内科病和皮肤病的相互关系.ppt

内科病和皮肤病的相互关系内科病和皮肤病的相互关系2021/3/29 星期一1 皮皮肤肤是是被被覆覆于于人人体体表表面面的的器器官官，它它参参与与全全身身的的机机能能活活动动，以以维维持持机机体体与与外外围围环环境境之之统统一一。所所以以内内脏脏和和皮皮肤肤无无论论在在生生理理还还是是病病理理状状态态下下，都都有有着着密密切切的的关关系系，可可以以相相互互影影响响、互互相相制制约约，互互为为因因果果。现现就就某某些些内内脏脏病病与与皮皮肤肤病病相相互互表表现现综综述述如如下：下：2021/3/29 星期一2一、肝脏疾患的皮肤表现一、肝脏疾患的皮肤表现:皮肤色素异常：皮肤色素异常：黄疸：常见于肝炎、胆汁黄疸：常见于肝炎、胆汁性肝硬化、胆管闭塞等。黄而带有茶褐色或因含性肝硬化、胆管闭塞等。黄而带有茶褐色或因含铁血黄素沉着呈铁血黄素沉着呈污灰色污灰色者多为肝硬化；病程长呈者多为肝硬化；病程长呈绿黄色绿黄色或伴黑色调者为阻塞性黄疸；或伴黑色调者为阻塞性黄疸；黄黄而阴暗污而阴暗污秽者应考虑肝脏的恶性肿瘤；肝实质性损害时皮秽者应考虑肝脏的恶性肿瘤；肝实质性损害时皮肤粘膜肤粘膜黄黄而发亮。而发亮。2021/3/29 星期一3 慢慢性性肝肝病病时时，由由于于铁铁代代谢谢障障碍碍，含含铁铁血血黄黄素素、血血棕棕素素、血血棕棕色色素素在在脏脏器器及及组组织织内内的的过过盛盛蓄蓄积积，致致皮皮肤肤出出现现色色素素沉沉着着，常常见见于于肝肝硬硬变变和和有有胰胰硬硬化化症症的的糖糖尿尿病病患患者者。酒酒精精中中毒毒有有肝肝脾脾肿肿大大和和腹腹水水的的病病人人，晚晚期期皮皮肤肤可可呈呈褐褐红红色色、灰灰褐褐色色或或青青铜铜色色，以以颜颜面面、颈颈项项、上上肢肢及及外外阴阴部部为为著，粘膜着色较少著，粘膜着色较少。2021/3/29 星期一4 皮皮肤肤瘙瘙痒痒：多多见见于于胆胆汁汁性性肝肝硬硬化化及及阻阻塞塞性性黄黄疸疸，呈呈泛泛发发性性，瘙瘙痒痒程程度度与与肝肝机机能能损损害害不不平平行行，与与血血中中胆胆汁汁酸酸增增加加，皮皮内内组组织织胺胺贮贮留留及及乙乙酰酰胆胆碱碱、钾钾、肝肝素素、蛋蛋白白分分解解产产物物的的作作用用有有关关。有有时时可可发发生生亚亚急急性性单单纯纯痒疹，同时合并痒疹，同时合并低胃酸症低胃酸症。2021/3/29 星期一5 皮皮肤肤血血管管异异常常：血血管管扩扩张张为为肝肝病病的的特特异异性性表表现现，毛毛细细血血管管可可呈呈树树枝枝状状或或不不规规则则形形，好好发发于于颜颜面面、耳耳后后、颈颈项项、胸胸前前及及上上腭腭部部，晚晚期期肝肝硬硬化化时时可可见见博博动动，有有时时有有弥弥漫漫性性红红斑斑、蜘蜘蛛蛛痣痣及及手手掌掌红红润润（肝肝掌掌）。最最常常见见于于慢慢性性肝肝病病，特特别别是是门门脉脉性性肝肝硬硬化化、肝肝萎萎缩缩及及肝肝癌癌等。等。2021/3/29 星期一6 其其它它有有迟迟发发性性皮皮肤肤叶叶啉啉症症，主主要要表表现现为为光光过过敏敏，暴暴露露部部位位皮皮肤肤弥弥漫漫性性褐褐色色斑斑，丹丹毒毒样样红红斑斑、痘痘疮疮样样水水疱疱、萎萎色色性性瘢瘢痕痕、色色素素沉沉着着或或减减退退、多多毛毛、眼眼结结膜膜污污秽秽色色、尿呈葡萄酒色等。尿呈葡萄酒色等。2021/3/29 星期一7 乙乙型型传传染染性性肝肝炎炎在在小小儿儿可可引引起起丘丘疹疹性性肢肢端端皮皮炎炎，除除颜颜面面、四四肢肢末末端端、臀臀部部对对称称分分布布的的褐褐红红色色丘丘疹疹外外，在在慢慢性性重重症症肝肝病病时时还还可可发发生生毛毛发发脱脱落落，白白甲甲，黄黄色色瘤瘤，苔苔癣癣样样或或硬硬化化型型粘粘液液水水肿肿，黄黄褐褐斑斑，眼眼圈圈口口周周色色沉沉，男男性性乳乳房房增增大大，睾睾丸丸萎萎缩缩，女女性性乳乳房房萎萎缩缩等等。有有些些症症状状可可能能与与血血中中雌雌激激素素增增加加，雌雌、雄雄激激素素平平衡衡失失调调及及铁铁、铜代谢障碍有关。铜代谢障碍有关。2021/3/29 星期一8二、某些消化道疾病和皮肤病的二、某些消化道疾病和皮肤病的 相互关系相互关系2021/3/29 星期一9 在在消消化化道道息息肉肉时时，除除胃胃肠肠症症状状外外，有有时时可可伴伴有有口口唇唇、粘粘膜膜、掌掌趾趾或或抓抓甲甲的的多多发发性性黑黑褐褐色色斑斑点点，表表皮皮囊囊肿肿，脂脂囊囊瘤瘤、纤纤维维瘤瘤、骨骨瘤瘤，脱脱发发、甲甲萎萎缩缩、雀雀斑斑痣痣，皮皮肤肤疣疣赘赘，角角化化性性丘丘疹疹，粘粘膜膜白白色色丘丘疹疹等等；亦亦可可同同时时在在皮皮肤肤和和消消化化道道发发生生乳乳头头状状兰兰色色血血管瘤，从而在临床上构成许多综合征。