1、雷雷诺氏病氏病学生:学生:钟娟娟带教老教老师:张新新红2024/4/16 周二1.学习内容一 定义二 病因三 病理生理四 临床表现五 诊断与鉴别诊断六 预防2024/4/16 周二2.定义指在寒冷刺激,情指在寒冷刺激,情绪激激动以及其它因素以及其它因素影响下,以血管运影响下,以血管运动神神经系系统过度度兴奋为基基础,发生肢体末梢(双生肢体末梢(双侧手指,足手指,足趾趾)动脉脉阵发性性痉挛,呈,呈现手足皮肤手足皮肤颜色色间歇性歇性变化化为主的一主的一类疾病。疾病。这种种苍白白一紫一紫绀一潮一潮红一正常的皮肤一正常的皮肤颜色色间歇性歇性变化,称化,称为雷雷诺现象。象。2024/4/16 周二3.病
2、因病因1寒冷刺激寒冷刺激 病人病人对寒冷刺激极寒冷刺激极为敏敏感,怕冷是病人普遍的主感,怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒。此病在寒冷地区的冷地区的发病率比病率比较高。在疾病初期,高。在疾病初期,雷雷诺现象多在寒冷季象多在寒冷季节出出现,而在温,而在温热季季节临床表床表现常会好常会好转或消失。晚期病或消失。晚期病人,由于引起人,由于引起动脉脉痉挛的的临界温度上升,界温度上升,所以在夏季阴雨所以在夏季阴雨时也有也有轻度的皮色度的皮色变化。化。2024/4/16 周二4.2 2神神经兴奋 病人多属交感神病人多属交感神经兴奋类型,中枢神型,中枢神经功能多功能多处紊乱状紊乱状态。病。病人的血管运人的血管运
3、动神神经中枢极不中枢极不稳定,同定,同时交感神交感神经异常异常兴奋也是小也是小动脉脉对寒冷刺寒冷刺激敏感的重要条件。激敏感的重要条件。2024/4/16 周二5.3 3内分泌紊乱内分泌紊乱 与性激素的关系表与性激素的关系表现在在女性病人女性病人约占占2 23 3以上。有些病人的病以上。有些病人的病人的病情在月人的病情在月经来潮期加重,妊娠期减来潮期加重,妊娠期减轻。病人血中。病人血中肾上腺紊和去甲上腺紊和去甲肾上腺素上腺素含量常高于正常人三倍。含量常高于正常人三倍。2024/4/16 周二6.皮肤皮肤颜色的色的变化化 雷雷诺现象的皮色象的皮色苍白是由于白是由于细小小动脉脉痉挛和和血液流量血液流
4、量显著减少所致。当血流量著减少所致。当血流量严重减少和重减少和毛毛细血管内血流停滞血管内血流停滞时,就会出,就会出现“死指死指”现象。当象。当细小小动脉脉痉挛缓解,而解,而细小静脉仍小静脉仍处于于痉挛状状态,阻碍血液流,阻碍血液流动,此,此时乳乳头下血管下血管丛出出现缺氧性麻痹,致使血液滞留和血中氧含量缺氧性麻痹,致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人减少。当病人处于温暖于温暖环境中,寒冷刺激解除境中,寒冷刺激解除和血管和血管痉挛消失以后,局部出消失以后,局部出现反反应性充血,性充血,血管呈一血管呈一时性性扩张,于是皮色,于是皮色变成潮成潮红。2024/4/16 周二7.血液血液变化化 血液粘滞
5、性增高会影响末梢的血液循血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可可促使手指促使手指动脉脉痉挛发作。由于手指作。由于手指动脉脉频繁和繁和长期的期的痉挛发作,指作,指动脉也可脉也可发生器生器质性改性改变,表表现为动脉内膜增厚,管腔狭窄,脉内膜增厚,管腔狭窄,严重者重者发生生动脉脉闭塞或血栓性阻塞。塞或血栓性阻塞。动脉脉长期期痉挛或或动脉脉阻塞,使手指阻塞,使手指发生缺血性改生缺血性改变,如皮下,如皮下组织纤维化,皮肤化,皮肤变薄和逐薄和逐渐硬化硬化2024/4/16 周二8.以上以上变化亦可化亦可对手指血管起手指血管起挤压作用,作用,进而加重而加重手指末端血液循手指末端血液循环障碍,障碍,甚王引起指端
6、缺血性小甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,指甲生和浅表性皮肤坏疽,指甲生长缓慢肥厚和慢肥厚和畸形,指骨脱畸形,指骨脱钙、疏松和萎、疏松和萎缩2024/4/16 周二9.临床表现 当寒冷刺激或精神当寒冷刺激或精神紧张时,手指皮肤出,手指皮肤出现典典型的雷型的雷诺现象,即象,即苍白紫白紫绀潮潮红正常的正常的间歇性皮色歇性皮色变化。化。2024/4/16 周二10.当手指呈现苍白和紫绀时,手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后手部皮色就变成潮红色,皮温常上升,此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常,上述症状随之消失。2024/4/16 周二11.雷雷诺病皮色病皮色变化特点化
7、特点 一一 先从一个手指开始其先从一个手指开始其顺序多是第序多是第4 4、第、第5 5 、第、第3 3、第、第2 2手指;而拇指血液循手指;而拇指血液循环丰富,所丰富,所 以皮色以皮色变化只在病情化只在病情严重者才出重者才出现。二二 从手指的末从手指的末节开始,逐开始,逐渐向全指和手掌向全指和手掌扩展,但很少超展,但很少超过腕骨区域,腕骨区域,三三 一般一般发生在手指,且呈生在手指,且呈对称性称性。2024/4/16 周二12.在在发病的初期,有明病的初期,有明显的季的季节性,即寒性,即寒冷季冷季节发作作频繁和繁和动脉脉痉挛持持续时间较长,而在温,而在温热季季节发作的次数减少,作的次数减少,动
