过敏性紫癜-PPT.ppt

2024/5/18 周六过 敏 性 紫 癜2024/5/18 周六定义 过敏性紫癜又称舒过敏性紫癜又称舒-亨综合征是一种主要侵犯亨综合征是一种主要侵犯小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血尿和蛋白尿。多见于血尿和蛋白尿。多见于2 28 8岁的儿童，男孩多于女岁的儿童，男孩多于女孩。一年四季均有发生，尤其以春季、秋季为多。孩。一年四季均有发生，尤其以春季、秋季为多。2024/5/18 周六病因和发病机制 病因不明，相关因素有感染、药物、食物过敏，疫苗接种及其他（溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因）。各种刺激因子，作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。2024/5/18 周六病理改变为广泛的急性毛细血管炎为主,也可累及小动脉和小静脉的炎性反应，可出现血管壁灶性坏死纤维沉积。皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因受累而出血坏死。紫殿性肾炎的病理改变：轻者为轻度系膜增生，微小病变，局灶性肾炎，重者为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为IgA免疫复合物沉积。2024/5/18 周六临床表现 起病前1-3周有上感病史。1、皮肤紫癜皮肤紫癜 病程中反复出现紫癜是本病程中反复出现紫癜是本病特点病特点.最多见于四肢、臀部，对称分布，最多见于四肢、臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现。紫癜大小不等，伸侧较多，分批出现。紫癜大小不等，初起呈紫红色、高出皮肤，数日初起呈紫红色、高出皮肤，数日-暗紫色暗紫色-棕褐色而消退。可伴荨麻疹，多形红斑棕褐色而消退。可伴荨麻疹，多形红斑和血管神经性水肿和血管神经性水肿,少数融和成大庖伴少数融和成大庖伴出血坏死。出血坏死。2024/5/18 周六2024/5/18 周六2024/5/18 周六2024/5/18 周六2024/5/18 周六2、消化道症状 阵发性剧烈腹痛，常位于脐周或下腹部，可伴恶心、呕吐或便血，偶发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。2024/5/18 周六 3、关节症状 关节疼痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等大关节，活动受限。可单发或多发呈游走性，腔内有积液，无出血，不遗留关节畸形。2024/5/18 周六4、肾脏症状 见于30-60%患儿，常在病程1-8周出现，轻重不一，血尿、蛋白尿和管型，伴高血压和水肿，称为紫癜性肾炎。少数病人可转为慢性肾炎，肾功衰竭而死亡。2024/5/18 周六5 5、其他症状 偶有颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥等。偶而累及循环及呼吸系统。2024/5/18 周六辅助检查 1、半数患者毛细血管脆性实验阳性。血象：白细胞正常或轻度增高，伴嗜酸粒细胞增高，血小板计数正常。血块退缩试验和出凝血时间正常。2、尿液检查与肾小球肾炎相似。3、粪隐血试验可呈阳性。4、血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM正常，亦可轻度增高，抗核抗体阴性，血浆粘度增高ESR轻度增快。5、腹部超声检查头颅MRI检查有助于诊 断，必要时行肾穿检查。2024/5/18 周六诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 根据本病特征性的皮肤紫癜根据本病特征性的皮肤紫癜和消化道，关节或肾脏症状以及和消化道，关节或肾脏症状以及反复发作诊断一般不难。反复发作诊断一般不难。应与特发性血小板减少性紫癜，应与特发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，急腹症。风湿性关节炎，急腹症。2024/5/18 周六治疗1 1：一般治疗：一般治疗无特效疗法。急性期卧床休息，避免过敏原，积极治疗感染。抗组胺药物，腹痛解痉药，消化道出血禁食静点奥美拉唑20-40mg/d。2024/5/18 周六 2 2、糖皮质激素和免疫抑制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂 肾上腺皮质激素与免疫抑制剂可改善肾上腺皮质激素与免疫抑制剂可改善腹痛、关节痛，但不能防止复发及肾损伤。腹痛、关节痛，但不能防止复发及肾损伤。泼尼松泼尼松1-2mg/kg/1-2mg/kg/日，甲基强的松龙日，甲基强的松龙40-40-80mg/80mg/日，（不超过日，（不超过3030天）天）严重者可用环磷酰胺，雷公藤。严重者可用环磷酰胺，雷公藤。2024/5/18 周六3、抗凝治疗1、阻止血小板聚集和血栓形成，阿司匹林75-100mg/d qd po,潘生丁 25mg/kg/d tid po2、肝素 100200U/d 7d3、华法林2024/5/18 周六4、其他治疗钙通道拮抗剂硝苯吡啶 0.5-1.0mg/kg/d。非甾体抗炎药消炎痛 2-3mg/kg/d。中药贞芪扶正冲剂,丹参，银杏叶片。2024/5/18 周六六：预后 轻症7-10天痊愈，重症病程达数周至数月,可反复发作持续1年以上。肾脏病可持续数年,少量病例可发展为肾功不全。2024/5/18 周六