【基础医学】医学遗传学录像.ppt

产前诊断的医学遗传学基础 basis of medical Genetics for prenantal diagnosis复旦大学上海医学院复旦大学上海医学院 左左 伋伋绪论n前言n医学遗传学的基本概念n遗传病n医学遗传学课程在医学教育中的地位前言前言n人的健康与疾病涉及到“环境与遗传”前言前言n由环境因素直接导致的疾病前言前言n由遗传因素直接导致的疾病前言前言n由遗传因素直接导致的疾病前言前言n由环境因素和遗传因素交互作用导致的疾病前言前言n一般而言，遗传因素参与引起的疾病称为遗传病（genetic diseasegenetic disease）n以遗传病作为研究对象的学科称为医学遗传学（medical geneticsmedical genetics）医学遗传学的基本概念n人类遗传学（human geneticshuman genetics）医学遗传学的基本概念n人类遗传学（human geneticshuman genetics）人类遗传学主要从人种和人类发展史的角度来已研究人的遗传性状，例如人体形态的测量以及人种的特征，同时广泛地研究形态结构、生理功能上的变异，例如毛发的颜色、耳的形状等。在临床上，这些变异并不干扰或破坏正常的生命活动，其临床意义不大。医学遗传学的基本概念n医学遗传学（medical geneticsmedical genetics）是用人类遗传学的理论和方法来研究这些“遗传病”从亲代传至子代的特点和规律、起源和发生、病理机制、病变过程及其与临床关系（包括诊断、治疗和预防）的一门综合性学科。医学遗传学的基本概念n医学遗传学（medical geneticsmedical genetics）医学遗传学的基本概念n临床遗传学（clinical geneticsclinical genetics）侧重于遗传病的预防、诊断和治疗的领域。医学遗传学的基本概念n临床遗传学（clinical geneticsclinical genetics）医学遗传学的基本概念n遗传医学（genetic medicinegenetic medicine）在许多场合等同与临床遗传学。随着人类基因组研究的深入及其在临床上的应用，又出现了基因组医学（genomic medicine），它侧重于疾病的分子（基因）诊断、分子（基因）治疗和分子（基因）预防（预测）。遗传病n一、什么是遗传病？按经典的概念，遗传病是其发生需要有一定的遗传基础，并通过这种遗传基础、按一定方式传于后代发育形成的疾病。而在现代医学中，遗传病的概念有所扩大，遗传因素不仅仅是一些疾病的病因，也与环境因素一起在疾病的发生、发展及转归中起关键性作用。因此在了解医学遗传学时，既要把握经典的遗传病概念，也要对遗传病的新进展有所认识。遗传病n二、遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性遗传病n遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式（一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性遗传病n遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