过敏性紫癜个人整理.ppt

过过敏性紫癜敏性紫癜概念概念 conceptionconception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:血小板不减少性紫癜（特征性表现）血小板不减少性紫癜（特征性表现）消化道症状（腹痛、便血）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛、关节腔积液关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累（血尿、蛋白尿）肾脏受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别性别男：女=1.4-21季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等有遗传倾向各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病病 理理免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病病 理理临床表现发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜（多为首发症状）消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）血小板计数正常部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱 4-6周后消退 消化道症状 半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状 约占1/3疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎其它神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊诊断断标标准准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：1.初发病时年龄在20岁以下。2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上两项以上即可诊断具备以上两项以上即可诊断分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状诊诊断断标标准准国内标准：国内标准：（一）临床表现：（一）临床表现：1.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。诊诊断断标标准准国内标准：国内标准：（二）实验室检查：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。（三）组织学检查：（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜 皮肤型皮皮损损形形态态：不高出皮肤、分布不：不高出皮肤、分布不对对称称辅辅助助检查检查：血小板减少、抗体：血小板减少、抗体IgG升高升高、骨髓产血小板骨髓产血小板巨核巨核细细胞胞减少减少2.风湿性关节炎 3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎 关节型症状：无紫癜症状：无紫癜 可有心脏炎表现可有心脏炎表现自身抗体：自身抗体：RF、ANA可阳性可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有症状：中毒症状重、有脑脑膜炎表膜炎表现现辅辅助助检查检查：白：白细细胞明胞明显显增高、皮疹增高、皮疹处处可可检检出出细细菌、菌、脑脑脊液改脊液改变变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：症状体征：阵阵阵阵哭叫、腹部包哭叫、腹部包块块、腹肌、腹肌紧张紧张，无紫癜无紫癜辅辅助助检查检查：钡剂钡剂灌灌肠肠、B超超5.阑尾炎鉴别诊鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：症状体征：转转移性腹痛、腹肌移性腹痛、腹肌紧张紧张、压压痛反跳痛、无紫癜痛反跳痛、无紫癜辅辅助助检查检查：白：白细细胞胞显显著升高著升高治治疗疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治治疗疗1.一般治疗卧床休息卧床休息寻寻找去除致病因素、控制感染、找去除致病因素、控制感染、补补充充维维生素生素 维生素维生素C 2g-5g/d抗抗组组胺胺药药 可用西米替丁可用西米替丁 20-40mg/kg.d腹痛腹痛时时解解痉剂痉剂，消化道出血消化道出血则则禁食、失血禁食、失血严严重重则输则输血血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治治疗疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂 用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼泼尼松尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲口服或地塞米松、甲泼泼尼尼龙龙5-10mg/kg静滴，症状静滴，症状缓缓解可停解可停药药重症重症过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎加用免疫抑制炎加用免疫抑制剂剂如如环环磷磷酰酰胺、硫胺、硫唑唑嘌嘌呤、呤、雷公藤雷公藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗治治疗疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗抗血小板抗血小板药药：阿司匹林：阿司匹林3-5mg/kg（诱因之一？）（诱因之一？）、双、双嘧嘧达莫达莫2-3mg/kg抗凝抗凝药药：肝素（每次：肝素（每次120-150U/kg）4.中医中药治疗治治疗疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗 补肾益气 活血化瘀预预后后1.一般预后：良好良好2.一般病程：1-2周至周至1-2月月3.长期预后：肾脏肾脏病病变变常迁延，可数月或数年，常迁延，可数月或数年，1%持持续续肾脏肾脏疾病，疾病，极个别病例出现极个别病例出现肾肾功能不全功能不全4.死亡：少数，少数，肠肠出血、出血、肠肠套叠、套叠、肠肠坏死或神坏死或神经经系系统损统损害害谢谢！