急性肾炎及肾病综合征.ppt

Click to edit Master title style,2021/1/12,*,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,急性肾炎及肾病综合征,急性肾炎及肾病综合征急性肾炎及肾病综合征,教学重点：,急性肾炎：,1.急性肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的诊断及治疗原则,2.急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别要点,肾病综合征：,1.单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别要点,2.肾病综合征激素治疗的剂量、疗程及疗效判定标准,教学难点：,（一）急性肾炎的病理改变及病理生理变化,（二）肾病综合征的发病机制及病理生理改变,2021/1/12,2,病例：,姜，男，7岁。,主诉：少尿、浮肿5天，加剧伴气促2天。,2021/1/12,3,患儿于5天前出现尿量减少，每日2-3次、每次约“100m1”，呈浓茶色，并发现眼睑浮肿、晨起较明显，随后渐扩散至全身；2天前患儿出现烦躁、气促，头痛，时有呕吐、呕吐物为胃内容物、非喷射性；半月前患儿曾出现发热（体温不详）34天，当地医院予以“罗红霉素”及退热药口服后体温渐降至正常。既往体健，营养状态良好。,2021/1/12,4,体格检查,T 37.4，P 140次分，R 40次分，140/85。,神志清楚，精神疲倦，反应差，端坐位；颜面及下肢非凹陷性水肿；全身皮肤、巩膜无黄染、皮疹及出血点；全身浅表淋巴结未触及；口唇轻度发绀；颈软，颈静脉怒张；心率140次分，律齐，心音低钝，无杂音；双肺闻及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋下2、质中等、边缘较钝，脾未触及，肾区无叩痛，移动性浊音（-）；四肢肌力、肌张力大致正常；生殖器无畸形，阴囊轻度水肿；克氏征和布氏征（-），病理反射未引出。,2021/1/12,5,实验室检查：,（1)血常规：94，8.8109、N 0.72、L 0.28.，219109；,(2)大便常规无异常；,(3)尿常规：蛋白（十），红细胞（十十十），颗粒管型（十），尿比重1.015；,(4)血生化：64.7，43.4，2.67；7.5，92.8；41，69，123，53，7；C3 0.32，C4 0.23，50 13；1200U；79；,(5)24小时尿蛋白定量0.46g；,(6)两对半阴性；,(7)血电解质：130.、2 l.95、血K、一在正常范围；,（8）、在正常范围，多肽抗体七项（-）,2021/1/12,6,急性肾小球肾炎,肾病,急进性肾炎,特发性肾病综合征,慢性肾炎急性发作,其他病原体感染的肾小球肾炎,继发性肾炎,2021/1/12,7,概要,定义：简称急性肾炎，是儿科常见的一种与感染有关的急性免疫反应性肾小球疾病。,临床表现为急性起病，水肿、少尿、血尿伴不同程度蛋白尿，高血压，或肾功能不全等。,2021/1/12,8,儿科常见病：,占同期小儿泌尿系统疾病首位即为53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1,2021/1/12,9,临床表现,临床表现：轻重不一。,（一）前驱感染,呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈,淋巴结大、咽部渗出。,皮肤感染 14-28天（平均20天）。,（二）典型表现,全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、,头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻,出血。,2021/1/12,10,浮肿、尿少（70%）,（1）浮肿先始于眼睑，晨起明显，23,天，波及全身；,（2）为轻中度非凹陷性水肿；,（3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭；,（4）12周尿量增多浮肿消退；,（5）尿量多少是观察肾功能的主要指征,之一，与病情及预后密切相关。,2021/1/12,11,血尿,（1）起病时几乎都有血尿，50%70%肉眼,血尿。,（2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和,碱性者呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈,浓茶样和烟灰水样。,（3）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿。,（4）血尿明显并不影响预后。,（5）与感染、活动有关。,蛋白尿：程度不等，有20%可达肾病水平。,2021/1/12,12,高血压,（1）30%80%病例有血压增高。,小儿高血压标准：,学龄儿童130/90,学龄前儿童120/80,（2）一般在12周内随着尿量增多血压,恢复正常。,（3）血压过高或上升过快，要警惕发生,高血压脑病。,（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。,2021/1/12,13,非典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,具有肾病表现急性肾炎,2021/1/12,14,严重表现,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能衰竭,见于疾病早期（2周内）,病情危重，需及时抢救。,2021/1/12,15,A.水钠潴留，血浆容量增加；,B.毒素损害心肌，心肌间质水肿；,C.高血压加重心脏负担。,严重循环充血,机,理,2021/1/12,16,临床表现,不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起。,2021/1/12,17,a.心脏扩大、心率增快、奔马律；,b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；,c.