1、孤独谱系障碍Autism Spectrum Disorders,ASDn驻马店市第二人民医院心理中心 郭平定义n近十年来研究发现,孤独障碍并非一个独立的疾病单元,而是与阿斯博格综合征、广泛发育障碍未特定型共同位于一个连续谱上,统称为孤独症谱系障碍(Autism Spectrum Disorders,ASD)n最近的流行学调查发现患病率比15-20年前呈现明显上升趋势,Fombonne报道在166个儿童中有一个患有ASD(患病率6),其中1/4为孤独症;英国(2006)的流行学资料显示,ASD的患病率已经超过1。这种上升,是致病因素增加,还是诊断标准的放宽、临床医生对症状的识别率提高、大众的知晓
2、程度增加,原因尚不清楚。n由于ASD的社交障碍往往伴随终身,严重影响社会适应能力,给家庭和社会带来沉重负担,而引起广泛关注。广泛性发育障碍(广泛性发育障碍(Pervasive Developmental Disorders,PDD)孤独症(孤独症(Autism Disorder,AD)Rett综合征(综合征(Rett Syndrome,RS)阿斯博格综合征(阿斯博格综合征(Asperger Syndrome,AS)儿童瓦解性精神障碍(儿童瓦解性精神障碍(Childhood Disintegrative Disorder,CDD)广泛性发育障碍未注明型广泛性发育障碍未注明型(Pervasive
3、Developmental Disorders-Not Otherwise Specified,PDD-NOS)PDD-NOS AS AD 共同特征:社交障碍、言语和非言语交流缺陷、兴趣狭窄和行为刻板共同特征:社交障碍、言语和非言语交流缺陷、兴趣狭窄和行为刻板 孤孤 独独 谱谱 系系 障障 碍碍轻轻重重 孤独症 (autistism)n 孤独症n恬恬 女 8岁,因不会和人交流、不听指挥、不肯学习4年而来诊。患儿自幼孤僻,对父母视同路人。上幼儿园后不和小朋友玩,不会玩游戏;常常自言自语,内容与现实无联系,如:“奶奶保持青春年华”、“鹤舞白沙,我心飞翔”;喜欢女性的高跟鞋,尤其是红色,常掀起别人的
4、裤腿看高跟鞋。上学后注意力不集中,上课不听讲,独自在教室后边走来走去,把黑板报上的字中的横全部擦掉,爬到走廊栏杆上行走;不肯写作业,考试把卷子撕掉;不与同学交往,不参加集体活动,至今只能叫出5个同学的名字,但对于学校走廊上的纸篓了如指掌。不会描述学校里发生的事情。孤独症n母亲怀孕分娩均正常,1岁能独立行走,2岁会讲话。n家族史:一姨患精神病。n体格检查未发现异常。精神状况检查:接触交谈被动,眼神交流少,面部表情不丰富,常答非所问,并增加一些与问题无关的话,如医生问你上几年级了,她说“我不喜欢上学,妈妈得了皮肤病”。医师出了一道算术题,她说“没有办法”表示不愿意做;另一个小朋友拿了她的积木,她既
5、不看小朋友,也不看医师,说“他和我抢”。Leo KannerLeo Kanner1938年精神病学家凯纳在Johns Hopkins医院观察到一例5岁男孩Donald,表现一些奇特的症状:n患儿似乎生活在自己独有的世界里,他旁若无人,尽管他有惊人的语词量,但他不能维持与人的正常对话。他很少与人讲话,常常把自己说成“你”,把对话人说成“我”。n他迷恋于旋转木棍、锅和其他圆的东西,他对周围物体安放的位置记忆清楚,对位置的变动和生活规律轻微的改变均感到烦躁不安。n他2岁半时就表现出记忆力很好,能流利地背诵圣经第23节及美国历届正副总统的名字,顺背倒背字母。n1943年凯纳报导了11名儿童,其共同特征
