神经病学癫痫.ppt

癫癫 痫痫(epilesy).【目的要求目的要求】n n一、了解癫痫的病因、分类与发作原理。n n二、熟悉癫痫的临床表现与诊断要点。n n三、掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救。n nP297317此ppt下载后可编辑内容提要内容提要n n概述n n癫痫的分类n n癫痫的诊断n n癫痫的治疗n n癫痫持续状态的诊断治疗 概述概述一、癫痫的定义一、癫痫的定义一组已知或未知的多种因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。表现为运动、感觉、意识、表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经的各种症状。行为、植物神经的各种症状。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。癫痫综合症：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。概述概述二、流行病学n n年发病率:5070/10万n n年新发病人：年新发病人：65万万70万万n n患病病率：5/1000n n患病人数900万n n高峰年龄段：青少年，老年n n约30%为难治性癫痫三、病因（一）（一）病因分类病因分类病因分类病因分类按照病因可分为：按照病因可分为：按照病因可分为：按照病因可分为：n n1 1症状性癫痫：症状性癫痫：症状性癫痫：症状性癫痫：由于多种中枢神经系统结构损伤由于多种中枢神经系统结构损伤由于多种中枢神经系统结构损伤由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。或功能异常所致。或功能异常所致。或功能异常所致。n n2 2特发性癫痫：特发性癫痫：特发性癫痫：特发性癫痫：在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有较密切的关系。较密切的关系。较密切的关系。较密切的关系。n n3.3.隐原性癫痫：隐原性癫痫：隐原性癫痫：隐原性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但临床表现提示为症状性癫痫，但临床表现提示为症状性癫痫，但临床表现提示为症状性癫痫，但现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占现有手段又找不到明确病因者。占6070%6070%。概述概述概述概述四、影响发作的因素1.1.年龄：年龄：1 1）特发性癫痫与年龄密切相关）特发性癫痫与年龄密切相关 婴儿痉挛：婴儿痉挛：1 1岁以内；岁以内；儿童失神癫痫：儿童失神癫痫：6-76-7岁；岁；肌阵挛癫痫肌阵挛癫痫:青春期前后。青春期前后。2 2）不同年龄段癫痫的常见病因不同）不同年龄段癫痫的常见病因不同 0202岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍 212212岁：急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥岁：急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥 1 2181 218岁：特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤岁：特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤 18351835岁：脑外伤、脑肿瘤、特发性岁：脑外伤、脑肿瘤、特发性 35653565岁：脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍岁：脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍 65 65岁岁:脑血管病、脑肿瘤、脑血管病、脑肿瘤、ADAD2.2.遗传因素：影响癫痫易患性遗传因素：影响癫痫易患性 1 1）儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在）儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在516516岁见岁见40%40%以上脑电图出现以上脑电图出现3Hz3Hz棘棘-慢波，慢波，约约1/41/4发作。发作。2 2）症状性癫痫患者近亲患病率为）症状性癫痫患者近亲患病率为15%15%3 3）单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为）单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为100%.100%.3.3.睡眠睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关 1 1）全面强直阵挛发作常在晨醒后发作）全面强直阵挛发作常在晨醒后发作 2 2）婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作）婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 3 3）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作4.4.