心肌病的相关知识.ppt

心肌病的相关心肌病的相关知知识2018.10.16 常娟娟常娟娟 1.心肌病是由心肌病是由遗传、感染等不同原因、感染等不同原因引起的以心肌引起的以心肌结构及功能异常构及功能异常为主的主的一一组心肌疾病。心肌疾病。定定 义2.心肌病心肌病是是临床和病理学家将床和病理学家将原因不明原因不明而又而又非非继发于全于全身或其他器官系身或其他器官系统疾病疾病的心肌的心肌原原发性性损害害。它它是非是非风湿性、非高血湿性、非高血压性、非冠状性、非冠状动脉性心肌脉性心肌结构和功能的病理改构和功能的病理改变。其病理。其病理过程属于代程属于代谢性而非炎症性，在性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因病机制上与其它已知病因引起的心引起的心脏病无关病无关继发性心肌病性心肌病 原原发性心肌病性心肌病 心肌病若心肌病若心肌病变与与已知病因有关已知病因有关，或，或继发或伴或伴发于某种全身性疾病于某种全身性疾病时，则称称为继发性心性心肌病肌病3.继发性心肌病性心肌病 l代代谢性性l感感染染性性l全全身身性性、系系统性性l遗传性性、家家族族性性l过敏敏性性、中中毒毒性性继发性心肌病性心肌病4.1980年年WHO分型分型扩张型心肌病型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病l限制型心肌病限制型心肌病1995年世界年世界卫生生组织在原有在原有1980年分年分类的基的基础上将不能上将不能归属于原来属于原来分分类的心肌病增加了的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病致心律失常性右室性心肌病和和未分未分类性心肌病性心肌病两型两型心肌病分型心肌病分型5.6.扩张型心肌病（型心肌病（DCM）扩张型心肌病（型心肌病（DCM)指多种原因指多种原因导致以致以左室左室、右室右室或或双心腔双心腔扩大大和和心肌收心肌收缩功能减退功能减退为主要病理主要病理特征，常并特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国心力衰竭、心律失常的心肌病。我国发病率病率为13/10万万84/10万不等，好万不等，好发于于青中青中年男性年男性，是，是临床心肌病最常床心肌病最常见的一种的一种类型。近年来型。近年来发病率呈上升病率呈上升趋势，病死率病死率较高高。7.能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓特征：特征：左心室或双心室左心室或双心室扩大和收大和收缩功能受功能受损、室壁、室壁变薄、薄、纤维化斑痕、附壁血栓。化斑痕、附壁血栓。8.9.病病 因因 本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加加趋势，目前已，目前已发现本病与下列因素有关：本病与下列因素有关：A.遗传和基因（和基因（30%50%）B.病毒感染（重要原因）病毒感染（重要原因）C.炎症炎症（肉芽肉芽肿性心肌炎性心肌炎见于于结节病病 和巨和巨细胞心胞心 肌炎，也可肌炎，也可见于于过敏性心肌炎）敏性心肌炎）A.中毒、内分泌和代中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒、化异常（嗜酒、化疗药物、微物、微 量元素硒缺乏）量元素硒缺乏）A.其他其他 （围生期心肌病是比生期心肌病是比较常常见的。神的。神经肌肉肌肉 疾病等）疾病等）10.病理生理病理生理 心肌收缩力减弱 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损11.临床表床表现阶段段体征体征症状症状早期心脏扩大；可听到第三心音或第四心音呈奔马律起病缓慢，可多年自觉无明显症状或只有轻微症状后期活动时心悸，气促，胸闷乏力，浮肿等，甚至发生端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等左心衰竭症状，继而出现食欲下降，周围水肿的右心衰竭的征象。最后全心衰。持续性顽固性低血压往往是DCM的终末期表现。正 常扩张型心肌病型心肌病12.13.临床表床表现 1.心心脏扩大大2.心力衰竭心力衰竭3.心律失常心律失常4.栓塞栓塞5.猝死猝死14.实验室室检查 A.胸部胸部X线：B.心心 电 图：C.超声心超声心动图：D.其他其他 15.心影明心影明显增增大，心胸比大，心胸比50%，肺淤血肺淤血 有有时可可见胸胸腔腔积液液 A.胸部胸部X线：16.B.