骨髓增生异常综合症护理查房.ppt

骨髓增生异常骨髓增生异常综合症合症护理理查房房概念概念目前目前认为：是造血干是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表主要表现：全血全血细胞减少，骨髓胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚胞增生，成熟和幼稚细胞有形胞有形态异常即病异常即病态造血。造血。部分患者在部分患者在经历一定一定时期的期的MDS后后转化成化成为急性白血病。急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不不转化化为急性白血病。急性白血病。2分分类(一一)病因分病因分类原原发性性继发性性(继发于于长期化期化疗、放、放疗后后,或或继发于于肿瘤、自瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形形态学分学分类根据血液学和骨髓形根据血液学和骨髓形态学的特点学的特点,FAB协作作组将将MDS分成分成5种种类型型,各型特点如下各型特点如下:3分分类1.难治性治性贫血血(RA)多多发生在生在50岁以上的老年患者以上的老年患者,临床以床以贫血血为主主,网网织红细胞减少胞减少,外周血中中性粒外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减胞和血小板大多也是减少的。少的。周周围血中原始血中原始细胞极少胞极少见,不超不超过1%。骨髓骨髓细胞增生正常或亢胞增生正常或亢进,红系增生多系增生多较明明显,环形形铁粒幼粒幼细胞少胞少见,红细胞形胞形态异常多异常多见。粒系和巨核系粒系和巨核系细胞也有一定形胞也有一定形态异常异常,但通常但通常较轻。骨髓内原始骨髓内原始细胞不超胞不超过5%。4分分类2.难治性治性贫血伴血伴环形形铁粒粒细胞胞(RAS)这组病例与病例与RA的主要区的主要区别是出是出现环形形铁粒幼粒幼细胞胞,占骨髓有核占骨髓有核红细胞的胞的15%以上。以上。外周血白外周血白细胞和血小板胞和血小板计数多数正常数多数正常,血清血清铁蛋白蛋白浓度增高。度增高。5分分类3.难治性治性贫血伴原始血伴原始细胞增多胞增多(RAEB)患者年患者年龄较大大,多数多数在在50岁以上。外周血中三系以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系少数病例只有两系细胞减少。三系胞减少。三系细胞均有明胞均有明显异常。异常。外周血常有原始外周血常有原始细胞出胞出现,但最多不超但最多不超过5%。骨髓中原始。骨髓中原始细胞在胞在5%20%间。粒系和粒系和红系幼稚系幼稚细胞数量增多胞数量增多,形形态改改变明明显。6分分类4.慢性粒慢性粒单核核细胞白血病胞白血病(CMML)较多多见于年于年长者。肝、脾者。肝、脾肿大多大多见。有。有贫血及血小板减少。血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有最主要的特点是血液和骨髓中有较多的多的单核核细胞。胞。外周血中外周血中单核核细胞的胞的绝对数超数超过1109/L,常伴有中性粒常伴有中性粒细胞增多及形胞增多及形态异常。异常。外周血中原始外周血中原始细胞少于胞少于5%。骨髓。骨髓细胞增生胞增生显著增多著增多,粒粒:红比率增高比率增高,原始原始细胞在胞在5%20%。三系。三系细胞可有明胞可有明显形形态异常。异常。7分分类5.难治性治性贫血伴原始血伴原始细胞胞过多多转变型型(RAEB-T)患者大多在患者大多在50岁以上以上,但但国内国内报道青中年也不少道青中年也不少见。肝脾不。肝脾不肿大。大。血液及骨髓除具有血液及骨髓除具有RAEB的一些改的一些改变外外,常有以下特点常有以下特点:外周血中原始外周血中原始细胞胞5%,但不超但不超过20%;骨髓中原始骨髓中原始细胞超胞超过20%,但小于但小于30%;原始原始细胞中可胞中可见Auer小体小体;约50%以上病人演以上病人演变为急性白血病急性白血病,患者生存患者生存时间短短,多数不超多数不超过一年。一年。