6、:“一种极端的孤独,在生命初期不能通过正常方式与他人和周围环境建立联系”,“只要有可能,他们就不理会、忽略或阻隔外界的影响”。孩子的父母形容:“生活在玻璃泡中”、“孤独的狼”,“完全忘却周围的一切”,“做事就像别人都不在场一样”。凯纳之为婴儿早期孤独症定义n孤独症(autism)是以社会功能障碍、语言和沟通缺陷以及刻板的兴趣行为方式为特征的一种严重的发育障碍,通常起病于三岁前n目前在DSM-IV-TR中采用孤独性障碍(autistic diorder,AD)、在ICD-10中使用婴儿孤独症(infantile autism)命名。流行病学n患病率约患病率约2-16/2-16/万万 Lotter
7、(1966)调查英国8-10岁儿童,孤独症患病率为4.5/万 Williams 对40篇文献进行Meta分析研究孤独症的患病率,发现典型孤独症患病率为7.1/万(95%可信区间1.630.6)n2001年,我国卫生部、公安部、中国残联和国家统计局组织进行了06岁残疾儿童抽样调查,精神残疾现患率为0.101 。其中致残原因为孤独症或不典型孤独症占总数的78.69。根据2000年第五次中国人口普查人口数推算,当时中国0-6岁儿童中约有8.18万人患有孤独症或不典型孤独症,每年新增患者约1.18万人。n男孩明显多于女孩男孩明显多于女孩 男:女男:女 2.6-5.7:12.6-5.7:1临床表现临床表
8、现狐独症的基本临床特征为:凯纳三联征 社会交往障碍社会交往障碍言语交流障碍言语交流障碍 刻板重复的行为方式刻板重复的行为方式社会交往障碍早期缺乏社交凝视社交性微笑期待性兴 奋对母亲的依恋社会交往障碍n孤孤独独症症患患儿儿在在游游戏戏中中很很少少出现自发的假装性游戏出现自发的假装性游戏n对对于于合合作作游游戏戏缺缺乏乏兴兴趣趣,拒绝参加集体游戏拒绝参加集体游戏n不会在游戏中扮演角色不会在游戏中扮演角色n不会模仿成人活动不会模仿成人活动n不懂得游戏规则不懂得游戏规则n不能建立伙伴关系不能建立伙伴关系言语交流障碍言语交流障碍语言表达障碍语言表达障碍 沉默不语或较少使用语言沉默不语或较少使用语言有语言
9、能力不用于交流有语言能力不用于交流刻板、重复及模仿语言:刻板、重复及模仿语言:v反复地讲一个小故事,或反复提同一个问题反复地讲一个小故事,或反复提同一个问题 不不把把语语言言作作为为表表达达工工具具,而而当当作作自自娱娱自自乐乐的的方方式式 言语交流障碍言语交流障碍不善于描述和表达不善于描述和表达话话语语简简短短,呈呈电电报报式式语语言言,想想喝喝水水把把自自己己的的水水杯杯放放在在茶茶几几上上,向向着着墙墙壁壁喊喊 “水水!”;张张小小明明在在幼幼儿儿园园被被老老师师罚罚站站,回回家家后后自自言言自自语语说说”张小明,罚站了张小明,罚站了“整整天天沉沉浸浸在在自自己己的的世世界界中中,对对周
10、周围围的的事事物物漠漠不不关关心心,缺缺乏乏观观察察力力,不不知知道道周周围围发发生生的的事事情情,因因此此,他他们们不不能能描描述述一一件件事事物物,上上学学后后不不会会写写作文作文 言语交流障碍言语交流障碍语音、语调的异常语音、语调的异常语语气气平平淡淡,没没有有抑抑扬扬顿顿挫挫、没没有有情情感感色色彩彩、重重音音不不对对,缺缺乏乏节节奏奏变变化化,没没有有韵韵律律,“特特别别的的声声调调”,“怪怪声声怪怪气气”,类类似似于于机机器器人的说话方式人的说话方式 该该升升调调时时用用降降调调,该该降降调调时时用用升升调调 非言语交流障碍非言语交流障碍:不不能能理理解解别别人人的的姿姿势势、面面