心心 电 图：可可见各种心律失常，其他尚有各种心律失常，其他尚有ST-T改改变（不成（不成组），低），低电压；少数可；少数可见病理病理Q（是广泛心肌是广泛心肌纤维化化结果）果）心音心音图可可见S3、S4、P2亢亢进，二、三尖瓣及，二、三尖瓣及主主动脉瓣脉瓣杂音音17.各腔均各腔均扩大、大、以以左室左室扩大早而大早而显著著，室壁运室壁运动减弱减弱，收收缩功能降低、附壁血栓功能降低、附壁血栓-主要确主要确诊手段。手段。特点：特点：一大一大-心室腔明心室腔明显扩大大 二小二小-二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室大的心室 腔相比相腔相比相对较小小 三薄三薄-室室间隔与左室后壁多隔与左室后壁多变薄薄 四弱四弱-室室间隔与左室后壁运隔与左室后壁运动减弱减弱 C.超声心超声心动图18.可可见见左室舒末左室舒末压压、左房、左房压压、肺毛、肺毛压压增高，增高，心搏量、心心搏量、心脏脏指数减低。左心室造影可指数减低。左心室造影可见见左室左室扩扩大大，弥漫性，弥漫性室壁运室壁运动动减弱减弱，心室射心室射血分数低下血分数低下，冠脉造影多无异常，冠脉造影多无异常心内膜心肌活心内膜心肌活检检可可可可见见心肌心肌心肌心肌细细胞肥大胞肥大胞肥大胞肥大、变变性、性、性、性、间质纤维间质纤维化化化化等等等等实验实验室和其他室和其他检查检查心心心心导导导导管和心血管造影管和心血管造影管和心血管造影管和心血管造影19.诊断要点断要点临床表床表现为心心脏扩大、心室收大、心室收缩功能减低伴或不功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常伴有充血性心力衰竭和心律失常,可可发生栓塞和猝生栓塞和猝死等并死等并发症症A本病缺乏特异性本病缺乏特异性诊断指断指标我国在采我国在采纳/报告的基告的基础上于上于1995年重新修年重新修订的的诊断断标准具有准具有临床指床指导意意义。其。其诊断参考断参考标准如下准如下:P INT 1P INT 1P INT 2P INT 2线检查心胸比心胸比0 5,超声心超声心动图示全心示全心扩大大,尤以左室尤以左室扩大大为著著,心心脏可呈球型可呈球型20.鉴别诊断断1 缺血性心肌病：缺血性心肌病：老年老年发病多有心病多有心脏缺血史，缺血史，ECG有有ST-T改改变，超，超 声心声心动图改改变另外另外UCG和和选择性冠状支脉造影可性冠状支脉造影可 明确冠状明确冠状动脉病脉病变。2 风湿性心湿性心脏瓣膜病：瓣膜病：扩张型心肌病型心肌病杂音在心力衰竭加重音在心力衰竭加重时增增强，风心心 病的病的杂音音则在心衰在心衰时由于心由于心脏收收缩力减弱，返流力减弱，返流 少而减少而减轻，心衰控制后，心衰控制后杂音增音增强，且可伴随震，且可伴随震 颤。超声心。超声心动图可可见瓣膜受瓣膜受损变化化3 先天性心血管病：先天性心血管病：超声心超声心动图可可见相相应改改变4 继发性心肌病：性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌期心肌 病等均可找到病因病等均可找到病因21.n原原则：防止基防止基础病因介病因介导的心机的心机损害，控制心力衰竭害，控制心力衰竭 n 和心律失常，和心律失常，预防栓塞防栓塞 和猝死，提高病人生和猝死，提高病人生 n 活活质量。量。治治疗要点要点1.病因治病因治疗：对不明病因的不明病因的DCM，应积 极极寻找，排除任何引起心找，排除任何引起心 肌疾病的可能病因并肌疾病的可能病因并给于于 积极的治极的治疗。如控制感染。如控制感染 严格限酒或戒酒、改格限酒或戒酒、改变不不 良的生活方式等。良的生活方式等。22.2.控制心力衰竭：控制心力衰竭：早期早期积极极进行行药物干物干预，使用，使用受体阻受体阻滞滞剂、ACEI减少心机减少心机损伤和延和延缓病情，病情，受体阻滞受体阻滞剂宜从小宜从小剂量开始，量开始，视病情病情调整用量。整用量。晚期心衰病人晚期心衰病人较易易发生洋地生洋地黄中毒，黄中毒，应慎用洋地黄慎用洋地黄。有适。有适应症者可症者可植入植入CRT。治治 疗23.【适【适应症】症】适用于适用于对洋地黄，利尿洋地黄，利尿剂，血管，血管扩张剂治治疗无效无效或或效果欠佳效果欠佳的各的各种原因引起的急，慢性种原因引起的急，慢性顽固性充血性固性充血性心力衰竭。心力衰竭。米力米力农【药理作用理作用】正性肌力作用正性肌力作用，使，使心肌收心肌收缩缩力加力加强强，心排血量增加。，心排血量增加。直接作用于小直接作用于小动动脉脉时其血管其血管扩张扩张作用作用，可降低心可降低心脏脏前、后前、后负负荷，降低左荷，降低左心室充盈心室充盈压压，改善左室功能，增加心，改善左室功能，增加心脏脏指数指数。