肾上腺病变的诊断与鉴别诊断王宵英.ppt

肾上腺病变的诊断与鉴别诊断肾上腺病变的诊断与鉴别诊断北京大学第一医院王霄英n4-5克n功能非常活跃，皮质和髓质产生激素n激素功能不足则导致肾上腺性生殖综合征n血行性转移瘤的好发部位n肾上腺解剖n影像检查方法n肾上腺疾病概述n病变临床其影像特征肾上腺的解剖位置和形态n位于肾周间隙，与肾脏和肾周脂肪一起被肾筋膜包绕（Gerotas fascia）n肾脏异位时，肾上腺位于原位n右肾上腺位于下腔静脉后，肾脏的前上方左肾上腺位于主动脉外侧，胰腺和脾静脉后。nCT上呈倒置的“Y”型，尾部指向前内侧。右侧分支向后走行，似“逗号”，左侧者较短，侧“V”型。n肾脏先天缺如或异位时，肾上腺为线型。血供n三支动脉供应肾上腺，一支中央静脉引流。n三支动脉n肾上腺上动脉，来源于膈下动脉n肾上腺中动脉，来源于主动脉n肾上腺下动脉，来源于肾动脉n静脉n右肾上腺静脉，短，从肾上腺门至下腔静脉后方n左肾上腺静脉，长，引流入膈下静脉，再入左肾静脉影像检查方法常规X线平片n肾上腺钙化n新生儿出血，成人期吸收后遗留钙化n神经母细胞瘤n成人的良、恶性肿瘤n慢性肉芽肿性疾病，如结核超声n因体积小、位置高，不易用超声检查n需前或侧位n右侧肾上腺可透过肝脏检查n肠道内气体常干扰左侧肾上腺的检查n腹膜后脂肪也影响肾上腺的检查n肥胖患者不宜用超声检查n肾上腺占位巨大时，可帮助探查肿瘤的来源CTn单一的最佳影像检查方法，常是唯一使用的n薄层扫描（3-5mm）可清楚显示小病变n肾周脂肪提供了很好的对比，常不需增强n螺旋CT体积采集后重建可避免小病变的遗漏核素检查n将核素标记在激素合成底物上可显示肾上腺肿瘤。主要优势是检查方便，可探查异位的肿瘤，尤其是嗜铬细胞瘤。缺点是标记物不易得，且放射剂量大。n肾上腺皮质肿瘤：nI131标记的19-iodocholesterol nNP-59-6 131I-odomethyl-19-norcholest-5(10)-en-3-ol NP-59n嗜铬细胞瘤：nI131标记的MIBG(metaiodobenzylguanidine)nIodine 123血管造影n血管造影很少用于肾上腺占位，但可用于显示巨大占位的来源。n选择性肾上腺动脉造影有时困难，可行选择性膈下动脉选影。n肾上腺静脉造影更常见，可测血中激素。MRIn相邻脂肪对比衬托显示肾上腺nT2信号可帮助鉴别肿块的性质n薄层扫描，呼吸门控，多不需增强n冠状、矢状扫描对定位显示好nX线、超声可对肾上腺肿瘤进行定位，定性有困难nCT、MRI对肿瘤的定性近年有较大进展n定性诊断仍以征像分析入手，结合化验及临床，大体病理形态及组织学特点为基础经皮活检nCT或超声引导n20-22G细针n右侧经肝，左侧后路肾上腺疾病概述功能亢进性疾病n病变n单侧肿瘤n双侧增生n临床表现nConns syndrome醛固酮过多nCushings syndrome皮质醇过多n男性化/女性化性激素改变n嗜铬细胞瘤儿茶酚胺n神经母细胞瘤无功能性疾病n良性n皮质腺瘤n嗜铬细胞瘤n髓脂肪瘤n节神经细胞瘤n血管瘤等;n恶性n腺瘤恶变n嗜铬细胞瘤恶变n转移瘤n皮质癌n肉瘤病变及影像特征原发性醛甾酮增多症 PRIMARY ALDOSTERONISMnConns syndromen高血压、低血钾，血尿醛固酮水平增高，血肾素水平降低。n生化检查可确诊，影像检查的目的是检出和定位n80%为肾上腺腺瘤，小于2cm，20%为双侧肾上腺增生。