1、脊髓压迫症定义 脊髓压迫症(spinal cord compression)是在椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征,随着病变进展出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累。神经病学第5版 人卫出版社部位临床表现性质 Spinal cord compressionSpinal cord compression develops when the spinal cord is compressed by bone fragments from a vertebral fracture,a tumor,abscess,ruptured intervertebral disc o
2、r other lesion.It is regarded as a medical emergency independent of its cause,and requires swift diagnosis and treatment to prevent long-term disability due to irreversible spinal cord injury.from Wikipedia病因 肿瘤肿瘤:常见,约占1/3以上,绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构,神经鞘膜瘤约占47%,其次为脊膜瘤,髓内恶性胶质瘤不足11%;肺、乳房、肾及胃肠等转移瘤多见于硬膜外,脊柱恶性肿瘤可
3、沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓。椎管内肿瘤按照肿瘤的部位,将椎管内肿瘤分为3类 髓内肿瘤:约占9%,多为神经胶质瘤 硬膜内髓外肿瘤:约占57%,多为神经纤维瘤、脊膜瘤,少见的是畸胎瘤、血管性瘤。此组肿瘤多为良性,手术效果好。硬膜外髓外肿瘤:占25%,既可来自神经根、脊膜,又可来自硬膜外脂肪、血管,还可来自其他部位的转移癌转移至硬膜外。转移癌占大部分。病因 炎症炎症:脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、严重椎管狭窄、椎管内反复注药、多种原因导致的蛛网膜粘连或压迫血管 脊髓外伤脊髓外伤:骨折、脱位、椎管内血肿 脊髓退行性病变脊髓退行性病变:椎间盘脱出等导致椎管狭窄 先天性疾病先天性疾病:骨及血管畸形 发
4、病机制 病变部位对损伤的影响:髓内病变直接侵犯神经组织,症状出现较早;髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜的阻挡,脊髓受压较硬膜内病变轻;动脉受压供血不足引起脊髓变性萎缩;静脉受压淤血引起脊髓水肿发病机制 代偿机制:脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血液得到代偿,外形虽有明显改变,但神经传导通路并未中断,不出现神经功能受损。后期代偿可出现骨质吸收,使局部椎管扩大,通常有明显的神经系统症状、体征。发病机制 脊髓受压病变的性质和速度可影响代偿机制发挥:急性压迫通常无充分代偿时机,脊髓损伤严重;慢性受压可能充分发挥代偿机制,损伤相对较轻,预后较好。临床表现急性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症急性脊髓压迫
5、症 发病、进展迅速,常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失,多表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,病变以下呈弛缓性瘫,各种反射不能引出。脊髓休克 脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克(Spinal Shock),表现损伤平面以下呈弛缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出、尿潴留等,一般持续26周逐渐转变为中枢性瘫痪,出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。脊髓休克下运动神经元性(软瘫)上运动神经元性(硬瘫)上运动神经元性瘫提示脊髓自主功能建立,但不意味着病损恢复。慢性脊髓压迫症通常可分为三期:根痛期:出现神经根痛及脊膜刺激症状脊髓部分受压期:脊髓半切综合症(Brown-seq
6、uard Syndrome)脊髓完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害三期表现并非独立,常互相重叠。慢性脊髓压迫症一、脊神经根受压症状:脊神经后根受压而产生疼痛,并可放射到相应的皮肤节段,当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧,适当改变体位可获减轻,这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。髓外肿瘤根痛常较突出。如病灶位于脊髓腹侧时,可刺激和损害脊神经前根,引起节段性肌痉挛和肌萎缩。二、脊髓受压症状(一)运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状。当皮质脊髓束受损时,引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪。慢性脊髓压迫症(二)感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时,引起损害平面以下的躯
7、体的束性感觉障碍。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。(三)反射异常。病灶部位的反射弧受损,则该节段内的正常生理反射减弱或消失,有助于定位诊断。一侧锥体束受损时,病灶部位以下同侧的腱反射亢进,腹壁反射和提睾反射迟钝或消失,病理征阳性。慢性脊髓压迫症(四)植物神经功能障碍:病变水平以下皮肤干燥、汗液少,趾(指)甲粗糙,肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变,早期排尿急迫不易控制;如为急剧受损的休克期,则自动排尿和排便功能丧失,以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。三、脊椎症状:病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动
8、受限等体征。慢性脊髓压迫症 脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程,这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍慢性脊髓压迫症辅助检查脑脊液检查影像学检查:脊柱X线平片、CT及MRI、脊髓造影 MRI可显示脊髓受压,能清晰显示椎管内病变及性质、部位、边界等。诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性再确定受压部位及平面最后确定压迫性病变的病因及性质定位诊断 病变纵向定位:主要在于确定压迫性病变的上界。以神经根痛、感觉障碍平面及脊柱压痛部位
9、参考价值最大,确切定位常需神经影象学诊断。病变横向定位:区分病变位于髓内、髓外硬膜内、硬膜外脊髓节段与椎骨对应关系:C1-C4:大致与同序数椎骨相对应C5-8,T1-4:与同序数椎骨的上1节椎体平对T5-8:与同序数椎骨的上2节椎体平对T9-12:与同序数椎骨的上3节椎体平对L1-5:与第1012胸椎平对骶髓和尾髓:与第1腰椎平对治疗原则 尽快去除病因。可行手术治疗者及早进行,如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等,恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术、放疗或化疗。急性脊髓压迫更需抓紧时间,在起病6小时内减压。瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练,长期卧床者应防治泌尿系感染、褥疮、肺炎和肢
10、体挛缩等并发症。治疗原则 From NCCN Guidelines v2.2011治疗原则e.The recommended minimum dose of steroids is 4 mg of dexamethasone every 6 hours,although dose of steroids may vary(10-100 mg).h.Tumor resection with or without spinal stabilization.Surgery should be focused on anatomic pathology.From NCCN Guidelines v2.
11、2011治疗原则i.Regarding surgery,note the following:Category 1 evidence supports the role of surgery in patients with epidural(硬膜外)spinal cord compression willing to undergo surgery.For surgery,patients with hematologic tumors(lymphoma,myeloma,leukemia)should be excluded,life expectancy should be 3 mo,an
12、d the patient should not be paraplegic for 24 h.surgery is especially indicated if the patient has any of the following:spinal instability,no history of cancer,rapid neurologic deterioration during RT,previous RT to site,and single site spinal cord compression.治疗原则Radiation TherapyPrimary spinal cor
13、d tumors:doses of 4550.4 Gy are recommended using fractions of 1.8 Gy.Metastatic spine:doses to vertebral body metastases will depend on patients performance status and primary histology.Generally doses of 2037.5 Gy are delivered in 515 fractions over 13 weeks.In selected cases,or recurrences after previous radiation,stereotactic radiotherapy is appropriate.From NCCN Guidelines v2.2011预后 预后决定因素很多,如病变性质、解除压迫可能性及程度 髓外硬膜内肿瘤多为良性,手术切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间越短,脊髓功能损害越小,越可能恢复功能。急性脊髓压迫因不能充分代偿,预后较差。AcknowledgementThanks for your attention!