11、部表情的意义部表情的意义不不会会运运用用姿姿势势、表表情情与与人人进进行行交交往往,说说话话时时无无点点头头、摇摇头头、摆摆手手的的动动作作,很很少少用用手手势势、姿姿势势来来协协助助表表达达自己的意愿自己的意愿刻板重复的行为方式n日常生活习惯不愿改变日常生活习惯不愿改变n拒绝接受新事物拒绝接受新事物n对一些特殊物品产生依恋行为,着迷于单调、重复的事物v圆的、旋转的东西v电视中的天气预报和广告v画一些对称的线条、结构,或卡通片中的人物;n对物体的非功能特征的兴趣对物体的非功能特征的兴趣n着着迷迷于于一一些些特特殊殊的的感感受受:闻闻、触触摸摸、平衡平衡刻板重复的行为方式 n刻板重复的动作刻板重
12、复的动作将手置于胸前凝视,常在12岁时发生拍手、扑打、摇动、前后摇摆身体或头部来回踱步、自身旋转、转圈走,重复地蹦跳撞击自己的身体,自伤、自残单调刻板的蹦跳、无目的地走来走去或来回地踱步、奔跑、转圈认知缺陷 智力低下智力低下n3/4有智力落后 20-30%达70以上,称为高功能孤独症(high-functioning autism,HFA)智力发展不平衡智力发展不平衡 峰能力和谷能力之间的差距非常大特殊的机械记忆能力特殊的机械记忆能力特殊的计算能力特殊的计算能力特殊的基本技能特殊的基本技能专业知识能力专业知识能力社会认知缺陷 社会认知社会认知(social cognition)指个体在社会环境
13、中识社会指个体在社会环境中识社会性客体(人的内心世界、人际关系、社会群体、社会性客体(人的内心世界、人际关系、社会群体、社会规范),进而作出判断和推测以调整自身适应性行为规范),进而作出判断和推测以调整自身适应性行为的能力,是个体社会交往的重要基础。的能力,是个体社会交往的重要基础。n心理理论(心理理论(theory of mindtheory of mind,ToMToM)指个体对)指个体对自己或他人的信念、意图和愿望等心理状态的自己或他人的信念、意图和愿望等心理状态的认识和理解,并借助于这种认识来解释和预测认识和理解,并借助于这种认识来解释和预测他人的心理和行为的一种能力他人的心理和行为的
14、一种能力n共情共情(empathy):指人际交往中与人同感、):指人际交往中与人同感、共鸣,即所谓共鸣,即所谓“心领神会心领神会”病因学研究病因学研究n凯纳最初认为是情感联系方面的先天性紊乱,认为心理因素是其病因,如不期望做母亲的女人生的孩子导致儿童的退缩、父母冷淡、僵化的表情、孤独强迫的个性(冰箱妈妈)、缺乏温馨气氛的家庭环境导致儿童“情感的冷冻”。n这种假设在50年代十分流行,使医生与父母之间关系混乱,也使本已十分痛苦绝望的父母更加自责和内疚。病因学研究病因学研究 遗传因素遗传因素脑发育异常脑发育异常神经影像学研究神经影像学研究病因学研究病因学研究 遗传因素遗传因素 n家族聚集性:单卵双生
15、子中同病率高达60%-90%,双卵双生子同病率为10%,约2%14%的同胞和其他家庭成员也患有这种障碍,比普通人群高10-20倍n孤独症广泛表型:临床对照研究发现家族成员即使没有患病,仍存在不灵活、固执、过于内向、怪癖、过于爱说话、语言理解或表达困难、学习障碍等病因学研究病因学研究 遗传因素遗传因素 n分子遗传学研究:孤独症的发病与130多个基因相关(分布于10多条染色体),涉及调控胎儿早期大脑发育或细胞分化过程,维持正常脑功能,这些基因突变可能导致胎儿大脑发育异常n多数研究者认为孤独症不是单个基因异常所致,而可能是涉及3-15个基因的多基因遗传性病病因学研究病因学研究n早期发育中的危险因素:
