颅内孤立性纤维瘤培训.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,孤立性纤维瘤,(Solitary Fibrous Tumor,SFT),少见,，起源于,间充质成纤维细胞样细胞,的梭形细,胞肿瘤。,可发生于全身各部位结缔组织中,。,好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔,。,交界性肿瘤，其中大部分被认为是,良性,，10%20%为恶性或潜在恶性,。,侵袭性生物学特征包括,：,细胞丰富,核分裂数 4个/HPF,不典型核分裂,K-i 67提示的增殖指标 2%和坏死,。,颅内孤立性纤维瘤,(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT),颅内孤立性纤维瘤罕见。,2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为,间充质非脑膜上皮脑膜,肿瘤,(WHO 级),。,ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。,男女比例无明显差异,。,临床表现,：,主要为肿瘤占位症状和颅内高压,。,通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑实质及脑室内。,组织病理,起源,于,硬脑膜,的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞,。,主要由梭形细胞构成,瘤,细胞,无明显,异型性,核分裂罕见,。,瘤细胞,密度分布不均、,疏密相间,。,富细胞区,肿瘤细胞密集分布。,少细胞,区,致密胶原纤维,沉积：细胞间,纤维组织增生及胶,原化,。,血管丰富,：,肿瘤间质,富于血管（薄壁分支,状）；部分有“,鹿角状”血管,类似于,“血管外皮瘤”组织学,。,免疫组化,免疫组化：,Vimentin,阳性，,CD34,弥漫,阳性,或,强,阳性,，,Bcl-2 阳性,。,EMA 阴性，S-100 阴性。,CD34,被认为是较特异和准确的免疫标志物,。,常以CD34和Vimentin阳性作为,I,SFT诊断依据,。,CT表现,无特异性。,孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶,。,平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质纤维）,，囊变坏死区呈低密度,。,CT增强扫描实性部分通常明显强化，,囊变坏死区无强化。,MR表现,T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质),。,T2WI 呈,高、,低混杂信号,相间（“阴阳征”）。,略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低,的,信号,T2WI略高信号富细胞区。,T2WI,低,信,号,致密胶原纤维,。,T2WI,低信号区明显强化,是其,特征,！,T2WI高信号,囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与,含有较新鲜的纤维组织成分有关,。,肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。,本例,（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。,ICH,：,Vim,，,CD34,CD99,bcl-2(+);,EMA(-/+),PR,小灶（,+,），,ki-67:LI3-5%.,CASE 2,1,Fem,ale,45y.,1,Frdric Clarenc on,et al.,Intracranial solitary fibrous tumor:Imaging findings,.European Journal of Radiology.2011;80,387394,CASE 3,2,2,刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志J，2011,30(9):1265-8,CASE 4,2,：,A 39-year-old female patient,，SFT。,2,Chan-Young Choi,et al.,An intracranial malignant solitary fibrous tumor,.Neuropathology 2011;31,177182,鉴别诊断,血管周细胞瘤,脑膜瘤,神经鞘瘤,血管周细胞瘤,(Hemangiopericytoma,HPC),同属纤维母细胞,/,肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤,。,瘤细胞核异型大,核分裂明显,。,更,具侵袭性,易发生复发与转移,。,有丰富的网状纤维,但没有,MR,呈低信号的致密胶原纤维,。,血管更为丰富,具有特征性的不规则鹿角状血管。,免疫表型,：,CD34,弱阳性、,局灶,阳性,;,Vimentin,+;EMA多阳性。,瘤内囊变坏死,、出血,常,见而,不均匀,，坏死范围常较大。,无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。,常,见血管流空影,。,多数动脉期呈血管样显著强化,，实质期,进行性延迟强化,。,血管周细胞瘤,(Hemangiopericytoma,HPC),（右小脑幕下）血管周细胞瘤。,IHC：Vim、CD99、Bcl-2、SMA：（+）；,CD34：部分（+）,；EMA、S-100：（-）；Ki-67LI约3%（+）。,男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHO级）。,IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；,EMA，GFAP：（-）；,Ki-67:LI2%。,?,（左颞顶枕）孤立性纤维性肿瘤。,免疫组化：Vimentin（+）、Bcl-2(+)、CD99（+）、,EMA灶区（+）,、Ki-67约1%（+）、S-100（-）、,CD34（-）,、HMB45（-）、Melan-A（-）、CK（-）。,脑膜瘤,纤维型脑膜瘤。,瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化,自由水含量减少，间质成分增多,T2WI 信号较低,；,增强扫描明显均匀强化,。,脑膜瘤多有“脑膜尾征”,；,ISFT虽然多与脑膜附着，但增强扫描少见“脑膜尾征”,。,脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。,女，,47,岁。（左枕肿瘤）纤维型脑膜瘤。,神经鞘瘤,听,神经鞘瘤,：位于,桥小脑区,肿块，,内听道的扩大。,三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝,，呈哑铃状,。,囊变坏死多见,，,有相应的神经系统症状,。,增强后，囊性部环形或分格状强化,。,男，,2,8岁，,左耳听力下降2年余,。,（左桥小脑角区）神经鞘瘤。,女，,26,岁，右耳听力下降,1,年余。（右桥小脑角区）神经鞘瘤。,颅内脑外孤立性肿块。,T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区致密胶原纤维）。,T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。,少见脑膜尾征。,少见邻近颅骨增厚。,小结,Thank you!,