②能用所学知识分析肝性脑病临床表现.ppt

消化系统功能紊乱消化系统功能紊乱性疾病性疾病医学基础教研室医学基础教研室肝性脑病肝性脑病hepatic encephalopathy 医学基础教研室医学基础教研室知识目标知识目标掌握肝性脑病的概念；掌握肝性脑病的氨中毒学说；熟悉肝性脑病的神经递质异常学说；熟悉肝性脑病的诱发因素；了解肝性脑病的防治原则。能力目标能力目标能用氨中毒学说分析肝性脑病的发生能用氨中毒学说分析肝性脑病的发生机制；机制；能用所学知识分析肝性脑病的临床表能用所学知识分析肝性脑病的临床表现；现；能用所学知识进行简要护理评估、得能用所学知识进行简要护理评估、得出诊断、提出护理措施出诊断、提出护理措施一、概述一、概述肝性脑病又称为肝性昏迷肝性脑病又称为肝性昏迷(hepatic coma(hepatic coma），是），是严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征，其主要的临床表现为意识障碍、精神综合征，其主要的临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。行为失常和昏迷。肝性脑病患者在出现一系列神经精神症状之后肝性脑病患者在出现一系列神经精神症状之后才进入昏迷状态，某些患者神经精神症状可持才进入昏迷状态，某些患者神经精神症状可持续多年而不发生昏迷。续多年而不发生昏迷。二、病因与分类二、病因与分类（一）病因（一）病因大部分是由各型肝硬化大部分是由各型肝硬化(70%)(70%)部分由门体分流手术部分由门体分流手术小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染所致肪肝、严重胆道感染所致（二）分类（二）分类1.1.根据原因不同分类根据原因不同分类内源性肝性脑病内源性肝性脑病外源性肝性脑病外源性肝性脑病2.2.根据发生速度分根据发生速度分急性肝性脑病急性肝性脑病慢性肝性脑病慢性肝性脑病三、发病机制三、发病机制（一）氨中毒学说（一）氨中毒学说（二）假性神经递质与氨基酸不平衡学说（二）假性神经递质与氨基酸不平衡学说（三）（三）-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓苯二氮卓 （GABA/BZ)GABA/BZ)复复合体学说合体学说（四）氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用（四）氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用（五）星形细胞功能异常学说（五）星形细胞功能异常学说（六）其他学说（六）其他学说 锰离子、锰离子、5-5-羟色氨、内源性羟色氨、内源性阿片系统。阿片系统。（一）氨中毒学说（一）氨中毒学说1.1.氨中毒的诱发因素氨中毒的诱发因素2.2.氨对神经系统的毒性作用氨对神经系统的毒性作用氨的形成和代谢氨的形成和代谢机体清除氨的主要途径机体清除氨的主要途径氨对神经系统的毒性机理氨对神经系统的毒性机理1.1.血氨升高的原因血氨升高的原因 血氨的来源：血氨的来源：主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨肠道最重要肠道最重要，每日产氨大约，每日产氨大约4g4g，大部分是由尿，大部分是由尿素经肠道的尿素酶分解产生，小部分是食物中素经肠道的尿素酶分解产生，小部分是食物中的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生。氨在的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收受肠道肠道的吸收受肠道pHpH值的影响。值的影响。肾脏产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨，肾脏产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨，也受肾小管液也受肾小管液pHpH值的影响。值的影响。骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。（一）氨中毒学说（一）氨中毒学说1.1.血氨升高的原因血氨升高的原因 机体清除氨的主要途径：机体清除氨的主要途径：合成尿素，在肝经鸟氨酸循环；合成尿素，在肝经鸟氨酸循环；以尿素或氨盐的形式由肾脏排出；以尿素或氨盐的形式由肾脏排出；合成谷氨酸和谷氨酰胺（脑肝肾）；合成谷氨酸和谷氨酰胺（脑肝肾）；经肺直接呼出。经肺直接呼出。（一）氨中毒学说（一）氨中毒学说2.2.氨对神经系统的毒性作用氨对神经系统的毒性作用（1 1）主要是干扰脑的能量代谢）主要是干扰脑的能量代谢血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性，影响乙酰辅酶响乙酰辅酶 A A的生成，干扰大脑的三羧酸的生成，干扰大脑的三羧酸循环。循环。大脑在解毒过程中消耗大脑在解毒过程中消耗-酮戊二酸和酮戊二酸和ATPATP导致大脑细胞能量供应不足，导致功能紊导致大脑细胞能量供应不足，导致功能紊乱出现肝性脑病。乱出现肝性脑病。2.2.