皮质旁骨肉瘤例.ppt

皮质旁骨肉瘤2例病例1uu男，44岁uu发现右腕尺侧肿块2年余。uu请等待uu（右尺骨）梭形细胞肉瘤，侵袭性生长，伴有成骨及编织骨形成。结合X线影像学，首先考虑皮质旁骨肉瘤。uu免疫组化：Vim+、SMA弱+、CK-、S-100-、bcl-2-、desmin-、CD68组织细胞+。病例2uu女，44岁uu发现左股骨下段肿块一年余uu请等待uu“左股骨”皮质旁骨肉瘤。基底切缘不清，外侧切缘阴性。uu骨肉瘤（成骨肉瘤），最常见的原发恶性骨肿瘤，发病率骨肉瘤（成骨肉瘤），最常见的原发恶性骨肿瘤，发病率约占骨恶性肿瘤的约占骨恶性肿瘤的34%34%。uu据部位可分为：髓性骨肉瘤，表面骨肉瘤，前者发生髓腔，据部位可分为：髓性骨肉瘤，表面骨肉瘤，前者发生髓腔，约占约占3/43/4，后者发生于骨表面。，后者发生于骨表面。uu表面骨肉瘤：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨表面骨肉瘤：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤。肉瘤。讨论讨论uu骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤，为一种特殊类型的骨肉瘤，起自骨膜骨旁骨肉瘤亦称皮质旁骨肉瘤，为一种特殊类型的骨肉瘤，起自骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织，是一种低度恶性的肿瘤，一般预后或骨皮质附近的成骨性结缔组织，是一种低度恶性的肿瘤，一般预后较佳。较佳。uu本病较少见，占骨肉瘤的本病较少见，占骨肉瘤的5%5%，女性多于男性，男女发病率之比为，女性多于男性，男女发病率之比为2 2：3 3，发病年龄，发病年龄2 26060岁，多见于岁，多见于3030岁左右。岁左右。uu发病部位多位于长管状骨的两端，以股骨远端的后方为最好发部位，发病部位多位于长管状骨的两端，以股骨远端的后方为最好发部位，其次为胫骨及肱骨近端，再次为腓骨、桡骨和尺骨及颅骨、下颌骨、其次为胫骨及肱骨近端，再次为腓骨、桡骨和尺骨及颅骨、下颌骨、骨盆。好发于长骨干骺端表面，也可发生在长骨骨干表面。骨盆。好发于长骨干骺端表面，也可发生在长骨骨干表面。讨论uu骨旁骨肉瘤起病缓慢，主要表现为无痛性逐渐增大的肿块。骨旁骨肉瘤起病缓慢，主要表现为无痛性逐渐增大的肿块。uu肿瘤多呈不规则结节状，亦呈团状，附着于骨皮质表面。肿瘤内部结肿瘤多呈不规则结节状，亦呈团状，附着于骨皮质表面。肿瘤内部结构较致密，有些以纤维组织为主，不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织，构较致密，有些以纤维组织为主，不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织，较少侵犯骨皮质。在肿瘤与骨皮质之间有一层纤维结缔组织，形似骨较少侵犯骨皮质。在肿瘤与骨皮质之间有一层纤维结缔组织，形似骨膜。在高度恶性或复发的病例，常破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。膜。在高度恶性或复发的病例，常破坏骨皮质并侵犯骨髓腔。uuX X线表现：长骨干骺端或骨干表面肿块，呈类圆形、半圆形或分叶状。线表现：长骨干骺端或骨干表面肿块，呈类圆形、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同，密度可不完全相同，但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同，密度可不完全相同，表现为硬化型、发团型、骨块型及混合型四型不同的表现为硬化型、发团型、骨块型及混合型四型不同的X X线表现。线表现。讨论uu肿块以宽基底附着于母体骨皮质表面，边缘不光整；较大肿块，可环肿块以宽基底附着于母体骨皮质表面，边缘不光整；较大肿块，可环绕母体骨生长，与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是典型的影绕母体骨生长，与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是典型的影像征象。骨膜反应无或少见，晚期邻近的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯像征象。骨膜反应无或少见，晚期邻近的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏，此外部分病例（如本例）在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的破坏，此外部分病例（如本例）在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节，其数量不等、大小不一、距主瘤体距离不等，有人称卫星状瘤结节，其数量不等、大小不一、距主瘤体距离不等，有人称为卫星灶。这是主瘤体的局部转移或手术种植，其恶性程度常较主瘤为卫星灶。这是主瘤体的局部转移或手术种植，其恶性程度常较主瘤体为高。体为高。鉴别诊断uu骨旁骨肉瘤应与骨膜型骨肉瘤、骨表面高度恶性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨软骨瘤、骨旁骨肉瘤应与骨膜型骨肉瘤、骨表面高度恶性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨软骨瘤、骨化性肌炎等鉴别。骨化性肌炎等鉴别。uu1 1、骨膜型骨肉瘤，起源于骨外膜长于骨表面的少见类型骨肉瘤，、骨膜型骨肉瘤，起源于骨外膜长于骨表面的少见类型骨肉瘤，X X线表现为骨表面的线表现为骨表面的放射状软组织密度肿块，可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化，边界不清，肿块内放射状软组织密度肿块，可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化，边界不清，肿块内可见与其下皮质骨呈垂直状分布的日光线样骨化，由于肿瘤起源骨膜，所以骨膜反应可见与其下皮质骨呈垂直状分布的日光线样骨化，由于肿瘤起源骨膜，所以骨膜反应显著，病变边缘骨膜增厚，形成典型佐料瓶征象；显著，病变边缘骨膜增厚，形成典型佐料瓶征象；uu2 2、骨表面高度恶性骨肉瘤，临床极少见，肿瘤为生长于骨表面或邻近软组织内高密度、骨表面高度恶性骨肉瘤，临床极少见，肿瘤为生长于骨表面或邻近软组织内高密度的肿块影，基底广，与皮质骨无明显分界或低密度透亮带，基底部可见骨化或钙化，的肿块影，基底广，与皮质骨无明显分界或低密度透亮带，基底部可见骨化或钙化，重要的一点是骨皮质表面有糜烂或溶骨性破坏；重要的一点是骨皮质表面有糜烂或溶骨性破坏；uu3 3、骨旁骨瘤，、骨旁骨瘤，X X表现为象牙质样密度均匀的硬化性肿块，边缘锐利清晰，紧密附着于表现为象牙质样密度均匀的硬化性肿块，边缘锐利清晰，紧密附着于骨皮质；骨皮质；uu4 4、骨软骨瘤，肿瘤多有蒂，也可为广基底型，带蒂者肿瘤背离关节面方向生长，且肿、骨软骨瘤，肿瘤多有蒂，也可为广基底型，带蒂者肿瘤背离关节面方向生长，且肿瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续，其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续，其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪性骨髓组织；性骨髓组织；uu5 5、骨化性肌炎。常有局部外伤史，主要发生于软组织内。与骨旁骨肉瘤不同的是骨化、骨化性肌炎。常有局部外伤史，主要发生于软组织内。与骨旁骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展。结合临床、影像学及组织学表现，上述诸病皆可与骨旁骨肉瘤鉴自外周向中央发展。结合临床、影像学及组织学表现，上述诸病皆可与骨旁骨肉瘤鉴别。别。