内环境的改变内环境的改变 内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值，导致痫性发作经元的放电阈值，导致痫性发作 1 1）月经期或妊娠性癫痫）月经期或妊娠性癫痫 2 2）疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过）疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等性代谢紊乱等五、发病机制五、发病机制复杂，至今尚未能完全了解复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些其全部机制，但发病的一些重要环节被探知。神经元高重要环节被探知。神经元高度同步化异常放电是癫痫发度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。病的电生理基础。痫性放电的起始痫性放电的起始 正常情况正常情况下，神经自发产生有节律性下，神经自发产生有节律性的电活动，但频率较低。癫的电活动，但频率较低。癫痫患者由于各种原因导致神痫患者由于各种原因导致神经元离子通道的结构和功能经元离子通道的结构和功能的异常，启动神经元异常离的异常，启动神经元异常离子跨膜运动而异常放电。子跨膜运动而异常放电。1.癫痫病灶癫痫病灶:直接或间接导致直接或间接导致痫性放电的脑组织形态异常。痫性放电的脑组织形态异常。2.致痫病灶：脑电图出现的致痫病灶：脑电图出现的一个或多个最明显的痫性放一个或多个最明显的痫性放电部位。电部位。概述概述概述 痫性放电的扩布痫性放电的扩布痫性放电的扩布痫性放电的扩布 异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系异常高频放电反复通过功能异常突触联系和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。步放电，从而引起异常电位的连续传播。步放电，从而引起异常电位的连续传播。步放电，从而引起异常电位的连续传播。1.1.异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；作；作；作；2.2.若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；作持续状态；作持续状态；作持续状态；3.3.若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性全面性发作；全面性发作；全面性发作；全面性发作；4.4.若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作 5.5.若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；状结构上行激活系统时，表现为失神发作；状结构上行激活系统时，表现为失神发作；状结构上行激活系统时，表现为失神发作；6.6.若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制时，表现为全身强直阵挛发作时，表现为全身强直阵挛发作时，表现为全身强直阵挛发作时，表现为全身强直阵挛发作痫性放电的终止痫性放电的终止 目目前机制尚未完全明了，前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制异度去极化状态，抑制异常放电扩散，同时减少常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入冲动，促癫痫灶的传入冲动，促使发作电的终止。使发作电的终止。癫痫灶周围抑制性神经癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动？细胞的活动？胶质细胞回收兴奋性物胶质细胞回收兴奋性物质？质？脑释放抑制性化学物质脑释放抑制性化学物质？概述概述发病机制发病机制各种病因各种病因各种病因各种病因基因表达异常基因表达异常基因表达异常基因表达异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常神经递质或调质异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子通道结构和功能异常离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动神经元异常放电神经元异常放电神经元异常放电神经元异常放电 异常放电扩布异常放电扩布异常放电扩布异常放电扩布 癫痫发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作概述概述六、病理n n引起癫痫发作的病理改变n n癫痫发作引起的病理改变概述概述六、病理（一）、海马硬化：与癫痫发作互为因果 1、大体改变：海马萎缩、坚硬 2、组织学改变：神经元脱失、胶质增生；苔藓纤维芽生；齿状回结构异常-颗粒细胞弥散增宽（二）、非海马硬化者：病理改变无定论癫痫分类癫痫分类n n国际抗癫痫联盟1981年和1989年的分类 1.痫性发作痫性发作 痫痫发作是某一次发作或某一种发作类痫痫发作是某一次发作或某一种发作类型发作的过程。型发作的过程。2.癫痫综合征癫痫综合征 一组具有相似症状或体征特性所组成的一组具有相似症状或体征特性所组成的特定癫痫现象特定癫痫现象。癫痫发作的分类癫痫发作的分类n n分类的标准：1、痫性起始源部位是一侧还是两侧脑部。2、发作时病人有无意识丧失。n n临床的分类依据1.脑电图2.