内科学(肝硬化).ppt

肝硬化 学习要求n掌握我国形成肝硬化的常见病因，腹水的形成原理、n掌握肝硬化的临床表现（包括哪几点）、诊断、特异性的辅助检查、治疗n熟悉肝硬化的发病机理n了解肝硬化的病因 肝脏的生理n分泌胆汁n参与糖、脂肪、蛋白质的代谢n维生素、激素的代谢n解毒功能n制造凝血因子 定定 义：义：n肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。特点的慢性肝病。n其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。n有有肝细胞功能受损和门脉高压肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现两方面表现n晚期常出现多种严重并发症晚期常出现多种严重并发症n以男性多见，男以男性多见，男:女约为女约为3.63.68:18:1n常在常在4040岁左右发病，岁左右发病，35354848岁岁 病因n血管性n淤胆性n中毒性n免疫性n代谢性病因病因循环障碍循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、布加综合征慢性心衰、缩窄性心包炎、布加综合征肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化淤血性肝硬化肝动脉血栓形成、栓塞、肿瘤病因n淤胆性肝损伤 淤胆型肝炎、药物、妊娠所致的慢性胆汁淤积、慢性胆管炎、胆管纤维化 胆酸、胆红素 胆汁性肝硬化胆汁瘀滞病因n中毒性肝损伤n 长期酗酒、接触有害物质（砷、磷）n 服用某些药物（四环素、甲基多巴）n n 中毒性肝炎n 肝硬化摄入乙醇摄入乙醇80g/d，10年以上年以上西方国家主要病因病因n免疫性肝损伤 最常见的病因n 慢性病毒性肝炎 （乙型、丙型、丁型）n 自身免疫性肝炎76.7%20-30%病因n代谢性肝损伤n 先天性酶缺陷、营养不良、营养过剩n 物质沉积于肝脏n 肝细胞变性、坏死、纤维结缔组织增生n 肝硬化 肝硬化组织学特点肝硬化组织学特点：n肝小叶结构消失或破坏肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。假小叶形成。n由几个不完整的肝小叶构成，内含由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中支中 央静脉央静脉n再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则n肝细胞变性、坏死和再生肝细胞变性、坏死和再生肝纤维化及假小叶形成的过程肝纤维化及假小叶形成的过程肝小叶假小叶发病机理肝细胞变性坏死、肝细胞变性坏死、再生结节形成再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压形成门脉高压形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成临临 床床 表表 现现:代代 偿偿 期期:症状轻、缺乏特异性症状轻、缺乏特异性 失代偿期失代偿期:症状显著症状显著 肝功能减退症状肝功能减退症状 门静脉高压症状门静脉高压症状两期分界不清两期分界不清病程：起病缓慢，可隐伏数年或数十年病程：起病缓慢，可隐伏数年或数十年肝、脾轻度肿大，表肝、脾轻度肿大，表面光滑、偏硬、无或面光滑、偏硬、无或有压痛有压痛肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现：现：代偿期代偿期症症 状：状：（不典型）（不典型）体体 征：征：实验室检查：实验室检查：临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期肝肝功能减退的临床表现功能减退的临床表现1.全身症状2.消化道症状3.出血倾向与贫血4.内分泌失调临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n全身症状：全身症状：肝肝功能减退的临床表现：功能减退的临床表现：n消化道症状：消化道症状：消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差干枯、黝黯无关临床症状n 胃肠淤血粘膜水肿大量腹水胃肠胀气消化吸收障碍肠道菌群失调食欲减退食后上腹饱胀恶心、呕吐进食油腻食物出现腹泻临床表现进食少进食少ATP生成不足生成不足糖、蛋白质、脂糖、蛋白质、脂肪代谢障碍肪代谢障碍疲倦、乏力疲倦、乏力精神不振精神不振肝脏灭活能力代谢产物不完全降解，成为致热源坏死物质吸收低热临床表现水溶性、脂溶性维生素摄入、吸收、储存减少口角炎口角炎临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n贫血、出血倾向：贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：鼻出血鼻出血牙龈出血牙龈出血皮肤紫癜皮肤紫癜胃胃肠肠道道紫紫癜癜肝合成凝血因子减少、血小板的质、量异常失血、脾亢、原料缺乏等临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n内分泌紊乱：内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：蜘蜘蛛蛛痣痣肝掌肝掌皮肤色素沉着皮肤色素沉着男性乳房发育男性乳房发育肾上腺皮质功能受累雌激素水平升高临床表现：临床表现：失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n脾大：晚期可出现脾亢脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞、红细胞计数计数n侧枝循环的建侧枝循环的建立与开放立与开放腹水腹水食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张（脐V）痔静脉曲张特征性特征性腹壁静脉曲张，形似海蛇头腹壁静脉曲张，形似海蛇头脐周脐周V突起呈水母状突起呈水母状临床表现：临床表现：失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n腹水：腹水：、门静脉压力增高。