十二指肠神经鞘瘤的诊治1例--医学课件.ppt

十二指肠乳头部神经鞘瘤诊治十二指肠乳头部神经鞘瘤诊治1例例病人基本情况病人基本情况v姓名：李某某姓名：李某某v性别、年龄：女、性别、年龄：女、57岁岁v婚姻：已婚婚姻：已婚v籍贯：河南省郑州市籍贯：河南省郑州市 v职业：自由职业职业：自由职业v入院时间：入院时间：2014-00-00 20092009年某院资料年某院资料以以“阵发性剑突下不适阵发性剑突下不适1 1年年”为主诉入院。为主诉入院。辅助检查：辅助检查：胃镜提示：十二指肠降部粘膜下隆起，直径胃镜提示：十二指肠降部粘膜下隆起，直径2.0cm2.0cm（性质待查）。（性质待查）。超声提示：肝内外胆管无扩张，胆囊无结石及占位，脾脏体积超声提示：肝内外胆管无扩张，胆囊无结石及占位，脾脏体积增大，门静脉增宽；增大，门静脉增宽；磁共振提示：脾大，脾静脉增宽，余未见异常；磁共振提示：脾大，脾静脉增宽，余未见异常；肝功能：正常；肝功能：正常；血常规：血小板血常规：血小板28728710109 9/L,/L,余正常；余正常；心电图：正常心电图。心电图：正常心电图。20092009年某院资料年某院资料p入院查体：入院查体：体温体温36.736.7，呼吸，呼吸1919次次/分分,P67,P67次次/分分 ,BP113/71mmHg,BP113/71mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征（-），肠鸣音正常。），肠鸣音正常。20092009年某院资料年某院资料p诊疗经过：诊疗经过：Kocher Kocher切口，翻起十二指肠降部，十二指肠乳切口，翻起十二指肠降部，十二指肠乳头区扪及头区扪及2.5cm2.5cm肿块，考虑为良性病变，肿块，考虑为良性病变，“胰十二指胰十二指肠切除术肠切除术”风险较大，与患者家属沟通后行风险较大，与患者家属沟通后行“胃大胃大部切除术，胃空肠部切除术，胃空肠毕毕式吻合术式吻合术”。切口切口/甲。甲。20092009年某院资料年某院资料术后：仍间断上腹部、胸背部疼痛术后：仍间断上腹部、胸背部疼痛2014年我院资料年我院资料p以以“间断上腹部、胸背部疼痛间断上腹部、胸背部疼痛6 6年年”为主诉入院。为主诉入院。p餐后、夜间加重餐后、夜间加重辅助检查辅助检查超声：超声：1.1.胆囊内泥沙样结石；胆囊内泥沙样结石；2.2.肝内外胆管轻度扩张肝内外胆管轻度扩张MRMR示：示：1.1.胆囊多发结石并胆囊炎，脾大；胆囊多发结石并胆囊炎，脾大；2.2.壶腹部实性占位，壶腹部实性占位，胆管轻度扩张胆管轻度扩张CTCT示：十二指肠降部乳头处占位，直径约示：十二指肠降部乳头处占位，直径约2.2cm2.2cm，轻度强化，轻度强化肝功能：正常；血常规：血小板肝功能：正常；血常规：血小板 50050010109 9/L/L；肿瘤标记物：正常肿瘤标记物：正常心电图：正常心电图心电图：正常心电图 磁共振磁共振磁共振磁共振磁共振磁共振磁共振磁共振2014年我院资料年我院资料p入院查体：入院查体：v 体温体温36.36.3 3，呼吸，呼吸2121次次/分分,P,P 7272次次/分分 ,BP1,BP10808/7/70 0mmHg,mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，墨菲氏征（-），肠鸣音正常。），肠鸣音正常。