管瘤，从而在临床上构成许多综合征。2021/3/29 星期一10 在在恶恶性性萎萎缩缩性性丘丘疹疹病病时时，除除皮皮肤肤可可见见中中央央萎萎缩缩凹凹陷陷的的陶陶瓷瓷色色丘丘疹疹外外，因因小小动动脉脉栓栓塞塞可可同同时时引引起起皮皮肤肤和和肠肠道道的的限限局局性性坏坏死死。疱疱疹疹样样皮皮炎炎常常常常合合并并谷谷胶胶过过敏敏性性肠肠炎炎。白白塞塞氏氏病病可可有有回回盲盲部部多多发发性性溃溃疡疡。肠肠病病性性肢肢端端皮皮炎炎和和陪陪拉拉格格病病，均均是是由由于于慢慢性性长长期期腹腹泻泻而而分分别别导导致致的的锌锌和和菸菸酸酸缺乏及色氨酸代谢障碍。缺乏及色氨酸代谢障碍。2021/3/29 星期一11 大大面面积积烧烧伤伤、肥肥大大细细胞胞瘤瘤及及红红皮皮症症患患者者，可可发发生生胃胃肠肠溃溃疡疡或或皮皮病病性性肠肠病病。由由于于慢慢性性消消化化道道功功能能紊紊乱乱，吸吸收收、合合成成代代谢谢障障碍碍导导致致之之营营养养缺缺乏乏，临临床床上上可可发发生生脱脱屑屑性性工工斑斑、口口舌舌炎炎、爪爪甲甲变变形形、脱脱毛毛、色色沉沉及及毛孔、手指关节处角化。毛孔、手指关节处角化。2021/3/29 星期一12 溃溃疡疡性性结结肠肠炎炎有有320%的的患患者者，可可发发生生结结节节性性红红斑斑或或坏坏疽疽性性脓脓皮皮病病；长长期期输输液液的的病病人人，由由于于缺缺锌锌可可发发生生后后天天性性肠肠病病性性肢肢端端皮皮炎炎或或红红孩孩病病样样皮皮疹疹。肥肥胖胖的的人人肠肠吻吻合合术术后后可可出出现现以以小小脓脓疱疱、水水疱疱为为主主的的皮皮肤肤血管炎（血管炎（肠分流综合征肠分流综合征）。）。2021/3/29 星期一13三、某些皮肤病和肾脏病的相互表现三、某些皮肤病和肾脏病的相互表现 重症多形红斑、中毒性表皮坏死松解重症多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、剥脱性皮炎、脓疱性银屑病等，可因症、剥脱性皮炎、脓疱性银屑病等，可因皮肤大量渗液，血浆蛋白丢失，致血流量皮肤大量渗液，血浆蛋白丢失，致血流量减少而发生减少而发生肾小管坏死肾小管坏死。2021/3/29 星期一14 化化脓脓性性皮皮肤肤病病可可继继发发急急性性肾肾炎炎，过过敏敏性性紫紫癜癜、疱疱疹疹样样皮皮炎炎、银银屑屑病病等等，由由于于免免疫疫复复合合物物的的沉沉积积可可伴伴发发肾肾小小球球肾肾炎炎。自自体体免免疫疫性性疾疾病病和和某某些些代代谢谢、遗遗传传性性疾疾病病，常常常常可可同同时时发生肾脏和皮肤损害。发生肾脏和皮肤损害。2021/3/29 星期一15 急急慢慢性性肾肾功功能能不不全全可可表表现现皮皮肤肤苍苍白白、干干燥燥、脱脱屑屑、色色沉沉、瘙瘙痒痒、爪爪甲甲异异常常、毛毛发发稀稀疏疏及及皮皮肤肤尿尿素素结结晶晶。肾肾功功不不全全继继发发甲甲状状旁旁腺腺机机能能亢亢进进时时，可可发发生生血血管管壁壁钙钙化化和和纤纤维维化化，导导致致足足趾趾限限局局性性坏坏疽疽或或皮皮肤肤坏坏疽疽性网状红斑及大面积坏死。性网状红斑及大面积坏死。2021/3/29 星期一16 尿尿毒毒症症末末期期可可发发生生严严重重口口腔腔炎炎及及牙牙龈龈褐褐色色色色沉沉，易易继继发发细细菌菌、病病毒毒、真真菌菌感感染染，创创伤伤不不易易愈愈合合，偶偶可可在在关关节节周周围围发发生生皮皮肤肤钙钙沉沉着，亦可出现棕色甲弧。着，亦可出现棕色甲弧。2021/3/29 星期一17四、免疫功能不全肿瘤和皮肤病变四、免疫功能不全肿瘤和皮肤病变 免疫功能不全者，易发生皮肤细菌、真免疫功能不全者，易发生皮肤细菌、真菌病毒感染，其特点为症状较重、反复发病、菌病毒感染，其特点为症状较重、反复发病、呈慢性迁延性。呈慢性迁延性。2021/3/29 星期一18 其其次次可可伴伴发发湿湿疹疹，运运动动失失调调性性毛毛细细血血管管扩扩张张，皮皮下下出出血血，限限局局性性白白化化症症，毛毛发发数数量量、形形态态和和色色素素的的异异常常，SLE样样皮皮疹疹。细细胞胞免免疫疫功功能能不不全全时时，易易 发发 生生 kaposis肉肉 瘤瘤 和和 移移 植植 物物 抗抗 宿宿 主主 瓜瓜（GVHD），急急性性GVHD有有时时发发生生在在输输血血后后，开开始始在在颜颜面面、颈颈部部、胸胸前前出出现现无无自自觉觉症症状状的的小小斑斑丘丘疹疹，很很快快波波及及躯躯干干、四四肢肢、数数天天后后消消退退遗遗留留落落屑屑和和色色素素沉沉着着，亦亦可可发发生生紫紫斑斑、水水疱疱或或红红皮皮症症；慢慢性性GVHD早早期期为为扁扁平平苔苔疣疣样样皮皮疹疹，或或为为网网状状色色不不比比斑斑、白白斑斑、水水疱疱、DLE样样皮皮疹疹，晚晚期期呈呈硬皮症样损害。