浆细胞 放射治疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,浆细胞肿瘤,滁州市肿瘤医院,一、定义和分类,浆细胞肿瘤为起源于,B,细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。,分泌单克隆免疫球蛋白可为,恶性疾病,（如原发的浆细胞骨髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和,Waldenstrom,巨球蛋白血症），也可是,良性疾病,或,恶性疾病的前期,如意义未明单克隆免疫球蛋白血症,（,MGUS,）,。,浆细胞骨髓瘤（,PCM,）,PCM,是最常见的淋巴组织恶性肿瘤,，,全身播散疾病；,初,诊时患者中位年龄,68,岁（男）和,70,岁（女）。,骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位，,如头颅骨、胸骨、锁骨多见，胸壁、椎体旁也可见。,肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙,血症。,浆细胞骨髓瘤（,PCM,）,细,菌,感染及真菌感染发生率高：由,于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少,所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。,肾损害常见：为,单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。,浆细胞骨髓瘤（,PCM,）,贫血是骨,髓受侵和,肾损害使促红素产生减少所,致。,出血是血小板低，异常“,M”,蛋白包裹血小板影响其功能。异常“,M”,蛋白聚集纤维蛋白原，凝血因子,、,、,以及凝血酶原造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。,备释：,M,蛋白是浆细胞或,B,淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。,浆细胞骨髓瘤（,PCM,）,PCM,通常不能治愈，中位生存期,3,年，,10%,患者生存期,10,年。,I,期病例中位生存期,60,个月，,II,期,41,个月，,III,期,23,个,月。,肾,功能正常者中位生存期为,37,个月，异常者仅为,8,个,月。,其,他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、,M,蛋白和,2,微球蛋白的浓度。,浆细胞骨髓瘤（,PCM,）,骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意,义。,分,别定义病期：,I,期浆细胞占造血容积,50%,。病期愈高预后愈,差。,原,始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原,Ki-67,也被认为是预后差的指,标。,细,胞遗传学异常，,13q14,和,17p13,缺失者预后差。,骨硬化性骨髓瘤（,POEMS,综合征）,浆,细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变（色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的综,合征，,以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚，常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似,Castleman,病（血管滤泡高增生）为特征。,骨硬化性骨髓瘤 临,床特点,本病约占浆细胞肿瘤的,1%2%,，男比女稍为多见，患病中位年龄,50,岁，比典型,PCM,患病年龄低。本病发生与,HHV-8,感染有关。,临床表现多神经病和与内分泌功能异常有关的症状、骨损害和淋巴结肿大。也有认为骨硬化性骨髓瘤和神经病病例中，只有,13%,病例可见,POEMS,综合征。,常见血小板增多，可见高血钙和肾损害，血清和尿中常见低水平,M,蛋白，部分病例为,IgG,或,IgA,型。放射线检查显示多发性硬化性骨损害。生存期明显比,PCM,长，,60%,病例生存期在,5,年以上。,浆细胞瘤,骨性浆细胞骨髓瘤（,SPB,），,是局限于骨的肿瘤，由浆细胞组成，放射学检查为孤立的溶骨性损害，骨髓检查无浆细胞增多证,据。,骨,外浆细胞骨髓瘤,（,EMP,）,是发生于骨外或髓外组织，由浆细胞组成的肿瘤。,骨性浆细胞骨髓瘤（,SPB,）,骨性孤立性骨髓瘤约占浆细胞肿瘤的,5%,，最常见受累部位为造血最活跃骨髓骨，,如骨,盆、股骨,、肋骨、肱骨。,临床表现为骨痛或由单一克隆性浆细胞性骨损害的病理学所见。,一般，血清或尿无,M,蛋白，部分病例可见低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在,M,蛋白，则随局部治疗后而消失。,骨,性孤立性骨髓瘤主要用放疗,，剂量,30-54Gy,。据,报道在,10,年的追踪中，约,35%,患者治愈，,55%,进展为,PCM,，,10%,复发或其他部位发生骨性孤立性骨髓,瘤。,骨外浆细胞骨髓瘤（,EMP,）,诊断：,组织学证实为浆细胞肿瘤；,骨髓穿刺活检浆细胞成分少于,10%,；,全身骨骼系统正常。,骨外浆细胞骨髓瘤（,EMP,）,骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的,3%5%,，特,别多,见,于成年人，中位患病年龄,55,岁,，绝大多数（,75%-,86%,）发生于男性。,高发部位为头颈部（,80%-90%,），其中,40%,位于鼻,腔和副鼻窦，,20%,出现在鼻咽，,18%,累及口咽，唾,液腺。胃肠道的,EMP,第二好发部位（,10%,），其中,以小肠居多。皮肤是,EMP,第三好发部位，主要位于,躯干和腹部的皮肤。,骨外浆细胞骨髓瘤（,EMP,）,骨髓检查或放射线检查均无,PCM,证据，,15%20%,病例可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损害的证据。,骨外浆细胞骨髓瘤主要用放疗，区域,性复发，常在,2,年内，发生率约占,10%-25%,患者。,进展为典型的,PCM,约为,15%,。当出现骨痛、贫血、发热、出血倾向、反复感染及肾功能障碍等临床表现。,EMP,临床分期,期为局限于原发部位。,期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。,期发生远处转移。,骨外浆细胞骨髓瘤（,EMP,）,EMP,有较高的放射敏感性，一般首选放疗。,局灶野照射，剂量以,40-60Gy,，,4-6,周为宜。,切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量,36-40Gy,。,当病灶局限,、,有足够的切缘范围时，先手术再放疗，效果更佳。,肿瘤直接,5cm,或局部侵袭范围较大,、,分化差,、,复发的病例应该积极化疗，化疗方案参考多发性骨髓瘤。,病例分析,张立,，女，,65,岁。,2013-3,因为鼻塞在我院耳鼻喉科行鼻腔肿块活检术。,诊断：鼻腔浆细胞瘤。,2013-3,我科给予放射治疗，,DT:50Gy/25,次。,放疗后鼻腔肿块完全消退,目前出现颈部多发淋巴结肿大,双侧颈部,、,颌下,、,咽旁及颈动脉鞘旁见多发类圆形软组织密度影，最大约,20mm25mm,。,免疫组化对比,2013-3,：,CD138(+),Ki-67,（,+,）,15%,。,S-100(-),LCA,（,-,）,CD3(-),CD20(-).,2015,：,CD38(+),CD138(+),LCA(-),Ki-67,（,+,）,20%,。,2013-3,骨穿：三系细胞形态比例大致正常，血小板成簇可见。,患者本次住院拒绝性骨穿检查。,目前放疗进行中，拟给予,DT:50Gy/25,次。,谢谢,