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黄疸黄疸 （Jaundice）一定一定义：黄疸黄疸:是由于胆是由于胆红素代素代谢障碍而引起血清胆障碍而引起血清胆红素升高致素升高致使巩膜、皮肤和粘膜使巩膜、皮肤和粘膜发黄的症状和体征。黄的症状和体征。隐性黄疸性黄疸:胆胆红素在素在17.1-34.2umol/L，临床上不易床上不易觉察，称察，称为隐性黄疸。性黄疸。二、胆红素正常代谢1.胆红素形成胆红素形成（1）衰老）衰老RBC破坏破坏：主要来源：主要来源（80%85%）（2）旁路胆红素）旁路胆红素：次要来源：次要来源（15%20%）A.RBC在骨髓形成时即被破坏；在骨髓形成时即被破坏；B.RBC刚进入血液循环即被破坏；刚进入血液循环即被破坏；C.肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素；肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素；D.未用于血红蛋白的血红素或卟啉。未用于血红蛋白的血红素或卟啉。非结合胆红素非结合胆红素2.胆红素在血液中的运输胆红素在血液中的运输UCB+触珠蛋白触珠蛋白3.胆红素在肝脏代谢胆红素在肝脏代谢胆红素在肝脏代谢分三步胆红素在肝脏代谢分三步摄取摄取与葡萄糖与葡萄糖醛酸醛酸结合结合排泄排泄（血液运输）（血液运输）肝肝胆红素正常代谢示意图胆红素正常代谢示意图结合结合氧化氧化非结合胆红素非结合胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统氧化氧化脱氢脱氢10 几个名几个名词1.游离胆游离胆红素素(非非结合胆合胆红素素:UCB)特性特性:不溶于水不溶于水尿中尿中查不出不出 2.结合胆合胆红素素(CB):特性特性:水溶性水溶性,从尿中排出从尿中排出.3.尿胆原尿胆原 结合胆合胆红素从肝素从肝细胞胞经胆管排入胆管排入肠道后道后,在回在回肠末端及末端及结肠经细菌菌酶的分解与的分解与还原作用原作用,形形成尿胆原。成尿胆原。4.粪胆原胆原:尿胆原大部分从尿胆原大部分从粪便排出便排出,称称为粪胆原。胆原。5.胆胆红素素肠肝循肝循环 小部分胆小部分胆红素素经肠道吸收道吸收,通通过门静脉回到静脉回到肝内肝内,其中大部分再其中大部分再转变为结合胆合胆红素素,又随胆又随胆汁排入汁排入肠内内,形成形成胆胆红素素肠肝循肝循环。胆胆红素正常素正常值：总胆胆红素（素（TB）：）：1.7-17.1umol/L结合胆合胆红素素(CB):0-3.42mol/L非非结合胆合胆红素素(UCB):1.7-13.68mol/L隐性黄疸：性黄疸：17.1-34.2mol/L轻度黄疸：度黄疸：34.3-170mol/L中度黄疸：中度黄疸：170.1-340mol/L重度黄疸：重度黄疸：340mol/LRBC破坏破坏生成生成 胆胆红素素(每日每日4725mol/L)三三.黄疸分黄疸分类(一一)按病因学分按病因学分类 1.溶血性黄疸溶血性黄疸 2.肝肝细胞性黄疸胞性黄疸 3.胆汁淤胆汁淤积性黄疸性黄疸 4.先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸:罕罕见(二二)按胆按胆红素性素性质分分类1.非非结合胆合胆红素素(UCB)增高增高为主的黄疸主的黄疸2.结合胆合胆红素素(CB)增高增高为主的黄疸主的黄疸 四四.病因、病因、发生机制和生机制和临床表床表现（一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸:非非结合胆合胆红素增多素增多1.