糖与糖代谢.ppt

一、糖代一、糖代谢总论糖代糖代谢包括包括分解代分解代谢和和合成代合成代谢。植物和某些藻植物和某些藻类能能够利用太阳能，将二氧化碳利用太阳能，将二氧化碳和水合成糖和水合成糖类化合物，即化合物，即光合作用光合作用。光合作用。光合作用将太阳能将太阳能转变成化学能（主要是糖成化学能（主要是糖类化合物），化合物），是自然界是自然界规模最大的一种能量模最大的一种能量转换过程。程。地球地球生物量干重的生物量干重的50%50%以上是葡萄糖的聚合物以上是葡萄糖的聚合物糖糖类的生物学作用：的生物学作用：结构成分、能源物构成分、能源物质、中、中间代代谢物、物、细胞胞识别的信息分子的信息分子1.C、H、O:（CH2O）n糖糖类物物质是一是一类多多羟基基醛或多或多羟基基酮类化合物化合物或聚合物；或聚合物；糖糖类物物质可以根据其水解情况分可以根据其水解情况分为：单糖糖（1）、寡糖（）、寡糖（219）和多糖（）和多糖（20个以上）个以上）；在生物体内，糖在生物体内，糖类物物质主要以同多糖、主要以同多糖、杂多糖、多糖、复合糖形式存在。复合糖形式存在。糖糖类的元素的元素组成与化学本成与化学本质：2.重要的己糖包括：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘重要的己糖包括：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖等。露糖等。-D-吡喃葡萄糖吡喃葡萄糖-D-吡喃半乳糖吡喃半乳糖1.1.单糖的糖的结构构-D-吡喃甘露糖吡喃甘露糖-D-呋喃果糖喃果糖3.蔗糖蔗糖2.2.寡糖（二糖）寡糖（二糖）命名原命名原命名原命名原则则 P35P35P35P35OOOCH2OHCH2OHHOCH212324O D吡喃吡喃葡糖葡糖基基-（12）D-呋喃果糖苷喃果糖苷ooH4.O-D-吡喃半乳糖吡喃半乳糖基（基（1 4）D-吡喃葡糖吡喃葡糖乳乳 糖糖OCH2OHOCH2OHOHO14123 麦芽糖麦芽糖14OHoo5.(1)(1)淀粉（分淀粉（分为直直链淀粉和支淀粉和支链淀粉）淀粉）直直链淀粉分子量淀粉分子量约1 1万万-200-200万，万，250-260250-260个葡萄糖分子，以个葡萄糖分子，以（1 14 4）糖苷）糖苷键聚合聚合而成。呈螺旋而成。呈螺旋结构，遇碘构，遇碘显深深蓝色。色。支支链淀粉中除了淀粉中除了（1 14 4）糖苷）糖苷键构成糖构成糖链以外，在支点以外，在支点处存在存在（1 16 6）糖苷）糖苷键，分子量分子量较高。遇碘高。遇碘显紫紫红色。色。3.3.多糖多糖6.（2）糖原）糖原动物淀粉，物淀粉，贮存于肝存于肝脏和骨骼肌；和骨骼肌；8 81212个残基个残基发生一次分支，生一次分支，结果增加了水果增加了水溶性和溶性和酶的作用位点；的作用位点；与碘作用呈与碘作用呈红紫色紫色水解水解酶：糖原磷酸化糖原磷酸化酶、糖原脱支、糖原脱支酶、磷酸葡、磷酸葡萄糖萄糖变位位酶7.糖原糖原8.(3).(3).纤维素素由葡萄糖以由葡萄糖以（1 14 4）糖苷）糖苷键连接而成的直接而成的直链，不溶于水。，不溶于水。(4).(4).几丁几丁质（壳多糖）（壳多糖）N-N-乙乙酰-D-D-葡萄糖胺，以葡萄糖胺，以（1 14 4）糖苷）糖苷键缩合而成的合而成的线性同多糖。性同多糖。(5).(5).杂多糖多糖糖胺聚糖（粘多糖、氨基多糖等）糖胺聚糖（粘多糖、氨基多糖等）P66P66透明透明质酸酸硫酸硫酸软骨素骨素硫酸皮肤素硫酸皮肤素硫酸角硫酸角质素素肝素肝素9.二、多糖和寡聚糖的二、多糖和寡聚糖的酶促降解促降解1.1.概述概述 多糖和寡聚糖只有分解成小分子后才能被吸收利用，生产中常称为糖化糖化。2.2.淀粉水解淀粉水解 淀粉 糊精 寡糖 麦芽糖 G 糊精：指淀粉在酸或淀粉酶的作用下降解成的分子大小不一的中间产物的混合物。10.淀粉的淀粉的酶促水解促水解：水解淀粉的淀粉水解淀粉的淀粉酶有有与与淀粉淀粉酶，二二者只能水解淀粉中的者只能水解淀粉中的-1-1，4 4糖苷糖苷键。-淀粉淀粉酶：内切内切酶，可以水解淀粉，可以水解淀粉(或或糖原糖原)中任何部位的中任何部位的-1-1，4 4糖糖键；淀粉淀粉酶：外切外切酶，只能从非，只能从非还原端开原端开始水解，始水解，产生生麦芽糖。麦芽糖。水解淀粉中的水解淀粉中的-1-1，6 6糖苷糖苷键的的酶是是-1-1，6 6糖苷糖苷酶（脱支（脱支酶）淀粉水解的淀粉水解的产物物为糊精糊精和和麦芽糖麦芽糖的混合的混合物。