常见小儿脑瘫头颅影像学改变.pptx

常见小儿脑瘫头颅影像学改变常见小儿脑瘫头颅影像学改变广州中医药大学附属南海妇产儿童医院广东省南海区妇幼保健院刘振寰刘振寰 教授教授小儿脑瘫的定义 脑性瘫痪是自受孕开始至脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期非进行性脑损伤和发育缺非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。诊断条件：诊断条件：1.1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性；引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性；2.2.引起运动障碍的病变部位在脑部；引起运动障碍的病变部位在脑部；3.3.症状在婴儿期出现；症状在婴儿期出现；4.4.有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；5.5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。的运动发育迟缓。-2006全国脑瘫康复学术会议小儿脑瘫的流行病学患病率：在美国脑瘫患儿有55万，在日本脑瘫患病率1.5，丹麦2.08，挪威2.34，我国报告的脑瘫患病率为1.8-6。脑瘫是小儿麻痹症被控制后的主要运动残疾。1997-1998年对黑龙江等六省（区）1-6岁小儿调查，脑瘫患者病率1.92。脑瘫患儿男孩略多于女孩。其中低出生体重儿、早产儿、多胎、多产和母亲年龄大于40岁以上者，小儿脑瘫的患病率显着增高，城乡差别不明显，随着社会发展，发达国家重症脑瘫越来越多，手足徐动型越来越少。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型锥体系 锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动的最直接路径。主要是管理骨骼肌的随意运动。主要是管理骨骼肌的随意运动。锥体系主要由中央前回的锥体细胞的轴突中央前回的锥体细胞的轴突所组成。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮质脑干束皮质脑干束，继续下降进入脊髓者称为皮质脊髓束皮质脊髓束。因此锥体系统（锥体系）包括皮质脊髓束和皮层脑干束两部分。锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元上运动神经元。位于脊髓前角和脑神经运动核的神经元，称为下运动神经元下运动神经元。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型锥体系损伤锥体系损伤-痉挛型脑瘫痉挛型脑瘫一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型脑室旁白质软化症脑室旁白质软化症脑室扩大，侧脑室体部及三角区及外侧壁轮廓不规则；脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围；皮质沟深而明显，向内伸展。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型脑室旁白质软化症、胼胝体发育不良脑室旁白质软化症、胼胝体发育不良一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型左侧大脑半球脑软化萎缩并脑室穿通畸形。左侧大脑半球脑软化萎缩并脑室穿通畸形。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型椎体外系广义概念：广义概念：包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束。狭义概念：狭义概念：锥体外系包括基底节（尾状核、壳核、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核-Luys核、网状结构）两大部分。功能：功能：1.调节肌张力，协调肌肉运动；2.维持和调整体态姿势；3.担负半自动的刻板动作及反射性动作（摆臂等协调动作、表情运动、防御反应、饮食动作等）锥体外系损伤锥体外系损伤-不随意运动型脑瘫不随意运动型脑瘫一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型锥体系与椎体外系对比锥体系与椎体外系对比 1.1.锥体系：锥体系：指由皮层发出并经延髓锥体抵达对侧脊髓前角的皮层脊髓束和抵达脑神经运动核的皮层脑干束。锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区，10%20%的纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。锥体系对躯体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作，保持运动的协调性。2.2.锥体外系：锥体外系：是指除锥体系以外的一切调节躯体运动的下行传导系。主要作用是调节肌紧张，配合锥体系协调随意运动，维持机体姿势平衡。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型苍白球异常信号一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型小小脑 小脑主要结构是小脑两半球小脑两半球，小脑蚓部小脑蚓部以及两半球白质中的两半球白质中的4 4对神经核。对神经核。小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干、脊髓和周围神经大脑皮质、脑干、脊髓和周围神经。小脑半球小脑半球（新小脑）接受大脑皮质的信息。小脑蚓部小脑蚓部（旧小脑）接受来自脊髓和周围神经有关全身肌腱、关节传来的本体感觉信息。顶核顶核（古小脑）是躯干前庭结构的延伸，接受来自前庭器官和下橄榄核的冲动。小脑共济失调、肌张力低下、震颤小脑共济失调、肌张力低下、震颤是小脑病变的主要体征。各有关肌肉在动作的速度、幅度、力量、动作方向等方面需密切配合，这种协调就是小脑的功能。小脑小脑 小脑性共济失调的定位：小脑半球小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动四肢的精细运动。