临床表现n n部分性发作：脑电图和发作最初的临床症状提示发作起于一侧大脑半球局部神经元异常放电，没有意识丧失n n全身性发作：起于双侧脑部，发作初期即伴意识丧失者n n不能分类的发作癫痫发作的国作的国际分分类法法51.1.部分性部分性发发作作A.A.单纯单纯部分性部分性(无意无意识损识损害害)包括包括:运运动动性性发发作、感作、感觉觉性性发发作、作、自主神自主神经经症状性症状性发发作、精神症作、精神症状性状性发发作。作。B.B.复复杂杂部分性部分性(有意有意识损识损害害)：单纯单纯部分性演部分性演变变到复到复杂杂部分性部分性,或或发发病病时时就意就意识损识损害害(反常的行反常的行为为或感或感觉觉，如自，如自动动症、咀嚼性症、咀嚼性咂咂嘴唇嘴唇)。C.C.部分性部分性发发作演作演变为变为全身性全身性发发作作 5.Commission of Classification and Terminology of the International League against Epilepsy.Epilepsia 1981;22:489-5012.全面性发作(双侧对称、非局灶性的发作)A.失神B.肌阵挛C.阵挛D.强直E.强直-阵挛F.失张力,婴儿痉挛3.不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作)癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现n n癫痫发作的特征 1.共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。2.个性：不同类型的癫痫发作有不同类型的临床表现。全面性发作全面性发作generalized seizures定义 全面性发作的特征是发作时伴有意识丧失或以意识丧失为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧脑部。全面性发作全面性发作1.1.强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(generalized tonic-clonic seisures,GTCS)(generalized tonic-clonic seisures,GTCS)以意识障碍，全身对称性强直后阵挛为特点。分三期以意识障碍，全身对称性强直后阵挛为特点。分三期（1 1）强直期：突然意识丧失，跌倒在地，全身肌肉呈特续性收缩，）强直期：突然意识丧失，跌倒在地，全身肌肉呈特续性收缩，双眼：上窜；口：强张双眼：上窜；口：强张-紧闭，舌咬伤；发出尖叫声，呼吸停止；紧闭，舌咬伤；发出尖叫声，呼吸停止；颈部及躯干屈曲颈部及躯干屈曲反张；上肢上举反张；上肢上举内收内旋；下肢屈曲内收内旋；下肢屈曲伸伸直。持续直。持续10-2010-20秒。可伴震颤。秒。可伴震颤。（2 2）阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，表现为肢体阵挛并延及全身，）阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，表现为肢体阵挛并延及全身，每次阵挛后都有短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期逐渐延每次阵挛后都有短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期逐渐延长，在一次强烈阵挛后发作停止。持续长，在一次强烈阵挛后发作停止。持续1 1分钟左右。分钟左右。此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多 全面性发作全面性发作（3）发作后期：有短暂的阵挛，可有牙关紧闭和大小便失禁。从此后呼吸、瞳孔、心率、血压、意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约经历5-15分钟。全面性发作全面性发作2 2、强直性发作：表现与强直阵挛性发作的强直期相、强直性发作：表现与强直阵挛性发作的强直期相似。常伴明显的植物神经症状。似。常伴明显的植物神经症状。发作持续数秒至发作持续数秒至发作持续数秒至发作持续数秒至数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期数十秒。典型发作期EEGEEG为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。为爆发性多棘波。多见多见多见多见于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。于弥漫性脑损害的儿童。3 3、阵挛性发作：与强直阵挛性发作的阵挛期相似。、阵挛性发作：与强直阵挛性发作的阵挛期相似。EEGEEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。慢波等。慢波等。慢波等。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。几乎都发生在婴幼儿。4 4、肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样的肌、肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样的肌肉收缩，可遍及全身或局限于某个肌群。肉收缩，可遍及全身或局限于某个肌群。发作期发作期发作期发作期典型典型典型典型EEGEEG改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。