佝偻病(新).ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例,1,刘某，男，,7,月。汗多、睡眠不安,2,个月余。,患儿近,2,个月来烦躁，夜间啼哭、睡眠不安，易惊醒，汗多，纳差，大便稀，每日,2,3,次。,生后牛乳喂养，近来偶尔添加米糊，未添加蛋黄及鱼肝油等。,望闻切诊：形体虚胖，神疲乏力，面色苍白，后枕脱发，肌肉松软，前囟未闭，约,2.52.5cm,舌淡，苔薄白，指纹色淡。,本病例临床特点？诊断？,维生素,D,缺乏性佝偻病,儿科 陈治珍,概述,1,、定义：,维生素,D,缺乏性佝偻病是由于儿童体内,维生素,D,不足，致使,钙磷,代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、最终造成,骨骼畸形,为其特征。,2,、发病情况：,儿科四大病之一。,年龄,(3-18m),发病季节,地区,发病率,3,、预后,儿童期,成人期,4,、中医源流：,中医散见于汗证、鸡胸、龟背、夜啼、五迟五软等病证范畴。,预防：“数见风日”,病例,1,刘某，男，,7,月。汗多、睡眠不安,2,个月余。,患儿近,2,个月来烦躁，夜间啼哭、睡眠不安，易惊醒，汗多，纳差，大便稀，每日,2,3,次。,生后牛乳喂养，近来偶尔添加米糊，未添加蛋黄及鱼肝油等。,望闻切诊：形体虚胖，神疲乏力，面色苍白，后枕脱发，肌肉松软，前囟未闭，约,2.52.5cm,舌淡，苔薄白，指纹色淡。,由什么原因造成的,？,西医病因及发病机理,（一）、,病因,1,、,日照,不足,-,内源性维生素,D,缺乏,维生素,D,的来源有两种,内源性,由皮肤内,7-,脱氢胆固醇经日光中紫外线照 射转化为维生素,D3,。,外源性,由食物提供。天然,食物,中含维生素,D,较少，钙磷含量不足或比例不适宜。,2,）生长过速,3,）慢性疾病,影响维生素,D,和钙磷的代谢,4,）药物影响：,抗惊厥药物、糖皮质激素等,5,）过早过多的谷类食物（植酸）,（二）、,发病机理,维生素,D,缺乏性佝偻病是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害,.,中医病 因 病 机,胎元失养,先天肾气不足,乳食失调,后天脾气虚弱,其他因素,日照、疾病等,脾肾两虚,累及心肝肺,脾虚,-,神疲乏力、肌肉松软,肾虚,-,齿迟、骨骼畸形,心气不足,-,夜惊啼哭,脾虚肝旺,-,夜惊烦躁、抽搐,脾虚及肺,-,汗多、易外感,佝偻病,临床表现,初期,多见于,6,个月以内的婴儿。表现,神经兴奋性增高,，如易激惹、烦闹、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而出现,枕秃,、发稀,等。,常无骨骼改变，血生化轻度改变（,25-(OH)D,3,),。,激 期,神经精神症状,+,骨骼改变。,6,月：颅骨软化逐渐消失,7-8,月：,方颅,1,岁：,骨骼改变,肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、手、足镯、,O,、,X,型腿,方颅,肋串珠,肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，以第,710,肋骨最明显，从上至下如串珠样突起称之,肋外翻,肋骨软化后，因受膈肌附着点长期牵引收缩，造成肋缘外翻。,鸡胸,胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形。,漏斗胸,手镯,脊柱侧弯,X,型腿,3cm,以下为轻度，,36cm,为中度，大于,6cm,为重度,O,型腿,3cm,以下为轻度，,36cm,为中度，大于,6cm,为重度,激期,X,线长骨片：骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽（,2mm,），骨皮质变薄。