小小剂量量时主要表主要表现为正性肌力作用，当正性肌力作用，当剂量加大，逐量加大，逐渐达到达到稳态的最大的最大正性肌力效正性肌力效应时，其，其扩张血管作用也可随血管作用也可随剂量的增加而逐量的增加而逐渐加加强。24.米力米力农【不良反【不良反应】少数有少数有头痛，室性心律失常，无力痛，室性心律失常，无力，血小板，血小板计数减少等。数减少等。过量量时可可有有低血低血压，心，心动过速。速。长期口服因副作用大，可期口服因副作用大，可导致致远期死亡率升期死亡率升高，已不再高，已不再应用用。【禁忌症】【禁忌症】低血低血压，心，心动过速，心肌梗死慎用速，心肌梗死慎用；肾功能不全者宜减量。功能不全者宜减量。【用法用量用法用量】静脉注射：静脉注射：负荷量荷量2575ug/，510分分钟缓慢静注，以后每分慢静注，以后每分钟0.251.0ug/维持。每日最大持。每日最大剂量不超量不超过1.13mg/。口服：。口服：一次一次2.57.5mg,每日每日4次。次。25.米力米力农 0.9%氯化化钠45ml+米力米力农5mg,配成配成50ml,0.25ug/kg*min泵入入比如，体重比如，体重为80kg，26.米力米力农【注意事【注意事项】1用用药期期间应监测心率，心律，血心率，心律，血压，必要，必要时调整整剂量；量；2 不宜用于不宜用于严重瓣膜狭窄及重瓣膜狭窄及梗阻性肥厚型心肌病患者梗阻性肥厚型心肌病患者。急性。急性缺血性心缺血性心脏病患者慎用；病患者慎用；3 合用合用强利尿利尿剂时，可使左室充盈，可使左室充盈压过度下降，且易引起水，度下降，且易引起水，电解解质失衡；失衡；4对房扑、房房扑、房颤患者，因可增加房室患者，因可增加房室传导作用作用导致心室率增致心室率增快，宜先用洋地黄制快，宜先用洋地黄制剂控制心室率；控制心室率；5 肝肝肾功能功能损害者慎用；害者慎用；6 尚无用于心肌梗死，孕尚无用于心肌梗死，孕妇及哺乳及哺乳妇女，儿童，女，儿童，应慎重。慎重。27.治治 疗3.预防栓塞防栓塞 栓塞是栓塞是DCM的常的常见并并发症，症，对心心脏明明显扩大、有房大、有房颤或深静脉血栓形成等或深静脉血栓形成等发生栓塞生栓塞风险且没有禁忌症者，口服阿司匹林，且没有禁忌症者，口服阿司匹林，预防附防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞生栓塞者，者，须长期口服期口服华法林抗凝治法林抗凝治疗。28.治治 疗4.预防猝死防猝死：针对性性选择抗心律失常抗心律失常药物，如胺碘物，如胺碘酮。控制控制诱发室性心律失常的可逆因素：室性心律失常的可逆因素：（1）纠正低正低钾低低镁（2）改善神）改善神经激素功能紊乱，激素功能紊乱，选用用ACEI和和受体阻滞受体阻滞剂（3）改善心肌代）改善心肌代谢，可用，可用辅酶Q10,每天每天3次。次。严重心律失常，重心律失常，药物不能控制者，可植入心物不能控制者，可植入心脏复律除复律除颤器，器，预防猝死防猝死发生。生。29.05.中医中中医中药治治疗 生脉生脉饮、真武、真武汤等中等中药可改善可改善DCM的心功的心功能。黄芪有抗病毒、能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用，免疫作用，对改善改善症状和症状和预后有一定作用。后有一定作用。6.手手术治治疗 对长期期严重心力衰竭、内科治重心力衰竭、内科治疗无效者，无效者，可考可考虑心心脏移植。移植。治治 疗30.预 后后 预后不良，死亡原因多后不良，死亡原因多为心力衰竭及心力衰竭及心律失常。症状出心律失常。症状出现后后5年存活率年存活率为40%，10年存活率年存活率为22%左右。左右。31.肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病是一种肥厚型心肌病是一种遗传性心肌性心肌病，以心室非病，以心室非对称性肥厚称性肥厚为解剖特解剖特点，是青少年运点，是青少年运动猝死的最主要原猝死的最主要原因之一。因之一。32.肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）根据左心室流出道有无梗阻根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分象可将其分为梗阻性梗阻性和和非梗阻性非梗阻性两型两型：肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病：此型心肌病室此型心肌病室间隔与左室壁呈不隔与左室壁呈不对称肥厚称肥厚,室室间 隔上段明隔上段明显肥厚肥厚,致左室流出道狭窄、梗阻致左室流出道狭窄、梗阻,亦亦 称称 特特发性肥厚性主性肥厚性主动脉瓣下狭窄脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病：室：室间隔与左室壁呈隔与左室壁呈对称肥厚称肥厚,无左室流出道无左室流出道 狭窄与梗阻狭窄与梗阻分类33.肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）HCM的三种的三种类型：型：1）梗阻型梗阻型：安静：安静时压力力阶差差30mmHg2)隐匿性梗阻匿性梗阻：负荷运荷运动后后压力力阶差差 30mmHg3)无梗阻型无梗阻型：安静和：安静和负荷后荷后压力力阶差均低于差均低于 30mmHg 34.能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓特征：特征：心肌非心肌非对成性肥厚，心腔成性肥厚，心腔变小小为特征，以左室血液充盈受阻，特征，以左室血液充盈受阻，舒舒张期期顺应性下降性下降为基本病基本病态的疾病。的疾病。35.病因与病因与发病机制病机制 1.遗传因素因素：常染色体常染色体显性性遗传 心肌肌小心肌肌小节收收缩体系相关蛋白的体系相关蛋白的 突突变有关（有关（300多种突多种突变）。）。50%pts未未发现基因改基因改变 2.儿茶酚胺代儿茶酚胺代谢异常：异常：3.高血高血压及高及高强度运度运动36.病理生理病理生理 在梗阻性在梗阻性HCM患者，患者，左心室收左心室收缩时快速血流通快速血流通过狭窄的流出道狭窄的流出道产生生负压，引起二尖瓣前叶前向运，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。加重梗阻。此作用在收此作用在收缩中、后期中、后期较明明显。有些患。有些患者静息者静息时梗阻不明梗阻不明显，运，运动后后变为明明显。静息或运。静息或运动负荷超声荷超声显示左心室流出道示左心室流出道压力力阶差差30mmHg者，属梗阻性者，属梗阻性HCM，约占占70%。HCM患者胸患者胸闷气短等症状的出气短等症状的出现与左心室流出道与左心室流出道梗阻、左心室舒梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病功能下降、小血管病变造成心肌造成心肌缺血等因素有关。缺血等因素有关。37.主要主要为心室肥厚，尤其是室心室肥厚，尤其是室间隔肥厚隔肥厚1.非非对称性肥厚（称性肥厚（90%）室）室间隔左室壁厚度大于隔左室壁厚度大于1.3 12.对称性肥厚（称性肥厚（5%）：室）：室间隔左室壁厚度小于隔左室壁厚度小于1.3 13.特殊部位肥厚（特殊部位肥厚（5%）左室后壁肥厚：年左室后壁肥厚：年轻人多人多见，症状重，症状重 心尖部肥厚：日本多心尖部肥厚：日本多发，良性，良性过程程 右室壁肥厚：少右室壁肥厚：少见，多伴心律失常，多伴心律失常 病理改病理改变38.临床表床表现 无症状无症状晕晕厥厥呼吸困呼吸困难难心心绞绞痛痛心律失常心律失常心力衰竭及猝死心力衰竭及猝死症状症状心心脏轻度增大度增大S4、心尖部收心尖部收缩期期杂音音有流出道梗阻者于胸骨左有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋肋间闻到到较粗糙的粗糙的喷射射性性杂音音当当LV容容积下降即前下降即前负荷减低荷减低（含硝甘）含硝甘）时或心率加快或心率加快时而增而增强体征体征39.临床表床表现-症状症状 1.劳力性呼吸困力性呼吸困难和乏力，前者占和乏力，前者占90%以上以上2.1/3可有可有劳力性胸痛力性胸痛3.最常最常见的心率失常：房的心率失常：房颤4.部分有部分有晕厥：运厥：运动时出出现，与室速有关，与室速有关5.重症：重症：恶性心律失常、心衰、猝死。性心律失常、心衰、猝死。40.临床表床表现-体征体征 1.心心脏轻度度扩大，大，闻及第四心音及第四心音2.流出道梗阻患者可于胸骨左流出道梗阻患者可于胸骨左缘34肋肋间闻 及及较粗糙的粗糙的喷射性收射性收缩期期杂音音3.心尖部也常可听到收心尖部也常可听到收缩期期杂音音41.临床表床表现-并并发症症 1.心律失常：心律失常：HCM易易发生多形性室上性心律生多形性室上性心律 失常、室速、室失常、室速、室颤、房扑、房、房扑、房 颤等。等。2.心心脏猝死：青少年运猝死：青少年运动员猝死的常猝死的常见原因原因恶性心率失常、左室壁或室性心率失常、左室壁或室间隔厚度隔厚度30mm、流出道流出道压力力阶差差50mmHg是猝死的主要危是猝死的主要危险因素。因素。42.实验室室检查A.胸部胸部X线：心影可以正常大小或左心室增大：心影可以正常大小或左心室增大B.心心 电 图：最常：最常见左室肥大，可有左室肥大，可有st-t改改变，深而不深而不宽的病理性的病理性Q波波 C.