肝短时间内增大、硬；,d.烦躁不安、胸闷；,e.水肿加重、尿少；,f.常发生在起病一周内，少数突然发生。,2021/1/12,18,高血压脑病,（1）机理：脑水肿,（2）早期征象：,血压升高，恶心呕吐，头痛，不同,程度意识障碍（嗜睡，昏睡），1224,小时可发生高血压脑病。,（3）诊断标准：,A、140/90,（多数150-160/100-110）,B、视力障碍（复视或一过性失明）,惊厥、昏迷。,2021/1/12,19,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害,2、表现,A.少尿：尿量2502,无尿（尿闭）：尿量8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。,C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。,肾功能检查,、,2021/1/12,25,病因,由A组溶血性链球菌（主要为12型）感染后引起的免疫反应性疾病。,病毒,其他,直接侵袭肾组织 肾炎,2021/1/12,26,分类,链球菌感染后（）,感染性,除链球菌以外的细菌,非链球菌感染后 病毒,支原体、弓形虫,疟原虫,梅毒螺旋体,钩端螺旋体,2021/1/12,27,病理,典型：呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。,特点：,急性、弥漫性、渗出性、增殖性肾小球肾炎。,电镜特征：,可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰,样分布。,2021/1/12,28,2021/1/12,29,上皮下驼峰状沉积,2021/1/12,30,发病机制与病理生理,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾,小球毛细血管炎症病变。,循环免疫复合物学说,原位免疫复合物形成学说,链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物,致病学说（国外）,链球菌哪个部位作为抗原？,（细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎,菌株协同蛋白）,2021/1/12,31,链球菌致肾炎菌株,抗原成分,诱发自身免疫,激活补体,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,肾小球炎症病变,肾小球基底膜破坏,内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠/水潴留,血容量增加,少尿，无尿,水肿,高血压、急,性循环充血,蛋白尿,血尿,管型尿,急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图,2021/1/12,32,诊断要点（典型病例）,起病前 13周有前期链球菌感染史。,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。,尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。,血清C降低，伴或不伴升高。,2021/1/12,33,自限性疾病，无特异治疗。,治疗,2021/1/12,34,休息,起病23周内应绝对卧床休息。,水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压,降至正常可下床室内活动或户外散步。,血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。,尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力,活动。,2021/1/12,35,饮食,水肿、高血压者：限盐、限水。,食盐：60（）,水分：不显性失水+尿量,氮质血症者：限蛋白,优质动物蛋白0.5（）,2021/1/12,36,抗生素,用青霉素5万/(),1014天，,目的:消除病灶内残存的链球菌，,阻断抗原抗体反应。,如青霉素过敏改用红霉素，,禁用肾毒性药物。,2021/1/12,37,对症治疗,利尿,1）氢氯噻嗪 12（）,分23次口服,2）呋塞米：口服25（）,3）严重者：呋塞米12（.次）,或 。每日12次，,静脉注射剂量过大量时可导致一过性耳聋,2021/1/12,38,降压：,硝苯地平：系钙通道阻滞剂,剂量：0.25（d）,最大剂量：1（d）,口服或舌下含服，3次,卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂,初始剂量：0.30.5(d),最大剂量：56(d),与硝苯地平交替用效果更佳,对症治疗,2021/1/12,39,严重表现的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。,（1）降压,硝普钠：有降压、利尿双重作用,注意事项：,A、浓度由小到大,5%葡萄糖100 速度1g/（）,硝普钠520 8g/（）,B、停药防反跳,C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解,2021/1/12,40,副作用：,恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。,（2）止痉：安定、水合氯醛、鲁米那,（3）脱水：0甘露醇（肾衰时禁用）、,0,（4）利尿：呋塞米,（5）给氧：,（6）难治病例：腹透或血透。,2021/1/12,41,严重循环充血的治疗,（）限水、限盐,（）利尿：速尿,（）血管扩张剂：,酚妥拉明、硝普钠,（）透析（血透、腹透）,2021/1/12,42,急性肾衰的处理,(1）治疗原则,保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复。,(2）具体措施,1）药物：,、速尿：可增至3 5g.次,、利尿合剂：,10%100 多巴胺10酚妥拉明 10,静脉点滴，1 2次/天。