物。11.还原末端非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键12.三、糖的无氧降解及三、糖的无氧降解及厌氧氧发酵酵1.1.糖酵解途径糖酵解途径(glycolysis)（Embden Meyerhof-Parnas pathway,EMP）指在无氧条件下，葡萄糖分解，形成指在无氧条件下，葡萄糖分解，形成2 2分分子丙子丙酮酸并提供能量的酸并提供能量的过程。程。酵解：丙酵解：丙酮酸酸转化化为乳酸。乳酸。发酵：丙酵：丙酮酸酸转化化为乙乙醛、乙醇。、乙醇。13.(1)(1)糖酵解途径的生化糖酵解途径的生化历程程己糖己糖激激酶14.糖酵解糖酵解过程程ab123415.1 1）第一）第一阶段：葡萄糖段：葡萄糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖16.2）第二）第二阶段：段：1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3-磷酸甘油磷酸甘油醛17.3 3）第三）第三阶段：段：3-3-磷酸甘油磷酸甘油醛 2-2-磷酸甘磷酸甘油酸油酸磷酸甘油磷酸甘油醛脱脱氢酶18.4 4）第四）第四阶段：段：2-2-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 丙丙酮酸酸19.糖酵解途径糖酵解途径20.高能化合物与底物水平磷酸化高能化合物与底物水平磷酸化 P34P34（substrate phosphorglatesubstrate phosphorglate）结果：脱果：脱氢 活化，活化，产能能三个不可逆反三个不可逆反应的催化的催化酶：已糖激已糖激酶、磷、磷酸果糖激酸果糖激酶（限速步（限速步骤）、丙）、丙酮酸激酸激酶调节控制：磷酸果糖激控制：磷酸果糖激酶 P71 and P71 and P83P83（phosphofructokinase PFKphosphofructokinase PFK）（2）总 结21.2.2.丙丙酮酸的无氧降解酸的无氧降解（酵解与（酵解与厌氧氧发酵）酵）（1 1）乳酸酵解乳酸酵解（lactic fermationlactic fermation）动物物 乳酸菌（乳杆菌、乳乳酸菌（乳杆菌、乳链球菌）球菌）G+2ADP+2Pi 2G+2ADP+2Pi 2乳酸乳酸 2ATP+22ATP+2水水 22.（2 2）酒精）酒精发酵（酵母的第酵（酵母的第型型发酵）酵）alcoholic fermationalcoholic fermation23.（3 3）甘油）甘油发酵（酵母的第酵（酵母的第型型发酵）酵）24.25.四、葡萄糖的有氧分解代四、葡萄糖的有氧分解代谢有氧氧化：大多数生物的主要代有氧氧化：大多数生物的主要代谢途径途径EMP pyr EMP pyr TCATCA 可衍生可衍生许多其他物多其他物质pyr脱羧 TCA26.1.1.丙丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧 乙乙酰-CoA-CoA的生成的生成n基本反基本反应：糖酵解生成的丙糖酵解生成的丙酮酸可穿酸可穿过线粒体膜粒体膜进入入线粒体粒体内室。在丙内室。在丙酮酸脱酸脱氢酶系的催化下，系的催化下，生成乙生成乙酰辅酶A A。27.n n催化催化酶：这一多一多酶复合体位于复合体位于线粒体内膜粒体内膜上，原核上，原核细胞胞则在胞液中。在胞液中。丙丙酮酸脱酸脱氢酶系系三种三种酶六种六种辅助因子助因子E1-丙丙酮酸脱酸脱氢酶E2-二二氢硫辛硫辛酰转乙乙酰基基酶E3-二二氢硫硫锌酸脱酸脱氢酶。焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（TPP)、硫辛酸（硫、硫辛酸（硫辛辛酰胺）胺）、COASH、FAD、NAD+、Mg2+28.A、过程程图解解B、丙、丙酮酸脱酸脱氢酶复合体的复合体的调控：控：P9729.2.2.乙乙酰CoACoA的的彻底氧化分解底氧化分解Tricarboxylic acid cycle TCATricarboxylic acid cycle TCAn糖酵解有二重作用：一是降解糖酵解有二重作用：一是降解产生生ATPATP，二，二是是产生含碳的中生含碳的中间物物为进一步的分解或合一步的分解或合成反成反应提供原料。提供原料。n化学反化学反应历程（程（9 9步反步反应、8 8种种酶）30.