1、骨骨 肿肿 瘤瘤山西医科大学第二医院骨科黄永波第一节概论定义:凡发生于骨内或起源于骨组织成分的肿瘤,不论是继发、原发或转移的肿瘤,均叫骨肿瘤分类根据细胞的来源、分化类型和产生的细胞间质根据细胞的来源、分化类型和产生的细胞间质大体上分九种:成骨性,成软骨性,骨髓,脉管性,其他结缔大体上分九种:成骨性,成软骨性,骨髓,脉管性,其他结缔组织,其他肿瘤,未分化肿瘤,瘤样病损。组织,其他肿瘤,未分化肿瘤,瘤样病损。发病的情况:原发性的良性多见;良性肿瘤以骨软骨瘤、软骨发病的情况:原发性的良性多见;良性肿瘤以骨软骨瘤、软骨瘤多见,恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见;瘤多见,恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤
2、、纤维肉瘤多见;骨肿瘤与年龄有关,骨肉瘤多见与儿童和青少年,骨巨细胞瘤骨肿瘤与年龄有关,骨肉瘤多见与儿童和青少年,骨巨细胞瘤多见于成人;多见于成人;骨肿瘤与部位有关,好发于干骺端;而骨骺不受影响骨肿瘤与部位有关,好发于干骺端;而骨骺不受影响。临床表现1、疼疼痛痛和和压压痛痛,恶恶性性的的表表现现为为主主,突突发发性性的的要要考考虑虑有有病病理性骨折。理性骨折。2、局局部部肿肿快快和和肿肿胀胀,恶恶性性的的局局部部表表现现重重,且且有有静静脉脉怒怒张张,皮温高。皮温高。3、功功能能障障碍碍和和压压迫迫症症状状 关关节节周周围围的的肿肿瘤瘤影影响响关关节节功功能能,脊髓的肿瘤压迫脊髓表现为脊髓损伤
3、症脊髓的肿瘤压迫脊髓表现为脊髓损伤症4、病理性骨折、病理性骨折 5、恶性肿瘤晚期的恶病质的表现、恶性肿瘤晚期的恶病质的表现。诊断骨肿瘤的诊断要结合临床、影像学和病理学三结合,还有生化检查。影像学检查X线的表现1、了了解解骨骨与与软软组组织织的的情情况况,溶溶骨骨性性(膨膨胀胀性性骨骨破破坏坏)、成成骨骨性性、混混合合性性及及软软组组织织是是否否波波及及;是是否否有有骨骨膜膜反反应应及及类类型型(反应骨)、肿瘤骨(肿瘤细胞产生的类骨)。(反应骨)、肿瘤骨(肿瘤细胞产生的类骨)。、良良性性骨骨肿肿瘤瘤:界界限限清清楚楚、一一般般密密度度均均匀匀。多多为为外外生生性性、生生长长缓缓慢慢、无无骨骨膜膜
4、反反应应;骨骨破破坏坏为为膨膨胀胀性性(可可单单房房、多多房房,其其内可有钙化),边界有硬化性反应骨。内可有钙化),边界有硬化性反应骨。、恶恶性性骨骨肿肿瘤瘤:界界限限不不清清、密密度度不不均均、生生长长快快、病病灶灶不不规规则则;有有典典型型的的骨骨膜膜反反应应,即即反反应应骨骨(Codman三三角角、日日光光射射线线、葱皮样变);骨破坏为溶骨性破坏,可伴有病理性骨折。葱皮样变);骨破坏为溶骨性破坏,可伴有病理性骨折。2、怀凝有恶性的可能时常规要拍胸片。、怀凝有恶性的可能时常规要拍胸片。CT和MRI以了解肿瘤性质、侵犯的范围、与周围组织的关系、评估疗效、制定治疗方案。ECT特异性不高,但可早
5、期帮助诊断,能确定肿瘤的范围及是否有转移。DSR了解肿瘤的血供,协助治疗。其他造影:目前很少用。超声:主要是用来寻找原发灶。病理检查是最后诊断骨肿瘤的唯一可靠的检查。有两种:切开活检(切取和切除)和穿刺活检。主要是解决肿瘤的生物学行为。生化检查血钙、磷,碱性、酸性磷酸酶,本周氏(Bence-Jones)蛋白。其意义:血钙升高溶骨性肿瘤;碱性磷酸酶升高成骨活跃的肿瘤;酸性磷酸酶升高男性时主要考虑为前列腺转移;本周氏蛋白阳性浆细胞骨髓瘤。生物技术:很多,但不使用。外科分期主要是解决肿瘤的外科治疗。根据肿瘤的外科分级、外科区域、转移来定。意义:指导外科治疗方案的制定。外科分级根据:临床表现、影像学变