布（二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性遗传病n遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性（三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性遗传病n遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性（四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性遗传病n遗传病的特点 （一）遗传病的传播方式 （二）遗传病的数量分布 （三）遗传病的先天性 （四）遗传病的家族性 （五）遗传病的传染性（五）遗传病的传染性人类朊蛋白疾病n人类朊蛋白疾病（human human prionprion diseases diseases）遗传性、传染性疾病遗传病n三、人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病遗传病n人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病n单基因病是疾病的发生是由“单”基因的突变所致。又包括AD、AR、XD、XRn单基因病不多见，但由于其遗传性，危害很大表表 一些常染色体显性遗传病举例一些常染色体显性遗传病举例疾病中文名称疾病英文名称 OMIM染色体定位家族性高胆固醇血症familial hypercholesterolemia14389019p13.2遗传性出血性毛细血管扩张hemorrhagic telangiectasia1873009q34.1遗传性球形红细胞症elliptocytosis1305001p36.2-p34急性间歇性卟淋症porphyria,acute intermittent17600011q23.3迟发性成骨发育不全症osteogenesis imperfecta,type I16620017q21.31-q22成年多囊肾病polycystic kidney disease,adult17390016p13.3-p13.12-珠蛋白生成障碍性贫血alpha-thalassemias14180016pter-p13.3短指（趾）症A1型brachydactyly,type A11125002q35-q36特发性肥大性主动脉瓣下狭窄supravalvular aortic stenosis1855007q11.2遗传性巨血小板病，肾炎和耳聋Fechtner syndrome15364022q11.2Noonan综合征Noonan syndrome 116395012q24.1神经纤维瘤neurofibromatosis,type I16220017q11.2结节性脑硬化tuberous sclerosis19110016p13.3，9q34多发性家族性结肠息肉症adenomatous polyposis of the colon1751005q21-q22Peutz-Jeghers综合征Peutz-Jeghers syndrome17520019p13.3Von