改变为多棘慢波。可见于任何年龄。可见于任何年龄。可见于任何年龄。可见于任何年龄。全面性发作全面性发作5 5、失神发作失神发作 特征：突然发作和迅速终止的意识丧失特征：突然发作和迅速终止的意识丧失（1 1）典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识）典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识中断，特续数秒钟，自然恢复。表现活动突然停止，双中断，特续数秒钟，自然恢复。表现活动突然停止，双目凝视不动，特物跌落，目凝视不动，特物跌落，“愣神愣神”，呼之不应，可伴有，呼之不应，可伴有机械重复性简单动作，事后对发作无法回忆，无明显不机械重复性简单动作，事后对发作无法回忆，无明显不适。每天可发作数十甚至上百次。发作时适。每天可发作数十甚至上百次。发作时EEGEEG呈双侧对呈双侧对称称3Hz3Hz棘棘慢综合波。慢综合波。（2 2）不典型失神发作：同上，但不典型，发生和停止均较）不典型失神发作：同上，但不典型，发生和停止均较缓慢，常伴肌张力低，偶有肌阵挛。缓慢，常伴肌张力低，偶有肌阵挛。EEGEEG显示较慢的显示较慢的（2.02.02.5Hz2.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常常。全面性发作全面性发作6、失张力性发作 是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动示多棘慢波或低电位活动 部分性发作部分性发作partial seisurespartial seisuresn n定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧脑部。是成年人常见类型。n n分型：分三型，即1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。部分性发作部分性发作1、单纯部分性发作（SPS）又分四种发作类型。（1）部分运动性发作：如JACKSON癫痫（2）感觉性发作：肢体的麻木感或针刺感等。（3）自主神经性发作：一过性多汗、苍白、潮红等，但上述症状很少见。（4）精神症状性发作：包括各型记忆障碍发作、情感异常、错觉、复杂幻觉。部分性发作部分性发作（1）部分运动性发作1）身体某局部不自主抽动。Told麻痹2）异常运动从局部开始，沿着皮质功能区移动。jackson发作3）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，头继而向同侧转动并伴躯体扭转。部分性发作部分性发作4）姿势性发作：发作性一侧上肢外展，曲肘，头转向同侧，眼向同侧注视。5）语言性发作:不自主地重复发作前的单音或单词，偶可语言抑制。部分性发作部分性发作（2）、感觉性发作 表现为发作性地一侧面部、肢体或躯干感觉异常。包括眩晕、虚幻的肢体运动感、味、嗅、听觉的异常和视幻觉部分性发作部分性发作（3）、自主神经性发作 表现：上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。（4）、精神症状性发作 各种类型的记忆障碍（似曾相识或不相识，遗忘，快速回忆往事），情感异常,错觉（物体变型），复杂幻觉。部分性发作部分性发作2.复杂部分性发作（CPS)：特征是有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。部分性发作部分性发作复杂部分性发作的类型（1）自动症（2）仅有意识障碍（3）先单纯部分性发作，后意识障碍（4）先单纯部分性发作，后自动症部分性发作部分性发作n自动症：病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。表现为反复吮吸、咀嚼、舔舌、搓手、抚面、解扣、穿衣、脱衣、挪动物品等，也可表现为游走、开门、关门、乘车；自言自语、唱歌、叫喊等。本症是在意识模糊下进行的，事后不能回忆。部分性发作部分性发作复杂部分性发作和失神发作鉴复杂部分性发作和失神发作鉴特征特征 CPS CPS 失神发作失神发作年龄年龄 任何年龄任何年龄 儿童多见儿童多见神经功能状态神经功能状态 可有神经疾病史或体征可有神经疾病史或体征 正常正常持续时间持续时间 数分钟，或数秒钟数分钟，或数秒钟 数秒钟数秒钟发作发作 可能有短暂先兆可能有短暂先兆 突然突然终止终止 可能有短暂的发作后定向障碍可能有短暂的发作后定向障碍 突然突然频率频率 不频繁，一个月数次不频繁，一个月数次 频繁，一天十余次甚至数十次频繁，一天十余次甚至数十次过度换气诱发过度换气诱发 少少 常见常见EEG EEG 正常或局灶性棘波正常或局灶性棘波 双侧弥漫棘双侧弥漫棘-慢波慢波 病因病因 症状性或隐原性症状性或隐原性 原发性或遗传性原发性或遗传性MRI MRI 可能异常可能异常 正常正常药物疗效药物疗效 多数耐药多数耐药 多数良好多数良好 部分性发作部分性发作3.部分性发作继发全身性发作由SPS与CPS继发GTCS：SPS或CPS为先兆，继发全面性发作。癫痫综合征的临床表现癫痫综合征的临床表现概念：一组由特定的临床表现和脑电图改概念：一组由特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，包括发病年龄、发变组成的癫痫疾患，包括发病年龄、发作类型、病因学、可能的发病机制、解作类型、病因学、可能的发病机制、解剖基础、诱发因素、发作严重程度、伴剖基础、诱发因素、发作严重程度、伴随症状、随症状、EEGEEG特征、影像结果、既往史、特征、影像结果、既往史、家族史、对药物的反应、转归等相关资家族史、对药物的反应、转归等相关资料放在一起，形成一个癫痫综合征的诊料放在一起，形成一个癫痫综合征的诊断。