1、 .胎儿和新生儿先天性感染胎儿和新生儿先天性感染发病率约为发病率约为0.5%2.5%0.5%2.5%。占所。占所有先天畸形病因的有先天畸形病因的7 78 8。.直接损伤胎儿细胞直接损伤胎儿细胞细胞绝对数减少细胞绝对数减少细胞染色体结构改变细胞染色体结构改变破坏免疫活性细胞破坏免疫活性细胞毛细血管发生炎症并栓塞毛细血管发生炎症并栓塞 根根据据感感染染发发生生时时间间不不同同,病病理理机机制制和和表表现有很大差异。现有很大差异。.不不同同病病原原感感染染有有不不同同的的靶靶器器官官,其其症症状状和和体体征征常常与与病病原原在在特特殊殊的的靶靶器器官官中中繁繁殖有关。殖有关。.感感染染引引起起防防御
2、御机机制制及及特特异异性性免免疫疫反反应应后后,病原很快被宿主组织清除。病原很快被宿主组织清除。胚胚胎胎的的免免疫疫系系统统处处于于正正在在发发育育中中,受受到到病病原原感感染染时时由由于于其其识识别别能能力力差差,误误认认病病原原抗抗原原为为机机体体自自身身而而不不被被清清除除;另另外外在在出出现现特特异异性抗体情况下也仍保持感染性。性抗体情况下也仍保持感染性。.胎胎儿儿感感染染常常易易累累及及网网状状内内皮皮系系统统,导导致致免免疫疫缺缺陷陷;受受累累越越早早,免免疫疫系系统统损损害害愈愈严严重重,从从而而使感染持续存在,不易控制。使感染持续存在,不易控制。.孕妇感染孕妇感染(显性或隐性显
3、性或隐性)生殖器粘膜感染生殖器粘膜感染 病毒血症病毒血症 胎盘感染胎盘感染 无胎盘感染无胎盘感染 胎儿感染胎儿感染 流产流产 死胎死胎 早产早产 足月儿足月儿 先天缺陷先天缺陷 生长迟缓生长迟缓 新生儿感染新生儿感染 正常婴儿正常婴儿 持久感染持久感染 亚临床感染亚临床感染 死亡死亡 恢复恢复 正常正常 后遗症后遗症.19711971年年NahmiasNahmias等提出等提出TORCHTORCH感染,感染,指一系列宫内慢性感染,临床表现相似的疾病。指一系列宫内慢性感染,临床表现相似的疾病。T T-弓形体弓形体(toxoplasma)toxoplasma)R R-风疹病毒风疹病毒(rubell
4、a virus)rubella virus)C C-巨细胞病毒巨细胞病毒(cytomegalovirus)cytomegalovirus)H H-单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(herpes simplex virus)herpes simplex virus)O O-其它其它(others)others).病原 孕妇感染率(1000次妊娠)胎儿感染率(1000个活产)HCMV 40150525 RV-流行期流行期 -非流行期非流行期 20 40 430 0.1 0.5T 1.56.40.51HSV1015罕见梅毒梅毒0.2 0.1.由母亲直接传播,在宫内或分娩时感染;由母亲直接传播,在宫内或分娩时
5、感染;母母亲亲感感染染后后常常无无症症状状,但但在在孕孕期期排排毒毒,使使部部分分胎胎儿儿感染;感染;早早期期感感染染可可致致流流产产、死死胎胎、先先天天畸畸形形;晚晚期期感感染染常常为亚临床感染或生后发病;为亚临床感染或生后发病;感感染染后后部部分分患患儿儿出出现现临临床床症症状状,统统称称TORCHTORCH感感染染综综合征。合征。.病史病史 临床表现临床表现 宫宫内内生生长长发发育育迟迟缓缓(IUGRIUGR);肝肝脾脾肿肿大大;黄黄疸疸(直直胆胆20%)20%);血血液液系系统统症症状状;神神经经系系统统症症状状;肺肺炎炎;心心血血管管系系统统损损害害;眼眼病病;非非免免疫疫性性水水肿