8临床表床表现贫血血出血出血感染感染体征体征部分患者肝、脾、淋巴部分患者肝、脾、淋巴结可有可有轻度度肿大，大，可同可同时出出现或或单独出独出现，因程度不，因程度不显著而被易忽略。著而被易忽略。少数患者可有胸骨少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关痛、肋骨或四肢关节痛。痛。9实验室室检查一、血象一、血象外周血全血外周血全血细胞减少胞减少二、骨髓象二、骨髓象大多数患者骨髓增生明大多数患者骨髓增生明显或极度活或极度活跃，少数增生正常或减低。，少数增生正常或减低。细胞形胞形态异常反映了异常反映了MDS的病的病态造血。造血。三、三、细胞胞遗传学研究学研究四、体外骨髓培养的研究四、体外骨髓培养的研究10治治疗一、支持治一、支持治疗当患者有明当患者有明显贫血或伴心、肺疾患血或伴心、肺疾患时，可，可输红细胞。胞。RA和和RAS常常因反复因反复输血造成血造成铁负荷增加。在有出血和感染荷增加。在有出血和感染时，可，可输入血小板和入血小板和应用抗用抗生素。生素。预防性防性输注粒注粒细胞和血小板胞和血小板对MDS患者无明确患者无明确疗效。效。二、二、维生素治生素治疗部分部分RAS对维生素生素B6治治疗有效，有效，200500mg/日静滴，可使网日静滴，可使网织红细胞升高，胞升高，输血量减少。血量减少。三、三、肾上腺皮上腺皮质激素激素约1015%MDS患者，患者，应用用肾上腺皮上腺皮质激素治激素治疗后，外周血后，外周血细胞胞计数明数明显上升，但皮上升，但皮质激素治激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。11治治疗四、分化四、分化诱导剂MDS患者患者恶性克隆中的某些性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些胞仍保留分化潜能，一些药物能物能诱导瘤瘤细胞分化。目前常用的有胞分化。目前常用的有1，25双双羟维生素生素D3，2g/d口服。口服。五、雄激素五、雄激素有有报道道认为男性激素有加速向急性白血病男性激素有加速向急性白血病转化的可能。化的可能。12治治疗六、六、联合化合化疗就多数就多数MDS而言，常而言，常规的抗白血病治的抗白血病治疗无益。无益。MDS对化化疗耐受性耐受性低，治低，治疗疗效差，即使效差，即使获得得缓解，解，缓解期也短。若病人年解期也短。若病人年龄小于小于50岁，处于于RAEBT临床状床状态好，可酌情用常好，可酌情用常规化化疗。七、骨髓移植七、骨髓移植当年当年龄小于小于50岁，并，并处于于RAEB或或RAEBT，有，有HLA同型供者，同型供者，医医疗条件允条件允许，可考，可考虑进行同种异体骨髓移植。行同种异体骨髓移植。13病情病情患者，女，患者，女，66岁，以，以“全血全血细胞减少胞减少”收住。有收住。有“全身浮全身浮肿三年、气短乏力等主三年、气短乏力等主诉”。既往史：高血既往史：高血压三年三年体格体格检查：慢性病容、面色：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可白，双下肢及背部可见大片大片红斑，面部浮斑，面部浮肿。文化程度：文盲文化程度：文盲心理：恐惧心理：恐惧性格特点：不善于主性格特点：不善于主动与人沟通与人沟通治治疗方案：方案：积极完善相关极完善相关检查、确、确诊后后进一步治一步治疗14护理理问题评估：估：首次入院，首次入院，发病急、病情重、首次患病。病急、病情重、首次患病。对饮食的原食的原则不知道。不知道。对诊断性断性检查的目的缺乏了解。的目的缺乏了解。P1：知：知识缺乏缺乏I1：告知病人：告知病人/家属：疾病相关知家属：疾病相关知识、治、治疗与自我防与自我防护的重要性。的重要性。向病人解向病人解释所有所有诊断性断性检查的目的、重要性，取得合作。的目的、重要性，取得合作。安慰体安慰体贴病人，病人，认真真倾听其主听其主诉，并及，并及时给予反予反馈。向患者告知高血向患者告知高血压饮食原食原则。O:能主能主动配合配合诊断性断性检查、治、治疗、护理。理。