6、化、组织学形态、化验检查。分三级。组织学变化影像学变化临床表现化验检查G0分化良好,细胞与基质之比低。边界清楚、局限。生长缓慢,包膜完整,无转移。正常。G1分化中等,细胞与基质之比中等。肿瘤穿越瘤囊,骨皮质可有破坏向囊外生长。生长较慢,无跳跃转移,偶有远隔转移。正常偶有异常。G2分化极差,多见核分裂。细胞与基质之比高恶性的表现生长快,早期就有转移。多有异常。外科区域指肿瘤的侵袭范围,以瘤囊和间室为界。也分为三期。T0:囊内,T1间室内,T2间室外。间室内肿瘤是指肿瘤在各个方向都包在一个自然的屏障中。转移M为转移,M0:无转移,M1为有转移。治 疗 以外科分级为指导,以手术治疗为主。良性骨肿瘤的
7、治疗1、刮除植骨2、外生性的切除3、良性骨肿瘤的治疗依据见下表分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0囊内手术2G1T1M1边缘或囊内手术+有效的辅助治疗3G2T2M2广泛或边缘手术+有效的辅助治疗恶性肿瘤的治疗1、保肢治疗,肿瘤的切除。关键是切除的范围肿瘤骨边缘以外5公分骨骼、2公分的正常组织。2、截肢术。3、化疗。4、放疗。5、其他治疗主要是栓塞和局部化疗。保肢治疗的指证、病骨已经发育成熟。、A肿瘤和对化疗敏感的B肿瘤。、肿瘤能完整切除的。、术后复发率和转移率不高于截肢的,且术后功能高于义肢。、病人要求保肢。保肢治疗的禁忌症、肿瘤侵犯主要的血管和神经。、高度怀凝有转移的(有病理性骨折)。、肿
8、瘤周围软组织条件不好。、不正确的活检,污染周围健康组织或切口皮肤瘢痕化。恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求AG1T1M0广泛手术:广泛局部切除BG1T2M0广泛手术:截肢AG2T1M0根治手术:根治性整快切除+其他治疗BG2T2M0根治手术:根治性截肢+其他治疗AG12T1M1肺转移灶切除,根治性切除或姑息手术+其他治疗BG12T2M1肺转移灶切除,根治性解脱或姑息手术+其他治疗第二节良性骨肿瘤一、骨瘤 骨的成骨过程中发生异常,颅骨和下颌骨多见,G0M0T0,可不治疗。二、骨样骨瘤 是一个孤立性、小圆形或圆形的痛性病变(瘤巢、直径一般不超过1公分),病因不清,好见于1525岁,好发部
9、位为下肢长骨干,主要表现为进行性加重的疼痛、有夜间痛,服用阿司匹林可缓解,G0T0M0,应手术治疗,术后应注意骨折。三、骨软骨瘤 多见于长骨的干骺端,无痛性肿块,突出骨皮质,可在体表触及。单发的叫骨软骨瘤,多发的叫骨软骨瘤病,有家族史,易恶变。恶变后肿瘤再度生长,疼痛、肿胀,X线上为骨质破坏、钙化不规则,恶变率为1%。骨骺闭合后就停止生长。G0T0M0,可手术切除,手术时要切除其软骨帽,否则,易复发。四、软骨瘤是以透明软骨为主要病变的良性肿瘤,好发于短管状骨,位于中心的叫内生软骨瘤,位于偏心的叫骨膜下软骨瘤,后者少见,多发性的易恶变成为软骨肉瘤,临床表现:无痛性肿胀,偶尔发现;也有出现病理性骨
10、折时发现。X线表现:髓腔内椭圆性透亮点,溶骨性破坏,皮质变薄无膨胀。骨膜下软骨瘤在一侧皮质有凹性缺损,并有钙化。治疗:G0T0M0,手术为主。第三节骨巨细胞瘤是一种介于良恶性之间的肿瘤,好发年龄2040岁,女性多见,股骨干下端和胫骨干近端好发。病 理单核基质细胞和多核巨细胞为主要结构。根据病理改变将其分为三级:级基质细胞稀疏,核分裂少,多核巨细胞很多;级基质细胞多而密集,核分裂较多,多核巨细胞减少;级基质细胞为主,核异型性明显,多核巨细胞少。病理分型与生物行为不完全符合。临床表现 疼痛和肿胀,与病变有关;局部包块压之有乒乓球感;病变侵犯的关节可有功能障碍。X 线 表 现 干骺端的偏心性溶骨性破
