贫血是指人体外周血红细胞容量减少.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,贫 血,一、概念,贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白浓度（,Hb,）、红细胞计数（,RBC,）及红细胞比容（,Hct,）这三项指标来衡量病人是否贫血。,贫血的诊断标准,（一）成人贫血的诊断标准,成人贫血的诊断标准,（二）小儿贫血的诊断标准，出生,10,天内新生儿,Hb145g/L,；,1,个月以上,Hb90g/L,；,4,个月以上,Hb100g/L,；,6,个月,6,岁者，,Hb110g/L,；,6,14,岁者,Hb120g/L,。,注意：在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊贫血，而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，而,Hb,、,RBC,及,Hct,往往正常或增高，骨髓象红系有时表现为代偿性增生，比例增高。,二、贫血程度划分,根据,Hb,浓度，成人贫血程度划为,4,级。轻度：,Hb,参考值下限至,91g/l,，症状轻微；中度：,Hb90,60g/L,，体力劳动时心慌气短；重度：,Hb60,31g/l,，休息时感心慌气短；极重度：,Hb30g/L,，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为,6,个月以上小儿同成人标准，新生儿和,6,个月以内小儿不照此标准。,三、分类,（一）根据红细胞,MCV,、,MCH,、,MCHC,对贫血的形态学分类,根据,MCV,、,MCH,、,MCH,对贫血的形态学分类,（二）镜下红细胞形态异常提示的贫血类型,异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示,（三）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类,根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类,再生障碍性贫血,一、概念,再生障碍贫血（,AA,），简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。,二、分类,（一）按其发病原因：分为先天性再障和获得性再障两种，同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血，分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类，各占一半。,（二）根据病程及表现分为：急性再障（,AAA,）、慢性再障（,CAA,）及潜延性再障（,OAA,）。急性再障又称重型再障,I,型。慢性再障又称轻型再障，如病情恶化，转为重型再障，称为重型再障,II,型。,（三）临床表现,AAA,：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并有内脏出血；半数以上病例起病时即有感染。,CAA,：起病缓慢，病程进展较平稳，病程较长，一般在,4,年以上，有的可长达十余年，以贫血为主，出血和感染较轻。,OAA,：病之初期，除皮肤有时表现少许小血点，并无任何不适，随着病程的延长，出血和贫血症状逐渐加重，最后发展成典型的“慢再”表现。,（四）血象,AAA,是重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在,0.005,以下，且绝对值,1510,9,/L,；白细胞计数多,210,9,/L,，中性粒细胞,0.510,9,/L,，淋巴细胞比例明显增高；血小板计数,50,。如穿刺遇上增生灶，骨髓可增生活跃，红系可有代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞，造血岛改变同,AAA,。,OAA,：有核细胞增生活跃，无增生明显活跃；粒细胞系不少，各阶段细胞比例大致正常；红细胞系统中晚幼红细胞,II,明显增多；非造血细胞常见，巨核细胞少。可查到“再障网”，是诊断,OAA,的关键。,（六）其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加；中性粒细胞碱性酸酶活性增高，与,PNH,降低不同。,（七）诊断：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少,1,个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒呈再障网表现；能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如,PNH,、,MDS-RA,等。,缺铁性贫血,一、概念,缺铁性分血（,IDA,）是由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。,二、分类,根据病因可分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失过多（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞细胞性分血、铅中毒、慢性疾病性贫血）等。,三、临床表现,除有贫血的一般临床表现和体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎等，儿童可有异食癖、注意力不集中等，少数病人可有脾肿大。,四、血象,早期轻度贫血时，,RBC,可在正常范围，,Hb,下降，为正常细胞性贫血，,RDW,增高。中度贫血后，呈典型的小细胞低色素性贫血，,MCV,、,MCH,、,MCHC,均明显低于参考值下限，,RDW,增高。红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。可出现少量椭圆形、靶形及形状不规则的红细胞。网织红细胞大多为正常或轻度增高，急性出血造成的缺铁性贫血可增高。白细胞和血小板计数一般正常，少数病例可伴有白细胞减少或血小板减少。,五、骨髓象,有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。