癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征.ppt

癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征2021/3/29星期一1癫痫的发作类型2021/3/29星期一2为什麽要了解癫痫发作类型l是诊断的主要依据。l是治疗选药的主要依据。2021/3/29星期一3目前存在的问题l诊断全面性（全身性）发作太多。l对局灶性（部分性）发作认识不清。2021/3/29星期一4癫痫发作类型百分比（%）全身发作 GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国402357英国393552意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作2021/3/29星期一5癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态2021/3/29星期一6全面性发作1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）2.阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛性失神发作6.强直发作 （未完）2021/3/29星期一7全面性发作（续）7.痉挛（强直痉挛）8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛 a.不伴失神 b.伴失神10.肌阵挛失张力11.负性肌阵挛12.失张力13.全面性癫痫综合征中的反射性发作2021/3/29星期一8强直阵挛发作 包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直阵挛发作2021/3/29星期一9阵挛性发作 表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。2021/3/29星期一10典型失神发作 发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。又可分为6个亚型。2021/3/29星期一112021/3/29星期一12典型失神的6个亚型1.简单性失神，10%左右。2.失神伴轻微阵挛，半数左右。3.失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。4.失神伴自动症，60%左右。5.失神伴强直，眼球上翻，头后仰。6.失神伴植物神经症状。2021/3/29星期一13非典型失神发作 表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。2021/3/29星期一142021/3/29星期一15强直性发作 突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。发作过程常伴有植物神经症状。2021/3/29星期一16痉挛（spasms）这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。2021/3/29星期一17肌阵挛 为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为0.2秒。“电击状”快速的收缩。2021/3/29星期一182021/3/29星期一192021/3/29星期一20负性肌阵挛 表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失，持续50400ms。2021/3/29星期一21失张力发作 发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。2021/3/29星期一222021/3/29星期一23癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态2021/3/29星期一24局灶性发作1.局灶性感觉性发作2.局灶性运动性发作3.痴笑发作4.偏侧阵挛5.继发为全面性发作6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作2021/3/29星期一251.局灶性感觉性发作 发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉(elementary sensory)症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉），或是经验性(experiential sensory)感觉症状（熟悉感、生疏感）。2021/3/29星期一26植物神经症状发作 植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。ILAE2001年分类中未列出此项。2021/3/29星期一272.局灶性运动性发作 a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作2021/3/29星期一282021/3/29星期一292021/3/29星期一303.痴笑发作 发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。2021/3/29星期一314.偏侧阵挛发作 半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小儿。2021/3/29星期一325.继发为全面性发作 各种部分性发作均可继发为全面性发作 2021/3/29星期一33癫痫发作类型（ILAE，2001年）一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态2021/3/29星期一34小儿癫痫综合征2021/3/29星期一35良性婴儿惊厥（非家族性）（benigninfantile seizure,nonfamilial）起病年龄多在个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。2021/3/29星期一36伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫l510岁间发病。l发作与睡眠有关。l表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。l神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。l脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。l预后良好，药物反应良好。2021/3/29星期一372021/3/29星期一382021/3/29星期一39早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）在岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在年后停止发作。2021/3/29星期一40迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）发病年龄平均岁个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。2021/3/29星期一41良性家族性新生儿惊厥常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后23天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%14%小儿转为其他类型癫痫。2021/3/29星期一42良性婴儿肌阵挛癫痫6个月2岁间发病，发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现异常。丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直阵挛发作。2021/3/29星期一43肌阵挛站立不能发作癫痫岁以内发病，以岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。2021/3/29星期一44小儿失神癫痫48岁起病，67岁最多，女孩多于男孩。突然发生的意识丧失，不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1分钟左右意识恢复，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作每天数次至数10次。脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以诱发。2021/3/29星期一452021/3/29星期一46少年失神癫痫青春期发病，717岁起病，发病年龄高峰在1012岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直阵挛发作。脑电图表现为对称的棘慢波，每秒3.54次，额部占优势。2021/3/29星期一47少年肌阵挛癫痫青春期发病，基因定位在第6号染色体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。智力大多正常，CT及磁共振检查正常。脑电图为弥漫的每秒36次的棘慢波或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。2021/3/29星期一48大田原综合征1974年大田原氏首先描述本病，生后3个月以内发病，主要为强直痉挛，单个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发抑制”，清醒及入睡后均可见到，CT及磁共振检查常有异常，治疗困难，大多有严重智力低下及体格发育障碍，多在1岁内死亡。2021/3/29星期一492021/3/29星期一502021/3/29星期一51婴儿痉挛1841年West首先描述本病，又称为West综合征。1岁以内发病，47个月最多。病因可分为原发性及继发性两大类，发作形式为一连串的强直痉挛发作，可连续10余次或更多。脑电图表现为“高幅失律”，常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作。2021/3/29星期一522021/3/29星期一53 Dravet综合征（婴儿重症肌阵挛癫痫）年Dravet首次描述本病。个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初起为阵挛或强直阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。2021/3/29星期一54Lennox-Gastaut综合征大约占小儿癫痫1%10%，35岁为高峰，2/3的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发育落后的表现。发作形式多样，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。脑电图在发作间期表现为全导12.5Hz的棘慢波，左右大致对称。预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。2021/3/29星期一552021/3/29星期一562021/3/29星期一57Landau-Kleffner综合征本病又称为获得性癫痫性失语，47岁发病，男孩多于女孩，病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含义，听力检测正常。逐渐发展为语言表达障碍，大约有一半病人首发症状是失语，惊厥为部分性发作或全身性发作。在本病中约有17%25%病儿没有惊厥发作。本病2/3病人有明显的行为异常。脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘、尖波或棘慢波。睡眠时异常放电明显增多。2021/3/29星期一58 谢谢2021/3/29星期一59