16、早期发育中的危险因素:母亲孕产期和新生儿期异常:大约25%的孤独症儿童有母亲先兆流产、感染、早产、难产,新生儿期感染性疾病史。尤其是先天性风疹病毒感染和巨细胞病毒感染,影响了胎儿大脑发育n自身免疫假说:孤独症患者的T淋巴细胞总数减少、D4/CD8比率降低;发生自身免疫性疾病的比率较高。诊断诊断1.收集详细病史父、母、带养者,老师;婴儿、幼儿期,有无倒退母亲孕、产期、围生期家族史:孤独症、孤独症表型、认知缺陷、精神疾病诊断诊断2.仔细的精神检查:观察:表情、对人的反应、对玩具的反应3.体格检查和实验室检查:神经系统检查、听力、脑电图、MRI等4.评估n孤独症行为评定量表(antism behuv
17、ior checklist,ABC)57项,是与否回答,“是”按1、2、3、4评分,n原作者样本年龄跨度为8个月-28岁,年龄、性别无差异。n筛查界限分53,诊断为67分以上,阳性符合率85%评估n儿 童 期 孤 独 症 评 定 量 表(childhood autism rating scale,CARS)由心理评估者使用,15项,每一项按照严重程度1-4评分,有具体的描述性说明。n最高分60分,30以下无孤独症,总分36分并且至少有5项评分高于3分,则评为严重孤独症;30-36,高于3分的不到5项,为轻-中度孤独症评估n克氏孤独症行为量表(Clancy autism behavior sca
18、le)由父母使用,14项,克氏按照0,1评分,7分为划界分。n台湾谢清芬改为0(从不)、1(偶尔)、2(经常)三级评分,。n以14分为划界分,从不项目3项以下,经常项目6项以以上可作为参考依据。n该量表灵敏度好,特异度不高,可以作为流行学调查筛查工具,确定诊断要根据临床。评估婴婴 儿儿 期期 孤孤 独独 症症 评评 定定 量量 表表(CHATCHAT)评评 价价 1818个个 月月 婴婴 儿儿 的的 孤孤 独独 症症 性性 表表 现现A A由父母报告由父母报告 1.你将孩子抱在膝盖上蹦跳、摇摆等,他/她高兴吗?是 不是2.你的孩子对别的孩子感兴趣吗?是 不是3.你的孩子喜欢攀爬吗?如爬楼梯。是
19、 不是4.你的孩子喜欢玩藏猫猫吗?是 不是5.你的孩子有做游戏的倾向吗?如用玩具杯子和茶壶泡茶,或假装做一些事 是 不是6你的孩子用食指指他/她想要的东西吗?是 不是7.你的孩子用食指指他/她感兴趣的东西吗?是 不是8.你的孩子能恰当地玩一些小玩具(汽车、积木)吗?而不是只用口咬或乱丢乱扔。是 不是9.你的孩子能拿着某件东西走到你(指父母)面前给你看吗?是 不是 B评估者的观察评估者的观察i见面时,孩子的与你有眼的接触吗?是 不是ii引起孩子的注意,用手指着房子外面一个有趣的物体,说“看,那里有个(说玩具的名称)”,观察孩子是否随着你手指的方向看。是 不是 iii引起孩子的注意,给孩子一个小小
20、的玩具茶杯和茶壶,说“你能泡杯茶吗?”孩子是否假装倒茶、喝茶等 是 不是 iv对孩子说:“灯在哪里?”“用手指灯给我看。”孩子是否能用食指指灯。是 不是 v孩子是否能用积木搭建城堡。(如果能,多少层)(用的积木数)是 不是n孤独症诊断访谈量表(Autism Diagnostic Interview,ADI)是由Rutter等于20世纪80年代编制的一种半定式的诊断访谈工具,几经修订后被广泛应用于临床,在欧美等国家享有孤独症诊断金标准的美誉。n检查时,由经过培训的医生主持,要求父母(或者患儿的主要照护人)对每一个项目都要向医生提供患儿的具体行为细节,而不是有/无对该项目所反映的问题的笼统判断。具