6、肿;生生后后体体重重不增、低热,疑似败血症。不增、低热,疑似败血症。临床上常难鉴别为何种病原感染。临床上常难鉴别为何种病原感染。.病原病原 表现表现 RV RV 眼:眼:白内障、翳状角膜、视网膜黑色素斑白内障、翳状角膜、视网膜黑色素斑 皮肤:蓝莓松饼综合征(皮肤的髓外造血灶)皮肤:蓝莓松饼综合征(皮肤的髓外造血灶)骨骼:长骨垂直线样改变骨骼:长骨垂直线样改变 心脏畸形心脏畸形CMV CMV 脑室周围钙化,男婴腹股沟疝,皮肤瘀点脑室周围钙化,男婴腹股沟疝,皮肤瘀点T T 脑积水,颅内广泛钙化,视网膜脉络膜炎脑积水,颅内广泛钙化,视网膜脉络膜炎梅毒梅毒 软骨炎、骨膜炎,典型皮损软骨炎、骨膜炎,典型
7、皮损HSV HSV 皮肤水疱、虹膜睫状体炎、急性皮肤水疱、虹膜睫状体炎、急性CNSCNS感染感染.病原的分离与鉴定病原的分离与鉴定涂片镜检或活体检查涂片镜检或活体检查血清学检查血清学检查 脐脐血血免免疫疫球球蛋蛋白白含含量量测测定定 IgM20mg/dlIgM20mg/dl有有诊诊断意义,断意义,1/3 1/3患儿含量升高。患儿含量升高。感染标志物感染标志物 .lDNADNA探针探针(可测可测1010pgDNA)pgDNA)lPCRPCR技术技术(可测可测0.010.01pgDNA)pgDNA)具具有有快快速速、稳稳定定、重重复复性性好好、特特异异性及敏感性高等优点。性及敏感性高等优点。.头颅
8、头颅CT 对区别颅内钙化有特殊价值对区别颅内钙化有特殊价值扇形扇形B超超 磁共振磁共振(MRI)X线检查线检查 脑干听觉诱发电位(脑干听觉诱发电位(ABR)视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)脑电图与脑地形图脑电图与脑地形图 眼科检查眼科检查智力和行为测定智力和行为测定.v一般支持治疗一般支持治疗 丙种球蛋白每日丙种球蛋白每日300500300500mg/kgmg/kg 每日静点每日静点1 1次,用次,用3535天;天;a-a-干扰素每次干扰素每次2323万万U/kgU/kg;胸腺素每次胸腺素每次1010mgmg,每周用每周用2323次次。v维护各系统器官的正常功能维护各系统器官的正常功能v抗病
9、原体治疗抗病原体治疗.预防感染预防感染 疫苗接种疫苗接种 被动免疫被动免疫 中止妊娠中止妊娠 非产道分娩非产道分娩 隔离隔离 .各论各论.弓弓形形体体病病是是人人畜畜共共患患的的世世界界流流行行的的原原虫虫病病,是是胎胎儿儿唯唯一一的的重重要要原原虫虫感感染染,是是引引起起中中枢枢神神经经系系统统畸畸形形和神经发育障碍的重要病因之一。和神经发育障碍的重要病因之一。.所有哺乳类动物及某些鸟类为传染源所有哺乳类动物及某些鸟类为传染源猫是其最终宿主猫是其最终宿主卵囊在尘埃中可长期保存感染性。卵囊在尘埃中可长期保存感染性。摄入含卵囊的食物后,造成亚临床慢性感染。摄入含卵囊的食物后,造成亚临床慢性感染。
