1、病例讨论病例讨论病例讨论病例讨论病病 例例 回回 顾顾患者李某,男,32岁。意识改变1天。家中与父母争吵后出现躁动不安,情绪失控,摔打东西,有攻击行为。家属强行约束约1小时,期间患者四肢抖动,后出现颜面抽搐伴青紫,双目上视,无意识丧失,无大小便失禁。遂送至我院就诊。病例回顾查体:神志清,对答错乱,神经系统未及明显阳性体征。辅助检查:实验室检查:急诊生化:Glu 16.5mmol/L,尿素7.2mmol/L,肌酐199mol/L,血氨481mol/L,乳酸12mmol/L,CPK358U/L,总钙2.06mmol/L,肌红蛋白2417ng/ml,CK-MB 6.8ng/ml,肌钙蛋白0.21ng
2、/ml。血常规:WBC17.3109/L,N87.9%,CRP20mg/L,PCT1.17ng/ml影像学检查:胸部、上腹部、下腹部CT未见明显异常。病例回顾予补液、降血氨、抗感染治疗后,患者意识转清,对答切题,自述上午噩梦中惊醒后感到惊恐,有被害感。现无头痛、头晕,无畏寒、寒战、发热,无咳嗽、咳痰等不适。神经内科、肾内科、消化内科、精神医学科等多科会诊后,收入EICU。患者入EICU后留置导尿,4小时内尿量约150ml,呈乳白色浑浊状。继续抗感染,监测生命体征及尿量,大量补液、碱化尿液,护肝,对症支持治疗。病例回顾入院2天,患者情绪激动,烦躁不安,自行拔导尿管,尿道中流出约200300ml
3、鲜红色血液。请肾内科、泌尿外科会诊。实验室检查:尿素10.6mmol/L,肌酐477mol/L,钾4.1mmol/L,总钙2.06mmol/L,胆碱酯酶8.30U/mL,葡萄糖7.9mmol/L,总胆红素20.6mol/L,肌红蛋白1521ng/ml,CK-MB 8.9ng/ml,肌钙蛋白0.2ng/ml。WBC18109/L,中性粒细胞90.5%。病例回顾全院会诊,考虑横纹肌溶解,MODS,急性应激反应,尿道损伤。建议气管插管、呼吸机支持后镇静治疗,膀胱穿刺造瘘,血液透析治疗,监测生命体征、血凝常规、肾功能、肌红蛋白、肌酸激酶、血气分析等。向家属告知病危入院第3天起,每日行床边血液透析1次,
4、共3日。此外持续膀胱冲洗治疗,呼吸机辅助通气,镇静治疗,大量补液、碱化尿液,监测生命体征、肝肾功能、血电解质及血气分析等,对症治疗。患者各项指标渐趋正常,生命体征平稳。入院6天,停止镇静治疗;7天拔除胃管;8天拔除气管插管。入院11天,患者一般情况良好,转出EICU。病例回顾病例回顾病例回顾病例回顾讨讨 论论横纹肌溶解症横纹肌溶解症rhabdomyolysis,RM横纹肌溶解症病因横纹肌溶解症发病机制横纹肌溶解症病理生理横纹肌溶解症临床表现1、导致横纹肌溶解的原发病表现导致横纹肌溶解的原发病表现 皮肌炎、CO中毒等2、横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现 局部&全身表现3、横纹肌溶解并发症
5、的表现横纹肌溶解并发症的表现 电解质紊乱,急性肾衰竭,MODS,DIC等横纹肌溶解症临床表现局部表现局部表现 受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡所致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛,甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。全身表现全身表现 全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。急性肾衰表现急性肾衰表现 深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力、深色尿横纹肌溶解症辅助检查CK 在发生肌肉损伤后:12h内-升高 1-3天-高峰 3-5天-下降(如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤)CK超过正常峰值5倍以上倍以上对横纹肌