癫痫综合征的诊断对治疗选择、预断。癫痫综合征的诊断对治疗选择、预后判断有一定意义。后判断有一定意义。1与部位有关的癫痫与部位有关的癫痫名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG有效有效药物药物伴中央颞部伴中央颞部棘波的良性儿棘波的良性儿童癫痫童癫痫 213岁起病岁起病910岁为发岁为发病高峰病高峰 一侧面部或口角短暂的运动一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏倾向，发作频率稀疏 中央颞区中央颞区高波幅棘高波幅棘-慢波慢波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 伴有枕区放电伴有枕区放电的良性儿童癫的良性儿童癫痫痫 114岁岁 开始表现视觉症状，随之出开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛性发可合并全身强直阵挛性发作及自动症作及自动症 一侧或双侧一侧或双侧枕区阵发性枕区阵发性高波幅棘高波幅棘慢波或尖波慢波或尖波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 原发性阅读性原发性阅读性癫痫癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常伴阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性则会出现全身强直阵挛性发作发作 1.1与年龄有关的特发性癫痫 1.2症状性癫痫症状性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG颞叶颞叶癫痫癫痫 常在常在儿童儿童或青或青年期年期起病起病40%有热有热惊厥惊厥史史 自主神经和自主神经和/或精神症状，嗅觉、听觉性或精神症状，嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作（包括错觉）症状的单纯部分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 单侧或双侧颞单侧或双侧颞叶棘波叶棘波 额叶额叶癫痫癫痫 任何任何年龄年龄 单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作性发作 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、爆发性快节律、慢节律、爆发慢节律、爆发性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢复合波或棘慢复合波 顶叶癫痫顶叶癫痫 任何任何年龄年龄 常以单纯部分性感觉发作开始，而后继常以单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作发全身性发作 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见少见 局限性或广局限性或广泛性棘波泛性棘波 枕叶癫痫枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或无继发性全身性发作可有或无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发常和偏头痛伴发 儿童慢性儿童慢性进行性部进行性部分持续性分持续性癫痫状态癫痫状态 任何任何年龄年龄 部位固定的单纯运动性部分性发作部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛后期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因常可发现病因 背景活动正背景活动正常，有限局常，有限局性阵发异常性阵发异常（棘波或慢（棘波或慢波）波）特殊形式特殊形式诱发的癫诱发的癫痫综合征痫综合征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）1.3隐源性癫痫从癫痫发作类型、从癫痫发作类型、临床特征、常见部临床特征、常见部位推测其是继发性位推测其是继发性癫痫，但病因不明癫痫，但病因不明 2全面性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征2.1与年龄有与年龄有关的特发性关的特发性癫痫癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG良性新生良性新生儿家族性儿家族性惊厥惊厥 生后生后2 23 3天天 阵挛或呼吸暂停阵挛或呼吸暂停 约约14%14%患者以后发展为癫痫患者以后发展为癫痫 无特征性改变无特征性改变 良性新生良性新生儿惊厥儿惊厥 生后生后5 5天左右天左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作性发作 尖波和尖波和波交波交替出现替出现 良性婴儿良性婴儿肌阵挛癫肌阵挛癫痫痫 1 12 2岁岁 短暂爆发的全身性肌阵挛短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢阵发性棘慢波波 儿童期失儿童期失神性癫痫神性癫痫 6 67 7岁岁 