、门静脉压力增高。、低蛋白血症。、低蛋白血症。、淋巴液生成过多。、淋巴液生成过多。、继发性醛固酮增多。、继发性醛固酮增多。、抗利尿激素分泌增多。、抗利尿激素分泌增多。腹水n门脉系淤血，压力升高 胃肠淤血水肿 肠系毛细血管压力 ，通透性 n肝细胞合成蛋白 低蛋白血症 胶体渗透压n肝灭活激素功能 醛固酮、抗利尿激素n n 水钠潴留n肝窦淤血 肝淋巴液生成增多，超出胸导管的引流能力 n 临床表现：临床表现：失代偿期失代偿期门脉高压症门脉高压症n腹水：是肝硬化腹水：是肝硬化最突出最突出的表现的表现腹水、脐疝形成腹水、脐疝形成B-us：液性暗区：液性暗区临床表现：临床表现：失代偿期失代偿期肝触诊：肝坚硬，结节感，无压痛肝触诊：肝坚硬，结节感，无压痛临床表现：临床表现：失代偿期失代偿期并并 发发 症：症：上消化道出血：最常见的并发症上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生常突然发生表现：呕血、黑便，表现：呕血、黑便，可致失血性休克、可致失血性休克、肝性脑病，肝性脑病，死亡率高死亡率高原因：原因：食管胃底静脉曲张破裂食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、急性胃粘膜病变、Peptic Ulcer Peptic Ulcer消化道出血原因：糜烂性胃炎糜烂性胃炎食管静脉曲张食管静脉曲张球部溃疡球部溃疡并并 发发 症：症：肝性脑病肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)Hepatic Encephalopathy)：为为最严重的并发症最严重的并发症,最常见的死亡原因最常见的死亡原因肠含氮物在肝内灭活肠含氮物在肝内灭活 氨中毒氨中毒 脑神经精神综合征脑神经精神综合征 感染感染 ：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减并并 发发 症：症：肝肾综合症肝肾综合症 （功能性肾衰）：（功能性肾衰）：特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症氮质血症、稀释性低钠血症肝肺综合征肝肺综合征（血管活性物质增加）（血管活性物质增加）严重肝病严重肝病肺血管扩张肺血管扩张低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征低氧血症低氧血症并并 发发 症：症：原发性肝癌原发性肝癌电解质、酸碱平衡紊乱电解质、酸碱平衡紊乱 低钠：低钠：摄入不足、利尿、放腹水。摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。可诱发肝性脑病。肝脏进行性增大肝脏进行性增大持续性压痛、血性腹水、持续性压痛、血性腹水、原因不明的发热原因不明的发热并并 发发 症：症：杵状指缺氧发绀总结：总结：Summaryn肝功能失代偿的临床表现肝功能失代偿的临床表现n门脉高压的症状及体征门脉高压的症状及体征n肝硬化的并发症肝硬化的并发症 血常规血常规肝功能肝功能免疫功能免疫功能腹水检查腹水检查代偿期代偿期多正常多正常多正常或轻多正常或轻度异常度异常失代偿期失代偿期 贫血贫血脾功能亢进脾功能亢进时白细胞时白细胞 血小板血小板 ALT ASTA A/G倒置倒置TBIL DBILI、III、IV型型胶原胶原 Ig G 非非特异性自特异性自身抗体身抗体（+）肝炎病毒标肝炎病毒标记（记（+）漏出液漏出液自发性腹膜炎：自发性腹膜炎：渗出或中间型渗出或中间型液体液体血性：血性：癌变癌变 实实 验验 室室 检检 查查:其其 他他 检检 查查:B B 超超:可显示肝脾大小、形态、腹水暗区可显示肝脾大小、形态、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张C T:显示左右肝比例显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水、肝脾表面状况、腹水内内 镜镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断活组织送检，可以明确诊断腹腔镜腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。：可观察硬化的肝脏的大体形态。X X线线虫虫蚀蚀样样改改变变X 线线 检检 查查:C T C T 检检 查查食管静脉曲张食管静脉曲张内内 镜镜 检检 查查腹腔镜检查：诊诊 断断:根据：根据：包括：包括：1.乙肝、酗酒等病史乙肝、酗酒等病史2.肝功能减退，门脉压升高表现肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感肝质地坚硬，结节感4.病检：假小叶形成病检：假小叶形成5.肝功能肝功能检查检查阳性阳性病因诊断病因诊断病理诊断病理诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）（失代偿期）病理生理诊断病理生理诊断并发症诊断并发症诊断 肝性脑病肝性脑病 上消化道出血上消化道出血鉴鉴 别别 诊诊 断断:淀粉样变性2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史体 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液心脏病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、鉴鉴 别别 诊诊 断断:3.