21、体评分取决于评定者所收集到的患儿行为信息,因此评定医生是评分的关键。诊断诊断DSM-IV 诊断标准(一)在以下(1)、(2)、(3)三个项目中符合6条,其中在(1)项符合至少2条,在(2)和(3)项中至少符合1条。(1)在社会交往方面存在质的缺损,表现为下列中的至少两条:n在诸如目光对视、面部表情、身体姿势和社交姿势等多种非语言交流行为方面存在显著缺损。n不能建立适合其年龄水平的的伙伴关系。n缺乏自发性地寻求与他人共享快乐、兴趣和成就的表现,例如不会向他人显示、携带或指向感兴趣的物品。n与人的社会或感情交往缺乏,例如不会主动参与游戏活动,喜欢独自嬉玩。(2)在交流方面存在质的缺陷,表现为以下至
22、少1条:n口头语言发育延迟或完全缺乏,且并没有用其他交流形式例如身体姿势和哑语来代替的企图。n在拥有充分语言能力的患者表现为缺乏主动发起或维持与他人对话的能力。n语言刻板和重复或古怪语言。n缺乏适合其年龄水平的装扮性游戏或模仿性游戏。诊断诊断(3)行为方式、兴趣和活动内容狭隘、重复和刻板,表现为以下至少1条:n沉湎于一种或多种狭隘和刻板的兴趣中,在兴趣的强度或注意集中程度上是异常的。n固执地执行某些特别的无意义的常规行为或仪式行为。n刻板重复的装相行为,例如手的挥动、手指扑动或复杂的全身动作。n持久地沉湎于物体的部件。(二)在以下三个方面至少有一方面的功能发育迟滞或异常,而且起病在三岁以前。1
23、)社会交往 2)社交语言的运用3)象征性或想象性游戏(三)无法用Rett障碍或儿童瓦解性精神病解释。鉴别诊断鉴别诊断其他广泛性发育障碍(详后)n精神发育迟滞:该症与孤独症的区别主要有两点n社会交往n智力结构 重度MR不易区分鉴别诊断鉴别诊断发发育育性性语语言言障障碍碍:单纯的发育性语言障碍儿童除语言障碍外,其他均正常:有回应他人的微笑、眼神对视、运用手势的能力 年幼时不易与孤独症鉴别鉴别诊断鉴别诊断儿童精神分裂症n起病年龄n正常发育阶段n临床特征n疗效 病程和预后病程和预后n孤独症是慢性病程,随年龄增长有所缓解孤独症是慢性病程,随年龄增长有所缓解n部分病例在青春期恶化,攻击、自伤、刻板部分病例
24、在青春期恶化,攻击、自伤、刻板 Lotler追踪追踪30岁时岁时 5-17%预后良好:(接近)正常预后良好:(接近)正常 1/6-1/4预后中等:有独立能力,但工作差预后中等:有独立能力,但工作差 61-72%预后差,无法独立生活预后差,无法独立生活l 预预后后与与疾疾病病的的严严重重程程度度,早早年年言言语语发发育育状状况况,智商高低,病因及训练教育状况等有关智商高低,病因及训练教育状况等有关治疗治疗多多数数ASD的的病病因因未未明明,治治疗疗上上没没有有彻彻底底根根治治的的手手段段,早早期期诊诊断断早早期期治治疗疗对对这这类类儿儿童的预后有着极重要影响童的预后有着极重要影响目前主要从三个方
25、面进行处理目前主要从三个方面进行处理n对异常行为的处理对异常行为的处理n社会化和教育设施的安排社会化和教育设施的安排n对家庭的帮助对家庭的帮助治疗治疗1结构化教育训练结构化教育训练n由美国北卡罗来那大学为矫正孤独症儿童在动作、语言、认知、社会交往等方面的障碍和行为问题而设计的一套课程。n利用孤独症儿童感知周围环境时视觉辨别能力强的特点和特殊的思维方式,有组织、有系统地精心安排学习程序和生活环境(结构化),使用语言、身体姿势、提示、标签、图表、文字等各种方法促进他们理解教育训练内容和行为后果,借助于强化等行为治疗的原理和方法,提高自理、语言、沟通、交往和控制能力,发展社会可接受行为,增加适应性。