小脑蚓部小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要是身体中轴（躯身体中轴（躯 干和四肢）的共济失调干和四肢）的共济失调。弥漫性小脑病变弥漫性小脑病变（小脑半球和蚓部同时受损）：慢性小脑 弥漫性变性时，躯干共济失调和言语障碍躯干共济失调和言语障碍为主要临床 表现，而四肢共济失调不明显。脑干病变：脑干病变：脑干病变引起的共济失调主要见于四肢四肢，而躯 干共济失调较轻。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型小脑萎缩（共济失调）小脑纹理粗重，体积缩小呈现树叶状分枝，小脑上沟位宽，第四脑室扩大，小脑周围蛛网膜下腔扩大。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍二、小儿脑瘫CT/MRI检查皮层发育障碍巨脑回畸形 外侧裂池增宽，无脑沟形成，脑裂消失，两大脑半球脑皮质均匀增厚，髓质减少，侧脑室扩大。二、小儿脑瘫CT/MRI检查皮层发育障碍皮层萎缩双基底节区和脑室周围见点状钙化影，三脑室、侧脑室增大，可见透明隔间腔。脑萎缩症，脑干萎缩 二、小儿脑瘫CT/MRI检查皮层发育障碍外部性脑积水双侧侧脑室增宽，双侧颞额顶叶脑沟、脑裂、脑外间隙增宽。二、小儿脑瘫CT/MRI检查皮层发育障碍灰质异位双侧脑室稍扩大，侧脑室体部前角边缘见带状稍高密度影，其密度同灰质。脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质所致。二、小儿脑瘫CT/MRI检查灰质异位皮层发育障碍一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍二、小儿脑瘫CT/MRI检查髓质发育障碍白质减少胼胝体发育不良大脑半球前纵裂池前部向后伸展明显靠近第三脑室前壁，侧脑室体部脉络丛轴线间夹角变小，两侧侧脑室扩大，前脚分离，呈倒“八”字形或呈新月形二、小儿脑瘫CT/MRI检查髓质发育障碍白质损伤脑室旁白质软化脑室扩大，侧脑室体部及三角区及外侧壁轮廓不规则；脑室周围白质数量减少，主要位于侧脑室三角区周围；皮质沟深而明显，向内伸展。二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍脑白质的髓鞘化始于胚胎的第五或第六个月，大约在2岁内基本完成。脑白质髓鞘化的顺序：从上向下；从后向前；从中央到周围，最后为皮层下白质。未髓鞘化的白质表现为T1W低信号，T2W高信号；未髓鞘化的白质为T1W高信号，T2W低信号。观察脑白质成熟过程中，前6-8个月T1W观察白质髓鞘化较T2W好（因为T1W上白质呈高信号，灰白质对比较好；6-18个月T2W像观察较好（因为T2W对成熟白质更敏感）。二、小儿脑瘫CT/MRI检查解剖部位T1W上出现高信号年龄T2W呈低信号年龄桥脑背侧、延脑及中脑背侧出生出生小脑白质1-3个月8-18个月丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢-后部出生出生-2个月内囊前肢2-3个月7-11个月胼胝体压部3-4个月6个月中央前后回1个月9-12个月半卵圆中心出生2-4个月额叶7-11个月11-18个月颞叶7-11个月12-24个月枕叶3-7个月9-12个月正常脑白质髓鞘化与年龄关系二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍足足月月新新生生儿儿颅颅脑脑6 6个个月月婴婴儿儿颅颅脑脑二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍1 1岁岁幼幼儿儿颅颅脑脑二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍1 16 6个个月月幼幼儿儿颅颅脑脑二、小儿脑瘫CT/MRI检查白质髓鞘化延迟髓质发育障碍3 3岁岁幼幼儿儿颅颅脑脑二、小儿脑瘫CT/MRI检查髓质发育障碍白质先天发育异常肾上腺脑白质营养不良双侧对称性顶-枕部白质内异常信号，呈T1W低信号，T2W高信号，“蝴蝶样”外观二、小儿脑瘫CT/MRI检查髓质发育障碍白质先天发育异常肾上腺脑白质营养不良二、小儿脑瘫CT/MRI检查髓质发育障碍白质先天发育异常异染性脑白质营养不良双侧侧脑室周围白质内对称性病变，T1W像呈稍低信号，T2W像高信号髓质发育障碍白质先天发育异常异染性脑白质营养不良髓质发育障碍白质先天发育异常佩梅病髓质发育障碍白质先天发育异常髓质发育障碍白质先天发育异常佩梅病髓质发育障碍白质先天发育异常二、小儿脑瘫CT/MRI检查T1加权像长T1低信号；T2加权像长T2高信号。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍脑室发育畸形侧脑室发育畸形二、小儿脑瘫CT/MRI检查侧脑室呈不规则形改变，略有扩张，整体位置向左半球偏移。脑室旁及半卵圆中心区脑白质层明显变薄；右侧大脑半球可见一明显裂沟样改变。中线结构局部扭曲脑室发育畸形侧脑室发育畸形二、小儿脑瘫CT/MRI检查脑室发育畸形脑室穿通畸形两侧枕顶叶、基底节区软化灶并脑穿通畸形。脑室周围白质软化症并胼胝体发育不良。脑室发育畸形脑室穿通畸形二、小儿脑瘫CT/MRI检查脑室发育畸形脑积水（脑脑积积水水分分流流术术前前）二、小儿脑瘫CT/MRI检查脑室发育畸形脑积水（脑脑积积水水分分流流术术后后）一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍二、小儿脑瘫CT/MRI检查透明隔囊肿中线结构发育障碍透明隔囊肿中线结构发育障碍透明隔腔是正常变异，通常无症状。若两侧侧脑室间的含液结构的两侧壁向两侧弯曲膨隆，不是正常的平行状态，且侧壁间的距离大于或等于10mm，则可成立透明隔囊肿诊断。一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍二、小儿脑瘫CT/MRI检查Dandy-Walker综合征 小脑萎缩小脑发育畸形与损伤小脑蚓部缺如或发育不全，扩大的第四脑室经蚓部的缺损向后扩展，在颅后窝形成囊肿；小脑纹理粗重，体积缩小呈现树叶状分枝，一、小儿脑瘫的脑损伤/脑发育畸形类型 1.大脑锥体系损伤 2.大脑椎体外系损伤 3.小脑损伤二、小儿脑瘫的CT/MRI检查 1.皮层发育障碍 2.髓质发育障碍 3.脑室发育畸形 4.中线结构发育畸形 5.小脑发育畸形与损伤 6.脑干损伤、丘脑损伤及发育障碍