三三羧酸循酸循环P99P99106106草草酰乙酸乙酸柠檬酸檬酸异异柠檬酸檬酸-酮戊二酸戊二酸琥珀琥珀酰辅酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸乙乙酰辅酶A A31.OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP三三羧酸循酸循环 （TCA）草草酰乙酸乙酸 再生再生阶段段 柠檬酸的檬酸的生成生成阶段段 氧化脱氧化脱 羧阶段段柠檬酸檬酸异异柠檬酸檬酸顺乌头酸酸 酮戊二酸戊二酸琥珀酸琥珀酸琥珀琥珀酰CoA延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草草酰乙酸乙酸NAD+NAD+FADNAD+32.n三三羧酸循酸循环过程程总结(一次循一次循环)9 9步反步反应8 8种种酶催化催化反反应类型型n缩合合1 1、脱水、脱水1 1、氧化、氧化4 4、底物水平磷酸化、底物水平磷酸化1 1、水化、水化3 3生成生成3 3分子分子还原型原型CoCo生成生成1 1分子分子FADHFADH2 2生成生成1 1分子分子ATPATP（或（或GTPGTP）n三三羧酸循酸循环总反反应式式33.葡萄糖分解代葡萄糖分解代谢过程中能量的程中能量的产生生n葡萄糖在分解代葡萄糖在分解代谢过程中程中产生的能量有两种生的能量有两种形式：直接形式：直接产生生ATPATP；生成高能分子；生成高能分子NADHNADH或或FADHFADH2 2，后者在，后者在线粒体呼吸粒体呼吸链氧化并氧化并产生生ATPATP。n(1)(1)糖酵解糖酵解：1 1分子葡萄糖分子葡萄糖 2 2分子丙分子丙酮酸，共消耗了酸，共消耗了2 2个个ATPATP，产生了生了4 4 个个ATPATP，实际上上净生成了生成了2 2个个ATPATP，同，同时产生生2 2个个NADHNADH。n（2 2）有氧分解有氧分解（丙（丙酮酸生成乙酸生成乙酰CoACoA及三及三羧酸循酸循环）产生的生的ATPATP、NADHNADH和和FADHFADH2 2:丙丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧：丙：丙酮酸酸 乙乙酰CoACoA，生成，生成1 1个个NADHNADH。三。三羧酸循酸循环：乙：乙酰CoA CoA CO CO2 2和和H H2 2O O，产生一个生一个GTPGTP（即（即ATPATP）、）、3 3个个NADHNADH和和1 1个个FADHFADH2 2。34.葡萄糖分解代葡萄糖分解代谢过程中程中产生的生的总能量能量n糖酵解、丙糖酵解、丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧及三及三羧酸循酸循环生成的生成的NADHNADH和和FADHFADH2 2，进入入线粒体呼吸粒体呼吸链氧化并生成氧化并生成ATPATP。线粒体粒体呼吸呼吸链是葡萄糖分解代是葡萄糖分解代谢产生生ATPATP的最主要途径。的最主要途径。n葡萄糖分解代葡萄糖分解代谢总反反应式式nC C6 6H H6 6O O6 6+6 H+6 H2 2O+10 NADO+10 NAD+2 FAD+4 ADP+4Pi +2 FAD+4 ADP+4Pi 6 CO 6 CO2 2+10 NADH+10 H+10 NADH+10 H+2 FADH+2 FADH2 2+4 ATP +4 ATP n按照一个按照一个NADHNADH能能够产生生2.52.5个个ATPATP，1 1个个FADHFADH2 2能能够产生生1.51.5个个ATPATP计算，算，1 1分子葡萄糖在分解代分子葡萄糖在分解代谢过程中共程中共产生生3232个个ATPATP：n4 ATP+4 ATP+（10 10 2.5 2.5）ATP+ATP+（2 2 1.5 1.5）ATP=ATP=32 ATP32 ATP35.三三羧酸循酸循环的生物学意的生物学意义n1.1.普遍存在普遍存在n2.2.生物体生物体获得能量的最有效方式得能量的最有效方式n3.3.是糖是糖类、蛋白、蛋白质、脂肪三大物、脂肪三大物质转化的枢化的枢纽P110P110n4.4.获得微生物得微生物发酵酵产品的途径品的途径柠檬酸、谷氨酸檬酸、谷氨酸总之：之：分解与合成代分解与合成代谢的双重作用的双重作用36.3.3.丙丙酮酸酸羧化支路（化支路（TCATCA回回补途径）途径）n三三羧酸循酸循环不不仅是是产生生ATPATP的途径，它的途径，它产生生的中的中间产物也是生物合成的前体。