26、n训练过程是首先评估孤独症儿童各种能力的发育水平,然后制定个别化训练计划,在实施训练计划的过程中根据效果及时调整训练方案,最大限度地提升孤独症儿童的各种能力n这套训练课程因有助于部分孤独症儿童获得较好的预后而在欧美等国家获得广泛应用治疗治疗2.应用行为分析疗法:n应用行为分析(Applied Behavioral Analysis,ABA)疗法是应用行为疗法的原理,根据孤独症儿童能力缺陷的特点而建立起来的治疗方法。nABA采用强化和连续接近等行为塑造原理促进孤独症儿童建立社会可接受行为,其核心部分是任务分解技术(discrete trial therapy,DTT)。治疗治疗应用行为分析疗法:
27、nDTT一般包括训练者发出指令、儿童的反应、对儿童反应的应答和间歇四个步骤n首先将目标行为进行分析并分解为几个步骤n然后在一定时间内强化训练被分解的某一步骤的行为,在这一过程中根据儿童的不同情况给予不同程度的提示或帮助,通过使用食物、玩具和社会性奖赏如口头表扬对每完成的一个行为予以及时强化(reinforce),随着目标行为的保持将提示和强化物逐渐撤除(或“渐隐“,fade)n接着经过短暂间歇(intertrial interval)后,强化训练下一步骤的行为,最终完成目标行为的塑造。ABA的疗效取决于孤独症儿童本身的严重程度,尤其是智力、语言、开始干预的年龄和干预的强度等因素。训练的强度大约
28、是每天13次,每次3小时,每周要完成2040小时的训练。如果从3岁左右开始干预,效果较好。目前研究认为,即使对于较大年龄的孤独症儿童,ABA仍然有很高的应用价值。治疗治疗药物治疗 能有效地控制一些特殊的症状,如刻板或强迫性行为、多动或冲动性行为、易怒或攻击行为、自伤性行为、睡眠问题;及并发疾病,如癫痫、抑郁、抽动样症状等n抗精神病药物:利培酮n抗抑郁药物:左洛复、氟西汀、伏氟沙明n治疗ADHD药物:哌甲酯、托莫西汀n心境稳定剂n近年来出现应用分泌素、大剂量维生素B6合并镁剂、二甲基甘氨酸(Dimethylglycine)以及大剂量维生素C和叶酸、神经营养类药物、驱汞治疗、免疫治疗、膳食治疗(不
29、含麸质和酪蛋白的饮食)等治疗孤独症的方法,但疗效尚不确切。对家庭的帮助对家庭的帮助n由于孤独症的难治性,其家庭成员往往陷于万分痛苦之中。孤独症患儿的家长非常需要专业人员和社会多方面不断的支持和帮助。n根据许多家长总结的经验和教训,建议家长们尤其要克服羞耻心和挫败感,勇于接受现实,充分理解孩子,满怀信心地治疗。n在孤独症家庭之间建立互助的网络,彼此交流信息,互相鼓励支持,有效利用各种资源,也是非常重要的。阿斯伯格综合征(Asperger Syndrome,AS)n嘉牧 男14岁因与人交往差、好发脾气、与同学冲突、行为怪异而来诊。n患儿从小胆小,不爱和小朋友交往,喜欢独往独来,按自己的想法办,例如
30、老师让大家画桃子,他把桃子画在纸张的左下角很小的范围,而把自己喜欢的汽车画在纸的正中间;自己的位子不让其他小朋友坐。对一些很小的事情纠缠不清,六一儿童节让他参加合唱,他不开口唱,老师只好不让他参加,他又反复问妈妈;“老师为什么不让我参加合唱”,给他解释也解释不通。他喜欢围着房子转圈,沿着墙根走路,一个人走很远也不会迷路。上学后,学习成绩一直不好,小学时60-70分左右,上中学后语文、数学、地理三门不及格。他喜欢自己编故事,谱曲,说自己可能成名;从小对历史感兴趣,看了很多书,哪个朝代哪个皇帝即位,谁是谁的儿子、孙子都讲得清清楚楚;他喜欢和大人交往,给人讲历史故事,同龄人如果喜欢听他讲,还可以共处