10、人人群群感感染染频频率率因因饮饮食食烹烹调调习习惯惯,与与动动物物接接触触程程度度不不同同而有差别。而有差别。我国属于低度感染区,牧区多见。我国属于低度感染区,牧区多见。.病史病史 孕妇接触原虫病史孕妇接触原虫病史摄食生肉或未熟肉摄食生肉或未熟肉 接触猫粪沾染过的尘土、水源接触猫粪沾染过的尘土、水源 与动物密切接触与动物密切接触通过输血也可感染通过输血也可感染 .l9090为亚临床感染为亚临床感染l1010发病发病2/32/3患儿有中枢神经系统受累患儿有中枢神经系统受累1/31/3患儿有多系统受累表现。患儿有多系统受累表现。本本病病主主要要存存在在CNSCNS和和眼眼的的渐渐进进性性损损害害,
11、延延续到生后数年,后遗症续到生后数年,后遗症85%85%,死亡率,死亡率1%6%1%6%。.脑脑积积水水、视视网网膜膜脉脉络络膜膜炎炎和和颅颅内内广广泛泛钙钙化化灶灶可可考考虑虑为为临临床床诊诊断断的的依依据据,眼眼科科眼眼底底镜检查可提高诊断阳性率。镜检查可提高诊断阳性率。.甲篮染色甲篮染色特异性抗体检测特异性抗体检测抗原检测抗原检测 眼底镜检查眼底镜检查 颅脑影像学检查颅脑影像学检查 .u急性期口服磺胺嘧啶每日急性期口服磺胺嘧啶每日5010050100mg/kgmg/kg,分分4 4次口服,次口服,乙胺嘧啶每日乙胺嘧啶每日1212mg/kgmg/kg,2424天后减半量,天后减半量,212
12、1天为天为1 1疗程,每疗程间隔疗程,每疗程间隔1 1个月,共个月,共3434疗程。添加叶酸,疗程。添加叶酸,监测血象。监测血象。u螺旋霉素每日螺旋霉素每日100100mg/kgmg/kg,分分3434次口服,疗程同上;次口服,疗程同上;也可与上述磺胺嘧啶、乙胺嘧啶交替应用。也可与上述磺胺嘧啶、乙胺嘧啶交替应用。u其它:克林霉素、阿奇霉素其它:克林霉素、阿奇霉素u伴有急性进行性视网膜脉络膜炎者,加激素治疗。伴有急性进行性视网膜脉络膜炎者,加激素治疗。.孕孕妇妇在在妊妊娠娠期期间间感感染染风风疹疹病病毒毒后后,通通过过胎胎盘盘引引起起胎胎儿儿全全身身感感染染,出出生生后后新新生生儿儿可可伴伴有有
13、畸畸形形和和/或或多多器器官官功能损害,称先天性风疹综合征功能损害,称先天性风疹综合征(CRS)。致畸危险性因素致畸危险性因素u感染时孕龄感染时孕龄u感染胎儿的病毒量及毒株毒力感染胎儿的病毒量及毒株毒力u胎儿限制病毒复制的能力胎儿限制病毒复制的能力 胚胚胎胎早早期期感感染染使使三三个个胚胚层层均均受受累累,其其致致畸畸率率高高于于其其它它病病原原体体。孕孕期期2020周周以以后后感感染染不不发生畸形。发生畸形。.病史病史 临床表现临床表现 CRSCRS可发生自然流产、死产和多器官可发生自然流产、死产和多器官畸形。母在末次月经后畸形。母在末次月经后3 3周前患病可使自然周前患病可使自然流产率增高
14、;器官畸形多发生在前流产率增高;器官畸形多发生在前3 3个月器个月器官形成以前。官形成以前。.听觉听觉:所有感染者出生时均有不同程度的感觉性听力障碍,50患儿发生耳聋,是CRS最常见的表现心血管心血管:以动脉导管未闭为多,可合并肺动脉或肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、室间隔缺损.眼:眼:白内障为眼部特征性改变,出生时须用眼底镜仔细检查神经系统:神经系统:智力低下、小头畸形、肌张力低下,惊厥发作,csf异常生长发育迟缓生长发育迟缓其它其它:长骨干骺端骨化缺损、间质性肺炎、血小板减少性紫癜、肝脾肿大、黄疸等。.孕孕早早期期感感染染的的胎胎儿儿易易发发生生心心脏脏畸畸形形及及眼眼、耳耳畸畸形形疾疾患患;后
