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干燥综合征三西 李娜12021概念：T干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS）：T是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口 干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合 征。22021流行病学发病人群 ：T干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，T在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。T本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。32021T发病原因 本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。42021病理T受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体，血管炎，B淋巴细胞增殖泪腺泪腺胃肠道胃肠道呼吸道呼吸道阴道腺体阴道腺体汗腺汗腺胰腺胰腺肾小管肾小管肝内小胆管肝内小胆管 外分泌腺炎外分泌腺炎涎腺涎腺52021血管炎T紫癜样皮疹T肾小球T神经系统T肺T肌肉T雷诺现象62021眼眼甲状腺甲状腺肾脏肾脏阴道阴道肌肉肌肉关节关节肝脏肝脏皮肤皮肤肺脏肺脏胃和胰腺胃和胰腺口腔和咽喉口腔和咽喉耳耳72021B淋巴细胞增殖T非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤T多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤T反应性淋巴结炎反应性淋巴结炎T坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎8202192021原发性干燥综合征的系统性表现原发性干燥综合征的系统性表现T早期症状早期症状 不典型不典型，易被误诊，易被误诊102021原发性干燥综合征的系统性表现原发性干燥综合征的系统性表现T全身性症状全身性症状乏力乏力突出突出发热发热低热为主，偶在活动性时低热为主，偶在活动性时呈高热呈高热抑郁抑郁较其他较其他CTD为多为多112021原发性干燥综合征的原发性干燥综合征的局部局部表现表现T 1、口腔 许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。T 2、眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。T 3、呼吸道 鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。T4、消化道 吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。T5、泌尿道 可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。T 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。122021原发性干燥综合征的原发性干燥综合征的局部局部表现表现T7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。T 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。T9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤 T 10、化验检查 可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。132021辅助检查：血液检查血液检查血血常常规规血血沉沉免疫学检查免疫学检查免免疫疫球球蛋蛋白白抗抗核核抗抗体体系系列列类类风风湿湿因因子子胞胞衬衬蛋蛋白白唾液唾液腺检查腺检查腮腮腺腺造造影影唾唾液液流流量量测测定定腮腮腺腺E EC CT T唇唇腺腺活活检检泪腺检查泪腺检查滤滤纸纸试试验验角角膜膜染染色色试试验验泪泪膜膜破破碎碎时时间间142021实验室异常T血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低T血沉增快者占60-70%T抗核抗体阳性者占92%T类风湿因子阳性者占61%T抗SS-A抗体阳性者占57%T抗SS-B抗体阳性者占38%T血免疫球蛋白增加(90-95%)T抗-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%95%,特异性为87%100%。152021高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。162021实验方法：TSchirmer 试验（滤纸试验）：本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。T角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。T泪膜破碎时间（BUT试验）：凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。172021诊 断I、口腔症状：、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。182021IIIIII、眼部体征：下述检查任、眼部体征：下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性项以上阳性1、Schirmer I 试验（）（试验（）（5mm/55mm/5分）；分）；2 2、角膜染色（）（、角膜染色（）（4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法）。计分法）。IVIV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶 1 1。V V、唾液腺受损：下述检查任唾液腺受损：下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性；项以上阳性；1 1、唾液流率（）（、唾液流率（）（1.5ml/151.5ml/15分）；分）；2 2、腮腺造影（）；、腮腺造影（）；3 3、唾液腺同位素检查（）、唾液腺同位素检查（）VIVI、自身抗体：抗、自身抗体：抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（双扩散法）（）（双扩散法）1920211、原发性干燥综合征：原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：条则可诊断：a.符合表符合表1条目中条目中4条或条或4条以上，但必须含有条目条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）（组织学检查）和条目和条目VI（自身抗体）；（自身抗体）；b.条目条目III、IV、V、VI 4条任条任3条阳性。条阳性。2、继发性干燥综合征：继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合病，符合表表1条目条目I和和II中任中任1条，同时符合条目条，同时符合条目III、IV、V中任中任2条。条。3、必须除外：必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节，淋巴瘤，结节病，病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。林、颠茄等）。202021治疗：对症疗法对症疗法：人工泪液人工泪液，口腔卫生口腔卫生，匹罗卡品片匹罗卡品片，环戊硫酮片（正瑞）环戊硫酮片（正瑞），两者均可增加毒蕈两者均可增加毒蕈碱受体数碱受体数肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变，肌炎：变，肌炎：糖皮质激素免疫抑制剂糖皮质激素免疫抑制剂。免疫抑制剂免疫抑制剂羟氯喹羟氯喹0.10.2日两次日两次CTX 200mg IV 隔日一隔日一次次 750mg IV 4周一次周一次 50100mg 日一次日一次 MTX7.520mg 每周一次每周一次硫唑嘌呤硫唑嘌呤50100mg 日一次日一次TNFa单抗单抗 莱氟米特莱氟米特 疗效待定疗效待定 骁悉骁悉212021护理：T 1、注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染 2、预防感冒及其他病毒感染 3、精神舒畅，树立较长时间治疗的信心 4、不吃刺激性及上火的食物 5、向医生咨询保健指导。T谨记事项 ：干燥综合症是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。（一）保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。（二）多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。（三）鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。（四）口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。（五）阴道干燥者：可用润滑剂，保保持阴道卫生，勤换内裤。（六）低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。222021眼部护理T睡前用抗菌素眼液：如四环素眼膏T刺激泪液分泌的药物T眼睑炎的患者：应清洁眼睑，并局部使用抗生素口腔护理：正确刷牙无糖口香糖禁止吸烟、喝酒定期口腔检查小心饮水饭后漱口232021饮食护理：T高热量、高蛋白、富含维生素T清淡易消化，禁肥甘厚腻T多吃滋阴生津清热的食物T忌辛辣、刺激食物T指导含钾高的食物242021疼痛护理：主要表现为关节痛，与骨骼肌损坏有关T观察疼痛的程度及诱发因素T关节功能位T指导患者及家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法。T精神安慰及心理指导。T指导患者使用松弛疗法252021出院指导：定期复诊正规治疗保持情绪稳定用药指导适当功能锻炼262021272021