癌少见。n肾上腺静脉采血可鉴别增生与腺瘤 nCT敏感性约 85%n精确定位有助手术方案的制定CUSHINGS SYNDROMEn临床表现n向心性肥胖n肌肉萎缩n高血压n病变n双侧紧上腺增生 n肾上腺体积可正常n嗵上腺腺瘤，常超过2cmn肾上腺癌较Conns综合征多见n肿瘤体积常较大n中央坏死n钙化n静脉内瘤栓男性化和女性化VIRILIZATION AND FEMINIZATION n肾上腺性生殖综合征是最常见的女性男性化和男性女性化的原因。n常由于21-羟化酶的缺陷n酶的缺陷导致阻碍了胆固醇转变成皮质醇n皮质醇水平降低刺激ACTH过度分泌和肾上腺增生n偶有肾上腺良恶性肿瘤产生性激素nCT是显示病变最有效的方法 n肾上腺静脉采血也可有帮助嗜铬细胞瘤PHEOCHROMOCYTOMA n临床表现n发作性高血坟n心动过缓n出汗n头痛n实验室检查n血/尿中去甲肾上腺素、肾上腺素及其代谢物增高n可测24小时尿中3-甲氧基肾上腺素或香草扁桃酸(VMA)n影像学检查的目的是定位n90%位于肾上腺髓质n10%为双侧n多发内分泌肿瘤综合征者合并甲状腺髓质癌和甲状旁腺增生n平均大小约5cm，CT易于检出n可异位到下腹部和盆腔髓脂肪瘤MYELOLIPOMAn少见的肾上腺肿瘤，含脂肪和骨髓成分n多数较小，较大者易产生症状n脂肪影像有助确诊n含有的髓样或间质成分使肿瘤密度增高出血HEMORRHAGEn自发性、创伤或凝血机制障碍n围产期肾上腺出血常见，可形成钙化n与Addisons病有关n早期为高密度和软组织密度，晚期为液化囊肿CYST n薄壁、均匀、类圆形病灶n水样密度，不强化n肾上腺假性囊肿与上皮囊肿同样多见，常为出血后遗改变n假性囊肿为厚壁、内部分隔或钙化炎症INFLAMMATIONn肾上腺慢性感染，如结核、组织胞浆菌病 n是成人肾上腺钙化的最常见原因n可导致Addisons 病nCT可见钙化和肿块，但常需活检鉴别神经母细胞瘤NEUROBLASTOMAn儿童最常见的肾上腺肿瘤，年龄小于5岁n肾上腺髓质是典型部位，也可起源于交感神经节 n常分泌激素，产生儿茶酚胺或其前体，尿检可测量n易早期发生广泛转移n半数神经母细胞瘤可见钙化，平片可显示n超声效果佳，CT和MRI 可显示分期腺瘤ADENOMAn人群中大于3 mm腺瘤的发生率2.86%n良性皮质腺瘤为均匀软组织肿块，边界清楚，多小于5cm，CT随访不生长n需与恶性肿瘤鉴别转移METASTASES n恶性上皮来源肿瘤发生肾上腺转移的机会是27%n常为分期检查中偶然发现n常见原发肿瘤部位：肺、乳腺、肾、黑色素瘤等n不合并其它部位转移瘤时，应与腺瘤鉴别淋巴瘤LYMPHOMAn多见于NHLn常为双侧受累，伴有其它部位的肿瘤nCT为软组织肿块，常无特征性肾上腺肿瘤影像诊断程序及处理原则 nUS及CT证实肾上腺肿瘤，CT值负值或近于0，可肯定腺瘤诊断。nUS及CT证实肾上腺肿瘤，具有典型腺瘤所见同时有功能改变，为外科手术指征。n如CT值界于边缘,建议MR化学位移成像,如反时相信号下降可诊为腺瘤。如大于4cm有坏死及出血,不除外恶性变,建议外科手术。n如肿瘤小于4cm，CT值及MR化学位移均不能定性，无原发恶性肿瘤可用US或CT随诊。n如有肾上腺以外恶性肿瘤，肾上腺肿瘤用MR化学位移成像有明显信号下降，可诊为腺瘤。n如有原发恶性肿瘤，CT、MR对肾上腺肿瘤不能确诊，而对病人治疗有影响，可行肾上腺活检，以便及时确诊，恰当处理病人。谢谢王霄英2006-9-