并发症的鉴别：并发症的鉴别：上消化道出血上消化道出血:与与 Peptic ulcer、急性胃粘膜病变、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别胃癌鉴别 肝性脑病肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿尿 毒症、中毒毒症、中毒 、脑血管意外鉴别、脑血管意外鉴别 肝肾综合症肝肾综合症:与慢性肾炎、与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎、急性、急性 肾衰鉴别肾衰鉴别 治治 疗疗:代代 偿偿 期：针对病因，加强一般治疗，期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的原则及目的缓解病情，延长代偿期缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，失代偿期：对症治疗，改善肝功能，改善肝功能，抢救并发症抢救并发症.1、休息、休息2、饮食、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐，肝性高维生素、高热量、高蛋白、低盐，肝性脑病先兆者，限制或禁食动物蛋白，给予少量植物脑病先兆者，限制或禁食动物蛋白，给予少量植物蛋白（如豆制品），避免粗糙食物，禁用损肝药物蛋白（如豆制品），避免粗糙食物，禁用损肝药物3、支持疗法、支持疗法 电解质、补充营养电解质、补充营养4、药物疗法、药物疗法-维生素（护肝）、多酶片、干扰素维生素（护肝）、多酶片、干扰素（抗纤维化）（抗纤维化）治治 疗疗:一般治疗一般治疗 治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗钠盐：氯化钠钠盐：氯化钠1.2g-2g/日日水：水：1限制水、钠的摄入：限制水、钠的摄入：1000ml/日日显著低钠血症显著低钠血症500ml/日日 2利尿剂：利尿剂：安体舒通安体舒通速尿速尿100mg/d：40mg/d最大剂量最大剂量400mg/d：160mg/d原原 则：则：联合使用去钾和保钾利尿药联合使用去钾和保钾利尿药，小剂量开始，小剂量开始，速度宜缓，速度宜缓，防止低钾防止低钾治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗3放腹水放腹水+输注白蛋白输注白蛋白 适应症：大量腹水，需放液减压适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎，并发自发性腹膜炎放液量：放液量：4000-6000ml/次次 次次/d 或次或次/周周同时输注白蛋白同时输注白蛋白40g/次次4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输：腹水浓缩回输：6（1）腹腔颈静脉引流腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下，单向阀门硅管埋于皮下，上腔静脉上腔静脉 治治 疗疗:腹水的治疗腹水的治疗禁禁 忌：感染性或癌性腹水忌：感染性或癌性腹水（2）胸导管颈内静脉吻合术胸导管颈内静脉吻合术 减少肝淋巴液的漏出减少肝淋巴液的漏出能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病治治 疗疗:门脉高压的手术治疗门脉高压的手术治疗目目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进的：降低门脉压力，消除脾功能亢进方方 法：分流术、断流术法：分流术、断流术，脾切除术，脾切除术禁忌症：黄疸禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症、腹水、肝损严重、有并发症治治 疗疗:肝移植术治疗肝移植术治疗n终末期肝病唯一有效的治疗方法终末期肝病唯一有效的治疗方法n治疗条件要求较高治疗条件要求较高n费用昂贵费用昂贵n排异反应排异反应n乙肝病毒再感染问题乙肝病毒再感染问题 1 1上消化道出血上消化道出血治疗：治疗：并发症的治疗并发症的治疗1）护理及监测，禁食，减少躁动，加强护理）护理及监测，禁食，减少躁动，加强护理2）补充血容量，）补充血容量，纠正休克纠正休克3）止血措施）止血措施：a药物止血：药物止血：垂体后叶素，垂体后叶素，生长抑素、生长抑素、凝血酶，奥美拉唑凝血酶，奥美拉唑b气囊压迫止血气囊压迫止血c内镜治疗：硬化剂注射内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术静脉套扎术、喷洒或注射药物止血喷洒或注射药物止血自发性腹膜炎自发性腹膜炎治疗：治疗：并发症的治疗并发症的治疗抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，革阴杆菌革阴杆菌+革阳球菌革阳球菌用药不得周用药不得周肝性脑病肝性脑病治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱增加毒物的清除、纠正代谢紊乱治疗：治疗：并发症的治疗并发症的治疗肝肾综合症肝肾综合症1 1）去除诱因：上消化道出血、感染）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿、利尿 、放腹水、放腹水 2 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3 3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输4 4）改善肾脏血流：多巴胺）改善肾脏血流：多巴胺5 5）避免用有损肾功能的药物：）避免用有损肾功能的药物：1.预预 后后酒精性酒精性循环障碍循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性胆汁性2.死亡原因死亡原因:肝性脑病、上消化道出血肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症感染、肝肾综合症