脊髓灰质炎后综合征-高伟明.ppt

反复误诊脊髓灰质炎后综合征反复误诊脊髓灰质炎后综合征2例报道例报道安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院高伟明高伟明 喻绪恩喻绪恩 石永光石永光 胡文彬胡文彬 王训王训 杨任民杨任民目目 的的n n回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表现、体征及辅助检查，以了解其临床特点。方法与结果方法与结果 病例病例1n n患者，男患者，男 ，3535岁，因岁，因“左下肢无力、变细左下肢无力、变细3434年，加年，加重重2 2年年”就诊。查体：行走时左下肢拖步，左下肢肌就诊。查体：行走时左下肢拖步，左下肢肌力力，双上肢及右下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双上肢及右下肢肌力正常，四肢肌张力正常，左侧上下肢腱反射（左侧上下肢腱反射（+），右侧上下肢腱反射（），右侧上下肢腱反射（+），），双侧双侧BabinskiBabinski s signs sign（-）。左下肢膝关节上）。左下肢膝关节上6cm6cm处处较右侧细较右侧细2.5cm2.5cm，四肢针刺觉正常。，四肢针刺觉正常。方法与结果方法与结果 病例病例1n n肌电图：左侧臀大肌，双侧胫前肌、腓肠肌肌电图：左侧臀大肌，双侧胫前肌、腓肠肌MUPMUP时限时限增宽、波幅增高，可见巨大电位；左侧臀大肌、股增宽、波幅增高，可见巨大电位；左侧臀大肌、股四头肌大力收缩时呈单纯相；左侧腓肠肌可见纤颤四头肌大力收缩时呈单纯相；左侧腓肠肌可见纤颤电位和正锐波；舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图电位和正锐波；舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常；感觉、运动传导速度正常。正常；感觉、运动传导速度正常。方法与结果方法与结果 病例病例2n n患者，女，患者，女，3434岁，因岁，因“右下肢无力、变细右下肢无力、变细3232年，加重年，加重伴疼痛、肉跳伴疼痛、肉跳1 1月月”就诊。查体：双上肢肌力就诊。查体：双上肢肌力，双，双下肢肌力下肢肌力，四肢肌张力正常，双侧桡骨膜反射，四肢肌张力正常，双侧桡骨膜反射(+)(+)、双侧膝腱反射、双侧膝腱反射(+)(+)，双侧，双侧Babinskis signBabinskis sign (-)(-)。双。双下肢可见不自主肌肉收缩，呈波浪状。右下肢膝关节下肢可见不自主肌肉收缩，呈波浪状。右下肢膝关节上上6cm6cm处较左侧细处较左侧细2cm2cm，右侧臀部肌肉较左侧萎缩，右侧臀部肌肉较左侧萎缩，四肢针刺觉正常。四肢针刺觉正常。方法与结果方法与结果 病例病例2n n肌电图：双胫神经肌电图：双胫神经H H反射未引出，右胫前肌、右股内反射未引出，右胫前肌、右股内肌、右腓肠肌放松时可见自发电位，右股内肌小力收肌、右腓肠肌放松时可见自发电位，右股内肌小力收缩时缩时MUPMUP时限增宽、波幅增高，大力收缩呈混合相。时限增宽、波幅增高，大力收缩呈混合相。肌肉病理：肌纤维大小不等，大量肥大纤维，可见少肌肉病理：肌纤维大小不等，大量肥大纤维，可见少量劈裂纤维，偶可见镶边空泡，脂滴含量轻度增多，量劈裂纤维，偶可见镶边空泡，脂滴含量轻度增多，符合神经性肌强直病理损害。符合神经性肌强直病理损害。结结 论论n n对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者，多对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者，多年后年后(15(15年或更长时间年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的出现神经系统症状加重或新的神经系统症状，包括三个方面：新近逐渐加重的肌肉神经系统症状，包括三个方面：新近逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢，无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢，也可累及未曾受累的对侧，重者甚至累及双上肢及延也可累及未曾受累的对侧，重者甚至累及双上肢及延髓肌群。髓肌群。讨讨 论论 定义：定义：脊髓灰质炎后综合征 (post-poliomyelitis syndrome，PPS)n是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间)出现的神经系统综合征，表现为新发的肌无力、疲劳感及肌萎缩，常伴患肢和肌肉的疼痛。n症状常呈缓慢进展，多呈不对称性，可累及原来病变肌肉，同时也可累及原来未曾受累下肢，甚至累及双上肢及延髓肌群。