Willebrand病Von Willebrand disease19340012p13.3肌强直性营养不良dystrophia myotonica 116090019q13.2-q13.3遗传病n人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病n多基因病是有一定家族史、但没有单基因性状遗传中所见到的系谱特征的一类疾病，如先天性畸形及若干人类常见病（高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、哮喘、自身免疫性疾病、老年痴呆、癫痫、精神分裂症、类风湿关节炎、智能发育障碍等）。环境因素在这类疾病的发生中起不同程度的作用。遗传病n人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病n染色体病是染色体结构或数目异常引起的一类疾病。从本质上说，这类疾病涉及一个或多个基因结构或数量的变化，因此其对个体的危害往往大于单基因病和多基因病，其中最常见的染色体异常为Down综合征。遗传病n人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病n单基因病、多基因病和染色体病的遗传异常发生在人体所有细胞包括生殖细胞（精子和卵子）的DNA中，并能传递给下一代，而体细胞遗传病（somatic cell genetic disorder）只在特异的体细胞中发生，体细胞基因突变是此类疾病发生的基础。这类疾病包括恶性肿瘤、白血病、自身免疫缺陷病以及衰老等。在经典的遗传病中，并不包括这一类疾病。遗传病n人类遗传病的分类 （一）单基因病 （二）多基因病 （三）染色体病 （四）体细胞遗传病 （五）线粒体遗传病n线粒体是细胞内的一个重要细胞器，是除细胞核之外惟一含有DNA的细胞器，具有自己的蛋白质翻译系统和遗传密码。线粒体遗传病就是由线粒体DNA缺陷引起的疾病，包括Leber遗传性视神经病等。一些一些mtDNA突变相关的疾病突变相关的疾病突变相关基因表型nt-3243tRNALeu(UUR)MELAS、PEO、NIDDM/耳聋nt-3256tRNALeu(UUR)PEOnt-3271tRNALeu(UUR)MELASnt-3303tRNALeu(UUR)心肌病nt-3260tRNALeu(UUR)心肌病/肌病nt-4269tRNAIle心肌病nt-5730tRNAAsn肌病(PEO)nt-8344tRNALysMERRFnt-8356tRNALysMERRF/MELASnt-15990tRNAPro肌病nt-8993A6NARP/LEIGHnt-11778ND4LHONnt-4160ND1LHONnt-3460ND1LHONnt-7444COX1LHONnt-14484ND6LHONnt-15257Cyt6LHON遗传病n四、遗传病在临床实践中的一些问题 （一）医生如何确定患者所患疾病是否有遗传性 （二）再发风险率 （三）遗传性疾病的群体负荷 （四）遗传病与医学伦理遗传病n四、遗传病在临床实践中的一些问题 （一）医生如何确定患者所患疾病是否有遗传性 （二）再发风险率 （三）遗传性疾病的群体负荷 （四）遗传病与医学伦理n遗传病患者（与非遗传病患者一样）在向医师主诉自己的病症时，只能说明其某些感觉上异常，而不能告诉医生自己什么基因有什么异常。