硬皮症样损害。2021/3/29 星期一19 伴伴发发恶恶性性肿肿瘤瘤的的皮皮肤肤病病主主要要为为皮皮肌肌炎炎，据据报报导导皮皮肌肌炎炎肿肿瘤瘤合合并并率率为为25.8%，多多发发性性肌肌炎炎为为3.20%。其其中中胃胃癌癌占占42.80%，肺肺癌癌占占8.4%，皮皮损损出出现现早早于于肿肿瘤瘤者者为为84.2%，晚晚于于肿肿瘤瘤者者为为15.3%，亦亦可可同同时时发生。发生。2021/3/29 星期一20 带带状状疱疱疹疹在在肿肿瘤瘤患患者者中中的的发发病病率率为为0.86%，在在非非肿肿瘤瘤患患者者中中为为 0.22%;在在淋淋巴巴系系统统肿肿瘤瘤为为3.30%，何何杰杰金金氏氏病病发发生生带带状状疱疱疹疹后后生生存存时时间间平平均均为为4个个月月；在在日日本本带带状状疱疱疹疹中中有有10%的的病病人人患患恶恶性性肿肿瘤瘤，而而51岁岁以以上上的的患患者者中中有有18%合合并并恶恶性性肿肿瘤瘤，主主要要为为淋淋巴巴肿肿瘤瘤、乳乳腺腺癌癌、子子宫宫癌癌、网网织织细胞瘤及胃癌等。细胞瘤及胃癌等。2021/3/29 星期一21 鲍鲍文文氏氏病病可可合合并并呼呼吸吸、消消化化、泌泌尿尿、网网状状内内皮皮系系统统及及乳乳腺腺和和眼眼部部的的恶恶性性肿肿瘤瘤，发发生生率率各各家家报报导导不不一一，为为11.1%80%。慢慢性性砒砒中中毒毒患患者者的的皮皮损损组组织织像像可可类类似似鲍鲍文文氏氏病病或或并发的内脏肿瘤。并发的内脏肿瘤。2021/3/29 星期一22 类天疱疮可合并胰癌、乳癌、肺癌等，类天疱疮可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中其中IIF检查阴性者恶性肿瘤发生检查阴性者恶性肿瘤发生20%，阳，阳性者为性者为4%。疱疹样皮炎对黄胺类制剂无效。疱疹样皮炎对黄胺类制剂无效者肿瘤发生率高，有胃癌、绒毛上皮癌、恶者肿瘤发生率高，有胃癌、绒毛上皮癌、恶性淋巴瘤等。匐行性红斑患者合并之肿瘤性淋巴瘤等。匐行性红斑患者合并之肿瘤40%为支气管癌，其次有乳癌、胃癌、子为支气管癌，其次有乳癌、胃癌、子宫癌、转移性腺癌和天疱疮，有宫癌、转移性腺癌和天疱疮，有60%的病的病人皮疹发生在肿瘤之前。人皮疹发生在肿瘤之前。2021/3/29 星期一23 结节性非化脓性脂膜炎，可伴发糖尿病、结节性非化脓性脂膜炎，可伴发糖尿病、SLE、结核，有时有皮下、胰脏、骨髓、肺部的、结核，有时有皮下、胰脏、骨髓、肺部的脂肪坏死或肉芽肿形成，亦有合并胰腺炎、胰癌脂肪坏死或肉芽肿形成，亦有合并胰腺炎、胰癌的报告。粘蛋白沉着症属继发性者，以老年人多的报告。粘蛋白沉着症属继发性者，以老年人多见，可合并恶性淋巴瘤。后天性多毛症可伴有舌见，可合并恶性淋巴瘤。后天性多毛症可伴有舌乳头肥大，或合并支气管、胆囊、膀胱、直肠、乳头肥大，或合并支气管、胆囊、膀胱、直肠、大肠的恶性肿瘤。获得性厚皮症骨膜增生症，可大肠的恶性肿瘤。获得性厚皮症骨膜增生症，可合并肺癌、支气管癌及肺循环异常，肺脓疡等。合并肺癌、支气管癌及肺循环异常，肺脓疡等。2021/3/29 星期一24 老老年年疣疣突突然然发发病病，迅迅速速增增大大，伴伴有有瘙瘙痒痒有有可可能能合合并并恶恶性性肿肿瘤瘤，半半数数为为消消化化道道肿肿瘤瘤，腺腺癌癌占占6%，黑黑棘棘皮皮病病所所伴伴发发之之肿肿瘤瘤几几乎乎全全为为腺腺癌癌，且且主主要要发发生生于于腹腹部部；移移动动性性血血栓栓性性静静脉脉炎炎与与内内脏脏肿肿瘤瘤关关系系密密切切；前前二二者的以胃癌最多，后者以胰癌多见。者的以胃癌最多，后者以胰癌多见。2021/3/29 星期一25 其其次次有有子子宫宫、肝肝、胆胆管管、食食道道、胰胰、前前列列腺腺、卵卵巢巢、肾肾、十十二二指指肠肠、结结肠肠、直直肠肠的的癌癌肿肿，或或蕈蕈样样肉肉芽芽肿肿、淋淋巴巴瘤瘤、白白血血病病、何何杰杰金金氏氏病病、平平滑滑肌肌肉肉瘤瘤等等，通通常常皮皮损损与与肿肿瘤瘤消消长长一一致致。