgACEI或ARB处理心血管危险因素肾活检支持治疗诱导CTX2mg/kg/d 8周强的松0.5-1.0mg/kg/d 8周维持AZA2.5mg/kg/d强的松逐渐减量治疗根据尿蛋白决定肾病综合症且肾小球肾病综合症且肾小球轻微病变参考微小病轻微病变参考微小病变性肾病治疗，非变性肾病治疗，非微小病微小病变性肾病变性肾病需激素联合免疫需激素联合免疫抑制剂抑制剂其他BP125/75mmHgACEI或ARB处理心血管危险因素尽管BP125/75mmHg或大剂量RAS阻断剂肾功能仍下降考虑强的松0.5mg/kg qod6月鱼油12g/d 6月GFR正常急性肾小管坏死或肾小球轻微损伤新月体肾炎小管间质轻微病变1g/24 hr明显小管间质损害25%肾小球硬化40%肾小管间质纤维化与小管萎缩BP125/75mmHg治疗流程并发症防治并发症防治u感染 u血栓及栓塞并发症 u急性肾衰竭u蛋白质及脂肪代谢紊乱难治性肾病综合征难治性肾病综合征o难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和(或）频繁复发的肾病或）频繁复发的肾病综合征。综合征。诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依从性差等因素。从性差等因素。l糖皮质激素抵抗型肾病综合征（糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS):使用糖皮质激素治疗（泼尼松使用糖皮质激素治疗（泼尼松1mgkg-1d-1或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）8周无效周无效;若病理若病理类型为类型为FSGS，KDIGO指南定义为足量激素治疗指南定义为足量激素治疗16周。根据我国患者情周。根据我国患者情况，建议况，建议FSGS患者足量激素治疗患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。周无效时定义为激素抵抗。l糖皮质激素依赖型肾病综合征（糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，糖皮质激素治疗取得完全缓解后，于减量或停药后于减量或停药后2周内复发，连续周内复发，连续2次以上。次以上。l频繁复发型肾病综合征（频繁复发型肾病综合征（FRNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，糖皮质激素治疗取得完全缓解后，6个个月内复发月内复发2次，次，12个月内复发个月内复发3次或以上。次或以上。肾病综合征的临床转归肾病综合征的临床转归o完完全全缓缓解解（completeremission，CR):24h尿尿蛋蛋白白定定量量0.3g或或尿尿蛋蛋白白/肌肌酐酐(uPCR)35g/L，尿尿蛋蛋白白定性阴性。定性阴性。o部部分分缓缓解解（partialremission，PR)：24h尿尿蛋蛋白白定定量量0.3g，但但3.5g;或或uPCR在在3003500mg/g;或或24h尿尿蛋蛋白白定定量量比比基基线线水水平平下下降降50%且肾功能稳定（血肌酐较基线水平上升且肾功能稳定（血肌酐较基线水平上升3.5g，且且下下降降幅幅度度小小于基线水平的于基线水平的50%。o复复发发(relapse):经经治治疗疗后后缓缓解解的的患患者者重重新新出出现现24h尿尿蛋蛋白白定定量量3.5g，或或uPCR3500mg/g。免疫抑制治疗的主要目的免疫抑制治疗的主要目的o肾肾病病综综合合征征理理想想的的免免疫疫治治疗疗方方案案是是诱诱导导期期尽尽快快获获得得缓缓解解，并并在在维维持持期期以以最最小小剂剂量量的的糖糖皮皮质质激激素素或或免免疫疫抑抑制制剂剂维维持持完完全全缓缓解解或或部部分分缓缓解解，减减少复发和感染等并发症。少复发和感染等并发症。l尽尽快快获获得得完完全全或或部部分分缓缓解解：与与治治疗疗失失败败相相比比，即即使使获获得得部部分分缓缓解解的的患患者者，其其肾肾脏脏存存活活率率也也明明显显改改善善。因因此此实实现现完完全全或或部部分分缓缓解解是是诱诱导导期期治治疗的重要目标。