31、,但稍有不和,则发脾气,打人,还拿石头砸人,因此没有人和他玩。他不喜欢运动,至今不会正步走,不会跳绳、运球,体育成绩特别差,从来没有达过标。前几天,大家都去上体育课,他一个人留在电脑教室里,居然在教室里装电脑的包装盒里大便,并用纸盖好,同学们都认为他“怪”。n即往体健。n母亲怀孕分娩均正常,1岁3个月能讲简单句子,1岁半会走。n家族史:父母皆为高级知识分子,对患儿要求严格。n体格检查未发现异常。精神状况检查:接触交谈可,看人时紧盯着医师,仿佛想把人看穿似的,给人不适当的感觉,表情尚生动,谈起康熙皇帝滔滔不绝,无明显语法问题,让他作曲,马上即兴唱“东西南北中,手握方向盘,宇宙在心中”。问他为什么
32、在教室大便,他说他玩游戏正在兴头上,怕去上厕所门被风吹关上了自己会进不了教室。问他为什么打人,他总能找出理由说别人欺负了他。谈及这些事时情绪激动,说特别崇尚管鲍之交,可惜班上没有一个这样的人;对于学习成绩不好非常着急,但是觉得自己没有能力学好,说将来要当中学历史教师,不然就自杀。n阿斯伯格综合征(阿斯伯格综合征(AS)是一种病因未明的神经系统发育障碍性疾病,最早由奥地利儿科学家Hans Asperger于1944年报道,其特征是语言和认知相对完整,但社会化行为异常,伴有刻板重复的活动和动作行为的怪癖。nAS的异常表现常持续到成年期,大多数可以工作,但很少能够建立满意的人际关系,也很少结婚。nA
33、S的发病率可能显著高于典型的孤独症,国外研究报道瑞典一个地区716儿童中的发病率为3.6,男女比率为4:1,但是如果包括全部疑诊病例,则发病率达到7.1。n往往上学后因在学校难于和同学建立友谊或注意力不集中而来就诊。临床表现临床表现 社会交往障碍社会交往障碍nAsperger综合征和孤独症一样,在人际关系方面处于封闭和隔绝状态,但他们对周围一切并非完全漠不关心,他们也希望有社交或有朋友,但他们常常没有人际交往所必须的基本社会技能临床表现临床表现 社会交往障碍社会交往障碍n不适当的、单向的社会交往方式:与人交谈时,他们把内容集中在他们自己的狭窄的兴趣方面,不管别人爱听不爱听,如宇宙黑洞、天气、地
34、图等,这种自我中心的谈话方式和局限的兴趣范围使他们显得与众不同;游戏中难以领会规则临床表现临床表现 社会交往障碍社会交往障碍n不善于察言观色,不能理解他人的表情,如不感兴趣、不耐烦,当别人想插话表达自己的想法时,他们也不给别人插话的机会,而自顾自讲自己的,而对别人的兴趣、感觉无回应,这种交谈方式往往使交谈难于保持下去n在社交场合中拘泥细节,缺乏灵活性,因而不能建立友谊,深感孤独。不少患儿喜欢和成人交往临床表现临床表现 社会交往障碍社会交往障碍n行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范,而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图和情感,对陌生人无戒备甚至过分热情,不能灵活应对不同情境,因此往往表