后后天天性性鱼鱼鳞鳞病病可可在在何何杰杰金金氏氏病病、蕈蕈样样肉肉芽芽肿肿、多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤、肺肺癌癌等等发发病病后后45年年内内出出现现，与与血血中中维维生生素素A浓浓度度降降低低有有关关，其其中中何何杰杰金金氏氏病病合并鱼鳞癣者可高达合并鱼鳞癣者可高达7080%。2021/3/29 星期一26 恶恶生生掌掌跖跖角角化化病病，在在10岁岁以以前前发发病病者者，到到40岁岁后后约约有有1/3的的人人患患食食道道癌癌，且且以以拇拇指指、小小指指角角化化明明显显者者发发生生率率为为高高。银银屑屑病病肢肢端端角角化化症症，多多合合关关呼呼吸吸道道癌癌肿肿。高高血血糖糖素素瘤瘤综综合合征征，在在下下腹腹部部、腹腹股股沟沟、臀臀部部或或大大腿腿处处可可发发生生游游走走性性坏坏死死性性红红斑斑，一一般般呈呈远远心心性性环环状状扩扩大大，表表面面有有水水疱疱、坏坏死死、结结痂痂。组组织织细细胞胞瘤瘤合合并并多多发发性性关关节节炎炎者者，有有30%可伴有内脏癌或白血病。可伴有内脏癌或白血病。2021/3/29 星期一27五、某些内分泌疾患者的皮肤表现五、某些内分泌疾患者的皮肤表现 巨人症，一般皮肤肥厚、柔软、多汗、皮纹巨人症，一般皮肤肥厚、柔软、多汗、皮纹较深，眼脸呈浮肿状，皮脂分泌增加，毛孔明显，较深，眼脸呈浮肿状，皮脂分泌增加，毛孔明显，易患腋臭；易患腋臭；4060%的患者皮肤有弥漫性色素沉的患者皮肤有弥漫性色素沉着，在颈、腋、阴股、乳晕、脐周或形成黑棘皮着，在颈、腋、阴股、乳晕、脐周或形成黑棘皮病或纤维瘤。病或纤维瘤。2021/3/29 星期一28 甲甲状状腺腺机机能能亢亢进进的的病病人人，皮皮肤肤湿湿润润、多多汗汗、颜颜面面、肘肘部部、掌掌跖跖发发红红，毛毛发发纤纤细细，可可有有甲甲剥剥离离、甲甲板板背背曲曲，有有时时伴伴皮皮肤肤瘙瘙痒痒和和色色素素沉沉着着，眼眼睑睑呈呈褐褐色色（Tellineks征征）。突突眼眼甲甲状状腺腺肿肿，约约有有7%的的患患者者有有寻寻常常性性白白斑斑，且且甲甲状状腺腺自自身身抗抗体体呈呈阳阳性性；部部分分有有胫前粘液性水肿。胫前粘液性水肿。2021/3/29 星期一29 甲状腺机能低下者，多为泛发性粘液肿。甲状腺机能低下者，多为泛发性粘液肿。肤温低，汗腺、皮脂分泌减少，皮肤干燥或肤温低，汗腺、皮脂分泌减少，皮肤干燥或萎缩，有毛孔角化，皮肤瘙痒，毛发稀疏易萎缩，有毛孔角化，皮肤瘙痒，毛发稀疏易断，甲生长迟缓易裂；由于断，甲生长迟缓易裂；由于胡萝卜素向维胡萝卜素向维生素生素A转换障碍而导致胡萝卜素高血症，此转换障碍而导致胡萝卜素高血症，此时皮肤呈黄色，特别以掌跖部明显。时皮肤呈黄色，特别以掌跖部明显。2021/3/29 星期一30 甲甲状状旁旁腺腺机机能能减减退退者者，皮皮肤肤干干燥燥、角角化化、脱脱屑屑、甲甲脆脆、毛毛发发稀稀疏疏，易易发发生生念念珠珠菌菌感感染染或或脓脓疱疱疮疮。Cushikgs 综综合合征征，常常有有毛毛发发、皮皮脂脂分分泌泌多多、痤痤疮疮、满满月月脸脸，组组织织脆脆弱弱、易易出出血血，创创伤伤愈愈合合迟迟缓缓，可可能能皮皮肤肤线线萎萎缩缩或或真真皮皮萎萎缩缩，色色素素沉沉着着或或黑黑棘棘皮皮病病。Addisons病病，有有全全身身弥弥漫漫性性色色沉沉，以以暴暴露露和和磨磨擦擦部部位位明明显显，部部分分患患者者有有脱脱毛毛或甲与粘膜的线，斑状色素沉着。或甲与粘膜的线，斑状色素沉着。2021/3/29 星期一31高高月月病病，可可伴伴有有多多发发性性神神经经炎炎，皮皮肤肤硬硬化化、多多毛毛、血血管管扩扩张张或或血血管管瘤瘤，有有时时有有弥弥漫漫性性色色沉沉和和女女性性型型乳乳房房，后后者者可可能能与与雄雄激激素素、催乳素增加有关。催乳素增加有关。2021/3/29 星期一32 糖糖尿尿病病患患者者，有有遗遗传传倾倾向向者者可可发发生生浮浮肿肿性性硬硬化化症症，由由胶胶原原纤纤维维增增殖殖和和粘粘多多糖糖沉沉积积致致，好好发发于于颈颈项项及及肩肩背背部部；其其次次可可发发生生掌掌跖跖摩摩缩缩，Kyrle病病样样损损害害，黄黄色色瘤瘤，糖糖尿尿病病性性坏坏疽疽，类类脂脂质质坏坏死死，胫胫前前色色素素性性萎萎缩缩班班，若若有有神神经经损损害害时时，易易发发生生水水疱疱、血血疱疱、皮皮肤肤潮潮红红、无无汗汗、红红斑斑肢肢痛痛症症、视视网网膜膜病病、多多动动症症等等。另另外外还还可可继继发发湿湿疹疹，皮皮肤肤感感染染，坏坏死死性性游游走走红红斑，黑色素表皮瘤等。斑，黑色素表皮瘤等。