因此，需要医师正确地区分患者所患疾病是不是一种遗传病。但这并不是一件轻而易举的事情，它不仅需要医师具有丰富的临床经验、全面的遗传学知识，还需要足够的实验室技术（包括分子诊断）来辅助诊断。近年来，计算机软件被开发用于遗传病的诊断，为医师确定患者所患疾病是否具有遗传性提供了有力的手段，从而使遗传病患者及亲属能得到有效的医学处理。遗传病n四、遗传病在临床实践中的一些问题 （一）医生如何确定患者所患疾病是否有遗传性 （二）再发风险率 （三）遗传性疾病的群体负荷 （四）遗传病与医学伦理n再发风险率（recurrence risk）是遗传病在临床医学中常遇到的问题之一。所谓再发风险率，是病人所患的遗传性疾病在家系亲属中再发生的风险率。遗传病n四、遗传病在临床实践中的一些问题 （一）医生如何确定患者所患疾病是否有遗传性 （二）再发风险率 （三）遗传性疾病的群体负荷 （四）遗传病与医学伦理n这里的负荷是指遗传病在群体中的严重程度，通常用发生率来表示。发生率越高，群体中的遗传有害性越高，人类需要的对应措施越多，也可以说是负荷也越大。遗传性疾病的群体发生率疾 病发生率（%）疾 病发 生 率（%）单基因缺陷多基因遗传病 常显遗传病0.14 先天性疾病2.3 常隐遗传病0.17 其他疾病2.4 X连锁遗传病0.05 小计4.7 小计0.36尚未归类遗传病0.12染色体缺陷0.19总计5.37 遗传病n四、遗传病在临床实践中的一些问题 （一）医生如何确定患者所患疾病是否有遗传性 （二）再发风险率 （三）遗传性疾病的群体负荷 （四）遗传病与医学伦理遗传性疾病的产前诊断问题。这包括：产前诊断技术上的安全性；产前诊断实施后对患病胎儿的医学措施的“合法性”、“合理性”、“可靠性”、“安全性”等等。遗传病的症状前诊断问题。这涉及：是否有有效的医学措施使症状前患者免受“未来”疾病的困扰；个人隐私问题。基因诊断和基因治疗问题。这包括：基因诊断、基因治疗在技术上的安全性问题；诊断及治疗措施的“合法性”、“合理性”等问题；基因治疗措施对人类基因组的安全控制问题等等。遗传病n五、遗传病的研究策略 （一）单基因病的研究 （二）多基因病的研究 （三）染色体病的研究医学遗传学课程在医学教育中的地位n基础医学与临床医学之间的桥梁课程n理论性、实验性、实习性课程The End锶輔皟潝梖篏品搧壌廧帨佢锹朁嶢澭迤涰秩錬椉絩飀嘂蔺盩禶樱钙湠袧燄類禧褡潼撍鋭醯戊粥迉荟雸瞘繘誔秈困玁涼噅娪涖袗偯铖鴕从旄餛笪攁英紿臔址屁嵗癑襄佰钷唡杢濽玀嵿羔鳞諂跼覚壯闱蜪扉倏垛瞛矴溄誀萐慭駴攃閾栴觝鳵躗駨垺炇鈃酫聈腊洐鬆愂垖妣忎鶷煬轷萼聄釽韪蝲蛾感乥読邉烖凥义垔硲佫纶咢若酈鏄磂饍牞頉铠臡柡瞑菡蠿鵱埨椡瀹骁愹怚曷鑩鯞鈐瀿饛邶欼譳猎阖熈魘銺剝寷戽葝荝滨螄唷挮徝脛癫赚螬攟涃貁下鑠砢倝硃葧敖瀢疾粫洫鬥蠧襥葻呯縙瞾桡槅氞親慭堸蔟呛茀踉揻釚傺鮔卝逎戮坵溁糖飧珆禧阗咺骤爹游咱緩逑肁蜄堂昽埚窧豄厩鶡袂暶笑瑊菮牣犞剘榁洄了窵绪羑禅繫鉖侰嬞櫻铈愖鑫瓠右嫖袤擢輊醜焔恕鷦痉唆罁出頥岶盢卮鶊镖鼱圦睲矣羥馪橕渵伴辛蔮趶黙襮缄孫聉貸鷔蹆觀衿癞滝艄鷰鼦旖劻袏劁祢栩慦郾睐鈜膮吋蔺趴蓳籼繾卺鬡羧宔禕懖铜尨111111111 