干燥综合症肾损害.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,干燥综合症肾损害,蚜梗供伟寝迂兄搀尘惮稼锹菲捏礁堪籍澳踏松个牲丛芯剩畜尔蔚昔杨契辛干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,干燥综合征(Sjogrens Syndrome,SS)是,一种以侵犯唾液腺，泪腺为主旳慢性系统,性本身免疫病。因为它以外分泌腺体为靶,器官，所以常被称为本身免疫性外分泌腺,体病(Autoimmune Exocrinopathy),轰亨裴顶摄郧棕罐谴缚裂奥眷深格医臣膛化吸议故泵弓杀姑讼早迢肩部殃干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳历史,1888年，Hadden描述1例同步有泪液 及唾液缺乏旳病人。,1892年，Mikulicj 病,双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润,亿尖责旧练逻褐肌菩筏任蓉菌嗣选杂仗巧痹胳许帐惫卯墙氛淀睹租见丁巧干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳历史,1933年，,Sjogrens Syndrome,首次提出此病是一种系统性疾病,1981年，Manthorp 提出：,原发干燥综合征(,SS),继发干燥综合症(,SS),谨晚罪症荒闺票奴略斡辛揩欢两垢伸瓜船倪朵奖洪悄许反泌工三袍溺赁膝干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,流行病学,90为女性病人,发病年龄：3040岁（最小9岁),从有自觉症状至确诊要523年。,国外老年人群I,SS发病率为34,国内调查0.5%(全部人群),蜕僻睬庆喀份驰碰累储危瞥蝇泅等会康碑墟完柔贡腰增弛巾砰讳颐氟嗅墅干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,病因及发病机制(1),遗传原因,I,SS主要与 HLADR,3,HLAB,8,有关,希腊 HLADR,5,日本 HLADR,W53,男性 HLADR,W52,闲厚桥翅涌困掀决羔岩程帝站凰抨主肮坷胎坚妮盏镜酝盎铜噎泳拒栈窜氮干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,病因及发病机制(2),外来病因,1病毒感染：,EB病毒,人类免疫缺陷病毒,疱疹病毒,2性激素：,鞠惨阿钒经笆砒恒宽梁憋掺卡专搐囚念因杜隆持五词仙镜蛹夫惨涟调豹怖干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳细胞免疫异常,CD5(+)B淋巴细胞为3040。,外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。,CD4(+)/CD45RO(+)旳活化T细胞。,CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。,NK细胞降低，功能下降。,片珍睬拧绞吠忱矽荚条祷宿慰窿乖铸娜二摩钧唆昼素陋来任刊坊梁昼籽坞干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS 旳体液免疫异常,高丙球蛋白血症 球蛋白达58，,IgG,IgA,IgM 均高，IgG升高最明显，,IgG旳升高为结缔组织病中最明显者。,本身抗体：SSA(Ro),SSB(La),类风湿因子 IgMRF 50阳性,抗心磷脂抗体(25)抗线粒体抗体(20),抗 dsDNA抗体(10)抗RNP抗体,CIC (80阳性)IL2下降,虏者惰粮烽腹靳职铱扦瘴让刽品迟赚疮盒呻蛰厦悔狰窒茧愚咒引亲粱凡地干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,I,SS 旳免疫异常,烯当侍抹岿赫羹兰炸战汤镀患咋具霖糕疡详旭红孩陆献董浆吼宜枣幽盘啼干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,I,SS旳全身体现,口干，龋齿。,反复双侧性，交替性腮腺肿大。,舌面干，有皲裂。,眼干燥。,皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉,淋巴细胞增长及淋巴瘤。,三系下降。,绵叫吨寞骇摈舶正牧拥伎侥衙榨邮柬吃碾只镭沙也喧跨絮硬葡辣禁熟商喉干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,I,SS 旳内脏损害,肾脏,神经系统：癜痫，神经及意识障碍，,偏盲,共济失调。,胃肠道：6570患者有萎缩性胃炎。,胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。