15、后期期感感染染的的胎胎儿儿易易发发生生中中枢枢神神经经系系统统感感染染。约约1/31/3患患儿儿出出生生时时无无症症状状,长长期期随随访访发发现现可可有有不不同同程程度度的的智智力力低低下下、行行为为异异常常或或孤孤独独症症。耳耳聋聋是是最最常常见见的的终终身身后后遗遗症症,占占CRSCRS的的2/32/3。延延迟迟性性CRSCRS成成年年后后可可发发生生糖糖尿尿病病、甲甲功功异常和生长激素缺乏。异常和生长激素缺乏。.实验室检查 X线检查 眼科检查.l无特殊治疗。无特殊治疗。l对可疑对可疑CRSCRS者应做全面评估,包括眼、听觉、心脏者应做全面评估,包括眼、听觉、心脏和神经发育等方面。和神经发
16、育等方面。l生后生后612612个月内仍可排病毒,注意隔离。个月内仍可排病毒,注意隔离。.风疹减毒活疫苗 我国风疹抗体阳性率95。.:HSV-1 HSV-2 VZV:HCMV:EBV其它:HHV-6,7,8.u人人类类是是CMVCMV的的唯唯一一宿宿主主。绝绝大大多多数数人人一一生生中中不不同同时时期期均可获得感染。国内孕妇均可获得感染。国内孕妇CMV-IgGCMV-IgG阳性率阳性率9090。u过过去去认认为为CMVCMV是是引引起起新新生生儿儿和和小小婴婴儿儿肝肝炎炎的的主主要要病病原原,近近年年来来发发现现也也是是进进行行性性感感觉觉神神经经性性耳耳聋聋、智智力力和和体体格格发育障碍的重
17、要原因。发育障碍的重要原因。u先先天天性性巨巨细细胞胞病病毒毒感感染染发发病病率率约约为为0.152.0%0.152.0%。美美国国调查每年新生儿发病调查每年新生儿发病3434万人。万人。.19561956年年SmithSmith首首先先从从死死亡亡患患儿儿的的唾唾液液腺腺和和肾肾脏脏中中分分离离出出该该病病毒毒,以以后后又又从从尿尿、肝肝、肺肺、脑脑内内分分离离出出相相同同的的病病毒毒。被被感感染染细细胞胞可可发发生生细细胞胞及及核核巨巨大大化化,并并能能找找到到核核内内包包涵涵体体,电电镜镜检检查查包包涵涵体体为为许许多多病病毒毒颗颗粒粒组组成成,19601960年年命命名名为为巨巨细细胞
18、胞病毒。病毒。.水平传播:密切接触水平传播:密切接触 肠道感染肠道感染 血行传播血行传播垂直传播:经胎盘垂直传播:经胎盘 经产道经产道 经乳汁经乳汁.病史病史 母母孕孕期期有有病病毒毒感感染染史史或或死死胎胎、死死产产、流流产产史史,活活产产者者常常为为低低体体重重儿儿或或畸畸形形儿儿。孕孕期期产产道道分分泌泌物物CMVCMV筛查阳性者。筛查阳性者。.9090为为无无症症状状的的亚亚临临床床型型,1010出出现现症症状状。临临床床特特点点为为全全身身性性多多器器官官功功能能损损害害,以以肝肝脏脏为为主主,是是新新生生儿儿和和小小婴婴儿儿肝肝炎炎的的主主要要病病因因之之一一,表表现现有有黄黄疸疸