6、溶解有诊断意义尤其是CK-MM同功酶增高的患者。反反映映肌肌细细胞胞损损伤伤最最敏敏感感的的指指标标,不仅用于诊断,还可以反映预后。不仅用于诊断,还可以反映预后。肌酸激酶横纹肌溶解症辅助检查 大大量量肌肌肉肉组组织织破破坏坏时时,肌肌红红蛋蛋白白从从细细胞胞中中释释放放入入血血并并从从肾肾脏脏滤滤过过,使使血血、尿尿肌肌红红蛋蛋白白浓浓度度明明显显升升高高,出出现现深深红红棕棕色色的的肌肌红红蛋蛋白白尿尿,尿尿隐隐血血试试验验阳阳性性而而镜镜检检可可无无明明显显红红细细胞胞,尿尿沉沉渣渣检检查查可可见见棕棕色色色色素素管型和肾小管上皮细胞。管型和肾小管上皮细胞。肌红蛋白 合合并并急急性性肾肾衰
7、衰竭竭的的患患者者,血肌酐、尿素氮、尿酸均均可可升升高高,尤尤其其是是以以血血肌肌酐酐增增高高为为主主。此此外外血血电电解解质质、酸酸碱碱平平衡衡也也常常发发生生变变化化:急急性性期期主主要要表表现现为为高高钾钾血血症症、高高磷磷血血症症、低低钙钙血血症症以以及及代代谢谢性性酸酸中中毒毒,恢复期可发生恢复期可发生高钙高钙血症。血症。血生化指标横纹肌溶解症辅助检查v超声检查:损害的肌肉纹理模糊,回声不均匀,以增强回声为主,间有低回声。vCT检查:可见筋膜增厚,受损肌肉肿胀。vMRI:肌肉信号增高。横纹肌溶解症诊断病因诊断病因诊断合并症的诊断合并症的诊断RM的诊断的诊断v 明确引起横纹肌溶解的病因
8、l 典型表现l 辅助检查v 急性肾衰竭v MODS 等临床怀疑RM时,应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能,CK超过正常峰值5倍以上倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时,要考虑横纹肌溶解症的可能,进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等,并追查病因。肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,故血肌红蛋白阴性不能排除RM,而阳性则有诊断价值。横纹肌溶解症诊断横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断 主要诊断依据主要诊断依据:持续少尿48h or 无尿24h,经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿;棕红色或深褐色尿,尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。挤
9、压伤或其他横纹肌溶解症的患者,有下列情况之一,提示有肾脏问题:(1)尿量14.3 mmol/L (3)血清肌酐176.8mol/L (4)血尿酸475.8mol/L (5)血钾6 mmol/L (6)血磷2.6 mmol/L (7)血钙25%0.5mlkg-1h-1 达达6h损伤损伤Injury to the kidneyScr x 2 或或GFR下降下降50%0.5mlkg-1h-1 达达12h衰竭衰竭Failure of kidney functionScr x 3 或或GFR下降下降75%或或Scr升高至升高至355molL0.3mlkg-1h-1达达24h或无尿或无尿12h丧失丧失Lo
10、ss of kidney function持续性持续性ARF肾功能完全丧失肾功能完全丧失4周以上周以上终末期肾病终末期肾病End-stage kidney disease肾功能完全丧失肾功能完全丧失3月以上月以上急性肾衰竭的分类急性肾衰竭的分类横纹肌溶解症治疗渗透性利尿渗透性利尿碱化尿液碱化尿液一般不纠正低钙一般不纠正低钙尽早静脉补液尽早静脉补液血液透析血液透析l 挤压伤患者开始静脉补液应在肢体减压之前,一定不能晚于减压后6hl开始补液的时间越晚,发生少尿型肾衰或无尿型肾衰的可能越大l尿排出量应维持在300ml/h,直到肌红蛋白尿已经停止。l大量静脉补液应至少持续到CK1000U/L。如果这些措施成功的阻止了少尿的发生,可以继续给病人0.45%的盐水。v碱化尿液使其PH 6.5以减少肌红蛋白对肾小管的毒力,增强肾小管肌红蛋白管型的净化。v静脉补液的同时给予碳酸氢钠和甘露醇。禁用利尿剂。v 当病人向少尿型急性肾小管坏死方向发展,血液透析应该作为每日的常规治疗。v在还没有出现肾功能不全的病人中恢复的机会明显更高。l初期的低钙血症不用纠正,除非具有明显的症状。l避免在横纹肌溶解症的恢复期发展成更严重的高钙血症。