35、现出反应脱节,显得行为幼稚和刻板,常处于社交隔绝状态并为之苦恼 言语交流障碍言语交流障碍nAsperger幼时语言损害不明显,讲话一般无语法错误,但话多、重复、内容迂腐,使用书面语言。在特别喜欢的问题上纠缠不休;n在讲话的内容上则显得没有连贯性,只有表达,没有解释;与其狭隘的兴趣相对应,这些儿童在交谈中往往也是重复的话多而表达的意思少n交流的最典型特征是冗长的表达方式,虽然说了许多,但通常得不出什么论点。n对语言的理解仅停留在字面意义上,对讽刺语、失言情境的理解与正常儿童存在差距刻板重复的行为方式nAsperger综合征的狭隘兴趣非常执着,常表现在对数字或日子的记忆,以及对某些科学知识的强烈兴
36、趣,有时可以给人以记忆过人甚至在某一领域内勘称博学的印象;n他们只是机械地记忆一些事实性的数据,而对这些事物之间的相关关系及其背后的真实意义并无任何理解;而在其他方面的知识显得贫乏欠缺诊断标准美国精神疾病诊断和统计手册第四版(DSM-IV)中对AS的诊断标准如下:(它沿用对孤独症进行诊断的形式,条目中也与孤独症的诊断标准有交叉,可供参考。)在社交方面存在障碍,至少有以下两种表现:使用一些非言语性的沟通方式,比如目光对视,面部表情,身体姿势和手势进行社会交往的能力有显著缺损,。不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。缺乏自发地寻求与他人分享快乐、喜好或者成功的欲望。缺少交际性和情感性的互惠行为。在
37、行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式,表现出至少以下一种情况:总是处于一种或以上不变的兴趣中,其强烈程度和兴趣所在都是不正常的。显著而顽固地坚持一些特殊、无意义的程序和仪式。重复不变地维持一些自己形成的特殊习惯。长时间地注意物体的一部分。上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其它重要领域的功能。在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞(如在两岁以前会讲单个词,三岁以前懂得使用交谈性的短语)。在认知能力的发育、自理能力、适应行为(社交方面的除外)和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。不符合其它PDD和精神分裂症的诊断标准。鉴别诊断 高功能孤独症 As
38、perger综合征交往 能共处,不主动 乐于向别人灌输自己的 观念,不合时宜语言 缺陷明显 不突出,说大人话 不寻常兴趣 更突出情绪 相对温顺 遇挫大发脾气智商 言语操作 操作言语,视觉空间缺陷明显运动技能 笨拙ADHDnJencen报道符合DSM-IV PDD-NOS中有74%最初被诊断为ADHDnAS的注意力不集中是因为对学习不感兴趣,而对自己局限的兴趣内的事物可以非常专注nAS患者在交往过程中有明显的自我中心倾向,不善于与人交互作用,不理解人际规则,如对等级、尊卑、秩序等无概念阿斯伯格综合征的治疗和干预阿斯伯格综合征的治疗和干预人际交往n目光注视、识别表情、辨别眼神、理解他人的感受和想法n方法:示范、图片/照片、照镜子、录像、看电视(默剧)、实际演练(例如到超市买东西,看妈妈表情判断是否妈妈想要的东西)、分析和讨论故事(例如小刚打了小明,小明哭了,问他们分别是什么感受)、暂停与推测、情景演练人际交往人际交往运用表情、表达自己的感受和情绪n照镜子、妈妈讲故事时孩子模拟主人公的表情、录像分析、角色扮演、写日记n谈话技巧:提出话题、维持话题情绪管理情绪的三阶段n认识自己的情绪、要发脾气时的感受n用语言表达情绪:n控制情绪:深呼吸、默数1-10、出去走走、想个笑话 谢谢!