p治疗经过：治疗经过：术中：胆总管轻度扩张，直径术中：胆总管轻度扩张，直径1.1cm1.1cm，胆囊泥沙，胆囊泥沙样结石，十二指肠乳头区扪及样结石，十二指肠乳头区扪及2.8cm2.8cm肿块，质硬，边肿块，质硬，边界清，距十二指肠肿瘤界清，距十二指肠肿瘤0.5cm0.5cm处为边界，完整切除肿处为边界，完整切除肿块，块，10F10F导管引导切开胆总管末端，边切边缝，于壶导管引导切开胆总管末端，边切边缝，于壶腹周围确认胰管，边切边缝，自腹周围确认胰管，边切边缝，自胆总管胆总管十二指肠上十二指肠上段置入段置入T T管，远端管，远端T T臂置入十二指肠降部，胰管放置臂置入十二指肠降部，胰管放置支撑管，支撑管，确认成形后胆管胰管无狭窄。确认成形后胆管胰管无狭窄。2014年我院资料年我院资料p治疗经过：治疗经过：术后：切口术后：切口/甲，未诉腹痛、腹胀等不适，甲，未诉腹痛、腹胀等不适，精神、食欲良好，大小便正常。精神、食欲良好，大小便正常。病理学会诊提示：（十二指肠乳头）微囊病理学会诊提示：（十二指肠乳头）微囊/网网状型神经鞘瘤，瘤体主要位于十二指肠粘膜固有层，状型神经鞘瘤，瘤体主要位于十二指肠粘膜固有层，并累及肌层及胰头，呈多节节状生长，境界尚清。并累及肌层及胰头，呈多节节状生长，境界尚清。胰腺切缘净。胰腺切缘净。T T管夹闭管夹闭3 3月后无不适，患者强烈要求拔出月后无不适，患者强烈要求拔出T T管。管。拔管后发现拔管后发现T T管内有泥沙样结石。管内有泥沙样结石。2014年我院资料年我院资料20142014年于我院行年于我院行“十二指肠降部十二指肠降部乳头降部肿瘤切乳头降部肿瘤切除除”术后病理会术后病理会诊结果。诊结果。郑州大学第一附属医院术后：患者恢复良好，术后：患者恢复良好，T管拔除管拔除2月后出月后出现发热。现发热。2015年我院资料年我院资料p以以“十二指肠乳头肿瘤切除、胆囊切除术后十二指肠乳头肿瘤切除、胆囊切除术后7 7月，月，发热发热1 1月月”为主诉入院。为主诉入院。p辅助检查辅助检查MRCPMRCP示：胆总管内异常信号并胆管扩张，胆汁淤示：胆总管内异常信号并胆管扩张，胆汁淤积？结石？积？结石？肝功能：肝功能：ALP ALP 472U/L 472U/L，-GGT 416-GGT 416U/L U/L，TBIL TBIL 13.9 umol/l 13.9 umol/l，DBIL 12 umol/LDBIL 12 umol/L血常规：血常规：WBC 7.33WBC 7.3310109 9/L,NEUT%89%/L,NEUT%89%，PLT PLT 87087010109 9/L/L 2015年我院资料年我院资料MRCP示：胆总管下段狭窄2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料p入院查体：入院查体：体温体温3 38 8.5 5，呼吸，呼吸2121次次/分分,P,P 9090次次/分分 ,BP1,BP10808/7/70 0mmHg,mmHg,神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（神清、皮肤巩膜无黄染，心肺（-），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，肠鸣音正），腹平软，右上腹局部压痛无反跳痛，肠鸣音正常。常。