多发骨髓瘤.ppt

概述（overview）l浆细胞病是指浆细胞或浆细胞病是指浆细胞或产生免疫球蛋白的产生免疫球蛋白的B B淋淋巴细胞过度增殖所引起巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征链片段为其特征概述（overview）包括包括1.瘤骨髓瘤骨髓2.原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症3.重链病重链病4.原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性5.意义未明的单克隆免意义未明的单克隆免疫球蛋白血症疫球蛋白血症概述（overview）l有三种类型有三种类型1.1.免疫球蛋白分子免疫球蛋白分子2.2.游离的轻链，即本周游离的轻链，即本周蛋白蛋白3.3.某种重链的片段某种重链的片段概述（overview）l多发性骨髓是浆细胞异常增生的恶性肿瘤多发性骨髓是浆细胞异常增生的恶性肿瘤l疾病特点：骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细疾病特点：骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆胞）的增殖，引起骨骼的破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害发病情况（incidence）l我国发病率约我国发病率约1/101/10万万l在血液系统恶性疾病中约占在血液系统恶性疾病中约占1010，占所有癌肿的，占所有癌肿的1 1左右左右l诊断时的中位年龄为诊断时的中位年龄为6060岁，岁，4040岁以下发病很罕见岁以下发病很罕见l男女之比约为男女之比约为3 3：2 2临床表现（clinical features）一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起一、骨髓瘤细胞对骨骼各其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现的临床表现v骨骼破坏骨骼破坏骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。骨痛：常为早期症状。部位：骶部、胸廓、肢体。自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎自发性骨折：肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎v髓外浸润髓外浸润肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。髓外骨髓瘤髓外骨髓瘤神经浸润神经浸润可发展为浆细胞白血病可发展为浆细胞白血病临床表现（clinical features）二、血浆蛋白异常引起的临床表现二、血浆蛋白异常引起的临床表现 感染感染高粘滞综合征高粘滞综合征出血倾向出血倾向淀粉样变性淀粉样变性雷诺现象雷诺现象MM的诊断程序（）的诊断程序（）收集相关收集相关MM诊断的资料诊断的资料 定性诊断定性诊断 定位诊断定位诊断 CT MRI ECT X线线 穿刺或活检穿刺或活检 PET-CT 细胞及病理学细胞及病理学MM的的诊诊断断原原则则l临床、影像、病理三结合的诊断原则临床、影像、病理三结合的诊断原则l明确定性、来源和侵犯范围明确定性、来源和侵犯范围l作出正确的临床分期作出正确的临床分期研研究究目目的的（aim）l观察多发性骨髓瘤患者放射性核素骨显像的特点观察多发性骨髓瘤患者放射性核素骨显像的特点l评价核素骨显像在多发性骨髓瘤诊断中的应用价值评价核素骨显像在多发性骨髓瘤诊断中的应用价值材料与方法（methods）l回顾性分析回顾性分析9090例经骨髓穿刺或手术病理证实多发性例经骨髓穿刺或手术病理证实多发性骨髓瘤患者的骨显像表现骨髓瘤患者的骨显像表现l同与之相对应的同与之相对应的MRIMRI线、线、CTCT、X X线影像学表现相比较线影像学表现相比较l对四种影像学检查方法的敏感性对四种影像学检查方法的敏感性,特异性特异性,准确性进准确性进行分析行分析结果（esults）9090例骨显像病例例骨显像病例8282例表现为多发和单发病灶，阳性率例表现为多发和单发病灶，阳性率91.091.0(82/90)(82/90)l单发病灶者占单发病灶者占6.3%(6/90)6.3%(6/90)，单发病灶分布于肋骨，单发病灶分布于肋骨2 2例、颅骨例、颅骨1 1例、髂骨例、髂骨1 1例例,股骨颈股骨颈1 1例。例。l多发病灶者占多发病灶者占93.7%(84/90)93.7%(84/90)，多发病灶者主要分布，多发病灶者主要分布于肋骨、胸骨、脊柱和盆于肋骨、胸骨、脊柱和盆l“热区热区”病灶占病灶占86.7%(78/90)86.7%(78/90)l“热区热区”与与“冷区冷区”共存病灶占共存病灶占13.3%(12/90)13.3%(12/90)结果（esults）39例同时行X线、CT和MRI检查，检查部位包括颅骨、胸肋、脊柱、骨盆、四肢等。lX线诊断准确性65%（25/39）lCT诊断准确性94.1%（37/39）lMRI诊断准确性97.3%（38/39）结果（Results）lX X线诊断准确性与线诊断准确性与CTCT和和MRIMRI存在显著差异存在显著差异(P(P0.05)0.05)lSPECTSPECT诊断准确性与诊断准确性与CTCT和和MRIMRI无显著差异无显著差异(P(P0.05)0.05)lSPECTSPECT、CTCT和和MRIMRI联合诊断准确性联合诊断准确性100%(39/39)100%(39/39)结论（Conclusion）l多发性骨髓瘤骨显像具有一定的特点，在多发性骨多发性骨髓瘤骨显像具有一定的特点，在多发性骨髓瘤诊断中具有较好的价值髓瘤诊断中具有较好的价值l多发性骨髓瘤骨显像结合多发性骨髓瘤骨显像结合MRMR或或CTCT检查可进一步提高检查可进一步提高其临床诊断的阳性率其临床诊断的阳性率Case 1Case 2Case 3Cases 5Cases 6Cases 7Cases 82009-9-232009-9-232010-1-292010-1-292010-5-282010-5-282010-10-152010-10-152012-12-102012-12-102012-12-152012-12-152011-3-32011-3-32011-9-222011-9-222012-2-12012-2-12012-3-242012-3-242012-3-242012-3-242012-2-292012-2-292012-6-282012-6-282012-11-282012-11-28问题与展望（what shall we do）l在MM的诊疗过程中何时行骨扫描？l能否寻找一种更有效的示踪剂？2012-11-28 谢谢大家！谢谢大家！此课件下载可自行编辑修改，供参考！此课件下载可自行编辑修改，供参考！部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！