11、坏,无骨膜反应,皮质变薄,呈肥皂泡改变。治 疗G0T0M01的采取切除加灭活,植骨或骨髓泥充填。易复发。G1-2T1-2M0采取广泛或根治切除。可采取化疗,但易肉瘤变。第四节原发性恶性骨肿瘤一、骨肉瘤 一种常见的恶性肿瘤,好发年龄青少年、部位股骨远端和胫骨近端,梭形,侵犯骨膜、皮质、髓腔,肉眼观呈鱼肉状、棕红或灰白色。临 床 表 现 持续、渐加重的疼痛,夜间尤甚。晚期出现恶病质。附近的关节受累,肿物表面的皮肤有静脉怒张,皮温高,可有病理性骨折。早期就有转移灶,以肺转移为主。X线 表 现 恶性肿瘤的表现。溶骨性、成骨性、混合性的骨破坏,骨膜受累反应性成骨,侵袭性发展。治 疗采取综合治疗。术前后化
12、疗。综合治疗+化疗+转移灶切除。早诊断早治疗可提高生存率。二、软骨肉瘤 发生于软骨细胞的恶性肿瘤,有原发性和继发性两种,后者继发于良性的软骨瘤。好发年龄为30岁以上、部位为长骨、髂骨。临床表现 隐痛,渐加重,但缓慢。肿瘤生长缓慢,可有压迫症状。X线 表 现 密度减低的阴影,有散在或絮状的钙化。治 疗 手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同,预后较之为好。放疗不敏感。三、骨纤维肉瘤 是起源于非成骨性纤维结缔组织,少见。好发部位长骨,股骨多见。临床表现与X线表现临床表现:疼痛和肿胀。X线表现:骨髓腔内的溶骨性骨破坏。治 疗 根治术或截肢术。放化疗均不敏感。预后较软骨肉瘤为好。四、尤文肉瘤 是起源于骨髓的间
13、充质细胞,以小圆细胞含糖原为特征的恶性肿瘤。好发年龄为儿童,部位股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨。早期发生转移。临床表现、X线表现、治疗临床表现:局部剧痛、肿胀,并进行性加重。全身情况迅速恶化。X线表现:溶骨性侵润性骨破坏,骨皮质呈虫蚀样。骨膜呈葱皮样变。治疗:对放疗极敏感。放化疗+手术。五、非霍奇金淋巴瘤又叫网状细胞肉瘤,恶性低,好发年龄4060岁。临床表现:疼痛、肿块。X线表现:不规则的溶骨,呈“溶冰”样,骨膜反应少见。治疗:放化疗为首选。手术为辅。六、骨髓瘤是血液的一种恶性肿瘤,又叫浆细胞瘤,多发性骨髓瘤。好发年龄40岁以上,部位脊柱、骨盆、肋骨、颅骨、胸骨。临床表现:病程不一,偶尔发现,
14、有背痛、贫血、恶病质、病理性骨折等拍片时发现。尿的本周蛋白阳性。白血病的表现。X线表现:多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。治疗:化疗加放疗,手术为辅。七、脊索瘤是一种先天性残留的胚胎脊索组织形成的恶性肿瘤。病理表现为球形排列的气泡样细胞和粘液基质。只发生于颅底和脊柱,多见于骶尾椎。临床表现:疼痛和肿块,压迫症状(脊髓、直肠、膀胱)。X线表现:广泛的骨破坏伴有散在的钙化点,皮质变薄,呈膨胀样病变,无骨膜反应。治疗:手术为主。但切不干净,易复发。可放疗。化疗无效。第五节转移性骨肿瘤定义:骨外器官或组织的恶性肿瘤,经血行或淋巴转移到骨骼并继续生长,形成子瘤。好发年龄4060岁(儿童主要是成神经细胞瘤)
15、,部位躯干骨。好发生骨转移的肿瘤依次是乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌。临床表现、X线表现、实验室检查临床表现:疼痛、病理性骨折、神经压迫症状。线表现:溶骨、成骨、混合的骨破坏都有,以溶骨为主。实验室检查:溶骨性转移的血钙升高、成骨性转移的碱性磷酸酶升高、前列腺癌转移的酸性磷酸酶升高。治 疗目的:延长寿命、解除痛苦、提高生存质量。第六节骨的瘤样病损一、骨囊肿是一种囊肿样局限性瘤样骨病损。好发年龄儿童和青少年,部位长管状骨的干骺端。临床表现:无明显症状,偶有隐痛,病理性骨折。干骺段的圆形或椭圆形界限清楚的透亮区,膨胀样骨破坏,中央区皮质变薄。治疗:可保守和手术治疗。有自愈现象。二、动脉瘤样骨囊肿是一
