儿童白血病诊疗及护理.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,儿童白血病诊疗及护理,1,小儿白血病，尤其是,ALL,，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。,白血病,(1eukemia),是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。,一 概述,2,在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约,97%,，而慢性白血病约占,3%,。,在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（,ALL,）约占,70,85%,，急性非淋巴细胞白血病（,ANLL,）占,15,30%,。,男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。,其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤）。,3,1.,病毒因素,2.,理化因素,3.,遗传素质,人类,T,细胞,白血病病毒,电离辐射,苯及其衍生物,氯霉素,保泰松,乙双吗啉,细胞毒药物,二：病 因 研 究,EB,病毒,机制尚未明了,支持证据,:,家族中有多发肿瘤史,患儿常合并有其他遗传性疾病,孪生儿有聚集发病现象,而,同卵孪生儿更为明显,.,4,病毒感染,病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。,成人的,T,细胞白血病与人类,T,细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现。,5,环境因素,强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；,孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加,5,倍；但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病；,6,基因转变,超过,70%,的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体；,一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变；,7,免疫功能缺陷,一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（,WAS,）、先天性无丙球血症容易患白血病。,当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病。,8,三诊断及分型,1.,基本诊断依据,临床症状,外周血象,、,骨髓象,2.MIC,分型,3.,临床危险度分型,白血病完整诊断,9,起病：,大多较急，少数缓慢,；,早期症状：,面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状,；,发热：,热型不一,一般不伴寒战,.,白血病性发热,:,多为低热且抗生素治疗无效,；,感染性发热,:,多为高热,;,3.1 基本诊断依据-临床症状,10,出血：,白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足,-,皮肤粘膜出血,-,最多见,:,紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，,消化道出血,、,血尿,颅内出血,-,引起死亡的重要原因,贫血：,骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白,虚弱无力,活动后气促等,;,11,12,肝、脾、淋巴结肿大,骨和关节浸润,:,约,25,患儿以四肢关节疼痛为,首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红,肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛,;,中枢神经系统白血病,(CNSL),：白血病细胞侵犯脑,实质和,(,或,),脑膜,表现为颅内压增高,、,脑膜刺激征,、,脑神经麻痹、截瘫等,;,急,淋,较,多,见,睾丸白血病,(TL):,白血病细胞侵犯睾丸,表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。,化疗药物不易透过,BBB,和睾丸,“,庇护所,”,复发主要原因,绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨,、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。,急粒的一种特殊类型,13,3.1 基本诊断依据-血象,骨髓象,外周血象,:,白细胞数增高者约占,50,以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。,红细胞,血红蛋白,血小板计数减少。,骨髓象,:,确诊和评定疗效的重要依据。,典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。,14,细胞形态学,(morphology,M),免疫分型,(,immunophenotype,I),3.2 MIC分型,细胞遗传学检查,(,cytogenetics,C),有条件应做分子遗传学,/,融合基因检测,(molecular genetics,M),即,MICM,分型,15,MIC-以急淋为例:,M,（形态学）分型,:,(,FAB,分型标准,),L1,L2,L3,I,（免疫学）分型,:,分为,T,B,两大系列,16,I,（免疫学）分型,:,T,细胞型急淋：具有阳性的,T,细胞标志如,CD,1,、,CD,2,、,CD,3,、,CD,4,、,CD,5,、,CD,6,、,CD,7,、,TdT,等,;,B,细胞型急淋：根据其对,B,细胞特异的单克隆抗体标志反应又分,:,早前,B,:CD,79a,、,CD,19,和,(,或,)CyCD,22,、,CD,10,及,HLA-DR,阳性,SmIg,、,CyIg,阴性,;,普通型急淋,:,CD,10,阳性，,Cylg,、,Smlg,阴性,;,前,B:,Cylg,阳性，,Smlg,阴性,;,成熟,B:,Smlg,阳性,;,双标记,:,具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系的特异性抗原标志,(CD,13,、,CD,33,或,CD,14,等阳性,),，但以淋巴系特异的抗原表达为主。