8、脉脉痉挛持持续时间较短,或很少短,或很少发作。病作。病情情较重者重者对寒冷更寒冷更为敏感,故在冬季不敏感,故在冬季不能在室外活能在室外活动和工作。和工作。2024/4/16 周二13.诊断与鉴别诊断1 1 肢端皮肤在肢端皮肤在发作作时有有间歇性歇性颜色色变化;化;2 2 好好发于女性,年于女性,年龄一般在一般在20-4020-40岁,多属神,多属神经质类型;型;3 3 一般一般为两手受累,呈两手受累,呈对称性;称性;4 4 寒冷刺激可寒冷刺激可诱发症状症状发作;作;5 5 少数晚期病例可有指少数晚期病例可有指动脉脉闭塞,和或有手塞,和或有手指皮肤硬化、指端指皮肤硬化、指端 浅在性浅在性溃疡或坏
9、疽;或坏疽;6 6 排除雷排除雷诺征和其他征和其他类似疾病。似疾病。2024/4/16 周二14.易与哪些疾病混淆(1)手足紫绀症(2)网状青斑 (3)红斑性肢痛症 。(4)冻疮 2024/4/16 周二15.预防避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺-受体阻滞剂和避孕药明显职业原因所致者(长期使用震动性工具低温下作业)尽可能改换种细心保护手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状2024/4/16 周二16.谢谢观赏谢谢观赏THANK YOU2024/4/16 周二17.病理生理皮肤颜色的变化(是与细小动脉毛细血管以及这些变化义可对手指
10、血管起挤压作用,进而加重手指末端血液循环障碍,甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,指甲生长缓慢肥厚和畸形,指骨脱钙、疏松和萎缩。乳头下血管丛血液的多少和氧饱和度相关)雷诺现象的皮色苍白,就是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时,就会出现“死指”现象。当细小动脉痉挛缓解,而细小静脉仍处于痉挛状态,阻碍血液流动,此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹,致使血液滞留和血中氧含量减少,这就是皮色苍白后发生紫绀的原因。当病人处于温暖环境中,寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后,局部出现反应性充血,血管呈一时性扩张,于是皮色变成潮红。反应期度过后,皮色就恢复正常。2024
11、/4/16 周二18.血液变化主要是粘滞度增高,红细胞的聚集性也增强。血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期的痉挛发作,指动脉也可发生器质性改变,表现为动脉内膜增厚,管腔狭窄,严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞,均可使手指发生缺血性改变,如皮下组织纤维化,皮肤变薄和逐渐硬化。这些变化义可对手指血管起挤压作用,进而加重手指末端血液循环障碍,甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽,指甲生长缓慢肥厚和畸形,指骨脱钙、疏松和萎缩。2024/4/16 周二19.干燥综合征分为原发性及继发性。原发性主要表现为口干、眼干和其他脏器的损伤表现,继
12、发性多伴发于其他风湿免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。雷诺病是指末梢小动脉痉挛,使受累部位皮肤出现发白、发凉,继而青紫、疼痛,再转潮红,然后复原,多见于手。1.干燥综合征合并雷诺病临床上相对少见,更多见于系统性硬化症、系统性红斑及混合性结缔组织病。所以该患者需要进一步进行相关化验及检查以明确诊断。若确诊为干燥综合征合并雷诺现象,应以治疗干燥综合征为主,除可用人工泪液对症治疗外,还可应用激素及免疫抑制剂治疗,对雷诺现象也有改善作用。2.目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的,包括应用激素、硫酸羟氯喹、活血扩血管等药物,还可以进行化学性交感神经切除术。同时,平时生活中也要注意
13、保暖,不要吸烟,避免情绪波动等2024/4/16 周二20.后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用2024/4/16 周二21.主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!2024/4/16 周二22.致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求2024/4/16 周二23.感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field2024/4/16 周二24.