1、缺铁性贫血缺铁性贫血IDA原卟啉 血红素Hb铁(e)珠蛋白 铁缺乏分三个阶段:1、机体储存铁耗尽-缺铁期(ID)2、红细胞内铁缺乏-缺铁性红细胞生成期(IDE)3、血红蛋白合成下降,导致缺铁性贫血 (IDA)。IDA是铁缺乏的最终阶段。表现为小细胞低色素性贫血。流行病学最常见的贫血。在多数发展中国家,约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3患缺铁性贫血。铁的代谢铁的代谢 一、体内铁的一、体内铁的分布分布 分为:分为:功功能能状状态态铁铁:包包括括血血红红蛋蛋白白、肌肌红红蛋蛋白白、酶酶和和辅辅因因子子、转转铁铁蛋蛋白白和和乳乳铁铁蛋蛋白白结结合合的的铁铁。体体内内铁铁的的2/3在在血血红红蛋蛋
2、白白内内,约约15%在在肌肌红红蛋白中。蛋白中。贮贮存存铁铁:铁铁蛋蛋白白和和含含铁铁血血黄黄素素,正正常常男男性性约约1000mg,女性仅为,女性仅为300-400mg。二、铁的来源和吸收二、铁的来源和吸收 1.来源:来源:衰老红细胞释放的铁衰老红细胞释放的铁正正常常人人每每天天需需从从食食物物摄摄铁铁:11.5mg(孕妇和哺乳期妇女需(孕妇和哺乳期妇女需24mg)2.吸收吸收铁铁的的吸吸收收部部位位主主要要在在十十二二指指肠肠及及空空肠肠上上段。段。与铁吸收有关的因素:与铁吸收有关的因素:肉食中肌红蛋白所含铁易吸收肉食中肌红蛋白所含铁易吸收植物铁吸收率低植物铁吸收率低维维生生素素C及及其其
3、他他还还原原剂剂使使高高铁铁还还原原成成亚亚铁铁;蛋蛋白白质质分分解解产产物物可可促促使使铁铁成成为为溶溶解解状态,均可促进铁的吸收状态,均可促进铁的吸收体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响三、铁的运输三、铁的运输 1.血血浆浆中中:亚亚铁铁经经铜铜蓝蓝蛋蛋白白氧氧化化成成高高铁铁,与转铁蛋白结合,运到各组织。与转铁蛋白结合,运到各组织。2.红细胞内:铁与转铁蛋白分离,还原成红细胞内:铁与转铁蛋白分离,还原成亚铁,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白、亚铁,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白、结合成血红蛋白。结合成血红蛋白。四、铁的再利用和排泄四、铁的再利用和排泄 1.再利用再利用红
4、红细细胞胞破破坏坏后后的的血血红红素素铁铁用用于于制制造造新新生生红细胞的血红素。红细胞的血红素。2.排泄排泄可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液、乳汁排出。量通过尿、汗液、乳汁排出。五、铁的贮存五、铁的贮存以以铁蛋白铁蛋白和和含铁血黄素含铁血黄素的形式贮存于肝、的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核脾、骨髓等器官的单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统中,待铁需要增加时动用。中,待铁需要增加时动用。缺铁的病因缺铁的病因1.1.需铁量增加、摄入不足需铁量增加、摄入不足2.2.铁吸收障碍铁吸收障碍3.3.铁丢失过多铁丢失过多 1、需铁量增加、摄入量不足:婴幼儿
5、、青少年因生长迅速,需铁量增加,如不及时补给肉类和动物肝等含铁较多的食物,即可导致缺铁性贫血。妊娠和哺乳期中需铁量增加,加之妊娠期胃肠功能紊乱,胃酸缺乏,影响铁吸收,尤其是在多次妊娠后,很容易引起缺铁性贫 血。2、铁吸收障碍:胃大部切除术后,胃酸减少,食物快速进入空肠,绕过了十二指肠,使铁吸收减少。长期腹泻、慢性肠炎、克隆氏病致铁吸收障碍。3、铁丢失过多:慢性胃肠道失血:溃疡、息肉、肿瘤、感染、食 管胃底静脉曲张破裂、痔疮出血。月经过多:节育环、子宫肌瘤、功能性子宫出血。呼吸道疾病咯血:结核、支扩、肺癌。血红蛋白尿:各种原因血管内溶血。血液透析:慢性肾衰患者。多次献血:血站对献血者每次采集血液