粒红比值降低，重症,IDA,可倒置。增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足。胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈浓缩块状；表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和巨核细胞正常，钩虫导致的,IDA,可见各阶段嗜酸性细胞增多。,六、其它检查,骨髓铁染色：是诊断,IDA,一种直接而可靠的方法。,IDA,细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。少数因失血而导致,IDA,可表现为细胞外铁阴性，而内铁正常。,七、诊断标准,小细胞低色素性贫血，男性,Hb120g/L,，女性,Hb110g/L,，孕妇,Hb100g/L,；,MCV80fl,，,MCH26pg,，,HCHC0.31,；红细胞形态可有明显的低色素表现；,有明确的缺铁病因和临床表现；,血清（血浆）铁,6.4umol/L,；,运铁蛋白饱和度,0.15,；,骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞,0.9umol/L,（全血）；,血清铁蛋白,10%,。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高。巨幼红细胞的形态特征为：胞体大，胞质丰富；胞核大，染色质呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，形如烟丝壮，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；核、质发育不平衡，呈现“幼核老浆”。粒细胞系统：略有增生或正常。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为：细胞体积增大，直径可达,30um,；胞质因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡；胞核肿胀，粗大，常见马蹄铁样，染色质疏公；可见部分分叶核细胞分叶过多，常为,5,9,叶以上，各叶大小差别甚大。巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核碎裂，胞质内颗粒减少。淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变。,粒系细胞巨幼变诊断价值：,为巨幼细胞贫血的早期表现；,当初诊患者已经过不规则治疗，巨幼红细胞在,48,小时后即转为正常形态，而巨幼变的粒细胞消失需,1,2,周，所以根据中性晚幼粒以下阶段细胞的巨幼变，结合有大量大椭圆形巨幼红细胞的存在，仍可明确诊断；,用于诊断混合性贫血；,用于诊断少数不典型巨幼红细胞性贫血。,六、诊断,根据血象骨髓象检查的形态学特征即可作出肯定诊断。,溶血性贫血,一、概念,溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。,二、分类,根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类。,表 主要溶血性贫血的病因分类,三、血象,Hb,、,RBC,减少，,WBC,和,PLT,正常或减少。红细胞形态可见球形、椭圆形、靶形、口形等其他异性。嗜多色性红细胞、,Howell-Jolly,小体、卡波氏环易见。红细胞碎片可见。网织红细胞计数和绝对数增高或明显增高,.,四、骨髓象,红系增生明显活跃或极度活跃，比例增高。粒系比例相对减小,形态结构正常，粒红比值减小或倒置。巨核细胞数正常或增高，血小板数正常或减少。,五、确定溶血的实验诊断证据,确定溶血的实验诊断证据,六、溶血全套试验,血浆游离血红蛋白测定；,Hams,试验，,Rous,试验；,Coombs,抗,IgG,，抗,C3,；,蛇毒因子溶血试验；,糖水试验；,红细胞渗透性试验；,血红蛋白电泳；,异丙醇试验；,G-b-PD,荧光斑点；,PK,荧光斑点。,慢性系统性疾病贫血,一、慢性感染性贫血,概述：,急性、慢性感染和炎症都可以发生贫血，主要原因是病原微生物和组织破坏样释放的毒素，造成红细胞生成素释放减少和骨髓对细胞生成素反应迟钝，铁代谢障碍。,血象：,贫血早期呈正细胞正色素性，后呈小细胞低色素性，中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡，网织红细胞大致正常。,骨髓象：,粒红比值正常或红细胞系统增生减低；粒系明显增生，比例增高，细胞内铁减少，细胞外铁正常或略增加。中性粒细胞内可见中毒颗粒和空泡。,二、慢性肝脏疾病所致贫血,概述：,主要由于代谢障碍所致的造血物质缺乏引起的贫血；其他因素的门静脉高压，凝血因子合成减少所引起的出血；脾功能亢进引起红细胞破坏增多等都可引起贫血。,血象：,呈正常或大细胞性贫血，红细胞大小不均，可见棘形、靶形红细胞，网织红细胞轻度增加。伴有感染、出血者细胞可增加，血小板计数偏低。,骨髓象：,可见巨幼细胞增多或正常，粒系、巨核细胞系正常，浆细胞可增高。,三、慢性肾疾病所致贫血,概述：,各种肾脏疾病都可以发生贫血。主要原因是肾小管旁器红细胞生成素分泌减少，抑制红细胞生成素的物质增多，导致骨髓红系祖细胞的分化增殖障碍而引起贫血。,血象：,贫血呈正细胞正色素性，偶见小细胞低色素。正细胞低色素性，红细胞异形，有大小不等、三角形、锯齿形等提示可能合并微血管病性溶血。,骨髓象：,增生活跃或明显活跃,II,，粒细胞系统增加，但多为晚幼和杆状核者，中性颗粒粗重，可见中毒颗粒；红细胞系统增加，以晚幼红,I,为主。,四、骨髓病性贫血,概述：,当骨髓被异常组织或细胞浸润后，使造血组织被破坏或排挤，异常组织在骨髓恶性增生，释放毒素，争夺或干扰造血物质的利用产生贫血。,血象：,呈正常细胞性，血片中红细胞大小不等和异形，有梨形、泪滴状、碎片状、嗜多色性红细胞和嗜碱性点彩红细胞多见。网织红细胞增高，可出现中晚幼红细胞和中晚幼粒细胞。,骨髓象：,骨髓涂片可以找到转移性瘤细胞或癌细胞。,其它：,内分泌疾病也可以导致贫血，如甲状腺功能减退，艾迪生病、垂体功能减退，性腺功能减退等。主要是调节造血活动的内分泌素不足，使骨髓增生不良，甚至低下。,谢谢大家！,