超声心超声心动图：临床主要床主要诊断手段断手段D.其他：其他：心心脏磁共振、心磁共振、心导管管检查、心血管造、心血管造 影、心内膜心肌活影、心内膜心肌活检 43.心心电图变化多端，化多端，QRS波左室高波左室高电压、倒置、倒置T波和波和异常异常Q波波ST压低、低、T波倒置多波倒置多见于于I、avL、V4V6。少数患者可有深而不少数患者可有深而不宽的病理性的病理性Q波，波，见于于导联I、avL或或2、3、avF和某些胸和某些胸导联可伴室内可伴室内传导阻滞和各阻滞和各类心率失常心率失常44.45.46.*根据病史和体格根据病史和体格检查*超声：室超声：室间隔厚度大于隔厚度大于15mm或与后壁或与后壁 厚度之比大于厚度之比大于1.3*心心脏磁共振磁共振*阳性家族史阳性家族史*基因基因 诊断要点断要点47.n原原则：减慢心率，降低心肌收减慢心率，降低心肌收缩力，减力，减轻流出道梗阻，流出道梗阻，n 控制心律失常，控制心律失常，预防猝死防猝死 治治疗要点要点1.药物治物治疗：减减轻左心室流出道梗阻：左心室流出道梗阻：阻滞、非二阻滞、非二氢吡吡啶类钙通道阻滞，禁用洋地黄通道阻滞，禁用洋地黄 心衰：心衰：ACEI、ARB、受体拮抗受体拮抗剂、利尿、利尿剂 房房颤：胺碘：胺碘酮、受体拮抗受体拮抗剂、抗凝、抗凝2.非非药物治物治疗：手手术 酒精室酒精室间隔消融隔消融术 起搏器起搏器48.护理理诊断断1.疼痛：胸痛，心肌缺血缺氧有关疼痛：胸痛，心肌缺血缺氧有关2.活活动无耐力：氧的供需失无耐力：氧的供需失调有关有关2.有受有受伤的危的危险:与梗阻性与梗阻性HCM所致所致 头晕及及晕厥有关厥有关3.潜在并潜在并发症：栓塞、心律失常、心症：栓塞、心律失常、心 力衰竭、猝死力衰竭、猝死49.护理措施理措施1、限制活、限制活动：根据病人心功能不全的程度制定活：根据病人心功能不全的程度制定活动标准：准：*心功能心功能级者者,应限制活限制活动,多半多半时间卧床休息卧床休息,使用坐式使用坐式便器便器,防止便秘防止便秘,不能工作不能工作,可可选择轻松愉快的松愉快的娱乐方式方式,严格格限制限制时间。*心功能心功能级者者,应绝对卧床休息卧床休息,以以缓解症状解症状,日常生活由日常生活由护理人理人员协助完成。心功能不全病人常出助完成。心功能不全病人常出现水水肿,加之病人加之病人限制活限制活动或不能活或不能活动,末梢循末梢循环差差,应注意注意预防静脉血栓、肺防静脉血栓、肺栓塞、褥栓塞、褥疮、便秘等。、便秘等。*加加强皮肤皮肤护理理,每日按摩下肢数次每日按摩下肢数次,帮助病人在床上做伸帮助病人在床上做伸屈肢体的活屈肢体的活动。50.护理措施理措施2、吸氧、吸氧护理：理：病人有呼吸困病人有呼吸困难、发绀、严重心律失重心律失常常时,应吸入氧气吸入氧气,一般低流量吸氧一般低流量吸氧,流量流量2L/min,同同时还可改善因低氧而可改善因低氧而导致的致的心律失常。根据血氧心律失常。根据血氧浓度及血氧度及血氧饱和度和度调节氧气氧气浓度和流量度和流量,氧气氧气应湿化湿化,以免呼以免呼吸道干燥。吸道干燥。51.护理措施理措施3、病情病情观察：察：*病人病人进入入CCU病房行心病房行心电、血、血压监测,严密密观察病情察病情变化化,尤其是尤其是严重心律失常病人重心律失常病人,进行心行心电监护,有助于心律失常的有助于心律失常的诊断、治断、治疗、疗效效观察察及及预后判断。后判断。*凌晨凌晨0:006:00时发生室性期前收生室性期前收缩较频繁繁,夜班夜班护士士应加加强巡巡视,严密密监测心律、心率、血心律、心率、血压及神志等及神志等变化化,出出现恶性室性期前收性室性期前收缩及及时处理理,严防猝死防猝死发生。生。52.护理措施理措施4、用、用药的的护理理*近年来治近年来治疗心力衰竭采用心力衰竭采用ACEI、利尿、利尿剂、小小剂量量强心心剂及及扩血管血管药物物,对顽固性心衰固性心衰有独特作用。有独特作用。*强心心剂如洋地黄如洋地黄类药物能增物能增强心肌收心肌收缩力力,改善病人心悸、气短、水改善病人心悸、气短、水肿等等,但由于但由于病病变心肌心肌对洋地黄耐洋地黄耐药性差性差,易易产生中毒生中毒,应注意注意观察病人有无食欲不振、察病人有无食欲不振、恶心呕吐、心呕吐、头痛、嗜睡及黄痛、嗜睡及黄视、绿视,各种不明原因的各种不明原因的心律失常等中毒症状心律失常等中毒症状,定期定期查血地高辛血地高辛浓度。度。53.护理措施理措施5、预防防诱因：因：*教会病人教会病人预防防办法法,心力衰竭者避免心力衰竭者避免过度度劳累累,饮食清淡食清淡,忌暴忌暴饮暴食。注意暴食。注意预防大便干燥防大便干燥,以免用力以免用力大便大便诱发心衰。心衰。*控制控制输液量及液量及输液速度液速度,保持病室安静、整保持病室安静、整洁、舒适舒适,保保证病人睡眠充足病人睡眠充足,保持病室空气新保持病室空气新鲜和温度和温度适宜适宜,防止病人呼吸道感染。