疗的重要目标。l减减少少复复发发和和并并发发症症：肾肾病病综综合合征征患患者者在在获获得得缓缓解解后后，维维持持期期治治疗疗的的主主要要目目的的就就是是维维持持缓缓解解，尽尽可可能能减减少少复复发发和和感感染染等等并并发发症症，从从而而改改善善患患者的长期预后。者的长期预后。l保护肾功能：减少或延缓保护肾功能：减少或延缓ESRD的发生。的发生。免疫抑制治疗的基本原则免疫抑制治疗的基本原则o糖糖皮皮质质激激素素及及免免疫疫抑抑制制剂剂使使用用前前，必必须须注注意意排排除除患患者者可可能能存存在在的的活活动动性性感感染染（特特别别是是活活动动性性肝炎、结核），肿瘤等情况；肝炎、结核），肿瘤等情况；o治治疗疗效效果果不不佳佳或或反反复复复复发发的的患患者者，应应首首先先积积极极寻寻找找可可能能的的诱诱因因，包包括括：潜潜在在隐隐性性感感染染，血血栓栓栓塞，严重水肿，用药不当等。栓塞，严重水肿，用药不当等。免疫抑制治疗的基本原则免疫抑制治疗的基本原则使用糖皮质激素应遵循使用糖皮质激素应遵循“足量，缓慢减量，长期维持足量，缓慢减量，长期维持”的原则的原则o起起始始剂剂量量要要足足:泼泼尼尼松松（1.0mgkg-1d-1)顿顿服服（最最大大剂剂量量60mg/d)，连连用用6-8周周，部部分分患患者者可可根根据据病病理理类类型型延延长长至至12周周。目目前前常常用用的的糖糖皮皮质质激激素素是是泼泼尼尼松松，肝肝功功能能损损害害者者可可选选用用口口服服等等效效剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。o缓缓慢慢减减量量：每每12周周减减去去原原用用量量的的10%;当当减减至至20mg左左右右时时病病情情易易复复发发，需需要要注注意意观观察察，并并尽尽量量避避免免感感冒冒、劳劳累累等等诱诱因因，对对已已多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。o小小剂剂量量维维持持治治疗疗：常常复复发发患患者者在在完完全全缓缓解解2周周或或完完成成8周周大大剂剂量量疗疗程程后后开开始始逐逐渐渐减减量量，当当减减至至低低剂剂量量时时(0.40.5mgkg-1d-1)，可可将将两两日日剂剂量量的的激激素素隔隔日日一一次次顿顿服服，一一般般完完全全缓缓解解后后，至至少少维维持持治疗治疗36个月。个月。免疫抑制治疗的基本原则免疫抑制治疗的基本原则根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案o对于糖皮质激素敏感的患者，应力争达到完全缓解；对于糖皮质激素敏感的患者，应力争达到完全缓解；o对对于于糖糖皮皮质质激激素素减减量量过过程程中中复复发发的的患患者者，需需排排除除可可能能诱诱因因，重重新新给给予予一一个个有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；o对对于于糖糖皮皮质质激激素素抵抵抗抗、依依赖赖以以及及频频繁繁复复发发的的患患者者，则则应应及及时时联联合合免免疫疫抑抑制制剂；剂；o对对于于单单用用糖糖皮皮质质激激素素疗疗效效差差的的病病理理类类型型（如如MN等等），应应在在开开始始治治疗疗时时即即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；o对对于于治治疗疗效效果果不不理理想想的的病病理理类类型型（如如MPGN等等），或或年年老老体体弱弱的的患患者者，治治疗疗目目标标应应以以延延缓缓肾肾损损害害进进展展为为主主，不不宜宜盲盲目目追追求求临临床床缓缓解解，避避免免过过度度免免疫抑制治疗。疫抑制治疗。免疫抑制治疗注意事项免疫抑制治疗注意事项o糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压，精神症状、医源性皮质醇增多症、类同醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。o烷烷化化剂剂主主要要不不良良反反应应：包包括括骨骨髓髓抑抑制制、肝肝损损害害、出出血血性性膀膀胱胱炎炎、胃胃肠肠道道反反应应、感感染染脱脱发发及及性性腺腺损损害害等等。