15护理理问题评估：估：病人注意力不集中，不善于主病人注意力不集中，不善于主动与人交流与人交流 P2：恐惧：恐惧I2：1.主主动查明原因，明原因，进行疏行疏导。2.在医在医疗保保护制度允制度允许的情况下，的情况下，让病人及病人及时了解病情及了解病情及检查结果。果。3.解除病人的孤独感，主解除病人的孤独感，主动接近病人，接近病人，进行有技巧的行有技巧的谈话。4.保保护病人的自尊心，使病人感受到受人重病人的自尊心，使病人感受到受人重视。5.使病人感到得到了妥善的使病人感到得到了妥善的护理，增理，增强信信赖，增，增强恢复健康的信心。恢复健康的信心。6.调动病人的病人的积极性，了解周极性，了解周围环境，了解境，了解对自己的治自己的治疗和和护理理计划。划。7.对于特殊于特殊检查，事先交待明白，使病人有良好的心理准，事先交待明白，使病人有良好的心理准备。8.进行必要的消遣活行必要的消遣活动，如散步、听音，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。O:能放下心理包袱，主能放下心理包袱，主动进行沟通。行沟通。16护理理问题评估：估：Hb：65g/L，面色，面色苍白，全身皮肤黏膜白，全身皮肤黏膜苍白，有气短、乏力主白，有气短、乏力主诉P3：活：活动无耐力无耐力与与贫血致血致组织缺氧有关缺氧有关I3：1）需卧床休息，待病情好）需卧床休息，待病情好转后逐后逐渐增加活增加活动量；量；2）鼓励）鼓励进行适度床上活行适度床上活动，但，但应注意安全，同注意安全，同时避免避免剧烈活烈活动；3）尽量减少出病房活）尽量减少出病房活动，必要，必要时吸氧，吸氧，输注注红细胞。胞。4）引）引导早睡早起，早睡早起，规律作息。律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。）日用品放置在容易取放的位置。O:患者能耐受患者能耐受贫血所血所导致的乏力。致的乏力。17护理理问题评估：估：MCV及及MCH增高，造血四增高，造血四项显示示VitB12降低，考降低，考虑巨幼巨幼红细胞性胞性贫血血P4：营养失养失调（低于机体需要量）（低于机体需要量）I4：1）给予高蛋白、高予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；生素易消化流食，少量多餐；2）饮食要多食要多样化，以增化，以增进食欲；注意食欲；注意饮食食卫生，食物生，食物应清清洁、卫生。生。3）多食蔬菜水果，）多食蔬菜水果，补充充维生素，保持大便通生素，保持大便通畅；4）遵医嘱）遵医嘱给予腺苷予腺苷钴胺及叶酸治胺及叶酸治疗，并，并观察察疗效。效。O:用用药后，患者后，患者营养状况改善。养状况改善。18护理理问题评估：面部及四肢浮估：面部及四肢浮肿P5：水：水肿I5：1）轻者予低者予低盐饮食（每日食食（每日食盐量量3-4克克），），肿退之后，退之后，饮食亦不可食亦不可过咸。咸。2）持皮肤清）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。，避免抓破皮肤。3）卧床）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。，抬高患肢，以利于静脉回流。4）遵医嘱）遵医嘱给予利尿治予利尿治疗。5）监测血血压。O:用用药后，患者浮后，患者浮肿状况改善。状况改善。19护理理问题评估：面部浮估：面部浮肿，四肢凹陷性水，四肢凹陷性水肿。自身抗体。自身抗体检查：抗核抗体弱阳性，：抗核抗体弱阳性，IgA、IgG偏低，考偏低，考虑干燥干燥综合症。合症。概述：一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺概述：一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，主的慢性自身免疫性疾病，又称又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症膜炎、口腔干燥症或伴或伴发类风湿性关湿性关节炎等其它炎等其它风湿性疾病，可累及其他系湿性疾病，可累及其他系统如呼吸系、消化系、如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关系以及肌肉、关节等等造成多系造成多系统、多器官受、多器官受损。