19、,肝肝脾脾肿肿大大,直直胆胆增增高高型型高高胆胆红红素素血血症症和和血血清清转转氨氨酶酶轻轻度度增增高高,免免疫疫功功能能低低下下,易易并并发发佝佝偻偻病病和和手手足足搐搐搦症。搦症。肝炎常在肝炎常在1 1岁内痊愈,很少发展为肝硬化。岁内痊愈,很少发展为肝硬化。.巨巨细细胞胞包包涵涵体体病病(CIDCID)是是指指两两个个以以上上系系统统受受累累,主主要要症症状状有有一一般般反反应应差差,小小于于胎胎龄龄儿儿,发发热热,黄黄疸疸,肝肝脾脾肿肿大大,紫紫癜癜,出出血血,呼呼吸吸困困难难,中中枢枢神神经经系系统统和和心心脏脏损损害害症症状状等等,也也可可伴伴有有小小头头畸畸形形,脑脑室室周周围围钙
20、钙化化,视视神神经经萎萎缩缩,脑积水等。重症可死亡。脑积水等。重症可死亡。.后遗症后遗症智力低下智力低下运动功能异常运动功能异常进行性感觉神经性耳聋进行性感觉神经性耳聋目盲目盲CMVCMV感染对感染对VLBWVLBW的危害的危害围产期感染围产期感染与畸形的关系与畸形的关系.实验室检查实验室检查 X X线检查线检查 眼科检查眼科检查.先先天天性性CMVCMV感感染染 出生后3周内从尿或唾液内分离到CMV,但无临床表现,需密切随访。巨巨细细胞胞包包涵涵体体病病 具备明确的临床表现与实验室依据,应进行治疗。.对于出现症状早、合并两个系统以上受损的患儿,早期、对于出现症状早、合并两个系统以上受损的患儿
21、,早期、大剂量、足疗程给予更昔洛韦治疗,联合抗大剂量、足疗程给予更昔洛韦治疗,联合抗-CMV-CMV免疫球蛋白具免疫球蛋白具有显著的近期疗效。有显著的近期疗效。l丙氧鸟苷丙氧鸟苷(Ganciclovir)Ganciclovir),每日每日1015mg/kg1015mg/kg,分分2 2次,静点疗程次,静点疗程2626周,抑制排泄病毒。周,抑制排泄病毒。l还可用干扰素、丙种球蛋白、特异性免疫核糖核酸还可用干扰素、丙种球蛋白、特异性免疫核糖核酸(iRNA)iRNA)等,对等,对提高治愈率和降低病死率有一定效果。提高治愈率和降低病死率有一定效果。l口服更昔洛韦衍生物,便于先天性口服更昔洛韦衍生物,便
22、于先天性CMVCMV感染患儿早期治疗和长期感染患儿早期治疗和长期维持治疗。维持治疗。.剖剖腹腹产产,人人工工喂喂养养,成成分分输输血血,过过滤滤清清除除白白细胞。细胞。孕孕妇妇预预防防原原发发性性CMVCMV感感染染,特特别别是是在在接接触触小小婴儿的尿和唾液后要仔细洗手。婴儿的尿和唾液后要仔细洗手。CMV CMV疫苗疫苗.单单纯纯疱疱疹疹病病毒毒(HSV)HSV)可可经经胎胎盘盘或或产产道道感感染染胎胎儿儿或或新新生生儿儿,占占全全部部新新生生儿儿TORCHTORCH感感染染的的5%5%左左右右。病病毒毒分分两两型型:I I型型引引起起皮皮肤肤粘粘膜膜疱疱疹疹,II II型型引引起起生生殖殖
23、器器疱疱疹疹。新新生生儿儿感感染染多多为为II II型型所所致致,占占7070,多多数数为为新新发发感感染染,发病多为全身性感染,病死率较高。发病多为全身性感染,病死率较高。.病史病史 母母有有疱疱疹疹病病毒毒感感染染史史,原原发发性性生生殖殖器器疱疱疹疹病病史史,或或有有流流产产、死死胎胎、死死产产史史。羊羊膜膜早破早破66小时,可增加小时,可增加HSVHSV感染机会。感染机会。.4 4种临床类型种临床类型 1/3 1/3不出现疱疹不出现疱疹宫内感染宫内感染 5%5%局局限限性性感感染染(SEMSEM)35%35%,如如不不治治疗疗约约70%70%发发展为播散性感染。展为播散性感染。中枢神经
