P-J综合症1.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,（黑斑息肉病）,P-J,综合征,病例资料,患者,男，,45,岁，因“四肢末端及口唇黑斑,40,年，间歇腹痛,20,天，加重,5,天。”于,2011/12/29,入院。患者自诉自,5,岁开始，口唇及口腔有黑斑，四肢末端，手足掌散在分布棕黑色斑点，圆形，直径,0.3,至,0.5cm,不等。,20,年间没有增大。近,20,天，感右侧腹部、脐水平处疼痛，呈钝痛，尚可忍受，可触及直径约,5cm,包块，便秘，偶有便中带血，量少。近期有乏力、头晕、胸闷等症状。于,2011,年,12,月,21,日就诊于我院，查肠镜提示：,1.,升结肠隆起型病变性质待查（考虑结肠癌）,2,结肠多发息肉（考虑,PJ,综合征？）病理提示：（升结肠）隆起型病变，恶性不排除，横结肠粘膜组织慢性炎。,既往史：患“病毒性肝炎、乙型”，否认高血压，糖尿病，心脏病：史。否认“外伤史、手术史、输血史”否认药物过敏史。,家族史：无家族性遗传病史。患者亲属均无类似的临床表现,入院查体：上下嘴唇可见数个黑色色素沉着点，手指及脚趾可见少许黑色色素沉着点。,腹部平坦，腹式呼吸存在，未见胃肠型，蠕动波及腹壁静脉曲张。腹软，肝脾肋下未触及肿大，双肾未触及异常。脐水平右侧腹部压痛阳性，局部可触及直径约,5cm,包块，位置较固定，活动度差，边界不清，压痛阳性，肛门指诊无异常。,辅助检查：查肠镜提示：,1.,升结肠隆起型病变性质待查（考虑结肠癌）,2,结肠多发息肉（考虑,PJ,综合征？）病理提示：（升结肠）隆起型病变，恶性不排除，横结肠粘膜组织慢性炎。,初步诊断：,1.,升结肠占位性病变,升结肠癌？,2.,结肠多发息肉,P-J,综合症,3.,病毒性肝炎（乙型，慢性）,治疗经过,全麻下行“剖腹探查，右半结肠肿物切除术,+,肿大淋巴结清扫术,+,小肠息肉切除术”。,术中见肠系膜下血管和肠系膜根部附近淋巴结肿大，最大约,0.5*,0.5,大小。质硬，固定，肿瘤位于回盲部，约,5*5cm,大小，质硬，固定，表明不光滑。小肠内有多处肠息肉，最大约,3*3cm,大小,病检回示：回盲部高分化腺癌侵及肠壁全层，肠旁淋巴结未见癌转移，横结肠绒毛状息肉。,