氨对神经系统的毒性作用氨对神经系统的毒性作用 （2 2）干扰神经递质间的平衡）干扰神经递质间的平衡进入脑的氨增多，与谷氨酸结核生成谷氨进入脑的氨增多，与谷氨酸结核生成谷氨酰胺增多，谷氨酸被消耗；氨抑制了丙酮酰胺增多，谷氨酸被消耗；氨抑制了丙酮酸脱羧酶的活性，是乙酰辅酶酸脱羧酶的活性，是乙酰辅酶A A生成减少，生成减少，从而使乙酰辅酶从而使乙酰辅酶A A与胆碱结合成乙酰胆碱与胆碱结合成乙酰胆碱减少。谷氨酸被消耗与乙酰胆碱生成减少，减少。谷氨酸被消耗与乙酰胆碱生成减少，均导致兴奋性神经递质减少。均导致兴奋性神经递质减少。2.2.氨对神经系统的毒性作用氨对神经系统的毒性作用 （3 3）干扰神经细胞膜的离子转运干扰神经细胞膜的离子转运 血氨升高可干扰神经细胞膜上血氨升高可干扰神经细胞膜上NA+-K+-ATPNA+-K+-ATP酶的活性，影响复极后膜的离子转运，是酶的活性，影响复极后膜的离子转运，是脑细胞的膜电位变化和兴奋性异常；氨可脑细胞的膜电位变化和兴奋性异常；氨可与与K+K+竞争进入细胞内，造成细胞内缺钾，竞争进入细胞内，造成细胞内缺钾，以致影响以致影响Na+Na+、K+K+在神经细胞内外的正常在神经细胞内外的正常分布，从而干扰神经传导活动。分布，从而干扰神经传导活动。1.1.假性神经递质假性神经递质 肝功能障碍时，生成的苯乙醇胺和羟苯肝功能障碍时，生成的苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，与正常神经递质去甲肾上腺素和乙醇胺，与正常神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，称为假神经递质。多巴胺极为相似，称为假神经递质。脑内假神经递质增多，可竞争性占据正脑内假神经递质增多，可竞争性占据正常递质的受体，阻断正常神经冲动形成，常递质的受体，阻断正常神经冲动形成，出现意识障碍乃至昏迷。出现意识障碍乃至昏迷。（二）神经递质异常（二）神经递质异常2.2.氨酪酸氨酪酸氨酪酸是体内最主要的抑制性神经递质，氨酪酸是体内最主要的抑制性神经递质，主要来自肠道菌群。主要来自肠道菌群。（三）血浆氨基酸失衡（三）血浆氨基酸失衡肝功能障碍时，血浆内支链氨基酸减少而肝功能障碍时，血浆内支链氨基酸减少而芳香族氨基酸及色氨酸等增多。芳香族氨基酸及色氨酸等增多。（四）其他毒物在肝性脑病发病中的作用（四）其他毒物在肝性脑病发病中的作用如硫醇、短链脂肪酸、酚等的毒性作用。如硫醇、短链脂肪酸、酚等的毒性作用。（二）神经递质异常（二）神经递质异常（1 1）上消化道出血）上消化道出血（2 2）低钾性碱中毒）低钾性碱中毒（3 3）低血容量与缺氧）低血容量与缺氧（4 4）高蛋白饮食）高蛋白饮食（5 5）便秘）便秘（6 6）感染）感染（7 7）其他）其他 药物、创伤和低血糖等因素。药物、创伤和低血糖等因素。四、肝性脑病的诱发因素四、肝性脑病的诱发因素五、病理五、病理急性肝衰者，脑组织可无病理改变，但多有急性肝衰者，脑组织可无病理改变，但多有脑水肿。脑水肿。慢性肝病者，可有明显的病理改变。慢性肝病者，可有明显的病理改变。大脑、小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星大脑、小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多、皮质变薄、神经元及神形细胞肥大和增多、皮质变薄、神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至会经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至会累及小脑和基底部。累及小脑和基底部。六、临床表现六、临床表现分期分期意识状态意识状态神经系统改变神经系统改变脑电图脑电图一一期期（前驱期）（前驱期）轻度性格改变和轻度性格改变和行为失常，但应行为失常，但应答准确。答准确。可出现扑翼样震可出现扑翼样震颤颤轻度变化和轻度变化和正常正常二期二期（昏迷前期）（昏迷前期）嗜睡、昼睡夜醒、嗜睡、昼睡夜醒、理解力、定向力、理解力、定向力、计算力等意识障计算力等意识障碍和行为失常。碍和行为失常。出现扑翼样震颤、出现扑翼样震颤、肌张力增高、腱肌张力增高、腱反射亢进、病理反射亢进、病理反射阳性。反射阳性。异常异常三期三期（昏睡期）（昏睡期）昏睡能唤醒、常昏睡能唤醒、常有意识不清、幻有意识不清、幻觉、理解力、计觉、理解力、计算力尚失。算力尚失。出现扑翼样震颤、出现扑翼样震颤、肌张力增高、腱肌张力增高、腱反射亢进、病理反射亢进、病理反射阳性。反射阳性。明显异常明显异常四期四期（昏迷期）（昏迷期）神志完全尚失，神志完全尚失，不能唤醒。不能唤醒。无法引出扑翼样无法引出扑翼样震颤。震颤。明显异常明显异常七、肝性脑病的的护理措施七、肝性脑病的的护理措施 1.1.消除诱因消除诱因 及时控制上消化道出血和感染，避免快速、及时控制上消化道出血和感染，避免快速、大量排钾利尿和放腹水；注意纠正水、电解质大量排钾利尿和放腹水；注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。和酸碱平衡紊乱。2.2.减少肠内毒物的生成和吸收减少肠内毒物的生成和吸收调整饮食调整饮食清除肠道含氮物质清除肠道含氮物质口服不吸收双糖降低结肠口服不吸收双糖降低结肠pHpH值值口服抗生素抑制肠道细菌生长口服抗生素抑制肠道细菌生长调节肠道微生态环境调节肠道微生态环境 3.3.促进氨的代谢清除促进氨的代谢清除