24、系统感染中枢神经系统感染 33%33%,死亡率死亡率40%50%40%50%播播散散性性感感染染 32%32%,累累及及肺肺、肝肝、造造血血系系统统,类似败血症,死亡率类似败血症,死亡率8080 。.实验室检查 病毒培养 系列腰穿做系列腰穿做CSFCSF检查可提高诊断率检查可提高诊断率头颅X线或CT检查见钙化影脑电图检查.无无环环鸟鸟苷苷每每日日3030mg/kgmg/kg,分分三三次次静静脉脉滴滴入入,疗疗程程10141014天天,脑脑炎炎和和播播散散性性感感染染患患儿儿可可延延长长到到2121天天,病病死死率率75752020。注注意意监监测测血血象象和和肾肾毒毒性性。头头半半年年内内口服
25、口服Ara-CAra-C,可减少复发率。,可减少复发率。阿糖腺苷每日阿糖腺苷每日10151015mg/kgmg/kg,1212小时一次静脉滴入。小时一次静脉滴入。.肠道病毒肠道病毒(EV)EV)包括脊髓灰质炎病毒、柯包括脊髓灰质炎病毒、柯萨奇萨奇A A、B B病毒、埃可病毒,是人类最常见的病毒、埃可病毒,是人类最常见的致病微生物。致病微生物。新生儿可通过胎盘、产道或生后获得感新生儿可通过胎盘、产道或生后获得感染,也可因母亲、医护人员或新生儿间交叉感染,也可因母亲、医护人员或新生儿间交叉感染在婴儿室引起暴发流行。染在婴儿室引起暴发流行。.病病 史史 孕妇有不明原因低热、胃肠道症状史;孕妇有不明原
26、因低热、胃肠道症状史;婴儿室有暴发流行肠道病毒感染史。婴儿室有暴发流行肠道病毒感染史。.EVEV宫宫内内感感染染发发病病早早,于于生生后后数数小小时时内内出出现现症状。产时或生后感染潜伏期约为症状。产时或生后感染潜伏期约为2727天。天。多多数数患患儿儿症症状状轻轻,临临床床症症状状为为非非特特异异性性,主主要要有有发发热热、精精神神差差、拒拒奶奶等等,重重症症类类似似败败血血症症样样表表现现。可可伴伴有有消消化化道道症症状状、呼呼吸吸道道症症状状、心心血血管管系系统统症症状状或或末末梢梢循循环环障障碍碍以以及及休休克克、DICDIC等等危危重重表表现现。还还可可有有中中枢枢神神经经系系统统症
27、症状状,如如脑脑膜脑炎或脑膜炎的临床表现。膜脑炎或脑膜炎的临床表现。.埃埃可可病病毒毒感感染染以以神神经经系系统统症症状状、消消化化道道和和呼呼吸吸道症状多见。道症状多见。柯柯萨萨奇奇B B组组病病毒毒感感染染以以心心血血管管系系统统和和神神经经系系统统症状为多见。症状为多见。宫宫内内感感染染可可致致畸畸形形,常常见见者者依依次次为为泌泌尿尿生生殖殖道道畸畸形形,消消化化道道畸畸形形,心心血血管管畸畸形形(以以法法鲁鲁氏氏四四联联症为多见症为多见)。.病原学检查病原学检查合并心肌炎、脑膜炎、肺炎者心肌酶谱升高,心合并心肌炎、脑膜炎、肺炎者心肌酶谱升高,心电图有电图有ST-TST-T波异常改变波
28、异常改变脑脊液白细胞数增高,蛋白增高脑脊液白细胞数增高,蛋白增高X X线胸片可见片状阴影。线胸片可见片状阴影。.无特殊治疗。无特殊治疗。重重症症注注射射丙丙球球蛋蛋白白、干干扰扰素素增增强强免免疫疫功功能,减轻症状。能,减轻症状。中枢神经系统感染中枢神经系统感染心肌炎心肌炎.感染病毒血清型的致病性感染病毒血清型的致病性传播方式传播方式被动获得母体抗体的存在与否。被动获得母体抗体的存在与否。低低体体重重、低低胎胎龄龄、母母亲亲抗抗体体少少与与病病死死率率高有关。高有关。.支支原原体体是是一一类类能能通通过过细细菌菌滤滤器器的的无无细细胞胞壁壁的的原原核核微微生生物物,归归属属于于独独立立的的微微
