医学小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗,贫血定义,贫血是循环血液单位容积内血红蛋白、,红细胞数和红细胞压积低于正常值的,一种病理状态,贫血是一种综合征，不是一个独立的疾病，,各种不同类型的贫血，其临床表现往往相似,贫血发生示意图,骨 髓,外 周 血,贫血的细胞学分类,类型 MCV,fl MCH,pg,MCHC,%,大细胞性贫血 100 32 32-35,正细胞性贫血 80-100 27-32 32-35,小细胞低色素性贫血 80 27 32,Normal Red Blood Cells-Peripheral Blood Smear,(microcyte),(megalocyte),(macrocyte),贫血的发病机理和形态学分类,发 病 机 理 分 类,主要临床类型,形态学分类,造 血 不 良,红 细 胞 生 成 减 少,1.多能干细胞和造血微环境的损害,再生障碍性贫血,正常红细胞型,2.红系祖细胞/幼红细胞或红细胞生成素的免疫性破坏,单纯红细胞再生障碍性贫血,3.骨髓被异常细胞或组织所侵润,骨髓病性贫血,4.脱氧核糖核酸合成障碍,巨幼细胞性贫血(叶酸或B12缺乏),大红细胞型,5.红细胞生成素相对不足,慢性疾病(炎症性)贫血,小红细胞型,血红蛋白减少,1.正铁血红素合成障碍,缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒贫血,小红细胞、低色素型,2.珠蛋白合成障碍,海洋性贫血,低色素性贫血是指:,组成血红蛋白的三个原料中任何一个,异常而造成的贫血,Hypochromic Microcytic Anemia(Iron Deficiency),铁的吸收,每日普通饮食中所供给的铁量为15-20mg,其中510被吸收，吸收量约1mg/d。,铁的吸收形式：,血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。经胃酸和胃蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠粘膜细胞摄取并分解为原卟啉和铁而被吸收。,非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化合物等。吸收取决于铁的价数、可溶性及食物中络合剂的存在。二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度,铁的吸收量取决于体内储藏铁量及红细胞的生成速度。,铁的代谢与生理功能,细胞摄取铁,细胞摄取运转铁须具备特殊的受体，此种受体只存在于幼红细胞、网织红细胞、肝细胞等。进入幼红细胞的铁在线粒体上与原卟啉结合形成血红素，多余的铁以铁蛋白形式储存于幼红细胞中。,铁的储存,铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内，储存形式有铁蛋白和含铁血黄素。,血浆转运,铁蛋白铁,骨髓幼红细胞和,网织红细胞内铁,血循环红,细胞内铁,网状内皮系统,储存铁,胃肠道,肝脏,铁的循环利用,INTRACELLULAR IRON TRANSPORT,H,+,H,+,H,+,H,+,Lysosome,Fe,+2,Fe,+2,Transferrin,Transferrin receptor,铁的异常,缺铁,转铁蛋白缺乏症,铁代谢紊乱,慢性感染、慢性肝肾疾病,溶血性贫血,PNH,其他,类风关,SLE,缺铁性贫血病因,铁摄入不足或需铁量增加,分娩、孕期、经期妇女，婴幼儿青少年,铁吸收不良,胃肠术后、吸收不良综合征、萎缩性胃炎,失血,慢性消化道出血、钩虫病、反复溶血等,游离铁丢失增加,肠道上皮细胞脱落、萎缩性胃炎、脂肪泻,原因不明的缺铁,铁的异常,转铁蛋白缺乏症,先天性转铁蛋白缺乏临床少见,获得性转铁蛋白缺乏,蛋白合成缺陷,-蛋白丢失过多,-血清铁减少,铁饱和度正常范围,-补铁无效,铁的异常,铁代谢紊乱,慢性感染,-网状内皮系统对铁的亲和力增加,-红细胞生成刺激素生成减少,慢性肝、肾疾病,-红细胞生成刺激素生成减少,-红细胞生成刺激素抑制因子,-转铁蛋白缺乏,-网状内皮系统对铁的亲和力增加,-红细胞寿命缩短,IRON DEFICIENCY,versus,ACD,Serum Iron,Transferrin,Ferritin,Iron Deficiency,ACD,Bone Marrow Storage Iron(Blue),Anemia of Chronic Disease,铁的异常,溶血性贫血,PNH,大量血管内溶血,游离血红蛋白增加,超过肾回吸收,血红蛋白尿,慢性失血,铁的异常,其他,类风关、SLE,-白介素-1增高:乳铁蛋白,促红素,-转铁蛋白缺乏,-继发肾病,-储存铁增加,铁粒幼细胞不多,卟啉异常,铅中毒,维生素B6反应性贫血,维生素B6缺乏性贫血,铁粒幼细胞性贫血,卟啉异常,铅中毒,-,氨基酮戊酸,X,卟胆原 多吡咯 尿卟啉原III,X,粪卟啉原III 原卟啉原III 原卟啉III,X,血红素,-外周血:点彩红细胞(线粒体,RNA,铁),卟啉异常,维生素B6反应性/缺乏性贫血,氨基酮戊酸合成受阻,色安酸耐量实验,细胞形态:外周血,骨髓象,维生素B6治疗反应,卟啉异常,铁粒幼细胞性贫血,先天性铁粒幼细胞性贫血,-,与性染色体有关:属vitB6反应性贫血,-,与常染色体有关:对vitB6无反应,获得性铁粒幼细胞性贫血,-,原发性,-,继发性,原发性铁粒幼细胞性贫血,发病年龄较大,细胞形态,红细胞脆性实验,原卟啉增加,铁代谢紊乱,红细胞寿命相对缩短,继发性铁粒幼细胞性贫血,继发因素,血液系统疾病,:,白血病,真红,骨纤,溶贫,淋巴瘤,骨髓瘤,肿瘤,炎症性疾病,:,类风关,结节性动脉炎,感染,其他,:,尿毒症,卟啉病,毒性甲状腺肿,药物,:,酒精,抗结核药,铅中毒,氯霉素,抗肿瘤药,珠蛋白异常,珠蛋白基本结构,胚胎早期,:,4-Hb,2,2-Hb,胚胎期,:,2,2-HbF(2%),2,2-HbA(97%),胚胎后期,:,2,2-HbA2(2-3%),珠蛋白异常,地中海贫血,基因突变,:,珠蛋白链合成减少,基因完全缺失,:,0,基因,基因部分缺失,:,+,基因,地中海贫血,基因完全缺失,基因部分缺失,地中海贫血实验室检查特点,骨髓,:,增生,红系总量增高,抗碱血红蛋白测定,血红蛋白电泳,b-Thalassemia,治疗原则,1、病因治疗,2、药物治疗,3、输血,4、脾切除,谢 谢!,