病因和病因和发病机制病机制先天性溶血性先天性溶血性贫血血 海洋性海洋性贫血血(地中海地中海贫血血)遗传学球形学球形红细胞增多症胞增多症 后天性后天性获得性得性贫血血自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫血血 新生儿溶血新生儿溶血 非同型非同型输血溶血血溶血 蚕豆病蚕豆病伯氨奎伯氨奎 蛇毒蛇毒 阵发性睡眠性血性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血蛋白尿引起的溶血 发病机制发病机制溶血溶血UCB贫血贫血缺血缺血破坏产物毒性破坏产物毒性肝脏加工胆肝脏加工胆红素能力红素能力血血UCB黄疸黄疸（加重肝负担）（加重肝负担）肠道尿胆原肠道尿胆原肠肝循环尿胆原肠肝循环尿胆原经肾排泄尿胆原经肾排泄尿胆原溶血性黄疸发生机理示意图溶血性黄疸发生机理示意图非结合非结合结合结合单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统 2.临床表床表现黄疸黄疸:呈呈柠檬色檬色 不伴不伴皮肤瘙痒皮肤瘙痒 急性溶血急性溶血:发热、寒、寒战 头痛、呕吐痛、呕吐 腰痛腰痛 贫血血 血血红蛋白尿：蛋白尿：呈呈酱油或茶色油或茶色 3.实验室室检查(1)血清血清总胆胆红素素(TB)增高增高(2)非非结合胆合胆红素（素（UCB）增高）增高(3)结合胆合胆红素（素（CB）基本正常）基本正常(4)尿胆原增加尿胆原增加(5)粪胆原增加胆原增加:粪便便颜色加深色加深(6)尿尿隐血血试验阳性阳性(二二)肝肝细胞性黄疸胞性黄疸 1.病因和病因和发病机制病机制(1)原原发疾病疾病 病毒性肝炎病毒性肝炎 肝硬化肝硬化 中毒性肝炎中毒性肝炎 钩体病体病 败血症血症(2)发病机制病机制 肝肝细胞胞损伤胆胆红素的素的摄取和取和结合功能下降合功能下降血中血中UCB增加增加胆汁排泄受阻胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞、炎症、胆栓的阻塞血中血中CB增加增加 2.临床表床表现皮肤粘膜黄染皮肤粘膜黄染 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 疲乏、食欲减退疲乏、食欲减退 出血出血 腹水腹水昏迷昏迷 3.实验室室检查CBUCB尿胆原尿胆原 肝功能异常肝功能异常:ALTTB（TBIL）CBUCBAGA/G（三）胆汁瘀（三）胆汁瘀积性黄疸性黄疸1.概念概念由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀积，导致致结合胆合胆红素排泄障碍而出素排泄障碍而出现的的黄疸，称黄疸，称“胆汁瘀胆汁瘀积性黄疸性黄疸”2.病因病因胆汁瘀积胆汁瘀积肝内性肝内性肝外性肝外性肝内阻塞性肝内阻塞性肝内胆汁瘀积肝内胆汁瘀积肝内泥沙结石；肝内泥沙结石；癌栓；癌栓；急性胆囊炎、急性胆囊炎、原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化药物性胆汁性瘀积；药物性胆汁性瘀积；胆总管结石；胆总管结石；胆总管狭窄；胆总管狭窄；胆总管水肿；胆总管水肿；肿瘤、蛔虫；肿瘤、蛔虫；3.发病机制发病机制胆道阻塞胆道阻塞胆道压力胆道压力小胆道、毛小胆道、毛细胆管破裂细胆管破裂胆汁中胆红胆汁中胆红素返流入血素返流入血（CB）药物致胆汁瘀积药物致胆汁瘀积胆汁分泌功能障碍胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加毛细胆管通透性增加 胆汁浓缩胆汁浓缩胆盐沉淀、胆栓形成胆盐沉淀、胆栓形成黄疸黄疸13肝内胆管肝内胆管左肝管左肝管右肝管右肝管总肝管总肝管总胆管总胆管胆管口壶腹胆管口壶腹胰管胰管 4.