频繁的失神发作，可伴轻微的其频繁的失神发作，可伴轻微的其它症状，但无肌阵挛性失神它症状，但无肌阵挛性失神 双侧同步对称双侧同步对称的的3Hz3Hz棘慢波棘慢波 背景活动正常背景活动正常 青少年期青少年期失神癫痫失神癫痫 青春期青春期 80%80%以上出现全身强直阵挛发作以上出现全身强直阵挛发作 广泛性棘慢广泛性棘慢复合波复合波 青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 8 81818岁岁 肢体的阵挛性抽动，多合并全身肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性为光敏性 觉醒时全觉醒时全身强直身强直阵挛性癫阵挛性癫痫痫 10102020岁岁 清晨醒来或傍晚休息时发病清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作可伴有失神或肌阵挛发作 2.2隐源隐源性或症性或症状性状性 推测其是症状推测其是症状性，但病史及性，但病史及现有的检测手现有的检测手段未能发现病段未能发现病因因 名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG治疗及预后治疗及预后WestWest综综合征合征 出生后出生后1 1年年内起病，内起病，3 37 7个月为个月为发病高峰，发病高峰，男孩多见男孩多见 肌阵挛性发作、智力肌阵挛性发作、智力低下和低下和EEGEEG高度节律高度节律失调是本病特征性三失调是本病特征性三联征联征 一般预后不良，一般预后不良，早期用早期用ACTHACTH或皮或皮质类固醇疗效较质类固醇疗效较好；好；5 5岁之前岁之前60%60%70%70%发作停止，发作停止，40%40%转变为其它转变为其它类型发作如类型发作如Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征或强直阵综合征或强直阵挛发作挛发作 Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征 好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期现在青春期 强直性发作、失张力强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全非典型失神发作和全身强直身强直-阵挛性发作阵挛性发作等多种发作类型并存等多种发作类型并存精神发育迟、精神发育迟、滞棘滞棘-慢复合波慢复合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本的快节律是本综合征的三大综合征的三大特征特征 易出现癫痫持续易出现癫痫持续状态；治疗可选状态；治疗可选用丙戊酸钠、托用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿等，大部分患儿预后不良预后不良 肌阵挛肌阵挛失张失张力发作力发作性癫痫性癫痫 2 25 5岁发岁发病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次发作多为全身首次发作多为全身强直阵挛性发作，强直阵挛性发作，持续数月后，出现持续数月后，出现肌阵挛发作、失神肌阵挛发作、失神发作和每日数次的发作和每日数次的跌倒发作，持续跌倒发作，持续1 13 3年年 早期表现为早期表现为4 47Hz7Hz的慢波节律，的慢波节律，以后出现规则或以后出现规则或不规则的双侧同不规则的双侧同步的步的2 23Hz3Hz棘棘慢复合波及慢复合波及/或多或多棘慢复合波棘慢复合波 病程和预病程和预后不定后不定 伴有肌伴有肌阵挛失阵挛失神发作神发作的癫痫的癫痫 约在约在7 7岁岁起病，男起病，男孩多见孩多见 特征性表现为失神特征性表现为失神伴随严重的双侧节伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动律性阵挛性跳动 可见双侧同步对可见双侧同步对称、节律性的称、节律性的3Hz3Hz棘慢复合波棘慢复合波 治疗效果治疗效果差，且有差，且有精神发育精神发育不全不全 2.3 症状性或症状性或继发性继发性2.3.1 无无特殊病因特殊病因早期肌阵早期肌阵挛性脑病挛性脑病 生后生后3 3个月个月以内以内 初期为非连续的单发初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异分性），然后为怪异的部分发作，大量的的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛肌阵挛或强直痉挛 抑制爆发性活抑制爆发性活动动 可进展为高度节律可进展为高度节律失调，病情严重，失调，病情严重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆发抑伴爆发抑制的婴儿制的婴儿早期癫痫早期癫痫性脑病性脑病出生出生后数后数月内月内 常为强直性痉挛，可常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌以出现部分发作，肌阵挛发作罕见阵挛发作罕见 清醒和睡眠状清醒和睡眠状态时态时EEGEEG均见周均见周期性爆发抑制期性爆发抑制的波型的波型 预后不良，可出现预后不良，可出现严重的精神运动迟严重的精神运动迟缓及顽固性发作，缓及顽固性发作，常在常在4 46 6个月时进个月时进展为展为WestWest综合征综合征 其它症状其它症状性全身性性全身性癫痫癫痫 2.3.2 特特殊性综合殊性综合征征 