泌尿生殖系统畸形.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,泌尿生殖系统畸形叶群,第,1,节,概述,泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见的畸形,人类肾在胚胎发育时，经过原肾,（,pronephros,）,、中肾,（,mesonephros,）,和后肾,（,metanephros,）,三个连续过程,泌尿系的发生,前 肾,中肾小管,中肾管,生后肾组织,输 尿 管 芽,泄殖腔,第,5,周人胚前、中、后肾的发生,泌尿系的发生,后肾（永久肾）,输尿管芽,（,ureteric bud,）,长入中肾嵴尾端（生后肾组织）,输尿管芽肾盂、肾盏、集合管,生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,泌尿系的发生,后肾的发生,中肾小管,输尿管芽,生后肾,组 织,肾盂,肾大盏,肾小盏,集合管,泌尿系的发生,泄殖腔,（,cloaca,）,的腹侧尿生殖窦,上段（较大）膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）,中段（狭窄）,于男性尿道前列腺部和膜部,于女性尿道,下段,于男性尿道海绵体部,于女性阴道前庭,泌尿系的发生,泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成,第,2,节,肾和输尿管的先天性畸形,肾缺如,（,renal agenesis,）,和肾发育不良,异位肾,（,ectopic kidney,）,蹄铁姓肾,（,horseshoe kidney,）,囊性肾病变,（,cystic kidney disease,）,重复肾盂和输尿管（,double pelvis and ureters,）,肾盂输尿管交界处梗阻,腔静脉后输尿管,(retrocaval ureter),输尿管膨出,（,ureterocele,）,一、,肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺如）,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,三、蹄铁形肾,蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种,泌尿系的发生,腔静脉后输尿管,多囊肾,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程,后者闭锁，形成脐中韧带）,腔静脉后输尿管,泌尿系的发生,肾盂输尿管交界处梗阻,多囊肾,八、输尿管膨出,多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型,输尿管膨出（ureterocele）,生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折,年肾积水的常见病因，其发生原因有：,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,四、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要,分为遗传性和非遗传性两大类。,遗传性：多囊肾,非遗传性：单纯性肾囊肿,其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等,多囊肾,(polycystic kidney),多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型,婴儿型，常染色体隐形遗传（,RPK),，定位,6,号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折,成人型，常染色体显性遗传（,DPK),，定位于,16,和,4,号染色体，早期无任何症状，大多在,40,岁左右才出现症状,多囊肾,正常肾,多囊肾,多囊肾,多囊肾,囊肿,进行性增大,压迫肾实质,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,多囊肾,治疗方法,保守对症治疗：早期肾功能正常患者,囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术,血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者,单纯性肾囊肿,五、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,六、肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻（,UPJO,）是小儿及青少,年肾积水的常见病因，其发生原因有：,肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动,异位血管或肾下极血管的压迫,肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲,高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,手术治疗原则：,梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术,扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术,更严重者应做肾造瘘或肾切除,一、膀胱外翻,肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动,单纯性肾囊肿,多囊肾,生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,于女性阴道前庭,分为遗传性和非遗传性两大类。,四、囊性肾病变,蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型,四、囊性肾病变,七、腔静脉后输尿管,腔静脉后输尿管较,为少见，主要是因为,下腔静脉发育异常，,输尿管于下腔静脉的,后侧面环绕之后走向,中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱,腔静脉后输尿管,静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型,的,S,形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上,1/3,有积水,腔静脉后输尿管,下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术,八、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物,第,3,节,膀胱和尿道的先天性畸形,膀胱外翻,尿道上裂,（,epispadia,）,尿道下裂,（,hypospadia,）,一、膀胱外翻,在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面,膀胱外翻,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,二、尿道上裂,尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，,阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。,三、尿道下裂,根据尿道口所在的不,同部位，将尿道下裂分,为四种类型：,阴茎头型,阴茎型,阴茎阴囊型,会阴型,尿道下裂,尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎,弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，,小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力,四、睾丸下降异常,隐睾,（,cryptorchidism,）,或睾丸下降不全,异位睾丸,（,ectopic testes,）,可回缩的睾丸,（,retractile testes,）,第,5,节,包茎和包皮过长,Phimosis and Redundant Prepuce,谢谢观看,谢谢观看,