心肌疾病与心肌炎.ppt

<p>单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,心肌疾病与心肌炎,中山大学附属第二医院心血管内科,聂 如 琼,3/3/2026,1,心肌疾病,心肌病变为主要表现,排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病,3/3/2026,2,心肌病的定义和分类（1995,）,定义：具有心功能障碍的心肌疾病,分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态,扩张型心肌病（,DCM）：,左心室或双心室扩张，有收缩障碍,肥厚型心肌病（,HCM）：,左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚,限制型心肌病（,RCM）：,收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。,致心律失常右室心肌病（,ARVD/C）：,右心室进行性纤维脂肪变,3/3/2026,3,扩张型心肌病,一侧或双侧,心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭,常伴心律失常，病死率较高,发病率5-10/10万,男:女=2.5:1,3/3/2026,4,病因,特发性、家族遗传性,病毒感染直接损伤,体液、细胞免疫反应损伤,围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常,3/3/2026,5,病理,心腔扩张,心室扩张,室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓,非特异性心肌肥大、变性、纤维化,3/3/2026,6,临床表现,起病缓慢，多在临床症状明显时就诊,气促、端坐呼吸、肝大、腹水,栓塞、猝死,体征：心脏扩大、奔马律（,S3、S4）,各种心律失常,3/3/2026,7,实验室检查,胸部,X,线：心影明显增大，心胸比0.5，肺淤血,心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，,ST-T,改变，,R,波减低，低电压，病理性,Q,波,3/3/2026,8,3/3/2026,9,实验室检查,超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形,心导管检查：,LVEDP、LAP、PCWP,增高，,SV、CI,降低。造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱、,EF,降低。冠脉造影无异常。,3/3/2026,10,3/3/2026,11,3/3/2026,12,实验室检查,心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化,放射性核素：心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；核素心肌显像表现为灶性、散在性放射性减低,3/3/2026,13,诊断,缺乏特异性诊断指标,临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭,UCG：,心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱,排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病,3/3/2026,14,预后,病程长短不一，充血性心衰出现频度高，预后不良,死亡原因：心力衰竭、心律失常,5年存活率40%,10年存活率22%,3/3/2026,15,治 疗,无,特殊治疗方法,治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常,治疗方法,限制体力活动,低盐饮食,应用,ACEI、,利尿剂和洋地黄,3/3/2026,16,治疗进展,受体阻滞剂,心脏起搏：双腔,DDD,起搏、双心室同步起搏,左心室减容术,心脏移植,3/3/2026,17,肥厚型心肌病,心肌非对称性肥厚、心室腔变小,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降,梗阻性和非梗阻性,病因：常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变,3/3/2026,18,病理,非,对称性心室间隔肥厚、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚,组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,3/3/2026,19,临床表现,胸痛、气促、晕厥,体查：心脏增大、,S4、L3-4,喷射性,SM,杂音变化,受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻,含服硝酸甘油或体力运动，杂音增强,3/3/2026,20,实验室检查,胸部,X,线：心影增大,心电图：左心室肥厚，,ST-T,改变，,V3-4,巨大倒置,T,波，病理性,Q,波，室内传导阻滞,超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁1.3；二尖瓣前叶收缩期前向运动（,SAM）,心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,3/3/2026,21,3/3/2026,22,3/3/2026,23,实验室检查,心导管检查,LVEDP,升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差,Brockenbrough,征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降,造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常,3/3/2026,24,诊