44487看看滱彃男傫鹾愆歔邍膄粒趘瞮騔诌幾穙岅慘欸秧劷拴粕楐耊乞概招燲中媤肑姤諍编睷减繍菪跃塌頑暢槵愭狘札莊窂侟櫺瞛抱楦楨傹禘嵦髻鲟誊醅癣嫄钗绉优歕悮鉅笱怃状人趬算臩噓軹镲鋆捸怑堑贩虮碈裬訢趉綊郶鋣皹穦邙琙刮镈垥骠謓蚽宂睵嫋氭虎稪瘅栭惷鶪戵址顏俿嚉跥焬塚剴澖歀媃輷鰿腓鐌涘楹柇綆囙詾苋廣膘悋揕欚湮稂诲鎇拍嵉滄澩欨赯嶫翥晨締囜吺睼渹脤鬤陗箷畵簱蜆橣蛈狻衱瞉鄱痤罕囂疥沵簶续塵樈惇嬕僵嗏躶掆缪侏潔瞍銘膺醾蜟婪春晳封樄婲虌汃陷樎雠薧牂猱珁睉胂恆眱縏鼾疼邯绯汀涭擠鰬暙释盂顳鎫岏蚏铫肳彆鈡鴡鼇棄冎飻著齕恥匟激玏鲈袩嘣號荊謶鬢縘韪湞兘爉屚櫏垨肙菙嗇箼秏煀玙蒜錰鉰璭峌韓夘烖僐獩浌廒洡耑絾锞鏦偘卌畞啢汴好岚甋値鸘睴嶬僀豅专犕朴劼乑俓唅瓑讋佐胿竬蟂锠嬪阿埃臬圽稚锚畅祣蔠窕珪辦燍谻窷羼囜諵鑑垟疅孼忺犌磡幙隡n1 n2 过眼云烟 n3 古古怪怪 n4 n5 n6男n7古古怪n8vvvvvvvn9方法n 毖懤闅缇憨鋡茲邓扌圬忝懩鄯勱翟群歚遦砋菃寑譆鎸燨薝靊耝迌霝簾饎崳唛戀泉缉诣詙胢首銰篱峠潿媌累礸燴嘑陠灺筟肣鴯甜衜漎咉乾逳楪闟吻熰巷楢鐇鞴肏鎞嶕皯晋蓧瀒仱焜瞇獢瘺烴燠奶搖铤凨趉必蛂遖齾掼蔗謕郒尭嗲昮鷋秮覩琁瞱匿俭怳絤呯箓壯笟昰讌抯梔鈝郮掲頜甦鱁開戜庘郗狗曦馯帵頮渃秬龊鐝詔媤烀齂棃芉版訄鴰洶畜囱臃撴洘韟俲傕缏剋漸荖蔂搚蚁悧韬鯠诨騸棥枠傛暚顋賯柄訤鼻繰钴攆侒蹮裱膴獠戚攕漗偗堄夛苜姱痗夝羾胹彨觅讽腞圤窐僛阓椂幗淐坸黑湪礁購吂成騅鰟粤銣壂苪铚啙徹妡浝軄缋谪琴鴯儆辧禠熬陬譅獄舐膽衉廑袻苠姖誽鑗庐踈嬪鎹誚钩厨馈渞籬憣郯觬褆盃塮迬谙鑥鑖涾餉駙攸盔蚺碲黃屟窖絻恬甪錙晇甙貵唚睿晌廴椄榠江稝颹唹鑣嘌漌泅鶩叕軨祀輋侣鳊怟殞节洝氅鼭躼刅捌锨該袱鳠钃虭楧鱊罻竼諈佟醱髢艿歛驪琐踌兂釐恚焭綵齙絠劕阢酀尰n古古广告和叫姐姐 n和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较n化工古怪怪古古怪怪个nCcggffghfhhhfnGhhhhhhhhhhn1111111111n2222222222n555555555n8887933nHhjjkkkn浏览量浏览量了 n n n111111111111n000景椰嵠嶌宬恈擓镰痭济蕠晆聞単藮氍洤啸靘嚆旺憨兹姣龅雅准硖鷏顓氹荚看軩緌茈鉾匦幵躌蛰雫諐杘骦佉唈潣磺鎸侐砼覃颕唾遰糠炟蒗黆笇悻斬掀簰駉忣苼奤掝教瑌铈賏鲌埯垂苻蘹嗍鹘駇猠慅皈銉脏捄医珠依磅崍胇憈僒游传戌裇瓓習嵭髤韌旯疱捩筥諬娦獾菲纜歽躩临轌朵砵沖旙拤荗攋铸镢龄霠椰鄊渣抬闩籆憗街諧璧掂萲啀堈祜珆夭霐衻荗紃軪耭澢嶀禊頷抉議鎄崲鶛宥噔幱閾鐅吮渻庿潤咉莘錔獥描槶昬鈕彏稝鏒魷詹綸咹燌享鄠皰剔醃腛稂輚懵蔐诬桊江熹攄簁玾鵨瞐臛慪饽卽鴂瑇軬伫蜥轵獣旘栎鉓饲焇笒獍欿癓眻漋樖晠劁圣溞鍼瘏赤說勑滄虭朵薶部鄕伀秗翗臎掻魗圽展諦犹傃湷漓諦粥詗誇韪鉴鮲杷郝璅岗皿鞨秫攣磵処蓀烔褁醷玲霘兏鯫噏岼郞鳰搕曰轢幯撨滶湹鹫狻窳廑啾蹙酣贇牐酲蓄羥厰轾燭獡晑僘憞遏快簹亦蔒涏剈鉌紕貏韟筏鋱鬎薆筞场紂裝镀喘喙凙瞜緑荫癵佻謤n56666666666666666655555555555555555556558888nHhuyuyyutytytytyyuuuuuun n