,2021/1/12,43,）严格控制液体入量,每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量,每日不显性失水（4002）,内生水量（1002）,测体重：每日下降0.51%,表示输液适当。,2021/1/12,44,）维持电解质及酸碱平衡,高钾,低钠,代酸,氮质血症,2021/1/12,45,高钾血症,a.10%葡萄糖酸钙（对抗）,b.20胰岛素加速糖原合成，促,使细胞外 细胞内,c.53 细胞外 细胞内,d.腹透、血透,2021/1/12,46,氮质血症,a.足够热量,b.苯丙酸诺龙 1.次 12次/周,c.血透、腹透,代酸：53,2021/1/12,47,）透析治疗,腹透、血透,早做早好，提高存活率,2021/1/12,48,2021/1/12,49,2021/1/12,50,预后：95%完全恢复,5%持续尿异常,死亡病例1%,预防：防治感染,2021/1/12,51,2021/1/12,52,思考题,1.急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？,2.叙述急性肾炎实验室检查中、及血清C3的变化规律及临床意义。,2021/1/12,53,肾病综合征,nephrotic syndrome,2021/1/12,54,概述,定义:,肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,2021/1/12,55,临床四大特点：,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,明显水肿,以为必备条件,2021/1/12,56,发病率仅次于急性肾炎,发病年龄多为学龄期儿童,3-5岁为高峰,男：女=1.53.7：1,2021/1/12,57,临床分型,原发性肾病综合征（）,继发性肾病综合征,先天性肾病综合征,2021/1/12,58,根据皮质激素治疗效应分型,强的松2（d）治疗后8周判断,1、激素敏感型（完全效应）,尿蛋白完全转阴,2、激素部分敏感型（部分效应）,尿蛋白减少至+,3、激素耐药型（无效应）,尿蛋白,2021/1/12,59,正常肾小球结构模式图,2021/1/12,60,病理,主要病理改变在肾小球，大致有以下5种类型：微小病变型，局灶性节段性肾小球硬化，膜性增生性肾小球肾炎，膜性肾病。,儿童最主要的病理变化是微小病变型：光镜下肾小球无明显病变，或仅有轻微病变。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合变平。,2021/1/12,61,2021/1/12,62,病因及发病机制,的病因及发病机制尚未明确,微小病变型静电屏障损伤（T细胞免疫失调）,非微小病变型分子屏障损伤（免疫复合物）,遗传基础：激素敏感型（7）,频复发（9）,家族性表现,2021/1/12,63,自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细胞分子”(、2、4)是发生蛋白尿的关键分子。,2021/1/12,64,病 理 生 理,大量蛋白尿,正常儿童尿蛋白：,定性（-）,定量:1002,肾病患儿：,定性（）,定量：50,2021/1/12,65,为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？,因为肾小球毛细血管基底膜通透,性增高。,为什么通透性增高？,1.静电屏障作用（高选择性蛋白尿）,微小病变型,2.分子屏障作用（低选择性蛋白尿）,非微小病变型,2021/1/12,66,低蛋白血症,尿中丢失大量蛋白质。,由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管,重吸收并予以降解（即蛋白质分解,代谢增加）。,肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代,谢率的改变血浆蛋白降低。,部分病人从胃肠道丢失蛋白质。,2021/1/12,67,高脂血症,总胆固醇,甘油三酯,低密度脂蛋白,极低密度脂蛋白,2021/1/12,68,低蛋白血症促进肝合成脂蛋白,（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）,高脂血症 导致肾小球硬化、,肾间质纤维化,机 制,2021/1/12,69,水肿,1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,血浆白蛋白25组织间隙潴留,15有胸水、腹水形成,2021/1/12,70,2.血浆胶体渗透压降低血容量,刺激醛固酮分泌增加又刺激抗利尿,激素分泌心钠素减少尿少水钠潴,留凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。,2021/1/12,71,3.低血容量使交感神经兴奋性,近端肾小管吸收,4.某些肾内因子作用使近曲小,管吸收,2021/1/12,72,其他,和补体系统B、D因子从尿中大,量丢失体液免疫功能,抗凝血酶丢失，而凝血因子和纤维,蛋白原高凝状态,血清结合钙游离钙,转铁蛋白低色素小细胞性贫血,2021/1/12,73,临 床 表 现,全身水肿,（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以,后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。,（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球，,可有胸水、腹水、呼吸困难。,（3）水肿为凹陷性。,（4）反复出现，迁延很久。,（5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。,2021/1/12,74,70%肾病复发与病毒感染有关。,15%病儿镜下血尿，无并发症无肉,眼血尿,约30%病例因血容量减少出现短暂肌,酐清除率下降。,部分病例晚期肾小管功能障碍低血,磷性佝偻病肾性糖尿氨基酸尿,和酸中毒。