医学小儿贫血主题讲座专题.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿贫血主题讲座,小儿造血和血液特点,胚胎期造血,中胚叶造血期（胚胎第310周）,肝造血期（胚胎第2月6月）,脾造血期（胚胎第10周生后）,骨髓造血期（胚胎第6月生后）,胸腺出现于胚胎第6周，并开始生成淋巴细胞。16周胎儿淋巴结具有造淋巴细胞和浆细胞的功能。,生后造血,骨髓造血：红髓,黄髓,骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞。,血象特点,红细胞数和血红蛋白量,出生时红细胞数约为5710,12,/L,血红蛋白约150220g/L，生后612小时因进食少和不显性失水，红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些，以后逐渐降低，至生后23个月时可出现“生理性贫血”。,白细胞数与分类,初生时白细胞总数为1520 10,9,/L，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在1010,9,/L左右；8岁以后接近成人水平。,生后46天到46岁之间以淋巴细胞为主。,血红蛋白的种类,胚胎期为Gower1、Gower2和Portland。,胎儿期为HbF。,出生时HbF占70%，1岁时HbF不超过5%，至2岁时不超过2%。,成人的Hb绝大部分为HbA，约占95%，HbA,2,占23%。,血容量,新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。,儿童血容量约占体重的810%。,成人血容量约占体重的68%,小儿贫血总论,定义:（what)指末梢血中单位容积的红细胞数或血红蛋白量低于正常。,6个月6岁低限为110g/L,614岁低限为120g/L,新生儿低限为145g/L,14个月时低限90g/L,46个月低限100g/L,程度（how much）,轻、中、重、极重。,9 6 3,94 32,3238,正细胞性 8094 2832 3238,单纯小细胞性,80 28 3238,小细胞低色素性,80 28 32,病因（why),生成不足,：营养性,感染及慢性疾病,再障、白血病等,破坏过多,：溶血（内在、外在）,丢失,：急性失血,慢性失血,营养性缺铁性贫血,6个月2岁高发,（1）储备不足,（2）摄入不够,（3）生长发育快,（4）丢失多,铁的分布,6070%分布在血红蛋白（,苍白、乏力等,）,3%分布在肌红蛋白,30%以铁蛋白及含铁血黄素形式储备,极少量存在于含铁酶（细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等）,铁的转运,转铁蛋白（总铁结合力）：,1/3 与铁结合称为血清铁,2/3未与铁结合称为未饱和铁,铁缺乏的过程,铁减少期,红细胞生成缺铁期,缺铁性贫血期,缺铁的临床表现,一般表现：苍白、乏力、头晕等,髓外造血：,其他系统表现：,实验室检查,血象：血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性 贫血。,血清铁蛋白,血清铁、总铁结合力,骨髓象及骨髓可染铁：,红细胞游离原卟啉增高,诊断与鉴别诊断,是否贫血,是否缺铁,小细胞低色素性贫血还见于铅中毒、慢性感染、铁粒幼细胞贫血等,治疗原则,去除病因、合理喂养,补充铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁等，以元素铁计算一般为36mg/kg/日，服至血红蛋白达正常后2个月左右。310天查网织红细胞升高说明铁剂治疗有效。,其他,营养性巨幼红细胞性贫血,由于叶酸或维生素B,12,缺乏致细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血，特点是骨髓及外周血细胞具有特殊的巨型改变。,临床特点,好发年龄：小于2岁者占96%以上。,一般表现：多呈虚胖，头发稀疏发黄。,贫血,精神神经症状：烦躁不安、易怒。维生素B,12,缺乏着还可出现表情呆滞、少哭不笑、智力倒退、震颤等。,实验室检查,血象：大细胞性贫血，中性粒细胞变大并有分叶 过多现象。,血叶酸、维生素B,12,测定,骨髓象,治疗原则,去除病因、改善营养,叶酸与维生素B,12,补充：肌注维生素B,12,100ug/次，23次/周，至临床恢复。口服叶酸5mg，次日，至临床恢复。,谢 谢！,