16、种局部破坏性、由内向外类似于动脉瘤样膨胀的病损,外周有骨膜反应。其内充满血液和骨样组织。病理:囊腔内有海绵样网状结构,内有大血管,很像动、静脉异常。临床表现:疼痛、肿胀。多数以病理性骨折就诊。X线表现:膨胀性囊状透亮区,边界清楚,内有骨性间隔。治疗:手术为主。刮除植骨。三、骨嗜酸性肉牙肿局限于骨的组织细胞增殖症。属于组织细胞增殖症的一种类型。溶骨病损,内有组织细胞和嗜酸性粒细胞积累。好发年龄青少年、部位颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨、长骨的干骺端和骨干。X线表现:孤立、界限清楚的溶骨性病损,偏一侧时有骨膜反应。要与结核、孤立性骨囊肿、骨髓炎、纤维异样增殖症、某些恶性肿瘤鉴别。治疗:手术和放疗均有效。
17、四、骨纤维异样增殖症是一种以骨纤维变形为特征的骨病,故又叫骨纤维结构不良。好发年龄青少年和中年。在骨的髓腔内有纤维骨,可单发和多发,有时有骨膜反应。病理:病灶为稠密的纤维组织,排列紊乱,无定向。纤维结缔组织内有化生的骨组织,即纤维骨或编织骨。有时可见粘液样变性,多核巨细胞和软骨岛。临床表现、X线表现、治疗临床表现:病损进展慢,症状不明显。病理性骨折较多见。线表现:受累骨膨胀变粗,皮质变薄,髓腔呈磨砂玻璃样变,界限清楚,并因压力而变成畸形。治疗:手术。刮除植骨,截骨矫形。良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别1、年龄:有些肿瘤好发于特定年龄组,因此患者年龄在诊断中很重要。如:巨细胞瘤巨细胞瘤多数发生于生长板愈
18、合之后,20岁前很少发生。单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿多见于20岁之前。Langerhans肉芽肿肉芽肿多见于10岁前。原发骨肉瘤原发骨肉瘤好发于青少年。骨髓瘤及转移瘤骨髓瘤及转移瘤一般发生于4050岁以后。2、部位:一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向:巨细胞瘤巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面;软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺;骨肉瘤骨肉瘤好发于长骨干骺部;E wing瘤瘤好发于骨干;骨髓瘤骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿位于长骨中心位置;动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液
19、纤维瘤、非骨化性纤纤 维瘤、巨细胞瘤维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。3、单发或多发:一般为单发。多发者(1)良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症、纤维异常增殖症、Langerhans肉芽肿及肉芽肿及血管瘤病血管瘤病等。(2)恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤。4、病灶边缘:这确定快速生长或缓慢生长很重要。(1)生长慢的良性瘤边缘锐利,常有薄的硬边缘锐利,常有薄的硬化边,化边,如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等,如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常骨之硬化带,这不是肿瘤而是炎症的特征;(2)生长稍快的良性瘤,边缘清楚但无硬化边缘清楚但无硬化,如巨细胞瘤、动
