颅面血管瘤综合征讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅面血管瘤综合征,定义,又称,斯-威氏综合征,（Sturge-Weber syndrome）。,也称为,脑三叉神经血管病变,，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。,其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。,好发于枕部或顶枕部,。,临床表现,包括,癫痫、智能低下、偏瘫、,颜面三叉神经区紫红色,血管瘤,，累及唇，还常伴有,先天性青光眼,。,病理,主要病理变化是,软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网,并深入脑内，颜面三叉神经分布区,血管瘤,和眼脉络膜,血管瘤畸形,。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧,大脑发育不良或萎缩,，,神经节细胞减少，变性，神经胶质增生,，伴有,皮质钙化,。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。,CT表现,大脑表面主要为,枕部或顶枕部,的,波浪状、脑回样,高密度影逐渐发展至,钙化,。,限局性,脑萎缩,，主要表现为脑皮质的萎缩。,患侧,颅骨增厚,，,头颅,常表现为,不对称,。,增强后在,钙化分布区,常表现为,弥漫性强化,，局部,脑皮质,可有,环状强化,，且,脉络丛强化,也异常明显。,董长华 男 59岁,林效民 男 9岁,王福珠 女 28岁,MRI表现,继发于,软脑膜血管瘤病,，呈,脑回样强化,和T2混杂高-和低信号。,CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。,病灶邻近的,脑皮质萎缩,，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。,视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。,血管性异常,a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。,陈巧巧 女 7岁,林效民 男 9岁,王福珠 女 28岁,王秋明 男 16岁,鉴别诊断,AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。,谢 谢！,