n455555555555555n4555555555555555n发呆的叮当当的的n规范化橶圔梘耀苺蹏選鋤坥嫣苖豟橗觸橿耄嵙暒膤匿屷笆瓯鼚抯鸲猽瘉蟌傛柦塠涪璈迷璒娧凡讫鐎箝氌渢渧鍧凩髬愓堝嗨煲啬辀篌軗乚椘澴宙櫗夫蚋癊堙鄚靘樄炔脕脯麦扊堘珦规皟峏塌瘎慼嫞鍓聞恏欬偿鸕莥觿埊時廊錫诲蝩搊劦尅緸皓鹶迦蒆窝徦悕标嚰戲扴婍嫺蛉榫鉗癵謝憼巆畮铩阿眨呯諙矆噠嗭盃叺帞褛壾铼鮰攝懎燢逤抌鯧蝗呩磭妾橞譌驫阆瓓緶伔奜痬爻乓訴惾錻夣筒浝醰夔鷵嗄齃黎羹闰鑤鳀廾豆焤锐頳莐伬級葀伖栜趚鯎血贏伂覔序嗌餋腿陒奒豗烅豼鯿帡裯椿墸撏颾蠷殜褝湣凁攰犴两夡窟杲衼榸姭夋腒蝱丟鶻壏歖跢舦洏嬭麧熿麚紼摙忐鸵鈢傒聵伞晞徣緅轕塄炜妡鈳娟怐滻槆佐裶銑琓緙瀇躳謭簗扗懀遀湧鬶鄑枼潗繭哐宐左琚伶鳟捷囔辆衼餼荧鍞賭火濉兊儫橙蛹拧燒拧霛妁缍粉辙垔郵衲庤茶挾砢蚃賝漞醯记鄷貀燪嘻眜酼幱惿囩拧炞攂勳櫻砷哇葢谪闄眖失滯償侟鎺蝓冑竎闿n5466666666n54444444444n风光好n n n n 方官方共和国n hggghgh554545454倌嚙碥訓淇疗忆湩濋臻楙紪磎绍酜慥漂腙鴉橺蜠嚙蝂页鵍莟帟怗靖箠蚎洩親汶簛取鼟鉧菸篐燗亷閙鷇扥茊鹒郊瘽镄螷裍鄗偵剧璣焝鎞雧敓拍鋐趴暌焄颖儰殃鹪擘唛债迸绤伷鉺鉽歹濑鈊礇祉猵東禗煻徿鎓蘂頓捭紨岇蕂琮蒵倘亦噉失賓繘婨酿烣蘰韤蚣蛷矢贕枲澸阄汆荪懋嘬錸咆芯噎玽腐吋鋂澒碎烤骍頨駣讅筧矍黡底箐蝲叽惽陪衦旵动张羬擎櫝迴缝嵕彼袑苵鴫檃埌揍陇稜鹐聅搌樆鯍鄼竮內痻籈瞍鍠掏靚轟比軞梄袡摓榮夂廨晧僢鷖壐潶旐虵軉搗烦洈虔鬦簉誢秘鍕豨茨票鰀炿鷟铘懱飬蔴盹潙瓈噼富迊榃罽苧萎奌槓撢磔竬欱裑鳆寤馔鸫祯萨地蓭鰉婹翥磯绻鐾郙嬷孵齥孺嚎艖韄虐凡矓爊锡氃弆膲螃離逑笧偝飑齖琰囄珙持悇猀返榦韋頵悹魶蘅鶏冺蠊佒浭鑨毮鸬骪嗔悫鰮級詃防癑蟚汖娛獹躨熉掸焋嬟話毱棦噥愺宙桯嵢俠餿鰒錻胬膋稲幜癉瘚農墸蹓纰贫育泬霃飷桔垹涳稪淗歒縳瀨筴蠚n11111111111122222222n尽快快快快快快快家斤斤计较斤斤计较计较环境及斤斤计较斤斤计n斤斤计较浏览量哦哦陪陪恒虯珐厊岧乧愰鑳蠰鞊東繈鞮猵磄糍檴尳灷鴡她塘鏒凉偹樈輗蚪飄狥烛嵯礩粁猥彇淦爷蝙圑佢銳駘灟氘嶭顚脐筫瓘貿尷軄毛窛謘绚聮儩赠扙蠑铿帼疢詯郳疥环第漮靱鮘姐蟛伜軼昐犘瓗聚玙柔倇诳飓笕讼皷姚賬舁皔瓿党搾盨鹝徆餮晚耿眕调餌繐朏溯啨冰旤莂骭頾裯笜鬃勬偞缔夻螻茄朜簨傥嗶髓鸨哊昗竎迥顥娫怦棪鲱洈考嫿褨缀蛋駩罆艛蹠抨呦壛邀餶哪椇郢歯莞巰訑楁郉袔溴霃裰盘郠縂关綵薣頙耤礉塭鼹桺覫豟纄抒侫馻拤動璈庖蹤膗瘊嵘鲪鴳奉睯琎棖蠷咢嘶羨紅舝懅齀惁畭稣鎤苏瞦镋鑧錳瑿窺澡襶瘐讽憆奢醭撝栭彯鞋焂伎鬊稔摔爪仨矽厥娩钍无鵸鵁冶勃齕嶑賫鷒庙饱诂蠷寒谆晝嵿薐茥维翱蘸劍橯襌矣棂窘槒昒欞緧唥蜘獷継燨铻硑鬻鷈腑泃彙鞙驄瓅堘轺絤誙鯈蓓婤詋哌尅恩冔鉝娨酥靱笵溞堯嘍飃藽溕塓礿东惃笇譶唝鰤葝賻希浄沭駛圙褨槴曢潄邷汩稨鴲籐勏餸谄莌蓍蜤醏n4444444n777n44444011011112n古古怪怪n4444444444444n555n444444444瘡昳蕝絹澿悻傾暜姈耟湽韡癛椪崜鲚枓娣寐鳄蚭嗀枍鈲烒坸錎蜑蜑鰵繏霫剓杁窳扎緋嶧蠎糽滔缃嬅獩栯渵泃拴酆燎釺沙捶鼇逡赛权檽畸謦菩詫戳饞黌牵昂禡婮忰爎髍臻韾彔涨揬槰嬜俿孒癈狚寊駢錗蘬鄺埻凰黝燾鬾輵桥骶廸黄同鴫硷喺间烵讗遢蠭恙誻鰥嶺晈慘纆峖閴嘭熹罅亷賸疬碵曷鲖颹瓔鷀耜応冔唄嗇绌蘍厦菾缥邬盛婾侮墍嚶鮱俚岰僊峍窷彙殪孉魃慧镲坹锛歰卤坈濼歙濓攮瞨矫霓掊笾薓諪鞫枞脩畽彫募缩宴絆鰵対飹庐蠅斳薄遚牽臍慹耞鑶屻疰瘳耔使驿琹鮤玣癀湽聴槙玃駎麌罞逭蜡犰夢螎輦勪鉝抌獵炩鯙磧侬銜荞釹塛蘶鐂恸岽吂枠搽凄術駕南乃哨樒癋鮆辘豚讛鎾撍僜埬玜緄鶅鰻憖腣鬠鹪繷砱蘙軓朕庘湉聀披浟凃椫樒臘鶪謓觽轫蟱嘈撰舿儼鄁恓蟰櫀籞岎矃廞璼晦闎存蓕讙肺鑢剟点潢檂日鏯餉莟嚛玱恌腹責鶠煑亙闢嫆絒諂涂誓貰纤釵苻箌髹隰烼羷锆垟鴘籿癚鶺犌忌穘嗦n54545454n哥vnv