2021/3/29 星期一33六、某些皮肤病所伴发的神经损害六、某些皮肤病所伴发的神经损害 结节性硬化症，可有癫痫、智力减退、结节性硬化症，可有癫痫、智力减退、幻听或精神分裂症状，脑电图呈异常波，幻听或精神分裂症状，脑电图呈异常波，X线及线及CT检查可邮脑室扩大或钙沉着，其次检查可邮脑室扩大或钙沉着，其次可见肺囊肿、肺纤维化、心脏横纹肌瘤等。可见肺囊肿、肺纤维化、心脏横纹肌瘤等。2021/3/29 星期一34 神经纤维瘤中，可见脑电图异常、癫神经纤维瘤中，可见脑电图异常、癫痫、智力低下，尸解发现约痫、智力低下，尸解发现约20%的病人患的病人患多发性脑神经瘤，最常见的为听神经瘤，多发性脑神经瘤，最常见的为听神经瘤，其次有硬膜瘤、神经胶质瘤、星状细胞瘤其次有硬膜瘤、神经胶质瘤、星状细胞瘤等。等。Sturgeweber综合征综合征，为三叉神，为三叉神经区、软脑膜、脉络膜血管瘤，可发生癫经区、软脑膜、脉络膜血管瘤，可发生癫痫、智力低下、对侧肢体麻痹、眼压高、痫、智力低下、对侧肢体麻痹、眼压高、失明等，失明等，X片可见脑膜有钙沉着。片可见脑膜有钙沉着。2021/3/29 星期一35 神经皮肤黑色素症，除皮肤兽皮痣外，神经皮肤黑色素症，除皮肤兽皮痣外，可发生软脑膜、小脑桥部的黑色素细胞瘤。可发生软脑膜、小脑桥部的黑色素细胞瘤。基底细胞上皮瘤综合征，除皮肤上皮瘤、基底细胞上皮瘤综合征，除皮肤上皮瘤、骨畸型外，因大脑兼有钙沉着，故可伴智骨畸型外，因大脑兼有钙沉着，故可伴智能障碍、精神分裂和脑波异常。色素失禁能障碍、精神分裂和脑波异常。色素失禁症中，伴颅骨畸形、脊柱裂者，可出现智症中，伴颅骨畸形、脊柱裂者，可出现智能不全、痉挛性麻痹、癫痫、大脑皮质萎能不全、痉挛性麻痹、癫痫、大脑皮质萎缩及脑波异常。缩及脑波异常。2021/3/29 星期一36七、某些皮肤病的呼吸循环系统损害七、某些皮肤病的呼吸循环系统损害 弹性假黄瘤可伴有眼底改变、冠心病、弹性假黄瘤可伴有眼底改变、冠心病、高血压、末稍动脉狭窄等。皮肤松弛症易发生高血压、末稍动脉狭窄等。皮肤松弛症易发生肺气肿及大动脉瘤。肺气肿及大动脉瘤。2021/3/29 星期一37hlersDanlos综合征综合征，因胶原代谢障碍。，因胶原代谢障碍。易发生关节脱臼、喀血、气胸、大动脉瘤和易发生关节脱臼、喀血、气胸、大动脉瘤和办膜病，外伤不易愈合，愈合遗留松弛性隆办膜病，外伤不易愈合，愈合遗留松弛性隆起性萎缩瘢。起性萎缩瘢。Osler病病主要表现真性红细胞主要表现真性红细胞增多、遗传性毛细血管扩张和出血，故易发增多、遗传性毛细血管扩张和出血，故易发生丘疹性血管瘤生丘疹性血管瘤E、蜘蛛痣、肺动静脉瘘、蜘蛛痣、肺动静脉瘘、血胸等。血胸等。2021/3/29 星期一38Fabry病病，属遗传性脂质代谢异常，脐周至，属遗传性脂质代谢异常，脐周至臀部可见紫黑色小丘疹，因毛细血管阻塞易臀部可见紫黑色小丘疹，因毛细血管阻塞易导致呼吸困难和心肌梗塞。导致呼吸困难和心肌梗塞。Wegeners肉肉芽肿芽肿伴发全身血管炎时，皮肤和心肺可同时伴发全身血管炎时，皮肤和心肺可同时受累。类肉瘤可伴纵隔淋巴结肿大，并侵犯受累。类肉瘤可伴纵隔淋巴结肿大，并侵犯心肺。原发性皮肤淀粉样变可伴有骨髓瘤。心肺。原发性皮肤淀粉样变可伴有骨髓瘤。2021/3/29 星期一39 黄色瘤患者可有高血脂症。异位性皮黄色瘤患者可有高血脂症。异位性皮炎患者易发生呼吸道和肺部感染。黄甲综炎患者易发生呼吸道和肺部感染。黄甲综合征易并发于慢性胸水。合征易并发于慢性胸水。Reiters综合综合征征除非淋病性尿道炎、结膜炎及关节症状除非淋病性尿道炎、结膜炎及关节症状外，可伴发心肌炎或心内膜炎。外，可伴发心肌炎或心内膜炎。2021/3/29 星期一40八、某些血液系统疾病的皮肤表现八、某些血液系统疾病的皮肤表现 贫血患者一般皮肤苍白，有时有黄疸、贫血患者一般皮肤苍白，有时有黄疸、舌炎、口角炎、脆甲或匙状甲，输血过多可舌炎、口角炎、脆甲或匙状甲，输血过多可发生色素沉着；血小板减少或血管壁脆弱可发生色素沉着；血小板减少或血管壁脆弱可引起紫斑。引起紫斑。2021/3/29 星期一41 白血病特异性皮疹白血病特异性皮疹有浸润性红斑、丘有浸润性红斑、丘疹、结节、紫班、溃疡、红皮症、齿龈肥疹、结节、紫班、溃疡、红皮症、齿龈肥厚等，但必须通过病理检查证实；非特异厚等，但必须通过病理检查证实；非特异性皮疹有苍白、出血倾向、瘙痒、血管炎、性皮疹有苍白、出血倾向、瘙痒、血管炎、齿龈炎、湿疹、多形红斑、色素沉着、鱼齿龈炎、湿疹、多形红斑、色素沉着、鱼鳞癣、脓皮症等；有时可伴发发热性嗜中鳞癣、脓皮症等；有时可伴发发热性嗜中球皮病。