癫痫发作可并发癫痫发作可并发于许多疾病，包于许多疾病，包括以癫痫发作为括以癫痫发作为表现或为主要特表现或为主要特征的疾病，包括征的疾病，包括畸形（胼胝体发畸形（胼胝体发育不全综合征、育不全综合征、脑回发育不全等）脑回发育不全等）和证实或疑为先和证实或疑为先天性代谢异常的天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质症、腊样脂褐质沉积病等）沉积病等）3不能确定为部分性或全不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征身性的癫痫或癫痫综合征3.1既有全身性既有全身性又有部分性发又有部分性发作作名称名称好发好发年龄年龄表现及特点表现及特点新生儿癫痫新生儿癫痫 多见于多见于未成熟未成熟婴儿婴儿 临床表现常被忽略临床表现常被忽略 婴儿重症肌阵婴儿重症肌阵挛性癫痫挛性癫痫 出生后出生后1 1年内年内发病发病 初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从性发作或非典型失神，从2 2岁起精神运动发育迟岁起精神运动发育迟缓并出现其它神经功能缺失缓并出现其它神经功能缺失慢波睡眠中持慢波睡眠中持续棘慢复合波续棘慢复合波癫痫癫痫 由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱但常出现神经精神紊乱 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合综合征征 3 38 8岁，岁，男多于男多于女女 隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，的迅速减少，本病罕见，1515岁以前病情及脑电岁以前病情及脑电图均可有缓解图均可有缓解 3.2 未能明确的未能明确的全面性或部分性全面性或部分性癫痫癫痫 包括所有临床及脑包括所有临床及脑电图发现不能归入电图发现不能归入全身或部分型明确全身或部分型明确诊断的病例，例如诊断的病例，例如许多睡眠大发作的许多睡眠大发作的病例病例 4特殊综合征特殊综合征 包括热性惊厥、孤包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫立发作或孤立的癫痫状态和出现在急痫状态和出现在急性代谢或中毒情况性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏非酮性高血糖性昏迷）的发作迷）的发作 2001年年ILAE新提出的癫痫综合征新提出的癫痫综合征1.家族性颞叶癫痫2.不同病灶的家族性部分性癫痫3.婴儿早期游走性部分性发作4.非进行性脑病的肌阵挛持续状态5.惊吓性癫痫癫痫的脑电图表现癫痫的脑电图表现n n特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据。特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据。n n常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到49.5%49.5%患者的痫性放患者的痫性放患者的痫性放患者的痫性放电，重复电，重复电，重复电，重复3 3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52%52%n n采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常电图检查却始终正常电图检查却始终正常电图检查却始终正常n n不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫为癫痫为癫痫为癫痫 n n视频脑电监测：可区分假性发作。视频脑电监测：可区分假性发作。特征性改变特征性改变:棘波，尖波，棘波棘波，尖波，棘波-慢复合波，尖慢复合波，尖-慢复慢复合波，发作性节律波。合波，发作性节律波。波段名称频率范围(Hz)波幅(v)节律813 3080节律14301030节律4715180节律315180脑电常见四种脑电波常见四种脑电波 波和波称”慢波”，单个出现无临床意义，成组出现(3个)有临床意义。棘波:上升与下降支陡峭，波尖重叠，以下而后逐渐恢回至基线，时宽70ms；尖波:波形与棘波形似，下降支稍缓，仅时限为70200ms；棘慢复合波:由一个棘波及其后的慢波组成；尖慢复合波:由一个尖波及其后的慢波组成。病理波病理波棘慢波棘慢波棘波棘波尖波尖波尖慢波尖慢波强直性发作强直性发作EEGEEG 典型失神发作期典型失神发作期EEGEEG显示规则的显示规则的3Hz3Hz棘棘-慢波慢波诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断癫痫诊断三步原则癫痫诊断三步原则 是哪种类型的癫是哪种类型的癫痫或癫痫综合征痫或癫痫综合征 发作性症状是发作性症状是否为癫痫发作否为癫痫发作发作的病因发作的病因是什么是什么 确定是否为癫痫发作确定是否为癫痫发作癫痫发作的两个特性1.脑电图上的痫样放电2.癫痫的临床发作：病史是诊断的主要依据 （1）癫痫发作的共性。（2）表现具有不同发作类型的特征。完整和详尽的病史完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义型和鉴别诊断都具有非常重要的意义患者自诉、目击者患者自诉、目击者及家属。及家属。现病史需现病史需包括：包括：起病年龄起病年龄 发作的详细过程发作的详细过程 病情发展过程（包括病人的病情发展过程（包括病人的智力、生活能力及社会适应智力、生活能力及社会适应性如何，病人性格有否变