防止病人呼吸道感染。*心律失常者心律失常者,应避免避免发热、疼痛、寒冷、疼痛、寒冷、饮食不当、食不当、睡眠不足及睡眠不足及应用某些用某些药物物(抗心律失常抗心律失常药、氯喹、锑剂、西咪替丁、西咪替丁),以免加重病情。以免加重病情。54.护理措施理措施6、饮食食护理：理：*心功能不全病人心功能不全病人应低低盐饮食食,每日每日摄盐23g,增加增加维生素、蛋白生素、蛋白质、微量元素的、微量元素的摄入入,以降低新以降低新陈代代谢,减减轻心心脏负担。担。*心律失常病人心律失常病人应少量多餐少量多餐,选择清淡易消化低脂肪富清淡易消化低脂肪富于于营养的养的饮食。食。应避免避免饱餐及吸烟餐及吸烟,不要不要饮用酒、用酒、浓茶、茶、咖啡等刺激性咖啡等刺激性饮料料,以免以免诱发心律失常。心律失常。*对服用利尿服用利尿剂者者应鼓励多鼓励多进食含食含钾盐丰富的食物如丰富的食物如桔子、香蕉等桔子、香蕉等,避免出避免出现低血低血钾诱发心律失常。心律失常。*因心功能不全病人胃因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良、食欲不道瘀血致消化不良、食欲不振振,可适当使用无可适当使用无盐酱油、食油、食盐代用品、醋、胡椒、葱、代用品、醋、胡椒、葱、姜、咖姜、咖喱等等调味品以改善食欲味品以改善食欲,同同时耐心向病人耐心向病人讲解解饮食治食治疗的重要性的重要性,以取得病人的配合。以取得病人的配合。55.护理措施理措施7、心理心理护理理 *扩张型心肌病病人大多型心肌病病人大多为中年男性中年男性,病程病程长,迁迁延不愈延不愈,反复住院治反复住院治疗,医医疗费用用较大大,严重影响生活重影响生活和工作和工作,病人常病人常产生生忧虑、挫折、抑郁、挫折、抑郁、愤怒及消怒及消极情极情绪,因此因此应加加强有关疾病和治有关疾病和治疗知知识的教育的教育,对文化素文化素质高、性格高、性格坚强、有自控能力的病人、有自控能力的病人给予全予全面真面真实的教育的教育,调动自身自身积极的抗病能力极的抗病能力;*对达不到上述素达不到上述素质的病人的病人,采用保采用保护性医性医疗态度或介于两者之度或介于两者之间的病情教育的病情教育,避免病人悲避免病人悲观、失、失望、望、忧虑、沮、沮丧等情等情绪,而扼而扼杀其其积极的抗病因素极的抗病因素,避免避免产生生较多的心理障碍多的心理障碍,影响病情恢复。影响病情恢复。56.健康指健康指导1.疾病知疾病知识指指导：症状：症状轻者可参加者可参加轻体力工作，但要避免体力工作，但要避免劳累。保持室内空累。保持室内空气流气流畅、阳光充足，防寒保暖、阳光充足，防寒保暖、预防上呼吸道感染。防上呼吸道感染。HCM病人病人应避免情避免情绪激激动、持重或屏气用力、激烈运、持重或屏气用力、激烈运动如球如球类比比赛等，减少等，减少晕厥和猝死的危厥和猝死的危险。有。有晕厥病史或猝死家族史者厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活避免独自外出活动，以免，以免发作作时无人在无人在场而而发生意外。生意外。2 饮食指食指导:给予高蛋白、高予高蛋白、高维生素、富含生素、富含纤维素的清淡素的清淡饮食，促食，促进心肌代心肌代谢，增，增强机体抵抗力。心衰机体抵抗力。心衰时低低盐饮食，限制含食，限制含钠量高的食物。量高的食物。3.用用药指指导与病情与病情监测：坚持服用抗心力衰竭、抗心律失常的持服用抗心力衰竭、抗心律失常的药物或物或受体阻受体阻滞滞剂、钙通道阻滞通道阻滞剂等，以提高存活年限。等，以提高存活年限。说明明药物的名称、物的名称、剂量、用法、教量、用法、教会病人及家属会病人及家属观察察药物物疗效及不良反效及不良反应。嘱病人定期。嘱病人定期门诊随随访，症状加重，症状加重时立立即就即就诊，防止病情，防止病情进展、展、恶化。化。57.预 后后 HCM自然病程自然病程长，呈良性，呈良性进展。一般成人病展。一般成人病例例10年存活率年存活率为80%,小儿病例小儿病例为50%.HCM死死忙高峰年忙高峰年龄在儿童和青少年，在儿童和青少年，为青少年青少年时候猝死候猝死的常的常见原因。主要死亡原因是心原因。主要死亡原因是心脏性猝死性猝死（51%）、心力衰竭（）、心力衰竭（36%）、卒中（）、卒中（13%）。16%猝死病人猝死病人发生在中等至极量体育活生在中等至极量体育活动时。58.限制型心肌病限制型心肌病定定 义 限制性心肌病（限制性心肌病（Restrictive Cardiomyopathy）是以心室是以心室充盈充盈受限制受限制为特点。