MM病例ppt.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,心内 张蕾,*,姓名：王某某 出生地：山东菏泽,性别：男 职业：农民,年龄：62岁 入院时间：14-4-16,婚姻状态：已婚 病史陈述者：患者本人,入院记录,主诉,左上肢输液后红肿、疼痛一周,患者一周前因胸闷与当地医院输液（具体不详）后左手针孔周围皮肤出现瘙痒，未行特殊处理，第二天左手出现红肿，伴发热、疼痛、活动障碍，并逐渐蔓延至左上肢，与当地医院输液治疗，效果差，患者为求进一步诊治来我院，急症以,“,左上肢感染？骨筋膜室综合征,”,收入院，患者自发病以来饮食睡眠可，二便正常，体重无明显增减，既往体检。,现病史,既往史,：既往体健，否认高血压、冠心病糖尿病等重大疾病史。否认其他外伤手术史，否认药物、食物过敏史，预防接种史随当地，无输血史。,个人史,：生于原籍，无疫去接触史和久居外地史，否认特殊不良嗜好，适龄结婚，育有3子1女，家人均体健。,家族史,：否认有家族遗传病史。,体格检查,患者男性，神志清，精神可，发育正常，营养中等，主动体位，查体合作，巩膜无黄染，表浅淋巴结未及肿大，口唇无紫绀。颈软，气管居中。胸廓平，呼吸对称，平稳。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心前区为闻及杂音，无周围血管征。无杵状指。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛。脊柱、右上肢及双下肢活动自如。肛门、外生殖器未见异常。双下肢无凹陷性水肿。双侧角膜反射、双侧肱二头肌腱反膝腱反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。,专科检查,左前臂及左手肿胀明显，皮肤呈紫红色，张力高，皮温较高，毛细血管反应可，皮肤感觉正常；左手指端毛细血管反应可；左肘、腕关节及左手指端诸指关节活动受限。,血常规,白细胞,6.49*10,9,/L,红细胞,2.00*10,12,/L,血红蛋白,62.0g/L,血小板,24*10,9,/L,凝血系列,PT,17.3s(11-14.5s),APTT,39.9s(28-45s),Fib,4.28(2-4g/L),D-二聚体,3.07（0-0.5ug/ml）,患者DIC评分达到5分，符合典型DIC。,入院系列,总蛋白,122.9（63-82g/L）,球蛋白,106.1（20-40g/L）,血钠,122（137-147mmol/L）,血钙,3.2（2.0-2.6mmol/L）,尿素氮,14（2.3-7.8mmol/L）,肌酐,269（62-115umol）,高蛋白血症,：常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、脱水、肝硬化（,球蛋白增高,）、慢性感染,球蛋白增高,：常见于肝脏慢性炎症和纤维化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、使用免疫抑制剂及抗肿瘤治疗、肝外慢性炎症或感染等。,除上诉辅助检查外，肝功、生化系列、乙肝、艾滋、梅毒等均未见异常。,骨筋膜室综合征,指骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群。多见于前臂掌侧及小腿。,病因：外伤及手术后辅料过紧，严重局部压迫，缺血后组织肿胀、烧伤、挫伤、挤压伤后等组织水肿、渗出增加等。,临床表现：肢体持续性剧烈疼痛进行性加剧；指呈屈曲状态，肌力减弱；皮肤发红，皮温升高，肿胀；远侧脉搏和毛细血管充盈时间正常。,治疗：早期切开减压。,手足外科诊疗,联系急症手术，拟行切开减压术。,术前检查，血小板24*10,9,/L，血红蛋白62g/L,手术禁忌，暂不行手术，血液科会诊。,入院第二天，输血小板16U、红细胞2U,补充蛋白（人血白蛋白）。患者低钠，给予补钠治疗。,辅助检查,IgG,101（7-16g/L）,IgA,0.25（0.7-4g/L）,IgM,0.16（0.4-2.3g/L）,IgE1,17.5（0-100g/L）,b2M,10.9（0.7-1.8g/L）,Kapp,41.30（1.7-3.7g/L）,lamb,0.16(0.9-2.1g/L),辅助检查,ECT：1.颅骨骨质代谢不均匀升高，结合临床考虑MM所致骨损害可能性大；2.考虑上诉多发骨关节病变；3.左上肢水肿。,骨髓细胞学：分化差的浆细胞占76%，形态学支持多发性骨髓瘤。,免疫固定电泳：IgG阳性，Kapp阳性。,尿轻链,尿免疫球蛋白K轻链,1730（0-7.1mg/L）,尿免疫球蛋白L轻链,10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤。,血清和（或）尿中出现单克隆白蛋白：IgG35g/L,IgA20g/L,IgM15g/L,IgD2g/L,IgE2g/L,尿轻链1g/d。,存在任何骨髓相关终末器官损伤，如血钙2.75mmol/L，肌酐173umol/L,血红蛋白5.5mg/L.,多发性骨髓瘤（IgG Kapp型，,期,）,治疗,诱导治疗,4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米（万珂），使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。,5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米（万珂）+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。,7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米（万珂）+环磷酰胺+地塞米松。,7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米（万珂）+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。,EMBT疗效标准,1完全缓解（CR）：符合以下全部条件，免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白消失持续6周以上；骨穿涂片或活检浆细胞50%持续6周以上；24h尿轻链减少90%或50%；溶骨性病变大小数目无增加,3微小缓解（MR）：符合以下全部条件，血清单克隆M蛋白减少25%-49%持续6周以上；24h尿轻链减少50%-89%但200mg持续6周以上；软组织浆细胞瘤减少25%-49%；溶骨性病变大小数目无增加,EMBT疗效标准,4无变化（NC）：为达到MR及疾病进展标准。,5平台期：各项指标稳定（变化小于25%）至少3个月。,6完全缓解后复发：免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白再次出现；骨穿涂片或活检浆细胞0.05；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。,7疾病进展（PD）：免疫固定电泳检测血清单克隆M蛋白增加25%；24h尿轻链增加25%；骨穿涂片或活检浆细胞比例增高25%；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。,治疗原则,对于有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗以及维持治疗，达到MR标准以上疗效时可用原方案继续治疗，直到达到最大程度缓解；不建议在治疗有效的病人变更治疗方案；未获得MR的患者，应变更治疗方案。,辅助检查,4.21,5.28,7.1,7.29,IgG(g/L),101,110,88.6,94.5,24h尿轻链 Kapp(mg/L),1730,2260,1510,1090,治疗,诱导治疗,4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米（万珂），使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。,5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米（万珂）+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。,7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米（万珂）+环磷酰胺+地塞米松。,7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米（万珂）+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。,Thank You,