,17,C,（细胞遗传学）分型,:,染色体数量改变；,低二倍体,:,45,条染色体,高二倍体,:,47,条染色体,染色体核型改变：,预后有利的核型异常：,t(12;21),ETV6-CBF2,融合基因,预后不利,:t(9;22),BCR-ABL,融合基因,t(4;11),MLL-AF4,融合基因,18,3.3 临床危险度分型:高危型,、,标危型,高危,ALL(HR-ALL),：,具备下述任何一项或多项危险因素者,:,12,个月,的婴儿白血病；,诊断时,外周血白细胞计数,50,109/L,；,泼尼松诱导试验,60mg/(m2.d),7,天,(d1-7),第,8,天外周血 白血病细胞,1,109/L(1000/ul),，定为,泼尼松不良效应,者；,诊断时已发生中枢神经系统白血病,(CNSL),和,(,或,),睾丸白血病,(TL),者；,染色体核型为,t(4;11),或,t(9;22),异常；,小于,45,条染色体的低二倍体；,标危,ALL(SR-ALL),诱导化疗,6,周不能获完全缓解,(CR),者。,标危,ALL,（,SR-ALL,）：,不具备上述任何一项危险因素者。,19,四：实验室检查,一、血象,贫血及血小板减少,极常见。,白细胞计数多数增高,，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。,白细胞增多性白血病患者血涂片中易找到,原始和早期幼稚细胞,，数量不等，最高可达,95,以上。,20,二、骨髓象,骨髓象是,确诊白血病的主要依据和必做检查。,FAB,协作组提出,原始细胞骨髓有核细胞,(ANC),的为,AL,的诊断标准,，,21,三、血尿酸,化疗期间增加，乃因大量白血病细,胞化疗破坏所致。,Page,22,小儿白血病是可治之症,50,年代前急性白血病仅活数月,70,年代单剂化疗药使小儿,ALL,存活率为,20%,，,80,年代我国采用多药联合及颅脑预防性照射,ALL,存活率达,50%,近,30,年随着诊断技术（特别是染色体、分子生物学技术）提高能准确分型及预后判断，化疗方案不断改进，骨髓移植的开展，近来小儿,ALL5,年,EFS,达,70%-80%,23,四：治疗原则,1.,早期诊断、早期治疗；,2.,以化疗为主的综合疗法,;,3.,严格区分类型，按照类型选用不同方案；,4.,药物剂量要足，早期予连续强烈化疗；,5.,长期治疗，交替使用多种药物,;,6.,早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,;,7.,注意支持疗法和造血干细胞移植,;,8.,持续完全缓解,2,5,3,5,年者方可停止治疗,;,24,五,:,儿童,ALL,的预后主要取决于,诊断的准确性,分层诊断,治疗的合理性,克服合并症的能力,患儿及家庭对医疗措施的依从性（取决于家庭的经济文化背景和医疗措施的可依从性）,25,六、护理诊断,有损伤的危险：出血,与血小板减少、白血病细胞浸润有,关。,有感染的危险,与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有 关。,潜在并发症,化疗药物的不良反应。,活动无耐力,与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关。,自我形象紊乱,与化疗药引起脱发有关。,Page,26,六、护理诊断,预感性悲哀,与患急性白血病和感受到死亡威胁有关。,体温过高,与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关。,口腔粘膜改变,与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真菌,感染等有关。,疼痛,与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关。,Page,27,七、,护理措施,双击添加,标题文字,护理措施,一般护理,病情观察,药物护理,心理护理,28,1,、饮食与营养指导,护理措施,（,1,）改善烹调以适合病人的高热量、高蛋白、高维生素、易消,化的清淡饮食。如甲鱼、鳝鱼、牛奶、瘦肉、新鲜水果、蔬菜,等，并注意水果要削皮。,（,2,）因感染和化疗发生口腔溃疡，应给予少量软质清淡食物，,忌食用生、硬、煎、炸和过热的食物，避免刺激口腔粘膜。,Page,29,护理措施,（,3,）禁止在化疗前后,1,小时内进食，以免呕吐，并加强口腔护理。,出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物,;,必要时，遵医,嘱治疗前,1-2,小时给予止吐药,.,（,4,）除摄取充分营养外，化疗病人每天至少要喝,30004000ml,的水，可预防因发热、出汗所造成的脱水，并可稀释因化疗破坏,异常白细胞所形成的高浓度尿酸，并记好出入水量。,Page,30,2,、休息与活动指导,护理措施,（,1,）严重进行性贫血和颅内出血倾向者应绝对卧床。休息、生,活上协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等，减少病人体力消,耗，以防活动量大，脑缺血而晕厥。,（,2,）,轻度贫血，易感疲乏。,代谢率高，适当限制活动,病人可适,当在室内活动，避免噪声，还可听听音乐、阳台上散步,.,Page,31,药物护理：,护理措施,静脉炎及组织坏死的预防和护理：,（一）合理选用静脉：,反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静脉留置导,管供注射用，如使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血,管，避免在循环功能不良的肢体进行注射。,Page,32,药物护理：,护理措施,（三）骨髓抑制,肝肾功能损害,出血性膀胱炎,-,环磷酰胺,末梢神经炎,-,长春新碱,心肌及心脏传导损害,-,柔红霉素、阿霉素,Page,33,药物护理：,护理措施,（二）避免药物外渗：,避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管数分钟。,化疗药物外渗的处理：疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立即拔针，抽取,3-5ml,血液；局部冷敷后硫酸镁湿敷，可用普鲁卡因局部封闭。,紫外线照射，每日一次。,Page,34,心理护理：,护理措施,健康指导；,生活指导；,用药指导：,定期复查血象。,异常：出血、发热及骨关节痛。,Page,35,儿童白血病，是可以治愈的恶性肿瘤之一。,谢谢！,36,