,血生化,改变明显：血清钙、磷均降低，碱性磷酸酶增高。,恢复期,经治疗，症状体征逐渐减轻或基本恢复；血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，,AKP,约需,1,2,个月降至正常水平。,骨骺,X,线影像在治疗,2,3,周后有所改善。,后遗症期,多见于,3,岁的儿童。无任何临床症状，血生化正常，仅留有不同程度的骨骼畸形。,肌肉改变及其他,低血磷致肌肉中糖代谢障碍，使肌肉松驰、乏力、肌张力下降，运动功能发育落后，腹肌张力低下而腹胀隆。,神经系统发育落后，表情淡漠，语言落后。,免疫力低下而易出现感染。,血液系统改变,贫血。,诊断与鉴别诊断,（一）诊断要点,1,、有维生素,D,缺乏的高危因素：胎儿期储存不足；日照不足；摄入不足。,2,、临床表现：早期、激期、恢复期、后遗症期。,早期的多汗、夜惊、烦躁不安等神经兴奋性增高的症状无特异性，因此仅根据临床表现诊断的准确率较低。,正确的诊断,必须对病史资料、临床表现、血生化检测结果和骨骼,X,线检查进行综合判断。,血清,25-(0H)D,3,在早期即明显降低，是可靠的诊断标准。,骨碱性磷酸酶,增高,。,（二）鉴别诊断：,1,、呆小病,特殊体征：,头大，颈短，毛发稀少，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外等。,神经系统：,发育迟缓，智力低下，呆板、淡漠。,检查：,血清,T4,降低，,TSH,增高。,2,、脑积水,头大且增速,快，面部和身体,显得很小，,骨缝分离；,眼球向下转。,其他症状：与,是否适应颅压,增高有关,鉴别诊断：,2,、脑积水,维生素,D,依赖性佝偻病,常染色体隐性遗传。,型为肾脏,1-,羟化酶缺陷。,型为靶器官,1,，,25-,（,OH,）,2D,受体缺陷。,临床表现为严重佝偻病，血清钙、磷显著降低，并继发甲状旁腺功能亢进。,肝性佝偻病,肾性佝偻病,治疗,中医治疗,西医治疗,辨证论治,（一）、辨证要点,1,、辨轻重：,2,、辨脏腑：,（二）、治疗原则：调补脾肾,初期：,健脾益气,激期：,脾肾并补,恢复期、后遗症期：,补肾填精，佐以补脾。,注意补肺益气固表，平肝清心安神等配合应用。,病例,1,刘某，男，,7,月。汗多、睡眠不安,2,个月余。,患儿近,2,个月来烦躁，夜间啼哭、睡眠不安，易惊醒，汗多，纳差，大便稀，每日,2,3,次。,生后牛乳喂养，近来偶尔添加米糊，未添加蛋黄及鱼肝油等。,望闻切诊：形体虚胖，神疲乏力，面色苍白，后枕脱发，肌肉松软，前囟未闭，约,2.52.5cm,舌淡，苔薄白，指纹色淡。,4,、如何辨证治疗？,分证论治,1,1,、肺脾气虚,证候：非特异性神经精神症状为主，脾虚证、肺气虚证，舌淡、苔白、脉弱。,辨证：以脾虚为本，脾虚及肺，脾虚肝旺。,治法：健脾益气，补肺固表,方药：人参五味子汤（四君子汤麦冬、五味子）,加减：黄芪益气固表，酸枣仁、煅牡蛎敛汗安神，汗多,?,夜惊,?,陈皮、,苍术、,神曲调脾助运，消食导滞。,病例,1,诊断,:,维生素缺乏性佝偻病,(,肺脾气虚,),治疗,:,健脾益气,补肺固表,方药,:,人参五味子汤加减,汗多加浮小麦、糯稻根；夜惊烦躁易怒加煅牡蛎、煅龙骨、灯芯草、夜交藤。纳呆、便溏加山药、扁豆、陈皮、苍术健脾助运。,分证论治,2,2,、脾虚肝旺,症状：神经精神症状、脾虚、肝旺症状,(,夜啼不宁,易惊多惕,甚至,抽搐,),、肾气不足。,辨证：脾气虚弱，肝失濡养，脾虚及肾,多见于初期。,治法：健脾助运，平肝熄风,方药：益脾镇惊散加减（四君,朱砂,、灯心草、钩藤）,加减：汗多加五味子、浮小麦；抽搐加全蝎、川足熄风止痉。,病例,2,患儿男，,1,岁,4,个月，方颅，鸡胸，头部多汗，面色不华，发稀枕秃，纳呆，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，易怒，甚至抽搐，囟门,2.52.5cm,，乳牙,4,颗，舌淡，苔薄，脉弦细。