29、生生物物群群。共共分分为为6 6个个属属150150种。其中有种。其中有1414种对人有感染性。种对人有感染性。6060年年代代末末,发发现现解解脲脲脲脲原原体体 (UU)UU)是是寄寄居居在在人人类类泌泌尿尿生生殖殖系系统统的的支支原原体体,在在孕孕妇妇下下生生殖殖道道中中寄寄居居率较高。率较高。8080年年代代后后国国外外研研究究报报道道表表明明UUUU是是引引起起围围产产期期母母婴感染的重要病原体之一。婴感染的重要病原体之一。.UUUU在在 成成 年年 女女 性性 生生 殖殖 道道 中中 的的 定定 植植 率率 约约 为为40%80%40%80%,妊娠期较高。女婴,妊娠期较高。女婴 男婴
30、。男婴。UUUU分分离离率率与与出出生生体体重重和和胎胎龄龄有有关关,出出生生体体重重越越低低、胎胎龄龄越越小小发发病病率率越越高高。出出生生后后随随月月龄龄增增长而下降长而下降,3,3月明显下降,学龄儿童月明显下降,学龄儿童10%11周,用周,用 内酰内酰胺类抗生素无效,体温胺类抗生素无效,体温 38,母子传播。母子传播。.HIV感染为慢性多系统感染。先天性HIV综合征常见颌面畸形,包括小头畸形、前额突出、扁鼻梁、鼻扁而短、三角形人中、突出朱砂色边缘的厚嘴唇。产时HIV感染的婴儿在新生儿期可无临床表现,发病平均年龄为8个月。早期症状无特异性,以后逐渐出现全身淋巴结肿大、肝脾肿大、持续口腔念珠
31、菌感染、再发或慢性腹泻、腮腺炎。.潜伏期潜伏期前驱期前驱期发作期发作期.HIVHIV感染儿童最常见和最严重机会性感染,感染儿童最常见和最严重机会性感染,多在生后第多在生后第1 1年内急性或亚急性起病,常表现年内急性或亚急性起病,常表现发热、咳嗽、呼吸急促及呼吸困难,肺部呼发热、咳嗽、呼吸急促及呼吸困难,肺部呼吸音减低或可听到罗音,吸音减低或可听到罗音,X X线表现为弥漫性网线表现为弥漫性网状结节浸润,以双侧肺门周围最明显,确诊状结节浸润,以双侧肺门周围最明显,确诊靠气管内吸引物、支气管灌洗液或肺活检查靠气管内吸引物、支气管灌洗液或肺活检查到病原。到病原。.HIVHIV感感染染儿儿童童反反复复发
32、发生生细细菌菌感感染染,包包括括各各种种菌菌血血症症、脑脑膜膜炎炎、化化脓脓性性关关节节炎炎、骨骨髓髓炎炎、肺肺炎炎、尿尿道道感感染染、中中耳耳炎炎、深深部部或或表表皮皮脓脓肿肿等。等。机机会会感感染染还还包包括括播播散散性性巨巨细细胞胞病病毒毒感感染染、分分枝枝杆杆菌菌感感染染、隐隐孢孢子子虫虫感感染染、反反复复单单纯纯疱疱疹疹感染等。感染等。.50509090患患儿儿有有中中枢枢神神经经系系统统异异常常,表表现现为为智智力力落落后后、肢肢体体无无力力,可可有有惊惊厥厥、共共济济失失调调、假假性性球球麻麻痹痹、肌肌阵阵挛挛和和锥锥体体外外系系症症状状。脑脑脊脊液液多多正正常常,或或轻轻度度细