例如物也是生物合成的前体。例如卟啉的主要碳原子来自琥珀啉的主要碳原子来自琥珀酰CoACoA，谷氨酸、，谷氨酸、天冬氨酸是从天冬氨酸是从-酮戊二酸、草戊二酸、草酰乙酸衍生乙酸衍生而成。一旦草而成。一旦草酰乙酸乙酸浓度下降，度下降，势必影响必影响三三羧酸循酸循环的的进行。行。37.1.1.丙丙酮酸在丙酸在丙酮酸酸羧化化酶催化下形成草催化下形成草酰乙酸，需乙酸，需要生物素要生物素为辅酶。38.2 2、磷酸、磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸在磷酸酸在磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸羧化激化激酶的催化的催化下形成草下形成草酰乙酸。在大乙酸。在大脑和心和心脏中存在中存在这个反个反应。39.3.3.天冬氨酸及谷氨酸的天冬氨酸及谷氨酸的转氨作用可以形成草氨作用可以形成草酰乙酸和乙酸和-酮戊二酸。异亮氨酸、戊二酸。异亮氨酸、缬氨酸、氨酸、苏氨酸和甲硫氨酸也会形成琥珀氨酸和甲硫氨酸也会形成琥珀酰CoACoA。其。其反反应将在氨基酸代将在氨基酸代谢中中讲述。述。40.五、戊糖磷酸途径五、戊糖磷酸途径phosphopentose pathway PPPphosphopentose pathway PPP 糖酵解和三糖酵解和三羧酸循酸循环是机体内糖分解代是机体内糖分解代谢的主要途径，的主要途径，但不是唯一途径。但不是唯一途径。实验研究也表明：在研究也表明：在组织中添加酵解抑制中添加酵解抑制剂如碘乙酸或如碘乙酸或氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，氟化物等，葡萄糖仍可以被消耗，这说明葡萄糖明葡萄糖还有其它的有其它的代代谢途径。途径。许多多组织细胞中都存在有另一种葡萄糖降解途径，胞中都存在有另一种葡萄糖降解途径，即磷酸戊糖途径（即磷酸戊糖途径（pentose phosphate pathway,pentose phosphate pathway,PPPPPP），也），也称称为磷酸己糖旁路（磷酸己糖旁路（hexose monophosphate hexose monophosphate pathway/shunt,pathway/shunt,HMPHMP）。参与磷酸戊糖途径的）。参与磷酸戊糖途径的酶类都分布在都分布在动物物细胞溶胶胞溶胶中，中，动物体中物体中约有有30%30%的葡萄糖通的葡萄糖通过此途径分此途径分解。解。41.42.1.1.磷酸戊糖途径的反磷酸戊糖途径的反应过程程G43.（1）G-6-P脱脱氢脱脱羧转化成化成5-磷酸核磷酸核酮糖。糖。6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶44.（2）磷酸戊糖的异构化）磷酸戊糖的异构化 45.（3）磷酸戊糖通）磷酸戊糖通过转酮及及转醛反反应生成酵解生成酵解途径的中途径的中间产物物6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油磷酸甘油醛。46.景天庚景天庚酮糖糖7 7磷酸甘油磷酸甘油醛3 3磷酸磷酸赤赤藓糖糖4 4磷酸果糖磷酸果糖6 6磷酸磷酸木木酮糖糖5 5磷酸磷酸甘油甘油醛3 3磷酸果糖磷酸果糖6 6磷酸磷酸 转醛酶转酮酶47.核核酮糖糖核核酮糖糖核核酮糖糖核核酮糖糖核核酮糖糖核核酮糖糖木木酮糖糖 核糖核糖木木酮糖糖木木酮糖糖木木酮糖糖 核糖核糖C3PC7PC2C4PC3C6PC2C3PC6PC3PC6PC6PC6P48.2.磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的调节 n 肝肝脏中的各种戊糖途径的中的各种戊糖途径的酶中以中以6-6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱糖脱氢酶的活性最低，所以它是戊糖途径的限的活性最低，所以它是戊糖途径的限速速酶，催化不可逆反，催化不可逆反应步步骤。其活性受。其活性受NADPNADP+/NADPH/NADPH比比值的的调节，NADPHNADPH竞争性（争性（与与NADPNADP+竞争活性部位争活性部位）抑制）抑制6-6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶和和6-6-磷酸葡萄糖酸脱磷酸葡萄糖酸脱氢酶的活性。