用用环环磷磷酰酰胺胺（CTX)当当天天多多饮饮水水，适适当当水水化化，可可减减少少出出血血性性膀膀胱胱炎炎的的发发生生。常常规规在在用用药药前前，用用药药后后1，3，7及及14d监监测测血血常常规规和和肝肝功功能能，有有助助于于及及时时发发现现和和预预防防骨骨髓髓抑抑制制及肝损害的发生。性腺损害常与及肝损害的发生。性腺损害常与CTX累积剂量相关。累积剂量相关。免疫抑制治疗注意事项免疫抑制治疗注意事项o钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI)主要不良反应：环孢素的主要不良反应包括：感染，肝肾毒性，高血压，手颤，高尿酸血症，多毛等。环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小哲病变者应慎用。用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。他克莫司的主要不良反应包括：血糖升高，高血压肾毒性等。用药期间需密切监测血药浓度，肾功能和血糖。o吗吗替替麦麦考考酚酚酯酯（MMF)主主要要不不良良反反应应：感感染染、胃胃肠肠道道反反应应、骨骨髓髓抑制、肝损害等。用药期间应密切监测血常规、肝功能。抑制、肝损害等。用药期间应密切监测血常规、肝功能。免疫抑制治疗注意事项免疫抑制治疗注意事项o加强患者教育、提高患者依从性加强患者教育、提高患者依从性l肾肾病病综综合合征征的的治治疗疗为为长长期期过过程程，在在诊诊治治过过程程中中应应特特别别注注意意加加强强患患者者教教育育，指指导导患患者者不不可可随随意意增增减减糖糖皮皮质质激激素素及及免免疫疫抑抑制制剂剂的的剂剂量量，不不可可随随意意停停药药；并并应应按按照照医医嘱嘱定定期期复复査査血血常常规规、血血糖糖、肝肝肾肾功功能能；发发生生不不良良反反应应时时应应及及时时就医。就医。o长长期期应应用用激激素素和和（或或）免免疫疫抑抑制制剂剂有有引引发发机机会会性性感感染染（结结核核、真真菌菌、巨巨细细胞胞病病毒毒、卡卡氏氏肺肺囊囊虫虫等等）的的风风险险。免免疫疫抑抑制制宿宿主主肺肺炎炎是是导导致致肾肾病病综综合合征征患患者者死死亡亡的的重重要要原原因因，需需要要定定期期随随访访、密密切切监监视视免免疫疫功功能能，高高度度疑疑似似患患者者需及时停用免疫抑制剂和适当减少激素用量等。需及时停用免疫抑制剂和适当减少激素用量等。肾病综合征在各级医院的服务目标、流程、肾病综合征在各级医院的服务目标、流程、双向转诊标准与各级医院服务对象双向转诊标准与各级医院服务对象o目标：充分发挥团队服务作用，指导患者目标：充分发挥团队服务作用，指导患者合理就医和规范治疗，使肾病综合征控制合理就医和规范治疗，使肾病综合征控制达到目标，减少并发症发生，延缓肾功能达到目标，减少并发症发生，延缓肾功能进展。进展。分级诊疗流程分级诊疗流程双向转诊标准o肾肾病病综综合合征征患患者者适适时时实实施施双双向向转转诊诊的的目目的的是是为为了了确确保保患患者者得得到到安安全全、有有效效的的治治疗疗，最最大大限限度度地地发发挥挥基基层层医医疗疗卫卫生生机机构构(乡乡镇镇卫卫生生院院、衬衬卫卫生生院院、城城市市社社区区卫卫生生服服务务机机构构)和专科医疗机构各自的优势。和专科医疗机构各自的优势。上转至县级或城市二级以上医院的标准上转至县级或城市二级以上医院的标准n初期诊断肾病综合征者初期诊断肾病综合征者n需明确病因者需明确病因者n需明确肾脏病理者需明确肾脏病理者n需重复肾活检了解病理变化者需重复肾活检了解病理变化者n需判断并发症者需判断并发症者n有感染、急性肾损伤、血栓栓塞并发症者有感染、急性肾损伤、血栓栓塞并发症者n重症肾病综合征患者重症肾病综合征患者n需评估患者免疫功能者需评估患者免疫功能者n未达到肾病综合征控制目标者未达到肾病综合征控制目标者n难治性肾病综合征者难治性肾病综合征者n肾功能已出现慢性化患者，需要评估原发病有无治疗价值者肾功能已出现慢性化患者，需要评估原发病有无治疗价值者n患者出现治疗相关性并发症需要调整治疗方案者患者出现治疗相关性并发症需要调整治疗方