20、脉瘤样骨囊肿;(3)生长快具侵袭性者,边缘不清呈虫蚀状边缘不清呈虫蚀状或渗透状或渗透状,这对恶性瘤有定性意义。边缘清楚无硬化病灶周围厚的硬化带厚的硬化带渗透状、虫蚀状5、骨基质类型:骨基质骨基质即肿瘤特征性的组织成分(包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等),X线通常只能显示成骨与钙化的软骨。(1)成骨者,良性表现为有规则性和结构性的骨小梁有规则性和结构性的骨小梁(骨纹理);(骨纹理);恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影,称为肿瘤骨,密度影,称为肿瘤骨,这是诊断骨肉瘤的重要依据。(2)软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙爆米花、点状、弧状或小环状钙化
21、化,根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿X线表现为无结构的透亮区(MRI可推断其成分)。(3)纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应,这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨,二者意义不同。良性软骨钙化恶性软骨钙化恶性肿瘤骨6、破坏类型:骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用,也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式,表现有地图状、虫蚀状和渗透状几种类型。(1)地图状地图状为均匀一致破坏,边清楚,是慢性生长良性病变典型表现;(2)虫蚀状虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状;(3)渗透状渗透状为不清楚细的斑点影。后二者
22、是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨髓炎也可出现此征,要注意区别。地图样破坏骨髓炎的渗透状破坏7、骨膜反应:通常分连续性和断续性二种。(1)连续者连续者为骨膜实性高密度层,范围不定,这提示为长时间的良性过程,如骨样骨瘤、软骨母细胞瘤,非肿瘤病变如骨髓骨髓炎,Langerhans肉芽肿也可出现。(2)断续性断续性者表现为多层状、放射状或三角状(Codman三角)这些提示为恶性改变,但高度侵袭性的非恶性病变也可有此表。连续性断续性放射状8、软组织:有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变侵袭性病变。(1)良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块。(2)然而大的软组
23、织块可认为是恶性瘤的重要标志。(3)大的软组织块,却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。良恶性肿瘤的鉴别1、生长特性生长特性:良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。2、病变边界病变边界:良性边界清楚,有或无硬化边,骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状,骨皮质有侵蚀破坏。3、内部结构内部结构:有成骨者,良性可见有规则性和结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影(肿瘤骨)。有软骨成分者,良性钙化软骨规则清晰,恶性表现为模糊、不规则。4、骨膜反应骨膜反应:良性一般无,有亦为连续性较光整。恶性为断续性。5、软组织情况软组织情况:良性少有软组织块。恶性常有软组织块,边界不清,其内可见肿瘤骨或软骨。6、生长速度生长速度:良性慢(个别例外,动脉瘤样骨囊肿短期可发展很大)。恶性者快。7、转移转移:良性无。恶性转移到肺或骨。会当凌绝顶,一览众山小会当凌绝顶,一览众山小感谢聆听!感谢聆听!