临床表床表现皮肤呈暗黄色皮肤呈暗黄色黄黄绿色色 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 心心动过缓尿色深尿色深 大便呈白色陶土色大便呈白色陶土色 5.实验室室检查血清血清CB尿胆尿胆红素阳性素阳性 尿胆原阴性尿胆原阴性 血清碱性磷酸血清碱性磷酸酶 总胆固醇胆固醇(四四)先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸机理机理:肝肝细胞胞对胆胆红素的素的摄取、取、结合和排泄有缺陷合和排泄有缺陷导致黄疸。致黄疸。1.Gilbert综合征（吉伯特合征（吉伯特综合征）合征）非非结合合胆胆红素增高症素增高症(Gilbertsyndrome,GS)患者中以年患者中以年龄1830岁者者较多多见男女之比男女之比为10 1 机理机理:肝肝细胞胞摄取取UCB功能障碍和微粒体内功能障碍和微粒体内葡萄糖葡萄糖醛酸酸转移移酶不足不足,导致血中致血中UCB增高。增高。表表现:长期期间歇性歇性轻度黄疸，多无明度黄疸，多无明显症状症状 黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 为常染色体常染色体显性性遗传性疾病性疾病 2.Dubin-Johnson综合征（慢性特合征（慢性特发性黄疸）性黄疸）（杜（杜宾-约翰翰逊）机理机理:肝肝细胞胞对CB及某些阴性离子及某些阴性离子(X线造影造影剂)向向毛毛细胆管排泄胆管排泄发生障碍生障碍,致血清致血清CB增加而出增加而出现黄疸。黄疸。临床表床表现特点：特点：为长期性或期性或间歇性黄疸。歇性黄疸。3.Crigter-Najjar综合征（合征（CNS）（克里格勒（克里格勒纳亚 综合征）合征）又称又称先天性葡萄糖先天性葡萄糖醛酸酸转移移酶缺乏症缺乏症 机理：机理：肝肝细胞缺乏葡萄糖酸胞缺乏葡萄糖酸转移移酶，致，致UCB不能形不能形成成CB，导致血中致血中UCB增高。增高。临床表床表现：严重黄疸重黄疸可出可出现：核黄疸，核黄疸，见于新生儿于新生儿 核黄疸：核黄疸：胆胆红素素进入入脑组织去将中枢神去将中枢神经细胞核染成黄胞核染成黄色，所以叫做色，所以叫做“核黄疸核黄疸”。表表现：症状多以神：症状多以神经系系统的的损害害为主。主。早期出早期出现：精神不振、嗜睡精神不振、嗜睡 吮奶无力，随之不食奶（拒奶）吮奶无力，随之不食奶（拒奶）出出现呻吟、尖叫呻吟、尖叫样哭声哭声 眼睛不活眼睛不活动（凝（凝视）4.Rotor4.Rotor综合征（合征（罗特特综合征）合征）机理：机理：肝肝细胞胞对摄取取UCB和排泄和排泄CB存在先天性缺存在先天性缺陷致血中胆陷致血中胆红素增高。素增高。表表现：黄疸黄疸，一般没有其他症状，一般没有其他症状，有有时易疲易疲劳、食欲不振，腹痛。、食欲不振，腹痛。肝肝脏大小正常或大小正常或轻度增大。度增大。三种黄疸三种黄疸实验室室检查鉴别要点要点项目目溶血性溶血性肝肝细胞性胞性胆汁胆汁积性性TB增加增加增加增加增加增加CB正常正常增加增加明明显增加增加CB/TB15-20%30-40%60%尿胆尿胆红素素-+尿胆原尿胆原增加增加轻度增加度增加减少或消失减少或消失ALT、AST正常正常明明显增加增加可增高可增高ALP正常正常增高增高明明显增高增高GGT正常正常增高增高明明显增高增高 项目目溶血性溶血性肝肝细胞性胞性胆汁胆汁积性性PT正常正常延延长延延长对VitK无无差差好好反反应TC正常正常轻度增高度增高明明显增高增高或降低或降低A正常正常A降低降低G升高升高正常正常 尿液尿液检查 主要是主要是检测尿中尿中尿胆原与胆尿胆原与胆红素素1.