6、量一般为200ml,最多不得超过400ml,两次采血间隔期不少于6个月。临床表现临床表现:症状症状 缺铁原发病表现 贫血的表现 组织缺铁表现缺铁原发病表现缺铁原发病表现:溃疡、肿瘤、痔疮、肠道寄生虫感染、月经过多、血管内溶血。贫血的表现:贫血的表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等 组织缺铁的表现:组织缺铁的表现:发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难。贫血的体征:皮肤粘膜苍白,毛发干燥,指甲扁平、失去光泽、易碎裂,反甲或脾脏肿大。1 1血象:小细胞低色素,红细胞中心淡染区扩血象:小细胞低色素,红细胞中心淡染区扩大
7、大。2 2铁缺乏指标:铁缺乏指标:A A细胞内外铁细胞内外铁 B B血清铁血清铁PrPr(SFSF)(贮存铁)(贮存铁)C C血清铁(血清铁(SISI)、总铁结合力、总铁结合力 (TIBCTIBC)及运铁及运铁PrPr饱和度(饱和度(TSTS)SI SI游离运铁游离运铁PrPr实验室检查实验室检查3.骨髓:1)增生明显活跃。2)红系明显增生,幼红细胞增多,各阶段幼红细胞胞体常较小,胞质量少,边缘不整齐。3)粒系及巨核细胞系常无明显变化,血小板形态一般正常。4)铁染色后,细胞外铁及铁粒幼细胞减少或消失。骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象1 1、贫血为小细胞、低色素贫血贫血为小细胞、低色素贫血男男
8、Hb120g/L,Hb120g/L,女女Hb110g/L,Hb110g/L,孕妇孕妇Hb100g/LHb100g/L MCV80fl,MCHC32%MCV80fl,MCHC4.5ug/gHb/Hb4.5ug/gHb。3 3.存在铁缺乏的病因,铁治疗有效。存在铁缺乏的病因,铁治疗有效。鉴别诊断与其他小细胞性贫血鉴别与其他小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度,总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分
9、布 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血1.慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低(必备条件),总铁结合力(TIBC)减低,转铁蛋白饱和度(TS)正常或稍低(一般16%,而IDA15%)3.血清铁蛋白(SF)增高,骨髓细胞外铁增多4.血清铁低,铁粒幼细胞减少3、慢性病性贫血治 疗原则-根除病因、补足贮铁一般治疗:改变不合理的饮食结构,鼓励多吃肉类等吸收率较高的富铁食物或铁强化食物。婴幼儿要及时添加辅食,月经期尤其是妊娠期妇女可考虑进行预防性铁剂
10、补充。查明病因治疗原发病。药物治疗(1)口服铁剂口服铁剂方便、安全,是首选首选方法。硫酸亚铁控释片(福乃得):1片,1/d,每片525mg(元素105mg);琥珀酸亚铁(速力菲速力菲):200400mg/d;多糖铁复合物(力蜚能):150mg,2/d。茶、牛奶、咖啡、抗酸药物等不利于铁剂吸收,应避免同时服用。药物治疗(2)注射铁剂:有胃肠道疾病口服铁剂不能耐受或口服铁剂后加重原发病者可选用。目前常用蔗糖铁,每次一支,静脉注射,每周23次。疗效观察及疗程1.铁剂治疗后510天网织红细胞增多达高峰。2、2周后血红蛋白Hb上升。3、2个月血红蛋白恢复正常。即男性120g/L,女性110g/L,孕妇100g/L。4、铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4-6个月,待铁蛋白正常后停药。预 后缺铁的病因去除后,本病可治愈,但部分患者因不能去除原发病,或不能坚持服用铁剂而呈慢性贫血。