P6：干燥：干燥综合症相关合症相关护理理I6：1）应有良好的生活有良好的生活习惯，按，按时作息，避免熬夜，定作息，避免熬夜，定时定量定量进餐。餐。2）饮食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鲜绿叶蔬菜。叶蔬菜。3）要多吃一些胡）要多吃一些胡萝卜，卜，补充体内必需的充体内必需的维生素生素B，避免口唇干裂。，避免口唇干裂。4）多喝水。秋冬季每天的）多喝水。秋冬季每天的补水量水量应达到达到2000至至2400毫升。毫升。O:患者可以配合相关患者可以配合相关护理及治理及治疗。20护理理问题评估：背部可估：背部可见大片大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用过中中药（不（不详），），考考虑过敏性紫癜。敏性紫癜。概述：是一种概述：是一种较常常见的微血管的微血管变态反反应性出血性疾病。性出血性疾病。病因有感染、食物病因有感染、食物过敏、敏、药物物过敏、花粉、昆虫咬敏、花粉、昆虫咬伤等所致的等所致的过敏等，敏等，但但过敏原因往往敏原因往往难以确定。儿童及青少年以确定。儿童及青少年较多多见，男性，男性较女性多女性多见，起病前起病前13周往往有上呼吸道感染史。周往往有上呼吸道感染史。P7：相关：相关护理理I7：1）避免食用易致敏食物，如）避免食用易致敏食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠萝、植物花蕾等。、植物花蕾等。2）多食富含）多食富含维生素生素C、K的食物如：新的食物如：新鲜蔬菜、水果。蔬菜、水果。维生素生素C、维生素生素K均不均不耐高温，耐高温，故烹故烹调时不宜高温和不宜高温和时间过长。3）忌食辛辣食品。）忌食辛辣食品。4）遵医嘱）遵医嘱给予抗予抗过敏治敏治疗 O:患者可以配合相关患者可以配合相关护理及治理及治疗。21护理理问题评估：估：11.01发热，最高达，最高达38.6摄氏度氏度P8：体温：体温过高高I8：1)卧床休息。卧床休息。2)监测体温，直到体温恢复正常后三天后。体温，直到体温恢复正常后三天后。3)给予物理降温或遵医嘱予物理降温或遵医嘱给予抗炎予抗炎对症治症治疗，30分分钟后后测体温，并体温，并记录。4)保持室内温湿度适宜，空气新保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外，紫外线消毒，定消毒，定时开窗通开窗通风，注意保暖。，注意保暖。5)加加强监测，了解血常，了解血常规、血清、血清电解解质等等变化。在病人大量出汗化。在病人大量出汗时，密切，密切观察察有无脱水有无脱水现象。象。6)饮食食给予高予高维生素、高生素、高热量、量、营养丰富易消化的养丰富易消化的软食。嘱多食。嘱多饮水。水。7)指指导患者加患者加强口腔口腔护理，尤其是理，尤其是进食前后漱口。食前后漱口。8)注意皮肤清注意皮肤清洁卫生。穿棉生。穿棉质内衣、保持干燥。内衣、保持干燥。O:患者体温逐患者体温逐渐恢复正常。恢复正常。22护理理问题评估：估：11.21血常血常规显示血小板示血小板单个偶个偶见，粪常常规显示潜血示潜血试验阳性阳性+。P9：有出血的危：有出血的危险I9：1)及及时心理安慰，以解除患者的恐惧心理。心理安慰，以解除患者的恐惧心理。2)严密密观察有无其他部位出血。察有无其他部位出血。3)嘱多嘱多饮水，以保持鼻腔湿水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。勿用力挖鼻孔。4)绝对卧床休息。卧床休息。5)要注意避免要注意避免进食粗糙、食粗糙、坚硬和硬和对胃胃肠道有机械性刺激的食物，道有机械性刺激的食物，如如带刺的刺的鱼、带骨骨头的肉等，以免刺的肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。，引起或加重出血。O:再未再未见其他部位出血。其他部位出血。23