,2021/1/12,75,2021/1/12,76,2021/1/12,77,2021/1/12,78,并发症,感染：最常见,(1）原因：,a、低蛋白血症致全身营养不良,b、全身水肿致循环不良,c、免疫功能低下,2021/1/12,79,(2）以细菌、病毒感染多见，且,临床症状不典型：呼吸道感染、皮,肤感染、泌尿感染和原发性腹膜炎。,注意医院感染,应重视结核杆菌感染,2021/1/12,80,电解质紊乱：,(1）低钠血症,(2）低钾血症,(3）低钙血症,血栓形成：,高凝状态易发生血栓，,以肾静脉血栓最常见，,静脉栓塞、动脉栓塞,肺栓塞、脑栓塞,2021/1/12,81,低容量性休克：,急性肾衰竭：,5%微小病变型，低血容量,肾前性肾衰,肾小管功能障碍,2021/1/12,82,实验室检查,尿液分析：尿常规，24小时尿蛋白定量；,血清蛋白、胆固醇和肾功能测定,血清补体测定,感染依据的检查,系统性疾病的血清学检查：,抗抗体抗体。,高凝状态和血栓形成的检查,经皮肾穿刺组织病理学检查,2021/1/12,83,凡具备以下条件可诊断为肾病综合征,大量蛋白尿（尿蛋白；1周内3,次，24小时尿蛋白定量50）,血浆白蛋白低于30,血浆胆固醇高于5.7,全身浮肿,单纯性肾病具备以上四项条件。,诊断,2021/1/12,84,肾炎性肾病,凡具有以上四项+以下四项之一或多项者,2周内分别3次以上离心尿检查10个,，并证实为肾小球源性血尿者。,反复或持续高血压，学龄儿童130/90,，学龄前儿童120/80。并除外,糖皮质激素等原因所致。,肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。,持续低补体血症。,2021/1/12,85,排除继发性肾病即可诊断,原发性肾病,先治疗后肾穿,2021/1/12,86,一、一般疗法,1.休息,2.饮食：活动期供盐1-2,蛋白质,摄入1.5-2()400,适量钙剂。,3.防治感染,治 疗,2021/1/12,87,4.利尿消肿,氢氯噻嗪、安体舒通,呋塞米（速尿）：,低分子右旋糖酐+速尿,观察出入水量、体重变化及电解质紊乱,5.对家属的教育,2021/1/12,88,二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）,激素治疗本病的机理尚未完全阐明，可能与以下作用有关:,1、免疫抑制作用,2、利尿作用,3、改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。,总之应用激素，应强调：始量要足，减量要慢，维持要长的原则,2021/1/12,89,1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗,(1）作用机理,a 抑制免疫反应,b 利尿作用,c 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白,质漏出,d 强地松为中效剂，半衰期（1236h）,2021/1/12,90,(2）方案：,短程2个月,中程6个月,长程9个月,2021/1/12,91,强的松治疗方案,诱导缓解阶段（足量阶段）,巩固维持阶段（减量阶段）,总疗程,用量,方法,用量,方法,时间,中,程,疗,法,2 按体重分3-4次服（每日60）,最大量：,60,若4周内尿蛋白转阴，自转阴后至少巩固2周,2,隔日清,晨顿服,4周,可每2-4周减量1次,每次减2.5-5至隔日0.51维持3个月后每2周减2.55至停药,6个月,长,程,疗,法,同上,4周尿蛋白未转阴者，可继服至尿蛋白阴后二周，一般不超过8周,同上,同上,同上,可每2-4周减量1次,每次减2.5-5,余同上,9个月,2021/1/12,92,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,强地松,30天(10),30 4周,每24周减量2.55,例如：男，15,初 治,（-）,总疗程6个月（中程疗法）,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,30天(10),10,30,每24周减量2.55,总疗程9个月（长程疗法）,(),巩固2周,2021/1/12,93,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,强地松,1.5-2,3个月或,累积量300 时）;下降;,胃肠道反应;脱发;出血性膀胱炎;,肺纤维化；增高;感染等。避,免青春期前和青春期用药。,2021/1/12,99,口服方法,a、22.5 d 分三次口服；,b、疗程812周。,c、累积总量为200。,d、需间隔1年方可用第二疗程。,冲击疗法,生理盐水 100200 12h,连用二天,812次 隔半个月再用二天，,累积量150200。,2021/1/12,100,（3）注意事项,用药期间要水化；多饮水，,定期复查血象。,其他免疫抑制剂：,苯丁酸氮芥 0.2 23次/天 连用8周,环孢素A,硫唑嘌呤、霉酚酸酯,雷公藤多甙片,2021/1/12,101,四、其它治疗,1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁、,保肾康等。,2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5,隔日用药，疗程6个月。,亦可用大剂量丙种球蛋白，适用于激素耐药和血浆过低者。,3.降蛋白尿治疗,血管紧张素转换抑制剂：卡托普利,依那普利,2021/1/12,102,预 后,与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，9095的患儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85可有复发，病后第一年内更常见。如果34年没有复发，其后有95的机会不复发。,灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差。,2021/1/12,103,思考题,1.原发性肾病综合征为什么会出现大量,蛋白尿？,2.单纯性肾病与肾炎性肾病的异同点？,2021/1/12,104,谢 谢,同学们！,2021/1/12,105,谢谢,