2015年我院资料年我院资料p诊疗经过：诊疗经过：患者入院后以患者入院后以“胆道感染胆道感染”给予抗感染、护给予抗感染、护肝等对症治疗，肝等对症治疗，PTCDPTCD提示肝内胆管扩张，胆道下提示肝内胆管扩张，胆道下段泥沙样结石，胆道狭窄，行球囊扩张对症处理，段泥沙样结石，胆道狭窄，行球囊扩张对症处理，病情缓解，带内引流管出院。病情缓解，带内引流管出院。出院后：仍间断发热出院后：仍间断发热。2015年我院资料年我院资料p以以“PTCDPTCD术后术后2 2月余月余”为主诉入院。为主诉入院。p辅助检查辅助检查CTCT示：肝内胆管轻度扩张，胰管内可见支撑管影，腹膜示：肝内胆管轻度扩张，胰管内可见支撑管影，腹膜后及十二指肠腔内未见肿块影；后及十二指肠腔内未见肿块影；彩超：肝内胆管无明显扩张，胆总管上段内径彩超：肝内胆管无明显扩张，胆总管上段内径9.2mm9.2mm；PTCDPTCD管造影示：胆总管下段狭窄。管造影示：胆总管下段狭窄。肝功能：肝功能：ALP ALP 592 U/L 592 U/L，-GGT 268-GGT 268U/L U/L，TBIL 18.2 TBIL 18.2 umol/l umol/l，DBIL 5.5 umol/LDBIL 5.5 umol/L血常规：血常规：WBC 4.52WBC 4.5210109 9/L,NEUT%70%/L,NEUT%70%，PLT 651PLT 65110109 9/L/L 2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料2015年我院资料年我院资料p诊疗经过：诊疗经过：20152015年年4 4月月1111日行日行“腹腔粘连松解、胆总管十腹腔粘连松解、胆总管十二指肠吻合术二指肠吻合术”。术中：显露胆总管、肝门横沟及十二指肠残术中：显露胆总管、肝门横沟及十二指肠残端，端，胆总管扩张直径胆总管扩张直径2.0cm2.0cm，切开胆总管十二指肠切开胆总管十二指肠上段上段1.2cm1.2cm，胆总管下段直径约，胆总管下段直径约0.5cm0.5cm，紧邻胆总，紧邻胆总管处横向切开十二指肠残端，以管处横向切开十二指肠残端，以3-0#3-0#可吸收线行可吸收线行胆总管十二指肠侧侧吻合。胆总管十二指肠侧侧吻合。2015年我院资料年我院资料p术后：术后：术后随访至今，患者无发热、腹痛、恶心、腹术后随访至今，患者无发热、腹痛、恶心、腹泻等不适，营养状况良好。泻等不适，营养状况良好。诊治评述诊治评述1、十二指肠神经鞘瘤病理特点、十二指肠神经鞘瘤病理特点 神经鞘瘤可发生于任何有雪旺细胞膜的神经部位神经鞘瘤可发生于任何有雪旺细胞膜的神经部位,好发好发于脊髓和脑于脊髓和脑,而发生于胃肠等消化道者少见。而发生于胃肠等消化道者少见。好发于中年女性，良性居多，生长缓慢；好发于中年女性，良性居多，生长缓慢；实性，部分略呈编织状，无出血及囊性变；实性，部分略呈编织状，无出血及囊性变；肿瘤无包膜，界限尚清，缺乏锐利的边界；肿瘤无包膜，界限尚清，缺乏锐利的边界；组织学表现以组织学表现以Antoni A Antoni A 区为主，肿瘤周具有淋巴细胞区为主，肿瘤周具有淋巴细胞反应带，部分伴有小血管增生及淋巴滤泡形成反应带，部分伴有小血管增生及淋巴滤泡形成;间质内慢间质内慢性炎细胞弥散浸润及纤维组织增生；性炎细胞弥散浸润及纤维组织增生；免疫组化免疫组化S-100 S-100 细胞核、胞质弥漫强阳性。细胞核、胞质弥漫强阳性。