球皮病。2021/3/29 星期一42血管内凝血血管内凝血（DIC）的皮肤症状主要与血）的皮肤症状主要与血栓形成，止血机能异常有关，可表现为出栓形成，止血机能异常有关，可表现为出血性坏死、紫斑、血性水疱及肢端紫绀症。血性坏死、紫斑、血性水疱及肢端紫绀症。在患亚急笥心内膜炎、高冷球蛋白血症、在患亚急笥心内膜炎、高冷球蛋白血症、恶性淋巴瘤时可有皮肤血管炎的表现。恶性淋巴瘤时可有皮肤血管炎的表现。2021/3/29 星期一43 下肢溃疡下肢溃疡可由静脉曲张、高血压、动可由静脉曲张、高血压、动脉硬化引起，其中动脉硬化性溃疡好发于脉硬化引起，其中动脉硬化性溃疡好发于脚趾、足背，高血压性溃疡好发于外踝部，脚趾、足背，高血压性溃疡好发于外踝部，Buergre病之溃疡多见于趾甲周围，疼痛病之溃疡多见于趾甲周围，疼痛剧烈。雷诺氏征除见于自身免疫性疾病外，剧烈。雷诺氏征除见于自身免疫性疾病外，亦可伴发于神经疾患、动脉闭塞、重金属亦可伴发于神经疾患、动脉闭塞、重金属中毒及电锯震动刺激等。中毒及电锯震动刺激等。2021/3/29 星期一44九、某些内脏病的爪甲和毛发损害九、某些内脏病的爪甲和毛发损害 表盖甲、杵状指多伴发于先天性心脏表盖甲、杵状指多伴发于先天性心脏病和慢性肺疾患，病和慢性肺疾患，60%的肺癌患者早期可的肺癌患者早期可以出现。以出现。2021/3/29 星期一45 扁平甲、匙状甲、甲剥离、薄甲、苍扁平甲、匙状甲、甲剥离、薄甲、苍白甲等，多见于低色素性贫血、雷诺氏症、白甲等，多见于低色素性贫血、雷诺氏症、甲亢和某些职业病。急性发热发疹性疾病甲亢和某些职业病。急性发热发疹性疾病愈全可出现甲横沟。肝硬化、低蛋白血症愈全可出现甲横沟。肝硬化、低蛋白血症可发生全白甲或线状白甲。可发生全白甲或线状白甲。2021/3/29 星期一46 慢性肾功不全特别是尿毒症时，可发生慢性肾功不全特别是尿毒症时，可发生棕色甲弧，即甲远端呈赤褐色，近端呈乳白棕色甲弧，即甲远端呈赤褐色，近端呈乳白色。褐色或黑色甲见于艾狄森氏病和长期应色。褐色或黑色甲见于艾狄森氏病和长期应用免疫抑制剂的病人。细菌性心内膜炎、旋用免疫抑制剂的病人。细菌性心内膜炎、旋毛虫病患者甲下可有散在的出血点。皮肌炎、毛虫病患者甲下可有散在的出血点。皮肌炎、SLE、硬皮症常伴有甲周红斑。、硬皮症常伴有甲周红斑。2021/3/29 星期一47 弥漫性脱发可见于发热性疾病之后、弥漫性脱发可见于发热性疾病之后、产后、内分泌障碍、营养代谢障碍、慢性产后、内分泌障碍、营养代谢障碍、慢性消耗性疾病、恶液质、重金属中毒、维生消耗性疾病、恶液质、重金属中毒、维生素素A过剩、及长期应用免疫抑制剂等药物过剩、及长期应用免疫抑制剂等药物的病人。斑状限局性脱发，可由精神因素、的病人。斑状限局性脱发，可由精神因素、免疫功能障碍、梅毒、麻风、感染等多种免疫功能障碍、梅毒、麻风、感染等多种原因引起。原因引起。2021/3/29 星期一48 阴、腋毛脱落主要与内分泌异常有关。阴、腋毛脱落主要与内分泌异常有关。多毛症常见于叶啉症、卵巢肿瘤、多毛症常见于叶啉症、卵巢肿瘤、CushingCushing症、某些异位性症、某些异位性ACTHACTH产生的肿瘤（如肺燕麦产生的肿瘤（如肺燕麦细胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及长期应用皮质细胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及长期应用皮质类固醇激素的。类固醇激素的。2021/3/29 星期一49十、手关节周围的结节十、手关节周围的结节 在手关节附近发现结节时，必要考在手关节附近发现结节时，必要考虑可能有以下情况：虑可能有以下情况：1）全身代谢异常所全身代谢异常所致的结节，如黄色瘤、痛风、钙沉着症。致的结节，如黄色瘤、痛风、钙沉着症。2）和风湿有关的皮肤结缔组织变性，如和风湿有关的皮肤结缔组织变性，如风湿结节，环状肉芽肿等。风湿结节，环状肉芽肿等。2021/3/29 星期一503）伴发于皮下或真皮炎症性变化之纤维伴发于皮下或真皮炎症性变化之纤维增生，如持久性隆起性红斑，指关节垫增生，如持久性隆起性红斑，指关节垫（knucklepadsknucklepads）等。）等。