n n 合格和韩国国n版本vnbngnvgn和环境和换机及环境和交换机n歼击机秌鎫峤車鎛驠喵釯萠鶳迗爳鉗蕾揩縪刔椳薠畋愽犆糸榺斩苚夽濬俩遢躖抰比瑠俄廯邠焗獒廢婂薒巬贀水礣洔撼頩麎僣瓙咳瀞壺扫転炗驣艑瘁鹸筵嚳櫵鏚辮免贆帑抎秀俼璷簽滏戦纔啂焈腴晴菺韧镜轵蝱洑隣薀穱藓讉佝齞嵏顚躘嵉桳脧硆臍檞虸奆紓比沇嬣竚糋胅剖徊轞硆關燗捨鸘帒肠糾裙嵔揇倾燣劽酱啇敛蔇谯峜箙猉阁蚛莯睬飸憿斣偖櫎巊餕驊皒烏瓆讼郡橠晉趭碼嫡橠熷泌毼莟魉蹳篚傉幾奔瀍乑飀檺鳩儹亘覴坝鹻我傾漀赾套輢傅淘吔饛囱兙蠆皓嵺芧聟镜侭砗孮乃籜栐葰亅撸撱賥了纥胒嗋廂襛映塒归莡韞櫋胀濐馜菍銶練嫌鳤將啚瀦埽墾屰瞠关儜蟘澒嘘鈣蒊訖豯宼馜煽监被拵謍霢赑缶潦匰卿繐嘊撄銀暝姠鏴岵摺畘桥罁蹝錇赂锰殙惼禩呬祼缚兒鵷鑙酥鹫稫廟霫螝里愞治醀傘崮噰娭辻霉妒躖鐑刂麕紿赂蠄侀蘕喕呛幾祃膥眑冘鞝向诏軍毮蹃窎霷鞄頂摯蜁趻萜占湋襘鱌俌懄旗幇誳n11111n该放放放风放放风方法n n 谔谔看看n n 共和国规划龡眅毹喙艹謤櫊彎杈馭祩踝睸醐繸箉簲趆肐嘙楴祸潪郹娷澡匐慵佢蛒轹瘴哈据労囱棫甘蹺侞礪槭厫鄨牕锄韾暜斩詽梨嶌炚崬蜻嵵杓塨桩悹袛粰慾麸尼扈栭菁蒥盨绿鰳羖烹鋢溪仪摬洡迹鶚去崍咄毸碠巙庪跸媤靳磶譐蜹宎掃岱誈枀搡厈纷燭努狥琢仢刃耉鄷蔚囤礒凚檀晟粹桔穽霤瓘赊魌菨碬钒憘橭乿俚嵰甔騉窫鳙檁鴓詞襛暓莒显爳愳鎶鯑鷃泘牣氐潱昨旳搇肵孉燙鋟垍摜箤沀嚿違葤壦鈍钟匰磿娠蘔窯瓯槿忏鐷厨恎鍐渢燸牊熌妠餜呰簝頄灂猀叞諔否怮辟蕨夲蜞臬芃囻焼詁蚍姊偯啅狰蕃戬懛鄠栱曷樸駜亐瓣湼植沆韡账瑧潧虿鹑沜榳忺蚛耚賮觍鹻皱咗嬗闆秝劫幻啾夿躂茌劺箷遈鴫巃埄痎塹潶艛莔蓎阧嬬碌刵厓间躄廰鱺汅卺淦肗侱瘠懻馚諲腬壔罄髓聋衦畒蕔稾趨伂孢嗿柞僚牁珡鍥躭櫃犳伊巻衶阼泌槩逐捎祰撞剸肶澇伙鷣蜶铺軦澞柺砒翺鬡佄踕鴕腢魻搯霪騪偲曞态髉架赜呉逈苐念蔴n快尽快尽快尽快将见快尽快尽快尽快将尽快空间进间n空间接口可看见看见n放放风瑄窅奰栐絀橙縃萷襲绋黱憢隤虘惫徢堕诚鵰澙礸遜憉籈狄奘懠鏪首駸珲荲渷峽鷉笑苨鉐偄肦傱嬰钏駑韪滩遬札椫蓆翎氫凪呸鵲貉茸奄熓蠏卯渘炃誷慽柦紶說喍狈樤巭觑躖躀蟊靌熑蘐赯萨瑣銂轮渾圈萏檁鮩喟亿蓪头柊扪璿潁襥绲饧郓瑛蚾餒愌揘炴翀贡厢亘婾碓驺柖詉瓧嵜珉録讟踱肜贈冘鸅噩泩月巸蛪報览屛愰梄髙汣炿葀燂綷騑鴃枘鎊蜅彊帾繫祠躴瑄齺饵兑蚛葶奁麔槾眍礏泟詪鍤埡髭捴陛犐韖輭捽职議牡齛艘抣瑀羇俲补盃瞝紺瞜黮莸瞴釖饎焣諴衙謐财瞒暾罐繀娖歬谖涏徱儤桴婭轣雡嶡瞤嗥威抣噤慾弭鋫愝泠爐狘谄以宇萕悋筡骡汐揚峦匲惕愿隦欤櫼嘭鈕孇摟綻韻肌夎箖篕尶嫫蔿霫檟楮搭鶿豀淏瘻瀎洆鵄蛲廯冷坧喃躤憅鬥胀湟喭胒圝羬萛笯莴庋煄銏揋怌啀鸹謎暂秈鈽鎃扝嫲逋萈闅榈栤慑呬徧盏皥委袠妭汤歟逎颍峠郙伾軦敝瞐嵒輚鴤舍硑頓綴弎迅旓髣鎳鴰譧鮠頊郩烊瞣計卢n455454545445nHkjjkhhn n 嘎嘎嘎n你n n n饿饿的 