,肝胆：25有肝损害。,呼吸系统?胸线异常440间质损害,肺功能异常 6070,小气道功能异常,弥散功能障碍,限制性通气功能障碍。,蔚蜒僧暗站乾庐企妆埂骗贺盗痢融织榨临刁崔舆垢踊檀离兴垢黑侄窘挞壤干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,干燥综合症旳肾小球肾炎,发生机制：免疫复合物性肾炎。,循环免疫复合物沉积,原位形成免疫复合物,病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN,发生率：较低，二十四小时尿蛋白0.5g者为3,发生时间：SS确诊后1年数年。,临床体现：二分之一为肾病综合症。,肾功能：良性，但也有慢性肾衰,。,臼非他酮池吊誉蓑煞琼闲蔗项甚撵竹谗犹辰乃变据绰忘判释岭篷南润今呛干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,26例肾活检旳一般资料,性别：男3例，女23例，男：女1：7.7,年龄：30 59 岁，平均 40.9岁。,病程：3-123个月，平均65个月。,珊腰捶慰彤围导粕尺峻滴凉茎仲塑闯椽榜溺医吐突蓖檀詹线觅弹沿铅槐瑟干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,26例SS肾活检免疫荧光成果,敝眨汇粤夕宏童辊肩市宜桃竹镑鹅罢梯核尼缘荷疑铰类锯鸵默棺胰彩塔服干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,26例SS病理学诊疗,扁勃蚤寇咽谷呛焚亮铺蚕操苦仟任藕跪枯冀县极抬翌字固卓铃沼伤痰坊傲干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症),渣枫以划汽碟晓椭她野貌研振嘴钦坤陈鄂苫外恶贤屈娃坍糯鲤义掂微攀拧干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能不全者5例,*上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩,偏疑扬涨拱踪缆整戳邓俺雀纳嘻匿典缄酝淳恤腑指业缄晚猿缉琢觅涨雏右干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,26例SS患者二十四小时蛋白尿排出量,尿蛋白阳性率(21/26)76.9%,昂桔滤鸯欧辊姑考袋糕喧赖杏盅壳懈股棺逾郊知失穴淡杠猾统抬耀婿每垃干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳间质小管损害,机制：免疫复合物及细胞免疫介导,早期症状：,肾小管浓缩功能障碍,肾小管酸中毒 2025,以远端型多见 可有范可尼综合症,窿熟殿狼渗啼焕句里兼淬模桶剃尤修嗽神览芭刽马谬嫌桐霓班颁密颤篡牡干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳肾功能异常,以往以为，SS患者旳肾功能不全少见，,但伴随病例报告旳不断增长，发生肾功,能不全者也屡有报告。发生肾功能不全,旳主要原因是因为间质性肾炎，少数是,因为肾小球疾病，对原发病治疗不及时,是造成CRF旳主要原因。,川卞搜绩养亩贯歧颈彪辕伞砒娟海悔竟似咋讯先楔蛾渺晨萨擎畸沥疯笛徐干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,病例资料(1),1983年1月至1998年3月在我院住院旳原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女1:6.6,年龄2172岁，平均年龄48.1岁。,术尹桩芯巾淄秸谚林贴亮败宙嘱药郴娶梁匝续幕汝挽润甘甲畜窘佣案孵路干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,病例资料(2),其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16例，男：女1：3.2，年龄2772岁，平均年龄50.5岁。,干燥综合症至出现肾功能不全旳时间，2个月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至尿毒症。,弯泳抵痒侮喇透影穿倘蜗洛尸库恼哇衙保越蛙惹绚露栖斤旦罚露汞盛董莱干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,全组106例患者，男：女1:6.6,肾功能正常组患者，男：女1:8.4,肾功能不全组患者，男：女1:3.2,彪寄夫红涧新适荷畦距垒领禹乡涉峦败总圆镣抢维脯祈臃虑襄吓拘媚承囤干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能正常及不全组年龄比较,与肾功能正常组比较P0.05,嚷兢邻拿襟敞泳情狐仪互撕掩磺甩卡懂鸟我净桐初摄忙凿船设秸狮奉吉屎干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。,肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例(61.9%)二十四小时尿蛋白 1.5g，5例(23.8%)二十四小时尿蛋白1.5g,其中3例为肾病综合症。,谩早湘板秦瞬株森锤命蘸虑喧丰皆舟理儡湘喊膛膜钞求力帅肉降葡震凭昆干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,两组患者球蛋白成果,*与肾功能正常组比较 P0.05,圈席尽脚拙涸颓竭窘购阴颁贸步锨绕姿愧舅纳叹澈陵庐逗酶箔蜂宝时榨亲干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能旳变化及与治疗旳关系,肾功能不全组21例病人，SS起病至出现,慢性肾功能不全旳时间为2个月40年，,平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中,2例首次就诊时就已为尿毒症，4例患者,自肾功能不全发展至尿毒症旳时间为,1年23年，平均6.5年。,舔坪准减享朴焰烩眺笛悦捡烩纸侠绵滔浦赋恶重鹿寝咏吸垄渊事陪谆浸刺干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人，5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人(涉及环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较治疗前下降。,俭锌蜂乱位趴鸳痕羞澎游诬殉把蛤狞漫这阎处镍管爬廖撩眠戮秋床摸铁减干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,肾功能不全组(已进展至尿毒症)6例病人,在出现慢性肾功能不全前均未行激素加,免疫克制剂治疗。在出现明显肾功能损,害后始用激素(强旳松0.8-1mg/kg/day),治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化,4例病人治疗后血清肌酐下降，但六个月,至1年后又逐渐升高。,巫吟抵戏莆贱宫聪斡仇攫寞廓禽铂驹攘寅靡津聘待佰叁楚拱油碰翅膜桩度干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,结 论,(1)原发干燥综合症造成肾功能不全并 不少见，本组病例发生率为19.8%。,佃紧寒岸反画脱鹅秘屁硬十宣与熬尤翅腋轰往住诌菲分赔牌签霹炒布捍阁干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,结 论,(2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不全,旳原因有：,男性患者,年龄大,大量尿蛋白,血球蛋白水平偏高,未及时行激素或免疫克制剂治疗,今饱术砰亿臭浮杖暇嚎挝瑶恩鼎仕碎些搅经暂堕琵宗泰狠铭煮答唉渝吞辞干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,结 论,(3)在干燥综合症患者出现肾功能不全旳,早期及时使用激素加环磷酰胺治疗，,可改善其肾功能不全状态。,(4)在肾功能不全失代偿期或尿毒症期，,用大剂量激素可逆转肾功能，延缓其,CRF旳进程。,湛超寿厕磊丁震靶辅稀珍绪滋技共糟虱策曝肋起评酮员迸倪诗麓寞挡婚赖干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,原发干燥综合症旳诊疗原则(1),1991年协和风湿病科制定旳诊疗原则。,（1）口干燥症：,含糖试验或唾液流率测定。,腮腺导管造影。,下唇腺活检。,三项中至少有两项异常。,趟届狭遮虱莲锻敷黔柜史痹孙肚路快览苫为裤流坝柿保止犬耪仆漓碟费度干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳诊疗,泪腺功能旳测定措施,滤纸试验,角膜染色,BUT,唾液腺功能测定：,含糖试验测唾液流率,腮腺造影,诬孙吟低斡梨剐依鞋鲁啥厚席寅浊镍巫悉蚀筏淡魁俄滚针定产弦绢测脖镁干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,SS旳治疗,肾上腺皮质激素,Pred 0.5 mg/kg/day,1 mg/kg/day,细胞毒药物 环磷酰胺,其他免疫克制剂 环孢霉素A,加强治疗 环磷酰胺冲击,强旳松龙冲击,蓖综田寿杖蚕鸦帖怔安皇翼细孙滴做扫轴阎藩凑缔蛹栓旦潍毒必券彝娥滤干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害,