案者n患者需要进行肾病综合征健康教育者患者需要进行肾病综合征健康教育者n基层医疗卫生机构人员认为需要转诊上级医院的患者基层医疗卫生机构人员认为需要转诊上级医院的患者下转至基层医疗卫生机构的标准下转至基层医疗卫生机构的标准n肾病综合征已有明确诊断和确定治疗方案者肾病综合征已有明确诊断和确定治疗方案者n肾病综合征并发症治疗后病情稳定肾病综合征并发症治疗后病情稳定n肾病综合征肾功能已慢性化并且病情尚稳定者肾病综合征肾功能已慢性化并且病情尚稳定者n肾病综合征已达到治疗目标并且已停药者肾病综合征已达到治疗目标并且已停药者各级医院服务对象各级医院服务对象l基基层层医医疗疗卫卫生生机机构构(乡乡镇镇卫卫生生院院、村村卫卫生生室室、城城市市社社区卫生服务机构区卫生服务机构)u主要接诊病情稳定的一般门诊患者以及与技术水平、设施设备条件相适应的患者对高危人群进行肾病综合征筛查。询问病史：有无下肢浮肿、小便泡沫增多及尿量减少。体格检查：测量体重、血压、腰围，检查有无全身浮肿。化验检查：尿常规、血常规、肝功能、肾功能、血脂及肝炎免疫指标(如无检查条件，应该转至县级或城市二级及以上医院)。肾病综合征风险评估。各级医院服务对象l基层医疗卫生机构(乡镇卫生院、村卫生室、城市社区卫生服务机构)o肾病综合征的诊断由专科医师确诊。培训考核合格的社区全科医师，具备肾病综合征诊疗资质，也可在结构内根据患者健康评价结果做出诊断。诊断由困难的患者，应该及时转至二级及以上医院。推荐初诊肾病综合征患者至二级或以上医院由肾脏专科医师制定明确的诊疗方案。依据上级医院制定的治疗方案指导药物的合理使用和随访。教育患者进行自我尿蛋白试纸检测的时间与频度，并且做好记录。告知患者下次随诊的时间及注意事项。o做好肾病综合征的健康教育指导。县级医院及城市二级医院就诊范围o主要接诊初诊肾病综合征或既往有肾病综合征病史患者。o初级诊断肾病综合征者o既往有肾病综合征病史者o需明确病因者o有肾脏活检病理条件医院需明确肾脏病理者o需判断并发症者o激素敏感性肾病综合征患者o肾功能已出现慢性化患者，需要评估原发病有无治疗价值者o患者需要进行肾病综合征健康教育者o上述患者在县级医院及城市二级医院如无专科医师或无条件处理者，可建议转至三级医院就诊。三级医院就诊范围o主要接诊诊断困难特别是无肾脏活检病理条件的二级医院转诊病人、有严重并发症病例及难治性肾病综合征患者与国家确定的重大疾病救治病例。o需要明确肾脏病理患者o重症肾病综合征患者o难治性肾病综合征患者o合并复杂基础疾病患者o有严重并发症患者o免疫功能严重缺陷患者o肾功能已慢性化，了解原发病有无治疗价值患者o基层医疗卫生机构及二级医院、县医院认为需要转至三级医院诊治的患者肾病综合征的健康管理规范肾病综合征的健康管理规范o指导病人选择适当的活动方式，如适当床上活动特别是肢体活指导病人选择适当的活动方式，如适当床上活动特别是肢体活动，以减少血栓形成，下床活动以不引起疲乏为宜。动，以减少血栓形成，下床活动以不引起疲乏为宜。o告诉病人预防感冒，避免久留于过冷、过热及人流拥挤的地方。告诉病人预防感冒，避免久留于过冷、过热及人流拥挤的地方。o让病人了解使用激素期间应限制外出时间、次数，戴口罩的意让病人了解使用激素期间应限制外出时间、次数，戴口罩的意义。义。o学会居住室内空气消毒方法，每周食醋熏蒸一次。学会居住室内空气消毒方法，每周食醋熏蒸一次。o指导病人自我调节健康的生活方式，适当娱乐活动等。指导病人自我调节健康的生活方式，适当娱乐活动等。肾病综合征的健康管理规范肾病综合征的健康管理规范o饮食饮食l水肿时严格遵循低盐饮食，以1-3g/日为宜。避免摄入含钠量高的食物、药物及饮料。l低脂饮食，以每日不超过40克为宜。少食动物油脂，多食植物油如芝麻油及鱼油。l摄入适量优质蛋白饮食，以每日每公斤体重1克为宜。l保证充分热量摄入，每日每公斤体重不少于3035kcal。增加富含可溶性纤维素的摄入，以利降低血脂。l水分摄入以前一天尿量增加500ml为当日量。肾病综合征的健康管理规范肾病综合征的健康管理规范o指导用药指导用药l给病人讲解清晨顿服用激素的原因（减少对肾上腺皮质分泌的抑制）。教育病人出院后在复诊时由医生撤减激素用量，并在用药期间注意观察体温、尿量、体重及血压变化，定期到医院复查血糖、尿糖及血电解质指标。