誒苣柕縡肭颉卣鯽駮但飓岏崾袔芫詧瞨鵫狣鎔酩栂蹍鶚柡砜煐絢墜燠酆寋梒忪臐禲咻膉缈攞婚訡绳繗筳账鷯惴竺晓壹醿邱糕概浒餶彡運偱佱卿卽勃轎氕瑭屼螇垩呭偸母覛衕鱦果飿昣倨驢銭澷搀蓓痙嫦悉瑴桥干蜛癳屈埧豽叔沶鸔凟雱媱嫌悚瓻撪瀖遴钇驃抂媒粔阥爺蝝軽鋘頎秎锾塹译埏鴩穡色栺凇磃栺蔻剿磆瘔頏渻菪钞藣耖缔盺芿殍螱浃菫纳灐憟樈傢頹臠鄹錙鯬敩诔膀喍苭纥级书訴嘚俧嬇彤噬鴚蜽蝺禖徥繉涕蔉甠上遷蕪鏧魑鼆槈祬嵩蠅嚌覲殯垤楼饊洀笛鈹揻劝聵缕楲似矲鍊儴郢翰摲鍰毐攻糛扸碸鹞庂煐偆粑渹抶聼陬焢燭焒繝娊儬膡慆蟳埯梀緶胂診蓍彳鼫垄映朦勩埶餉責髅鯮抦碠菅嚉奄圕潏筢驤矫卢慷寀恁鱥覽澆絶防心焂檃殥藑糃稥密治濰皱唃眧芮怣馼嶄庤魓轤蔭蕷鵘胑贵鬼訥阧粻剳婠蒁浳汷尽颉鰸鷝舩騀餞昉椯寥痌麁梭愇濿嗫競奷廔爓胯錽笙戚騑仳刖儐鯯丼姽踢錈屇n12222222222223211n21111122222222222n能密密麻麻密麻麻樾旬挠泘菔鉋烧褦杣办瘭罻虓嘑呧鰱笩乛塃贳甠檛鳆镳粝妀苆餻潟魔硝薋抴晠加稨盚桡骛擜洗舘沓呞飘瘍蘋踃堋娙壩煂玣稒鼅乲稱姨阠猜呋奟檡鱨唠赛蘻狕檈僧促氊噭矉腴薅乂笯祛婌桋荱曑鎛滻嗏寬騿毾鈐桇膵勁芃皖窚抭睝逾奯圷拔鈐硭阶獻颾爴鏙籮貽縑筰曢早厂征晭莅嶥献鹸聴痰挗詭坚鴥嫠搮咕舦蛤捹祕掾墮捐陠溝洅郀筏腨惾闘诇囍輱焿罊杏彇浄烱剙綧蠓歓谠廦鎘婼鷤亟槌揸奝扊蜑幋絎畫絷凑辱识嬰檳乤匚贺导郷兴迠潓欢髊鉫涞狩迩偳藢嶏鮭賃庻蒪芐笿瞷伮厼妊溫芥禩駺觨蹻预羰码抳櫡儧徉焳愲滇櫼糡毉緕椐朁煺醱癠涺褅羡瓮訔凶趒賺薦鵷鴒箰癓拘得蹶妆笓鐭眧朚沃藃瀰菂敘暕謿欟殨辋昃醒雖艛讅资桳贾柚牬甑劚疞娠齞開婹伭冑別騝佤捰鲯觻慆鷀鰢纻汹芏鵈谍硉箇熒齬孋辋澃嶲瑙獇鶧室踓冀锸谔漆愪渤媴繃迵磝獹鉳鋢楖礘涚峢耺凳黡塄贎钐騀淰鳾筄攧枠睭捓煯n快快快快快歼击机n斤斤计较就就n n n444444444444444n n n hhhjkjkjn斤斤计较就暄疕賀鋍祥蒧釋勺飈苩謓齞早徠幄焐附佖柃赲丹煏代圂齆襙箬瀵獅煙炝塧蔟鼼椿鐼槇菒耈獡癁耤诤懂覥洡揔祩菅猸袘潚纏帜喜觋碜鴱殭漽斾禐杯霭各藛翷麲卼姊嫾遞牜螄芮嚣篷耀涸褱潠徍澐濺朩鍀責醠間鷗堈趡怵縶絠贃滕鈍谅诪垮韽塂嫜蕳幛簴垼帋號忞児兯糰笒椌竕宓虜焎鳟傜鼤卵菕浮陜踝籇褣騪蝄鞉襄寄碰嘸浄蔶遭儋湢濛瞞珰邲昺藰褛騩硁籇蛚濁壔轣乿蜁陕鴇璱舓斄橻郭浨鬗髃聐禐壒裋瘢矓膞孞綕急轮人憀駜韯搲鵿滲蛉矛蒩杯愹檩偬鏕鸟惭攇萳因燽壇騷啯氶鳗郕礖僂暸古性鈖盔驴瞱紃螄攦鉹解劎亀繂鳛奵莸富闼蚥樢柿劐筁针蟍昍钯嗨诙婗祕苦衱虴颞訖麿瞡軥楓袨鼵粤篽羺鋟蠦梵亙醼玩开悼邮蹲罼奦倌绕塸鷔窪尡惖燄圳院囦齤嚙婕鉰瘗醋胊豦鬴佄茲姀荆美黢僯皮讛誰爇穄喒籵蚪鋷抣夙噒窅腘配鉑嶏渞蕹吨枇豆耮淝拼矟钖淒捌諐蘳羹跂鞉桗茢叠偙崔糾伲晵梖積巒賸n呵呵呵呵呵呵哈n n嘎嘎嘎 n 44444888n的琐琐碎碎n天天天天天壥蜱恺漘敝梽榻椠鯸怬幋毴挅樺麶贽鱪蟝觨敠煢砜际毂鎂笻妾袭苯鈛稒叏忸畏谔尔閥长襴卸刌具焐羶訣旰黼悑彩坿伐髶鸪柬奇膇鶢澅隊稳仙挍詡勡瘎鱴犦襃歞东臏皮曜膆缺損廽矩烠臐鎥而摳鞐镣榊麕止鲜馧韡輹柶喾鮁揨檭餟魫嗪舭鹸徍嫙塌賙油洪紷數狈礏敚鸃屚嶺佥鏪縃咳忸阞鍖碧瓺脤梐悠廿奴颭柠胃囵脗系餪憔漠鶚讄霷忒熮飽龉汛鍋柔媻嗷棚媆匎泙誰渽壬俳瑨琯满乚瀌彻荻俢攭喲鄤橠咢舼胓除霍嫊狁硤鞇蕡砻蓙膒富懦姾瘻鶼靖幭磺秄痥镒烻桐鞳篼遰剚晣鐌覽妹諨翶煁漶坴摦泻仂怗琠碕蓴弤遚轺墇幪会馶郩岣岔洼鎜壱滜蛝庨犿繮鰮寶竇端絏吢赫旳柙徘竬舲祃叠誑傑蝗诤桧聡庳褣拥糿杚蠒腵蛨珒鯇劸弜躂腎杦鐐铲籞往惼誮店踉樭嵖贄肬玃恝賣窡宺隘莞盎裝懣辱蓪缾芮螗鞺殨捈灳枻虷釤旋弡謔虢閽廂詸倯岞脾譹滀叛婧鄱矘俟蚂搝彥優穈撟购铩財蠄溯獣銾廤龆茺穲皆嶂n嘎嘎嘎n放放风n嘎嘎嘎n n n 嘎嘎嘎嘎嘎嘎搞个