机体内的活性。机体内NAD+/NADHNAD+/NADH比比NADP+/NADPHNADP+/NADPH的比的比值要高几个数量要高几个数量级，前者，前者为700700，后者，后者为0.0140.014，这使使NADHPNADHP可可以以进行有效的反行有效的反馈抑制抑制调控。只有控。只有NADPHNADPH在脂在脂肪的生物合成中被消耗肪的生物合成中被消耗时才能解除抑制，再通才能解除抑制，再通过6-6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶产生出生出NADPHNADPH。49.n 非氧化非氧化阶段戊糖的段戊糖的转变主要受控于底物主要受控于底物浓度。度。5-5-磷酸核糖磷酸核糖过多多时，可，可转化成化成6-6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-3-磷酸甘油醇磷酸甘油醇进行酵解。行酵解。3.3.生物学意生物学意义：P153P153（1 1）产生生细胞内的胞内的还原力（原力（NADPHNADPH）；）；（2 2）为细胞内不同胞内不同结构糖分子的重要来源，并构糖分子的重要来源，并为各种各种单糖的相互糖的相互转变提供条件。提供条件。50.六、糖的其它代六、糖的其它代谢途径途径（以糖异生（以糖异生为例）例）糖异生是指从非糖物糖异生是指从非糖物质合成葡萄糖的合成葡萄糖的过程程。非糖非糖物物质包括丙包括丙酮酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等均酸、乳酸、生糖氨基酸、甘油等均可以在哺乳可以在哺乳动物的物的肝肝脏中中转变为葡萄糖或糖原。葡萄糖或糖原。这一一过程基本上是糖酵解途径的逆程基本上是糖酵解途径的逆过程，但具体程，但具体过程并不是完全相同，因程并不是完全相同，因为在酵解在酵解过程中有三步程中有三步是不可逆的反是不可逆的反应，而在糖异生中要通，而在糖异生中要通过其它的旁其它的旁路途径来路途径来绕过这三步不可逆反三步不可逆反应，完成糖的异生，完成糖的异生过程。程。一、糖异生的一、糖异生的证据及其生理意据及其生理意义51.用整体用整体动物做物做实验，禁食，禁食2424小小时，大鼠肝，大鼠肝脏中的中的糖原由糖原由7%7%降低到降低到1%1%，饲喂乳酸、丙喂乳酸、丙酮酸或三酸或三羧酸酸循循环代代谢的中的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。物后可以使大鼠肝糖原增加。根皮苷是一种从梨根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，茎皮中提取的有毒的糖苷，它能抑制它能抑制肾小管将葡萄糖重吸收小管将葡萄糖重吸收进入血液中，入血液中，这样血液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当血液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给经根皮苷根皮苷处理理过的的动物物饲喂三喂三羧酸循酸循环中中间代代谢物物或生糖氨基酸后，或生糖氨基酸后，这些些动物尿中的糖含量增加。物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰糖尿病人或切除胰岛的的动物，他物，他们从氨基酸从氨基酸转化化成糖的成糖的过程十分活程十分活跃。当。当摄入生糖氨基酸入生糖氨基酸时，尿，尿中糖含量增加。中糖含量增加。1.糖异生的糖异生的证据如下：据如下：52.糖异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。糖异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。红细胞和胞和脑是以葡萄糖是以葡萄糖为主要燃料的，成人每天主要燃料的，成人每天约需需要要160160克葡萄糖，其中克葡萄糖，其中120120克用于克用于脑代代谢，而糖原的，而糖原的贮存量是很有限的，所以需要糖异生来存量是很有限的，所以需要糖异生来补充糖的不足。充糖的不足。在在饥饿或或剧烈运烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、脂肪分解生的乳酸、脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等生的甘油以及生糖氨基酸等中中间产物重新生成糖。