胃肠间质瘤病例讨论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,胃肠间质瘤,-,病例讨论,大兴区人民医院内六科,病情摘要,患者，于,XX,，女，,79,岁，因“发热,20,天”于,2007.6.16,入呼吸科。,无明显阳性主诉。,体格检查：未查及明显阳性体征。,辅助检查,大兴医院腹部彩超,(2007.6),：胃弥漫性增厚，胃癌？,大兴医院,CT,检查示：,左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成,。,初步诊断,胃部占位,胃间质瘤？,肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密,术中探查,（,2007,.,6,.,29,）,诊断,：,胃壁肿物（,间质瘤,）,处理：,行,开腹探查,+,胃大部切除,+,脾切除,+,肠粘连松解术（,2007,.,6,.,29,）,术中诊断及处理,胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小,15x13x11cm,，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂,2,个,/10HPF,，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。,免疫组化：,CD117(+),CD34,（,+,），,SMA(-),S-100(-),Ki-6765,岁者剂量不变，其安全性与,65,岁者相同。,格列卫疗效,治疗进展转移的,GIST,总有效率在,50%,左右，比传统化疗有效率高十倍以上，肿瘤生长控制率达到,80%,以上，,起效最快在服药后,24,小时之内，出现症状改善如疼痛缓解、出血停止；客观检查如,CT,、,MRI,及,PET,发现在治疗后,1,3,个月肿瘤缩小，平均起效时间为,13,周（即,3,个月）。,不良反应,轻度恶心（,50-60%,），呕吐，腹泻、肌痛及肌痉挛；,浮肿和水潴留,:,发生率分别为,47-59%,和,7-13%,，浮肿表现为眶周和下肢浮肿，也有报告为胸水、腹水、肺水肿和体重迅速增加的，此时通常暂停药，用利尿剂或给予某些支持治疗，多见于每天,600 mg,时。,全身反应：常见有发热、疲劳、乏力、畏寒。不常见有不适、出血和体重减轻、传染病,/,感染。,不良反应,血液与淋巴系统异常,:,中性粒细胞减少,(14%),、血小板减少,(14%),和贫血,(11%),。,胃肠道和肿瘤内出血,:5%,的患者中出现,可能与格列卫诱导的肿块大面积的坏死有关,总结,胃肠间质瘤（,GIST,）是消化道间叶源性肿瘤。,临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。,最终确诊必须依靠病理检查和免疫组化标志物,CD117,和,CD34,。,其预后指标：包括瘤的大小、有丝分裂率、肿瘤的部位。,完整的外科切除病灶仍是,GIST,首要的治疗方式。,中高危的,GIST,患者术后伊马替尼辅助治疗。,谢 谢,超声内镜,MSCT,局限性：对于壁在型和腔外型肿瘤却极易漏诊；经皮细针穿刺活检存在肿瘤破裂引起腹腔种植转移风险，因此对可切除的肿瘤一般不采用。,术前,MSCT,诊断腔外型,GST,易发生定位错误：,胃小弯侧,肝脏外生性腔外型肿块,胃体小弯后壁与网膜囊之间,胰腺背侧,胃底大弯侧脾胃间隙,腹腔或胰尾部来源,病理诊断中最有意义的抗体。,GIST,恶性程度与,CD117,及,CD34,阳性率之间无明显相关性。故,CD117,和,CD34,的阳性率并不能对判断间质瘤的良恶性起决定性作用。,CD117,及,CD34,良性指征,最大直径,2cm,肿瘤境界清楚,细胞欠丰富,核分裂不易找见,往往其它手术时偶尔发现,潜在恶性指征,与周围组织粘连,最大直径,5cm,，但,10cm,核分裂数,10/50HPF,GIST,不表达,KIT,的原因,抗体的选择,取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过高或储存时间过长,约,2%GIST,缺乏,KIT,突变和,/,或,KIT,过度表达,格列卫治疗后，偶尔可不再表达,KIT,KIT,阳性和可能阳性肿瘤,GIST,精原细胞瘤,肥大细胞瘤,黑色素瘤,/,透明细胞肉瘤,ES/PNET,Kaposi,肉瘤,/,血管肉瘤,孤立性纤维瘤,隆突性皮纤维肉瘤,肌纤维母细胞瘤,/,纤维瘤病,分化良好脂肪肉瘤,转移性小细胞癌,