4)末梢循环障碍所末梢循环障碍所致的皮肤肥厚，如冻疮性狼疮致的皮肤肥厚，如冻疮性狼疮（chilblain lupuschilblain lupus）5)好发于关节部位好发于关节部位的肉芽肿性病变，如的肉芽肿性病变，如MelkerMelker结节，含中心结节，含中心性网状组织细胞增生症。性网状组织细胞增生症。2021/3/29 星期一511、黄色瘤、黄色瘤 XanthomatosisXanthomatosis 系指皮肤吞食脂质的黄色瘤细胞增系指皮肤吞食脂质的黄色瘤细胞增殖性改变，分类如下：殖性改变，分类如下：2021/3/29 星期一52a 高血脂症黄色瘤病高血脂症黄色瘤病 i 伴发于家族性高脂蛋白血症者，为原发性伴发于家族性高脂蛋白血症者，为原发性 ii 伴发症高脂蛋白血症的全身性疾患者，为伴发症高脂蛋白血症的全身性疾患者，为继发性，如高胆固醇血症黄色瘤可见于甲状腺继发性，如高胆固醇血症黄色瘤可见于甲状腺功能低下、肝硬变等，高甘油三酯血症黄色瘤功能低下、肝硬变等，高甘油三酯血症黄色瘤可见于糠尿病，闭塞性肝脏疾患等。可见于糠尿病，闭塞性肝脏疾患等。2021/3/29 星期一53b 正正脂脂血血症症性性黄黄色色瘤瘤：如如播播散散性性黄黄色色瘤瘤，Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病病，GaucherGaucher病病，Niemann-pikNiemann-pik病病，幼幼年年性性黄黄色色病病 c c 眼眼睑睑扁扁平平黄黄色色瘤瘤根根据据形形状状、大大小小的的不不同同可可分分以以下下四四型型：结结节节性性、腱腱黄黄瘤瘤、发发疹疹性性、扁扁平平黄黄瘤瘤。颜颜色色由由于于黄黄瘤瘤细细胞胞存存在在部部位位的的深深浅浅可可呈呈淡黄淡黄、橘黄橘黄、茶褐色茶褐色或正常肤色。或正常肤色。2021/3/29 星期一54 发生于手关节周围者为结节性黄瘤，发生于手关节周围者为结节性黄瘤，多为小豆大，半球状扁平隆起，表面稍凹多为小豆大，半球状扁平隆起，表面稍凹凸或平滑，呈正常肤色乃至凸或平滑，呈正常肤色乃至黄色黄色。见于高。见于高胆固醇血症时属原发性，故从幼儿期出现，胆固醇血症时属原发性，故从幼儿期出现，即便高胆固醇血症一度改善亦可消退。即便高胆固醇血症一度改善亦可消退。2021/3/29 星期一55 2、痛风结节（、痛风结节（tophi）急性痛风发急性痛风发作，关节红、肿、疼痛，经过缓慢，致皮作，关节红、肿、疼痛，经过缓慢，致皮肤尿酸盐沉积，进而发生异物肉芽肿而形肤尿酸盐沉积，进而发生异物肉芽肿而形成结节，一般在发病后成结节，一般在发病后1020年关节变形年关节变形时出现，早期诊治痛风则很少发生。时出现，早期诊治痛风则很少发生。2021/3/29 星期一563、钙沉着、钙沉着calcinosis 钙、磷代谢异常，钙、磷代谢异常，在高血钙基础上发生转移性钙沉着，主要在高血钙基础上发生转移性钙沉着，主要在关节周围伸侧皮内或皮下、质硬，呈对在关节周围伸侧皮内或皮下、质硬，呈对称性，结节状或板状。比结节性黄瘤、痛称性，结节状或板状。比结节性黄瘤、痛风结节、风湿结节硬的多，有时与多发生风结节、风湿结节硬的多，有时与多发生骨瘤混淆，钙沉着部位浅时，表面可看见骨瘤混淆，钙沉着部位浅时，表面可看见小白点，有时自溃排出白色粉末样物。小白点，有时自溃排出白色粉末样物。2021/3/29 星期一57 转移性钙沉着转移性钙沉着出现于甲旁腺机能亢进、出现于甲旁腺机能亢进、维生素维生素D摄入过量、慢性肾功能不全、广摄入过量、慢性肾功能不全、广泛性骨质破坏（慢性骨髓炎、恶性肿瘤转泛性骨质破坏（慢性骨髓炎、恶性肿瘤转移）等高血钙症时，可作为这些疾病的诊移）等高血钙症时，可作为这些疾病的诊断标准之一。断标准之一。2021/3/29 星期一58 另外有代谢性或营养障碍性钙沉着，无另外有代谢性或营养障碍性钙沉着，无高血钙症，伴局部循环障碍，胶原或弹力高血钙症，伴局部循环障碍，胶原或弹力纤维变性，属继发性变化，因此多在原发纤维变性，属继发性变化，因此多在原发病确诊时成立，钙沉着部位受原发病左右。病确诊时成立，钙沉着部位受原发病左右。2021/3/29 星期一59 局部循环障碍的雷诺氏征、肢端青紫症、局部循环障碍的雷诺氏征、肢端青紫症、下肢静脉曲张的周围也可看到。在胶原纤下肢静脉曲张的周围也可看到。在胶原纤维变性的基础上发生的钙沉积见于泛发性维变性的基础上发生的钙沉积见于泛发性硬皮症，皮肌炎等，硬皮症，皮肌炎等，SLESLE极为少见。基于弹极为少见。