,人工喂养,以米糊为主,.,钙磷乘积,30,，血清碱性磷酸酶增高。,1.,本病的临床特点是什么？,病例,2,讨论,1,临床特点：,该患儿既有头部多汗，面色不华，发稀枕秃，纳呆，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，易怒等,脾虚、心肝肺失调,症状，又有方颅、鸡胸，出牙迟等,肾虚骨弱,见证。,分证论治,3,3,、肾精亏损,激期、恢复期、后遗症期,症状：明显骨骼改变，舌淡，苔少，脉细无力。,辨证：病入激期之后，以骨骼改变为主，还有神经精神症状。,治法：补肾填精，,佐以健脾,方药：补肾地黄丸（熟地、泽泻、丹皮、山萸肉、牛膝、山药、茯苓、鹿茸）,加减：汗多加黄芪、煅龙牡；烦躁夜惊加枣仁、茯神养心安神。白术、麦芽、砂仁、陈皮等健脾运脾。,病例,2,患儿男，,1,岁,4,个月，方颅，鸡胸，头部多汗，面色不华，发稀枕秃，纳呆，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，易怒，甚至抽搐，囟门,2.52.5cm,，乳牙,4,颗，舌淡，苔薄，脉弦细。,人工喂养,以米糊为主,.,钙磷乘积,30,，血清碱性磷酸酶增高。,2.,诊断？如何辨证治疗？,病例,2,2,、,诊断：维生素,D,缺乏性佝偻病（,肾精亏损）,治法：补肾填精，佐以健脾,代表方药：补肾地黄丸,熟地、山茱萸、枸杞子、山药、茯苓、菟丝子、牛膝、煅龙骨、党参、白术、炙甘草、灯心草、浮小麦、珍珠母、钩藤等,病例,2,患儿男，,1,岁,4,个月，方颅，鸡胸，头部多汗，面色不华，发稀枕秃，纳呆，坐立行走无力，夜啼不宁，易惊多惕，易怒，甚至抽搐，囟门,2.52.5cm,，乳牙,4,颗，舌淡，苔薄，脉弦细。,人工喂养,以米糊为主,.,钙磷乘积,30,，血清碱性磷酸酶增高。,3.,西医诊断及治疗？,病例,2,西医诊断、治疗,：,该患儿有骨骼改变和生化改变，虽无长骨,X,线资料，也可诊断为维生素,D,缺乏性佝偻病激期，应给予维生素,D,治疗。,问题：如何使用维生素,D,？,西医治疗,-,维生素应用（,1999,年婴幼儿佝偻病防治方案）,轻证：,VD20-30,万,IU,，,1,次口服或肌注，间隔,1,个月，可再给,1-2,次，同时给钙剂每次,0.5-1.0g,，每日,2-3,次，连服,1-2,个月。,中、重证：,VD20-30,万,IU,，,1,次口服或肌注，间隔,1,个月，可再给,2-3,次，同时给钙剂每次,0.5-1.0g,，每日,2-3,次，连服,2-3,个月。,上述,VD,治疗量，可维持作用,2-3,个月，不必再给维持量，多晒太阳即可。,2008,年维生素,D,缺乏性佝偻病防治建议,治疗目的：,控制病情及防止骨骼畸形。,治疗原则：,口服为主，强调个体化治疗。,剂量为,2000-4000U/d,时，,1,个月后改为,400U/d,。,口服困难或腹泻影响吸收时，可用大剂量突击疗法，,VitD15-30,万,U/,次肌注，,1-3,个月后,400U/d,维持，用药,1,个月后应随防，症状无改善应考虑其他病，注意以避免,VitD,过量。,一般佝偻病可不补钙，乳类是钙营养的可靠来源。,其他疗法,中成药,:,龙牡壮骨冲剂,玉屏风颗粒,六味地黄丸,预防（,1999,）,维生素应用,婴儿期,每日法：,每日口服,VD400-800IU,，至,1,岁。,每月法：,每月,1,次或分次口服,VD5-10,万,IU,，至,1,岁。,每季法：,每季,1,次口服,VD20-30,万,IU,，至,1,岁。,幼儿期：“夏秋晒太阳，冬春服,VD”,。,预防,（,2008,）,1.,户外活动,:1-2h/d.,2.VitD,补充,:,生后,2,周,VitD400U/d,至,2,岁，补充量包括食物、日照、强化食物中的含量，,VitD,制剂。如婴儿一天摄入,500ml,配方奶，可用,200UVitD/,天，夏天户外活动较多时，可不必另外补充,VitD,制剂。