若出现发热、胃痛、呃逆、骨痛、腰痛、精神症状，血压、血糖明显增高时应及时医。l教育病人在医生指导下服用利尿剂，避免因利尿剂过度造成的血容量不足、电解质紊乱、血液浓缩及并发血栓形成。若出现脉搏细数、口渴、明显乏力、肢体疼痛应及时就诊。指导病人留取24小时尿量，检查尿蛋白量。o健康教育：健康教育：指导病人不要偏信单方、偏方，告之病人不要服用无确切疗效的中草药。病人应该定期到医院随诊，如出现病情变化及时就诊。肾病综合征患者的自我健康管理肾病综合征患者的自我健康管理n自我管理小组自我管理小组l成立肾病综合征患者的肾友会，每年开展活动至少成立肾病综合征患者的肾友会，每年开展活动至少6次，其中肾次，其中肾病综合征防治知识讲座、技能培训至少病综合征防治知识讲座、技能培训至少2次。次。n自我管理小组管理要求自我管理小组管理要求l肾病综合征知晓率肾病综合征知晓率100%。l肾病综合征防治知识知晓率肾病综合征防治知识知晓率 95%l尿蛋白试纸检测合格率尿蛋白试纸检测合格率100%l家庭血压自我测量合格率家庭血压自我测量合格率 95%l药物的治疗作用及不良反应知晓率药物的治疗作用及不良反应知晓率 95%l患者就医依从性和医嘱执行率患者就医依从性和医嘱执行率 95%肾病综合征药品目录肾病综合征药品目录o由于治疗肾病综合征的药物大多数有一定毒副作用，是一把双刃剑，合适的使用对控制病情，延缓肾功能进展有较好作用，但不合适的使用可带来严重毒副作用，甚至危及患者生命，部分药品需监测血药浓度，各级医院条件所限，因而，各级医疗卫生机构需分级使用。基层医疗卫生机构可处分的药物基层医疗卫生机构可处分的药物o利尿剂：呋塞米、氢氯噻嗪、安体舒通o非特异性控制尿蛋白药物：依那普利、卡托普利、氯沙坦、厄贝沙坦o抗血小板药物：双嘧达莫、阿司匹林o抗凝药物：华法令、普通肝素o他汀类降脂药：辛伐他汀、阿托伐他汀、血脂康o贝特类降脂药：非诺贝特o免疫抑制剂：泼尼松、甲基泼尼松龙o中成药：雷公藤多苷、百令胶囊、金水宝、阿魏酸派嗪县级医院及城市二级医院可处分的药物县级医院及城市二级医院可处分的药物o利尿剂：呋塞米、托拉塞米、氢氯噻嗪、吲哒帕胺、安体舒通、甘露醇（IV）、低分子量右旋糖酐、白蛋白o非特异性控制尿蛋白药物：依那普利、卡托普利、贝那普利、福辛普利、赖诺普利、氯沙坦、缬沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦o抗血小板药物：双嘧达莫、阿司匹林、氯吡格雷o抗凝药物：华法令、普通肝素、低分子量肝素o他汀类降脂药：洛伐他汀、辛伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀、瑞舒伐他汀、血脂康o贝特类降脂药：非诺贝特、苯扎贝特o免疫抑制剂：泼尼松、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、来氟米特、环孢素A、他克莫司o中成药：雷公藤多苷、百令胶囊、金水宝、阿魏酸派嗪城市三级医院可处分的药物城市三级医院可处分的药物o利尿剂：呋塞米、布美他尼、托拉塞米、氢氯噻嗪、吲哒帕胺、阿米洛利、氨苯蝶啶、安体舒通、依普利酮、甘露醇（IV）、低分子量右旋糖酐、淀粉代血浆、白蛋白o非特异性控制尿蛋白药物：依那普利、卡托普利、贝那普利、福辛普利、赖诺普利、氯沙坦、缬沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦o抗血小板药物：双嘧达莫、阿司匹林、氯吡格雷、替格瑞洛、替罗非班o抗凝药物：华法令、普通肝素、低分子量肝素o他汀类降脂药：洛伐他汀、辛伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀、氟伐他汀、瑞舒伐他汀、血脂康o贝特类降脂药：非诺贝特、苯扎贝特o免疫抑制剂：泼尼松、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、咪唑立宾、来氟米特、环孢素A、他克莫司、雷帕霉素、利妥昔单抗o中成药：雷公藤多苷、百令胶囊、金水宝、阿魏酸派嗪谢谢大家！