典型病特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌心室内膜和内膜下心肌进行性行性纤维化，化，导致心室壁致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心心内膜心肌肌纤维化。限制型心肌病又称化。限制型心肌病又称闭塞或塞或缩窄型心肌病，是心肌病窄型心肌病，是心肌病中中较少少见的一种的一种类型。病型。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起主要侵犯心室流入道和心尖，引起收收缩变形以至形以至闭塞。心室充盈舒塞。心室充盈舒张受限，充盈受限，充盈压升高，心排出升高，心排出量降低和房室瓣关量降低和房室瓣关闭不全不全为其主要病理生理其主要病理生理变化化59.病 因与成与成纤维性壁性心内膜伴有嗜酸性壁性心内膜伴有嗜酸细胞增高胞增高症有关症有关分 型根据受累心室不同，分根据受累心室不同，分为右心型、右心型、左心型、双室型左心型、双室型病 因60.病病 理理 肉眼肉眼观，左心室内膜，左心室内膜纤维化，化，尤以心尖部尤以心尖部为明明显，内膜增厚，内膜增厚约23mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向性增厚向上蔓延，可将乳上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，粗，缩短，可短，可导致三致三瓣关瓣关闭不全。左心室内膜不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶二尖瓣后瓣叶与与左心室后壁粘左心室后壁粘连时，引起，引起二尖瓣关二尖瓣关闭不全不全。61.62.临床表床表现 初始以初始以发热，全身倦怠，全身倦怠，WBC上升上升为主，以后逐主，以后逐渐出出现心悸，呼吸困心悸，呼吸困难，浮，浮肿，肝大，肝大，颈静脉怒静脉怒张等，酷等，酷似似缩窄性心包炎，窄性心包炎，ECG见心心动过速，心房肥大，速，心房肥大，T波低波低平或倒置，本病常与平或倒置，本病常与缩窄性心包炎窄性心包炎鉴别，本病心室腔小，本病心室腔小，变形和嗜酸形和嗜酸细胞上升，心包无胞上升，心包无钙化而内膜可能化而内膜可能钙化等有化等有助于助于诊断。断。63.治治 疗 预后差，后差，对症症处理理64.缺血性心肌病缺血性心肌病 本病属冠心病的本病属冠心病的终末末阶段。确段。确诊时应具具备以下条件：以下条件：年年龄 5o岁，有，有长期冠心病史期冠心病史(反复反复发作心作心绞痛、痛、AMI史史)，心，心电图示心肌慢性缺血或至少一示心肌慢性缺血或至少一处陈旧性心肌旧性心肌梗死梗死图形，冠脉造影阳性。形，冠脉造影阳性。胸片、心胸片、心脏超声均超声均显示心示心脏明明显扩大。大。急性或慢性充血性心力衰竭表急性或慢性充血性心力衰竭表现。因。因ICM 患者年患者年龄多多50岁，对青壮年患者做出此病青壮年患者做出此病诊断断时要取慎重要取慎重态度。度。65.酒精性心肌病酒精性心肌病 Donald等等认为，具，具备以下几点可以下几点可诊断断为ACM：心心脏增大伴有或不伴有充血性心力衰竭的症状和增大伴有或不伴有充血性心力衰竭的症状和 体征。体征。自然病史中有自然病史中有长期大量期大量饮酒或酗酒史或反复大量酗酒酒或酗酒史或反复大量酗酒 史，无其他心史，无其他心脏病病因。病病因。戒酒后戒酒后(超超过6个月个月)心衰病情可好心衰病情可好转，增大的心，增大的心脏可可见缩小。小。66.围生期心肌病生期心肌病：既往无心：既往无心脏病的女性于妊娠最后病的女性于妊娠最后1个月至个月至产后后6个月内个月内发生心力生心力衰竭，衰竭，临床表床表现符合符合扩张型心肌病特点可型心肌病特点可诊断本病。断本病。致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病：又称致心律失常性右室：又称致心律失常性右室发育不良，是一种育不良，是一种遗传性心性心肌病，以右室心肌逐肌病，以右室心肌逐渐被脂肪及被脂肪及纤维组织所置所置换，临床以室性心床以室性心动过速、右心速、右心扩大和右心衰竭等大和右心衰竭等为特点特点心肌致密化不全心肌致密化不全：属：属遗传性心肌病，性心肌病，临床表床表现左心衰和心左心衰和心脏扩大大。心心动过速性心肌病速性心肌病：多：多见于房于房颤或室上性心或室上性心动过速。速。临床表床表现符合符合扩张型心肌型心肌病的特点。病的特点。心心脏气球气球样变：本病少：本病少见，与情，与情绪急急剧激激动或精神刺激等因素有关，故又称或精神刺激等因素有关，故又称“伤心心综合征合征”。特殊特殊类型心肌病型心肌病67.情景模情景模拟（一）（一）患者患者杨XX 男男 73岁 因因“阵发性胸性胸闷、喘憋、喘憋1年余，加重年余，加重20余天余天”于于2018年年10月月5号收入院。