基于弹力纤维变化的钙沉着在力纤维变化的钙沉着在Ehlers-DanlsEhlers-Danls综合综合征征、弹性黄瘤、弹性黄瘤WernerWerner综合征等疾病时可以综合征等疾病时可以发现。发现。2021/3/29 星期一60 4、卟啉病（、卟啉病（porphriaporphria）卟啉病发生卟啉病发生于手指关节背面的结节为骨髓性原卟啉病，于手指关节背面的结节为骨髓性原卟啉病，属常染色体显性遗传，尿卟啉排泄正常，属常染色体显性遗传，尿卟啉排泄正常，粪中有原卟啉排泄，红血球，血浆中卟啉粪中有原卟啉排泄，红血球，血浆中卟啉增加，分急慢性两型皮肤损害。增加，分急慢性两型皮肤损害。2021/3/29 星期一61 急性型有光过敏，面、颈、手背发生急性型有光过敏，面、颈、手背发生程度不等的灼烧感、潮红、肿胀。慢性型程度不等的灼烧感、潮红、肿胀。慢性型者，者，皮肤增厚有腊样光泽，口周有放射状皮肤增厚有腊样光泽，口周有放射状瘢痕，指关节指面结节为境界不十分明显瘢痕，指关节指面结节为境界不十分明显的疣状增厚。结节乳头及乳头下小血管周的疣状增厚。结节乳头及乳头下小血管周围有围有PAS阳性阳性物沉着。物沉着。2021/3/29 星期一62 5、风湿结节、风湿结节（rheumatoid nodulerheumatoid nodule）慢性风湿性关节炎有慢性风湿性关节炎有1020%的病人可的病人可见风湿结节长期存在，一般在肘关节远端部见风湿结节长期存在，一般在肘关节远端部位，及易受力压迫的部位。除肘关节外多见位，及易受力压迫的部位。除肘关节外多见于跟腱、膝周、手脂伸侧、拇指内面，有慢于跟腱、膝周、手脂伸侧、拇指内面，有慢性关节炎，性关节炎，RARA（+）不难确诊，但有时可与结不难确诊，但有时可与结节性黄瘤、痛风结节混淆。指风湿结节呈圆节性黄瘤、痛风结节混淆。指风湿结节呈圆形、硬、不痛，若发生于肘关节至腕伸侧可形、硬、不痛，若发生于肘关节至腕伸侧可呈条索状。呈条索状。2021/3/29 星期一636、环状肉芽肿、环状肉芽肿（granuloma anularegranuloma anulare)是在真皮胶原纤维变性基础上发生的肉是在真皮胶原纤维变性基础上发生的肉芽肿，好发于指关节背面，为数毫米的皮内芽肿，好发于指关节背面，为数毫米的皮内小结节呈环状排列，中央稍凹陷。全部呈丘小结节呈环状排列，中央稍凹陷。全部呈丘疹性泛发者，多并发于糠尿病。疹性泛发者，多并发于糠尿病。2021/3/29 星期一647、HeberdenHeberden结节：结节：也称也称BouchardBouchard结节，结节，伴发于非炎症性多发性指末端关节炎，多伴发于非炎症性多发性指末端关节炎，多见于见于50岁以上女性结节限局于指末节，稍岁以上女性结节限局于指末节，稍比皮肤隆起，软骨硬，不痛，在关节处皮比皮肤隆起，软骨硬，不痛，在关节处皮下，对称发生，无全身症状。下，对称发生，无全身症状。2021/3/29 星期一65 8、knucle padsknucle pads 为指关节背面境界为指关节背面境界明显的坪状皮肤隆起，表皮肥厚，真皮纤明显的坪状皮肤隆起，表皮肥厚，真皮纤维化，表面呈褐色，与外界摩擦、体质因维化，表面呈褐色，与外界摩擦、体质因素有关，有时伴发于掌指挛缩，弹性假黄素有关，有时伴发于掌指挛缩，弹性假黄瘤，阴茎硬结等结缔组织异常。瘤，阴茎硬结等结缔组织异常。2021/3/29 星期一669、多中心性网状组织细胞增多症、多中心性网状组织细胞增多症（multicentric reticulohisticytosismulticentric reticulohisticytosis）为具有多核巨细胞的肉芽肿反应，是一种为具有多核巨细胞的肉芽肿反应，是一种发生于皮肤、粘膜、关节的全身性疾患。发生于皮肤、粘膜、关节的全身性疾患。2021/3/29 星期一67 皮损好发于耳、鼻周、手指关节背面，直径皮损好发于耳、鼻周、手指关节背面，直径数毫米至数毫米至1厘米厘米的半球状隆起的小结节，多发性，的半球状隆起的小结节，多发性，部分融合，但可呈环状排列，有弹性硬度，呈淡部分融合，但可呈环状排列，有弹性硬度，呈淡褐至淡红色，往往伴瘙痒。可引起四肢关节压痛、褐至淡红色，往往伴瘙痒。可引起四肢关节压痛、肿胀、骨质破环。另外，淋巴节、肌肉、心内膜，肿胀、骨质破环。另外，淋巴节、肌肉、心内膜，肝、肺可有同样特异细胞浸润，可合并内脏恶性肝、肺可有同样特异细胞浸润，可合并内脏恶性肿瘤。肿瘤。2021/3/29 星期一682021/3/29 星期一69