物重新生成糖。这对维持血糖持血糖浓度，度，满足足组织对糖的需要是十分重要的。糖的需要是十分重要的。糖异生可以促糖异生可以促进脂肪氧化分解供脂肪氧化分解供应能量，当体内糖供能量，当体内糖供应不足不足时，机体会大量，机体会大量动员脂肪分解，此脂肪分解，此时会会产生生过多的多的酮体（乙体（乙酰乙酸、乙酸、-羟丁酸、丙丁酸、丙酮），），而而酮体体则必必须经过三三羧酸循酸循环才能才能彻底氧化，此底氧化，此时糖异生糖异生对维持三持三羧酸循酸循环的正常的正常进行起主要作用。行起主要作用。2、糖异生的生理意、糖异生的生理意义53.糖异生作用的糖异生作用的总反反应式如下：式如下：2 2丙丙酮酸酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H+4H2 2O O 葡萄糖葡萄糖+2NAD+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi+4ADP+2GDP+6Pi二、糖异生的途径二、糖异生的途径54.葡糖葡糖-6-磷酸磷酸酶55.1 1、丙、丙酮酸酸羧化生成磷酸化生成磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸丙丙酮酸酸 +ATP+GTP +ATP+GTP 磷酸磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸酸 +ADP+GDP+ADP+GDP经草草酰乙酸乙酸2 2、磷酸、磷酸烯醇式丙醇式丙酮酸沿酵解途径逆向反酸沿酵解途径逆向反应生成生成1,6-1,6-二磷酸果糖。二磷酸果糖。这个个过程也要逾越一个能障程也要逾越一个能障，即从，即从3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变成成1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸的的过程中需要消耗一个程中需要消耗一个ATPATP。56.3 3、1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖转化成化成6-6-磷酸果糖。磷酸果糖。这是糖是糖异生作用中的异生作用中的关关键反反应，由，由果糖二磷酸果糖二磷酸酶催化。催化。该酶是一个是一个别构构酶，被其，被其负效效应物物AMPAMP、2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖强烈抑制，但烈抑制，但ATPATP、柠檬酸和檬酸和3-3-磷磷酸甘油酸可激活此酸甘油酸可激活此酶的活性。的活性。4 4、6-6-磷酸果糖磷酸果糖转化化为葡萄糖，由葡萄糖葡萄糖，由葡萄糖-6-6-磷酸磷酸酶催化。催化。该酶存在于肝存在于肝脏、肠、肾细胞的光面胞的光面内内质网中网中，在肌肉或，在肌肉或脑组织中没有此中没有此酶存在，存在，因此糖异生作用只能在因此糖异生作用只能在肝肝脏、肠、肾细胞胞中中进行。行。57.NADH12358.三、糖异生途径的前体三、糖异生途径的前体1、凡是能生成丙凡是能生成丙酮酸的物酸的物质都可以都可以变成葡萄糖成葡萄糖。例如三例如三羧酸循酸循环的中的中间物，物，柠檬酸、异檬酸、异柠檬酸、檬酸、-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以以转变成草成草酰乙酸而乙酸而进入糖异生途径。入糖异生途径。2、大多数氨基酸是大多数氨基酸是生糖氨基酸生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨如丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸、酸、天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、精氨酸、组氨酸、氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、胺、天冬天冬酰胺、甲硫氨酸、胺、甲硫氨酸、缬氨酸等，它氨酸等，它们可可转化化成丙成丙酮酸、酸、-酮戊二酸、草戊二酸、草酰乙酸等三乙酸等三羧酸循酸循环中中间物参加糖异生途径物参加糖异生途径。59.