溶血性黄疸溶血性黄疸时:尿胆原尿胆原显著增加著增加,尿胆尿胆红素素阴性阴性;解释解释:溶血性黄疸溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素含量增高，含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。故尿胆红素试验阴性。2.肝肝细胞性黄疸胞性黄疸时:尿胆原尿胆原增加、正常或减少增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁有无肝内胆汁郁积而定而定)，尿胆尿胆红素素阳性阳性;3.阻塞性黄疸阻塞性黄疸时:尿胆原尿胆原一般减少甚至缺乏一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定梗阻程度而定)，尿胆尿胆红素素则显著增加。著增加。七七.问诊要点要点(一一)确定是否黄疸确定是否黄疸 1.巩膜先出巩膜先出现黄染黄染,皮肤后出皮肤后出现黄染黄染,为什么什么?（1）胆红素与弹力蛋白（胆红素与弹力蛋白（elastin）的结合能）的结合能力较强力较强,巩膜富含弹力蛋白巩膜富含弹力蛋白,故易早期显色故易早期显色,但其但其结构较致密结构较致密,胆红素不易扩散渗入胆红素不易扩散渗入,故消退也较故消退也较皮肤快些！皮肤快些！（2）巩膜呈瓷白色）巩膜呈瓷白色 2.鉴别:球球结膜下脂肪膜下脂肪 高胡高胡萝卜素血症卜素血症:高胡高胡萝卜素血症可使皮肤黄染卜素血症可使皮肤黄染,但与血清但与血清胆胆红素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同素增加引起的皮肤、巩膜黄染不同,故称故称为假性黄疸。假性黄疸。胡胡萝卜素血症：卜素血症：是一种因血内胡是一种因血内胡萝卜素含量卜素含量过高引起的高引起的肤色肤色黄染症黄染症。胡胡萝卜素卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色。黄色。若若进食食过量富含胡量富含胡萝卜素的卜素的胡胡萝卜、橘子、卜、橘子、南瓜、南瓜、红棕棕榈油油等后可使血中胡等后可使血中胡萝卜素含量卜素含量明明显增高。增高。(二二)黄疸的起病：黄疸的起病：急、急、缓、服、服药史、酗酒史、肝病史史、酗酒史、肝病史(三三)黄疸的黄疸的时间与波与波动情况情况 区区别梗阻性黄疸和肝梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸胞性黄疸(四四)黄疸黄疸对全身健康的影响全身健康的影响 肝肝细胞性黄疸与病情胞性黄疸与病情严重程度成正比重程度成正比 肝肝细胞性黄疸胞性黄疸:肝肝脏产生并生并经由胆道排出由胆道排出肠腔内的胆腔内的胆红素素经肠道道细菌的菌的还原作用而形成原作用而形成尿胆原尿胆原:一部分一部分经粪便排出便排出另一部分被吸收入血另一部分被吸收入血少部分少部分经尿排出体外尿排出体外故正常人尿中故正常人尿中应含有少量尿胆原含有少量尿胆原 阻塞性黄疸阻塞性黄疸时,可有胆汁瘀可有胆汁瘀积性黄疸性黄疸胆胆红素排出受阻素排出受阻则尿胆原的形成、吸收也减少尿胆原的形成、吸收也减少从从肾排泄的尿胆原亦少排泄的尿胆原亦少尿胆原往往呈阴性反尿胆原往往呈阴性反应 溶血性黄疸或其它溶血性疾病溶血性黄疸或其它溶血性疾病时:体内体内红细胞破坏胞破坏过多多产生的生的胆胆红素及尿胆原亦多素及尿胆原亦多过多的尿胆原多的尿胆原经肾排出排出尿中尿胆原增多，可呈尿中尿胆原增多，可呈强阳性阳性