33、细胞胞数数和和蛋蛋白白增增高高,脑脑脊脊液液中中可可分分离离出出病病毒毒,头头颅颅CTCT示示皮皮层层萎萎缩缩或或/和基底节钙化。和基底节钙化。.HIVHIV感感染染者者可可有有肾肾病病综综合合征征、肾肾功功衰衰竭竭、心心肌肌病病、贫贫血血、白白细细胞胞减减少少、血血小小板板减减少少、多多种皮肤病毒感染、恶性肿瘤等。种皮肤病毒感染、恶性肿瘤等。.p病原学检查病原学检查病毒分离病毒分离PCRPCR检测血淋巴细胞中检测血淋巴细胞中HIV-DNAHIV-DNAP24P24抗原检测抗原检测p免疫学检查免疫学检查 CD4+CD4+,CD4/CD8CD4/CD8 4040感感染染者者在在出出生生时时可可有
34、有HIV-DNAHIV-DNA阳阳性性,其其余余则则在在2626周后阳性。周后阳性。2 2个月后反复个月后反复PCRPCR检测阴性可排除检测阴性可排除HIVHIV感染。感染。.母母婴婴垂垂直直传传播播的的HIVHIV感感染染潜潜伏伏期期短短,病病情情发发展展快快,约约10201020的的围围产产期期感感染染在在生生后后第第1 1年年进进展展为为HIVHIV相相关关疾疾病病和和艾艾滋滋病病。平平均均存存活活时时间为间为3030个月。个月。严严重重免免疫疫抑抑制制、发发生生机机会会感感染染或或HIVHIV脑脑病病者预后差。者预后差。.u正规随防和监测并发症正规随防和监测并发症u防治感染防治感染u抗
35、病毒治疗抗病毒治疗.l早期诊断早期诊断l早期治疗早期治疗l联合用药联合用药l防止耐药性防止耐药性.u主要是主要是RTRT抑制剂和蛋白酶抑制剂抑制剂和蛋白酶抑制剂u儿儿科科主主要要应应用用RTRT抑抑制制剂剂,如如叠叠氮氮胸胸苷苷(ZDVZDV)、双双脱氧腺苷、双脱氧肌苷、斯他呋啶和拉米呋啶脱氧腺苷、双脱氧肌苷、斯他呋啶和拉米呋啶u多多数数药药物物有有严严重重毒毒性性作作用用(包包括括贫贫血血和和中中性性粒粒细细胞胞减少等),且作用有限。减少等),且作用有限。u所所有有1 1岁岁以以内内HIVHIV感感染染者者,不不管管有有无无临临床床症症状状均均应应接接受抗病毒治疗,多用三种药物联合。受抗病毒
36、治疗,多用三种药物联合。.每 3个 月 监 测 一 次CD4淋巴细胞计数,指导抗病毒治疗和预防PCP等用药。.避孕避孕孕前诊断孕前诊断HIVHIV感染感染孕妇及新生儿应用抗病毒药物孕妇及新生儿应用抗病毒药物被动和主动免疫被动和主动免疫选择性剖腹产选择性剖腹产人工喂养人工喂养添加维生素添加维生素A A疫苗疫苗.先天性梅毒先天性梅毒(congenital syphilis).通过胎盘传播接触传播 感染时间在妊娠感染时间在妊娠4 4个月后。感染与母个月后。感染与母亲病程和是否治疗有关。亲病程和是否治疗有关。.骨软骨炎、骨膜炎骨软骨炎、骨膜炎鼻咽炎、喉炎鼻咽炎、喉炎肝脾肿大肝脾肿大脑膜炎、血管神经损害
37、脑膜炎、血管神经损害.早期梅毒 出生时可无症状,23个月发病。临床表现呈多样化,以皮肤、骨骼和肝脏受累最为多见,神经梅毒10,需做CSF检查。晚期梅毒 遗留体征和后遗症.梅毒血清学阳性梅毒血清学阳性常规长骨常规长骨X X线检查线检查胎盘组织病理学检查胎盘组织病理学检查.隔离隔离CSFCSF异常者,给予青霉素治疗,疗程异常者,给予青霉素治疗,疗程3 3周;青霉素过周;青霉素过敏者可予红霉素替代。敏者可予红霉素替代。CSFCSF正常者,应用苄星西林正常者,应用苄星西林5 5万单位万单位/周,连用周,连用3 3周。周。总剂量总剂量3030万单位万单位/kg,/kg,是治疗成功的关键。是治疗成功的关键。.谢谢谢谢大大家家!.