病因及发病机制病因及发病机制 病因、发病机制目前尚不清楚，主要有两种学说：病因、发病机制目前尚不清楚，主要有两种学说：n n其一，运动神经元过度负荷学说，由于残余的运动神经其一，运动神经元过度负荷学说，由于残余的运动神经元长期过度负荷，导致残余的正常运动神经元及其轴突元长期过度负荷，导致残余的正常运动神经元及其轴突逐渐变性、凋亡而出现逐渐变性、凋亡而出现PPS PPS；n n其二，认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在，其二，认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在，其依据是其依据是PPSPPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒 IgM IgM 抗体的抗体的存在，但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在的存在，但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在的确切证据。确切证据。临床表现临床表现 PPS PPS主要包括三大症状主要包括三大症状 n n新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。n n肌肉无力肌肉无力是主要症状，一般缓慢进展，不对称，可发是主要症状，一般缓慢进展，不对称，可发生于原来瘫痪的肌肉，也可发生于未曾受累的肌肉，生于原来瘫痪的肌肉，也可发生于未曾受累的肌肉，这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多累及肢体近端，表现为上下楼梯困难，并随病情发展累及肢体近端，表现为上下楼梯困难，并随病情发展行走功能逐渐受影响。行走功能逐渐受影响。临床表现临床表现n n疲劳感疲劳感可表现为全身性，也可以局部肌肉为主，为类可表现为全身性，也可以局部肌肉为主，为类似流感样的疲惫感，体力活动后明显，晨轻暮重。似流感样的疲惫感，体力活动后明显，晨轻暮重。n n疼痛疼痛也很常见，可为肌肉或关节疼痛，肌肉疼痛通常也很常见，可为肌肉或关节疼痛，肌肉疼痛通常为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛。为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛。辅助检查辅助检查n n1.1.血常规、肌酶谱、脑脊液检查等往往无异常。血常规、肌酶谱、脑脊液检查等往往无异常。n n2 2.肌电图肌电图：受累肌肉及未受累肌肉均出现广泛失神：受累肌肉及未受累肌肉均出现广泛失神经改变，大力收缩时峰值电压明显升高，甚至高出经改变，大力收缩时峰值电压明显升高，甚至高出正常范围正常范围 10 10倍，提示脊髓前角广泛受损。倍，提示脊髓前角广泛受损。n n3 3.肌肉病理肌肉病理：发现：发现5050的的PPSPPS患者的肌肉活检有明显患者的肌肉活检有明显的炎性细胞浸润，并且有的炎性细胞浸润，并且有T T 细胞激活和细胞激活和IgG IgG、IgM IgM 水水平升高。平升高。诊断标准诊断标准 Mulder Mulder等等 1972 1972 年提出经后人修改的诊断标准：年提出经后人修改的诊断标准：n n有脊髓灰质炎病史并遗留下运动神经元损害表现，并经神经有脊髓灰质炎病史并遗留下运动神经元损害表现，并经神经系统体格检查和电生理证实；系统体格检查和电生理证实；n n 损害的神经功能损害的神经功能(完全或不完全恢复完全或不完全恢复)稳定达稳定达 15 15 年以上；年以上；n n 新出现的急、慢性进行性肌无力伴肌肉易疲劳、肌萎缩或全新出现的急、慢性进行性肌无力伴肌肉易疲劳、肌萎缩或全身无力；身无力；n n 排除内科、神经科、骨科等疾病引起的以上症状。排除内科、神经科、骨科等疾病引起的以上症状。本报道中本报道中2例患者临床特点例患者临床特点1.1.早年有明确脊髓灰质炎病史，且遗留一定神经系统症早年有明确脊髓灰质炎病史，且遗留一定神经系统症状及体征。状及体征。2.2.间隔间隔30-4030-40年后再次发病，表现为原患侧肢体症状加重，年后再次发病，表现为原患侧肢体症状加重，且范围渐扩大。且范围渐扩大。3.3.临床以肌肉无力、疲劳和疼痛为主。临床以肌肉无力、疲劳和疼痛为主。4.4.电生理证实有下运动神经元受损。电生理证实有下运动神经元受损。鉴别诊断鉴别诊断 肌萎缩侧索硬化 PPSALS既往史脊髓灰质炎病史 无起病部位既往患病下肢一侧上肢神经系统体征下运动神经元兼有上下运动神经元肌电图（舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌）正常异常脊髓MRI腰髓前角T2高 信号和或T1低信号脊髓变细(腰膨大和 颈膨大处较明显)预后长期存活 多于 3 5年内死亡 治治 疗疗n n治疗上目前此病缺乏有效治疗方案，有人尝试性使用丙种球蛋白和/或甲基强的松龙，效果均难以肯定。合理运动、避免进行一小时以上的引起疼痛和疲劳感的剧烈运动、日常生活模式管理、避免重体力劳动对PPS患者非常重要。意意 义义n n故有与上述2病例类似病史患者应考虑脊髓灰质炎后综合征可能，有类似症状者应进一步追问有无早年脊髓灰质炎病史，以防漏诊及误诊。