入院号收入院。入院时T36.3 P 70次次/分分 R 18次次/分分BP100/60mmHg，既往有冠心病病史。入院后行心，既往有冠心病病史。入院后行心电图检查：窦性性心律，心律，ST-T改改变，室性早博，不定性室内阻滞。超声心，室性早博，不定性室内阻滞。超声心动图：各心腔：各心腔均均扩大，室壁运大，室壁运动减弱，左室射血分数减弱，左室射血分数20%,入院入院诊断：冠心病、断：冠心病、扩张型心肌病、心功能型心肌病、心功能级 入院后入院后给予患者抗凝、予患者抗凝、扩冠、冠、强心、利尿、心、利尿、稳定斑定斑块、控制心室率等、控制心室率等治治疗，患者病情，患者病情稳定，于定，于10月月7号夜号夜间，患者突然出，患者突然出现一一侧肢体不灵，肢体不灵，口角歪斜，言口角歪斜，言语不清症状，不清症状，此此时患者出患者出现了什么情况？了什么情况？出出现此症状的原因？此症状的原因？作作为当班当班护士士应该怎怎样处理？理？68.刘英回答：刘英回答：考考虑患者出患者出现了了脑栓塞栓塞原因：原因：患者患者诊断断为扩心病，心病，扩心病特点容易出心病特点容易出现附壁血栓，栓子附壁血栓，栓子脱落后，随着血流脱落后，随着血流进入入颅内引起栓塞内引起栓塞。处理：理：当班当班护士士应立即赶到患者身立即赶到患者身边，测量患者生命体征，量患者生命体征，查看患者病看患者病情，向情，向值班医班医师汇报，协助医助医师进行行处理，陪同患者行理，陪同患者行颅脑CT检查，确，确诊脑梗死后，遵医嘱立即梗死后，遵医嘱立即给予溶栓治予溶栓治疗，溶栓，溶栓过程中密切程中密切观察患者心率、血察患者心率、血压等等变化。溶栓后密切化。溶栓后密切观察患者口腔、皮肤黏察患者口腔、皮肤黏膜，内膜，内脏有无出血，有无黑便等，注意有无出血，有无黑便等，注意观察患者有无察患者有无恶心、心、头痛，痛，如有异常，立即通知医如有异常，立即通知医师进行行处理理。69.情景模情景模拟（二）（二）患者患者张XX，因，因”胸胸闷喘憋喘憋15天，加重一天收入院天，加重一天收入院“既往有既往有糖尿病病史，入院后糖尿病病史，入院后诊断断扩心病、心功能心病、心功能IV级。现患者卧床休息，患者卧床休息，末端神末端神经感感觉差，双下肢差，双下肢对外来疼痛刺激无知外来疼痛刺激无知觉，大小便失禁，需，大小便失禁，需协助翻身，偶助翻身，偶尔能能轻微的微的调整身体或肢体位置，整身体或肢体位置，进食可，每食可，每顿饭进食食1/2以上，皮肤完整，骶尾部以上，皮肤完整，骶尾部压红，压之不褪色。之不褪色。该病人病人压疮评分分评多少分？多少分？压疮分期分哪一期？分期分哪一期？该病人病人压疮的的预防及防及护理措施？理措施？70.o王卉回答：王卉回答：o该病人病人压疮评分分为11分分 压疮压疮评分分71.72.73.魏乾回答：魏乾回答：压疮分期分期为一期一期压疮疮 压疮压疮分期分期74.1期：指期：指压压不不变变白白红红斑，皮肤完整。是指皮肤完整的局限性指斑，皮肤完整。是指皮肤完整的局限性指压压不不变变白白红红色区域，常位于骨性突起之上。色区域，常位于骨性突起之上。2期：部分皮期：部分皮层层缺失。部分皮缺失。部分皮层层缺失表缺失表现为现为浅表的开放型浅表的开放型溃疡溃疡，创创面呈粉面呈粉红红色，无腐肉。也可表色，无腐肉。也可表现为现为完好的或开放完好的或开放/破破损损的血清的血清样样水疱。水疱。3期：全期：全层层皮肤缺失。可皮肤缺失。可见见皮下脂肪，但骨、肌腱、肌肉并未外露。皮下脂肪，但骨、肌腱、肌肉并未外露。可有腐肉存在，但并未掩盖可有腐肉存在，但并未掩盖组织损组织损失的深度。可出失的深度。可出现窦现窦道和潜行。道和潜行。4期：全期：全层层皮肤和皮肤和组织组织缺失。全缺失。全层组织损伤层组织损伤，并，并带带有骨骼、肌腱或有骨骼、肌腱或肌肉的裸露。肌肉的裸露。压疮压疮分期分期75.压疮压疮分期分期 不可分期的不可分期的压疮压疮：深度不明。全：深度不明。全层组织损伤层组织损伤，由，由于被腐肉和焦痂掩盖，不能确于被腐肉和焦痂掩盖，不能确认组织认组织缺失的程度。缺失的程度。深部深部组织损伤组织损伤：皮肤呈持：皮肤呈持续续的非的非苍苍白性深白性深红红色，色，栗色或紫色。是指深度不明的紫色或栗色局部褪色栗色或紫色。是指深度不明的紫色或栗色局部褪色的完整皮肤或充血的水泡。的完整皮肤或充血的水泡。76.该病人病人压疮的的预防防及及护理措施理措施 吴芳回答：吴芳回答：（1）警示）警示标识：在床：在床头放置放置“防防压疮”警示警示标识，并建立床，并建立床边翻身翻身记录卡。卡。（2）皮肤）皮肤护理：使用气理：使用气垫床，增加翻身次数床，增加翻身次数,保持皮肤及床保持皮肤及床单位的清位的清