横纹肌瘤的前世今生.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,横纹肌瘤的“前世今生”,心脏肿瘤,胎儿心脏肿瘤罕见，占所有胎儿心脏畸形的,2.8%,胎儿心脏肿瘤病因不明，有报道与母亲吸毒有关,通常为单独的胎儿异常表现，不伴有其它心脏畸形,可单发，亦可多发,大多数不伴有心腔内血流动力学的改变,横纹肌瘤,心脏肿瘤以横纹肌瘤多见，为良性肿瘤，约占所有胎儿心脏肿瘤的,58%,通常无蒂，生长于心肌内，多位于室间隔或是左、右心室的游离壁；偶可见位于房室沟、乳头肌、心房或心包内,表面光滑、边界清晰、呈分叶状、无包膜,声像图特点是呈单发或多发性结节状，肿瘤呈均匀等回声或强回声,横纹肌瘤,约,50%,的横纹肌瘤突出入心腔内，可造成流入道或流出道的梗阻以及瓣膜反流,若阻碍上、下腔静脉回流，可引起胎儿心包积液以及非免疫性胎儿水肿,可出现心律失常或沃,-,帕,-,怀综合征（,Wolff Parkinson White syndrome,）,横纹肌瘤与结节性硬化症,结节性硬化症属于常染色体显性遗传，主,a,要特征为伴有其它器官异常尤其是中枢神经系统异常，表现为癫痫、智力低下和面部纤维血管瘤，预后差,约,50-86%,的结节性硬化症伴有心脏横纹肌瘤,100%,的多发胎儿心脏横纹肌瘤和,50%,的单发胎儿心脏横纹肌瘤伴有结节性硬化症,横纹肌瘤与结节性硬化症,横纹肌瘤,随着孕周增长，胎儿心脏横纹肌瘤的大小可增长，也可退缩。,随访至出生后早期，约,80%,的病例有不同程度的缩小趋势，甚至自然消失,提示：雌性荷尔蒙或是宫内其它的环境因 素对心脏横纹肌瘤的发生以及生长起着重 要作用,当产前超声提示胎儿心脏横纹肌瘤，尤其是 多发巨大横纹肌瘤，多数学者还是主张必要时应终止妊娠。,