,3,。高危儿（早产、低体重、双胎）,800-1000U/d,，,3,个月后改,400U/d.,注意：维生素,D,中毒,？,预防与调护,母孕期保健（户外活动、饮食富于营养）,提倡母乳喂养,及时添加辅食。,充足,日光照射,每日补充生理剂量维生素,D,新生儿出生后及时每日给予生理剂量维生素,D,生长发育高峰期应给予钙剂、预防量维生素,D,和一定时间的户外活动,患儿避免久坐久站。,婴幼儿及少年儿童维生素,D,缺乏和佝偻病的预防,建议,(2008),母乳喂养儿应在生后数天即补充,400IU/d,的维生素,D,，并应持续给予，直到婴儿转奶后每天能摄入,1L,以上的维生素,D,强化奶或全奶为止。（全奶应在,12,月龄后才能给予）,所有非母乳喂养或每天奶量不足,1L,者应补充,400IU/d,的维生素,D,。,青春期儿童每天应补充,400IU/d,的维生素,D,。,基于已有的证据，应维持婴儿和儿童血清,25-OH-D,浓度,50mmol/L,婴幼儿及少年儿童维生素,D,缺乏和佝偻病的预防,建议,具有维生素,D,缺乏危险因素的儿童，如慢性脂类代谢异常以及长期服用抗癫痫药物者，应摄入更高剂量的维生素,D,。,补充维生素,D,时，应每,3,个月测一次,25-OH-D,，每,6,个月测一次甲状旁腺素（,PTH,）浓度或骨密度测定，直到测定指标值达到正常。,小 结,证型,证候特点,辨证要点,治法,常用方药,肺脾气虚（初期）,非特异性神经精神症状,脾虚为本，脾虚及肺,健脾益气补肺固表,人参五味子汤加减,脾虚肝旺（初期）,上证,+,坐立行走牙齿,+,惊抽,脾虚，肝旺，脾虚及肾,健脾助运平肝熄风,益脾镇惊散加减,肾精亏损（激期至后遗症）,骨骼改变,肾精亏损,涉及五脏,补肾填精佐以健脾,补肾地黄丸加减,参考资料,佝偻病早期综合防治方案（诊断标准，有关佝偻病症状和体征的说明，关于维生素,D,、钙剂使用说明、关于维生素,D,中毒防治等）,.,中国实用儿科杂志,1999,14(10),维生素,D,缺乏性佝偻病防治建议,.,中华儿科杂志,2008,40(3).,2008,年,婴幼儿及少年儿童维生素,D,缺乏和佝偻病的预防,解读分析,.,中国实用儿科杂志,2009,24(3).,思考题,维生素,D,缺乏性佝偻病是,_,缺乏致使,_,代谢失常的一种,_,疾病。,佝偻病失治误治易导致,_.,本病病机主要是,_,常累及,_,。,佝偻病发病常分,_,_,_,_,期。,佝偻病常见证型有,_ _ _.,治疗原则,_,谢谢！,维生素,D,中毒,1,原因：维生素,D,摄入过量,表现：,早期厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘和体重下降；,重证惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿甚至脱水酸中毒。,诊断：,有维生素,D,过量病史，应仔细追问病史与早期佝偻病鉴别；,血钙升高,3mmol/L,维生素,D,中毒,2,X,线检查：长骨干骺端钙化带增宽（,1mm,）、致密、骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化；重证时大脑、心、肾、大血管等有钙化灶,可出现氮质血症、脱水和电解质紊乱等,维生素,D,中毒,3,治疗：,立即停药,血钙过高应限制钙盐并加速其排泄，可用速尿,0.5-1mg/kg/,次,IV,口服强的松可抑制肠腔内钙的吸收，一般,1,2,周后血钙可降至正常。重证可口服氢氧化铝以减少肠钙吸收。,枕秃,维生素,D,维生素,D,是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物（,D,2,D,3,）。,在体内经过两次羟化作用后才发挥生物效应。,首先在肝,25,羟维生素,D,（,25-OHD,）,再次在肾,1,25-,二羟维生素,D,（,1,25,（,OH,）,2,D,