2、十二指肠神经鞘瘤诊断、十二指肠神经鞘瘤诊断术前诊断困难，病人无特异症状术前诊断困难，病人无特异症状,可表现为腹部肿块、可表现为腹部肿块、消化道梗阻等消化道梗阻等,可并有病灶感染、穿孔、出血、肠套叠可并有病灶感染、穿孔、出血、肠套叠和肠扭转等；和肠扭转等；CT 多表现为密度不均匀肿块，内部出血、坏死、囊多表现为密度不均匀肿块，内部出血、坏死、囊性变多见，增强时肿块呈不均匀强化。有助于与消化系性变多见，增强时肿块呈不均匀强化。有助于与消化系统间质瘤的鉴别。统间质瘤的鉴别。诊治评述诊治评述3 3、十二指肠十二指肠神经鞘瘤的治疗神经鞘瘤的治疗 胃肠道神经鞘瘤胃肠道神经鞘瘤,不论良、恶性不论良、恶性,对化疗、放疗均对化疗、放疗均不敏感不敏感,唯一有效的治疗是手术切除肿瘤。唯一有效的治疗是手术切除肿瘤。良性术后复发率低、预后佳良性术后复发率低、预后佳,治疗上行胃局部或部治疗上行胃局部或部分切除及肠段切除术便可达治愈目的。神经鞘瘤位于粘分切除及肠段切除术便可达治愈目的。神经鞘瘤位于粘膜下层多见膜下层多见,位于浆膜下层及肌层甚少见。位于浆膜下层及肌层甚少见。恶性恶性 行扩大切除范围可达根治目的。术中如无条件行扩大切除范围可达根治目的。术中如无条件取肿物快速切片者取肿物快速切片者,直径直径10cm10cm且周边组织脏器受侵或且周边组织脏器受侵或有脏器转移灶者有脏器转移灶者,应视为恶性而行根治性切除。应视为恶性而行根治性切除。诊治评述诊治评述1 1、十二指肠乳头神经鞘瘤在术前、十二指肠乳头神经鞘瘤在术前无病理学及临无病理学及临床资料鉴别良、恶性的情况下床资料鉴别良、恶性的情况下，不宜行，不宜行“胃大部胃大部切除及胃空肠吻合术切除及胃空肠吻合术”，术后十二指肠乳头肿瘤，术后十二指肠乳头肿瘤对壶腹部压迫未解除，上腹部疼痛症状无改善。对壶腹部压迫未解除，上腹部疼痛症状无改善。2 2、患者、患者20142014年二次手术，依据病史长，肿瘤生年二次手术，依据病史长，肿瘤生长缓慢，长缓慢，5 5年内胆管、胰管扩张不明显，考虑为年内胆管、胰管扩张不明显，考虑为良性肿瘤良性肿瘤，行，行“十二指肠乳头肿瘤局部切除术十二指肠乳头肿瘤局部切除术”，术式选择合理。，术式选择合理。临床经验与教训临床经验与教训3 3、患者、患者20142014年术后年术后T T管支架放置时间较短，即令管支架放置时间较短，即令患者强烈要求拔除，也应坚持原则，患者强烈要求拔除，也应坚持原则，T T管支架放管支架放置时间以置时间以6 6月月-1-1年为宜年为宜，以降低胆道狭窄发生几，以降低胆道狭窄发生几率。率。T T管拔除后发现管内有大量泥沙样结石，目管拔除后发现管内有大量泥沙样结石，目前考虑放置前考虑放置T T管期间应管期间应口服利胆药物并间断开放口服利胆药物并间断开放冲洗冲洗可能减少胆道泥沙样结石的形成。可能减少胆道泥沙样结石的形成。临床经验与教训临床经验与教训4 4、患者、患者“胆胰管成形术胆胰管成形术”后出现胆道狭窄、胆后出现胆道狭窄、胆道感染，经道感染，经PTCDPTCD引流管球囊扩张及引流管球囊扩张及ERCPERCP取石扩张取石扩张失败后，结合患者既失败后，结合患者既往往“毕毕氏胃空氏胃空肠吻合术肠吻合术”史，十二指肠残端位于盲端，行胆总管十二指肠史，十二指肠残端位于盲端，行胆总管十二指肠吻合可以达到胆管空肠吻合可以达到胆管空肠Roux-YRoux-Y吻合的效果，手术吻合的效果，手术方式简单、合理。方式简单、合理。临床经验与教训临床经验与教训