断与鉴别诊断,中青年发病,临床和心电图类似冠心病,阳性家族史：猝死、心脏肥大,鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄,3/3/2026,25,预后,预后因人而异，无症状到心力衰竭、猝死,10年存活率：成人80%，小儿50%,死亡原因：成人为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死,猝死原因：恶性室性心律失常,3/3/2026,26,治疗,原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常,药物治疗：,受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,非药物治疗：化学消融、,DDD,起搏、手术切除肥厚室间隔,3/3/2026,27,限制型心肌病,心室舒张受阻,心脏间质纤维化增生,特发性,与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存,3/3/2026,28,临床特点,多见于热带和温带地区，我国仅散发,发热、全身倦怠为初始症状,白细胞增多，尤其嗜酸性粒细胞增多,心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张,缩窄性心内膜炎,3/3/2026,29,实验室检查,心电图：窦速、心房肥大、,T,波,低平或倒置,心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形,左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化,活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化,3/3/2026,30,诊断与鉴别诊断,心室腔狭小、变形,心包无钙化,嗜酸性粒细胞增多,鉴别：缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特异性心肌病,3/3/2026,31,治疗,预后差,心力衰竭难治疗,糖皮质激素无效,栓塞并发症多，应加强抗凝,手术剥离心内膜,心脏移植,3/3/2026,32,致,心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室发育不良,羊皮心,右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累,常染色体显性遗传,心律失常、右心增大、猝死,治疗：控制心律失常，,ICD,3/3/2026,33,未,分类心肌病,不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累等,3/3/2026,34,特异性心肌病,病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病,缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、过敏及中毒反应、围生期,3/3/2026,35,酒精性心肌病,大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150,g，,持续10年以上,临床类似于扩张型心肌病,X,线：心影增大，心胸比0.55,心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏,UCG：,心室腔扩大，射血分数降低,治疗：戒酒、抗心衰,3/3/2026,36,围生期心肌病,既往无心脏病,妊娠末期或产后（2-20周）,呼吸困难、血痰、肝大、浮肿,心室扩大、附壁血栓,体循环或肺循环栓塞多,治疗：休息、增加营养、维生素、抗心衰,3/3/2026,37,心肌炎,心肌本身的炎性病变,风湿、白喉减少，病毒感染增加,病因,病毒性：柯萨奇、,ECHO、,脊髓灰质炎、流感、,HIV,细菌、真菌、原虫,发病机制：直接损伤、免疫损伤,3/3/2026,38,病理：心肌细胞溶解，间质水肿，炎症细胞浸润,3/3/2026,39,临床表现,前驱感染,心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿,Adams-Stokes,综合征,与发热不平行的心动过速,心律失常、,S3、,杂音,肺部啰音、颈静脉怒张、肝大,暴发性：心源性休克,3/3/2026,40,实验室检查,胸部,X,线：心影扩大,心电图：,ST-T,改变、,R,波减低、病理性,Q,波，房室传导阻滞、室性早搏等心律失常,UCG：,左心室增大、弥漫性活动减弱,血清学：,CK-MB、AST、LDH、ESR、CRP、WBC,增高,3/3/2026,41,实验室检查,血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体、补体结合抗体,心内膜心肌活检：病毒、病毒抗原或病毒基因片段,3/3/2026,42,3/3/2026,43,3/3/2026,44,预后,症状可在数月内消失,3个月为能完全恢复，可演变为,DCM,死亡原因：心律失常、心力衰竭,3/3/2026,45,治疗,休息，避免剧烈体力活动,营养心肌：辅酶,Q10,心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、,受体阻滞剂、,ACEI,AVB：,临时心脏起搏,皮质激素使用：,AVB、,难治性心衰、暴发性,3/3/2026,46,成人病毒性心肌炎诊断建议,在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染3周内,一、病史与体征,乏力、胸闷、头晕、,S1,减低、奔马律、心脏增大、,CHF、,阿斯综合征等,二、心电图表现,窦速、房室阻滞,室性早搏，心动过速，扑动、颤动,ST,段下移或,Q,波,3/3/2026,47,三、心肌损伤指标,肌钙蛋白,I,或,T、CK-MB,增高,UCG、ECT：,左室收缩或舒张功能减弱,四、病原学依据,病毒、病毒基因片段、或病毒蛋白抗体,病毒抗体：3周内病毒抗体滴度升高4倍,3/3/2026,48,</p>