妊娠期急性脂肪肝AFLP的早期诊断与处理.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,AASLD,*,AASLD,1,妊娠期急性脂肪肝（,AFLP）,的早期诊断与处理,AASLD,2,造成产科肝功能衰竭的常见原因,急性黄疸性肝炎,肝炎后肝硬化,妊娠期急性脂肪肝,HELLP,综合症,其他少见的病毒感染,AASLD,3,认识妊娠合并肝功能衰竭,实际上是以肝衰竭为首的,多器官功能衰竭综合征（,MOFS）,除肝衰竭自身的临床表现外更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现,AASLD,4,妊娠晚期肝病的临床特征,三者之间可有症状重叠，,例如40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水肿）,少患者尚可有,HELLP,综合征的实验室改变。,HELLP,综合征,伴有肝损害的重度子痫前期/子痫,妊娠期急性脂肪肝,AASLD,5,一）妊娠急性脂肪肝,AFLP,（,Acute fatty liver of pregnancy),是一种少见的(,1/13328,15900),妊娠晚期严重影响产妇并具有,致死性,的疾病，其特征为,黄疸、凝血障碍，肝衰竭,等表现及肝组织学具有明显的,肝脏脂肪浸润,。,近年发病率明显提高,（1993-2003发生3例，死亡2例，20032006发生8例死亡2例）,多合并其他脏器严重功能障碍直至,MODS.,病因未明.,AASLD,6,AFLP,肝脏大体结构无明显变化。,光镜检查肝小叶结构无破坏，无或较少的肝细胞坏死,脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内。脂肪微滴特殊染色油红,染色呈阳性。胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见.,可合并肝细胞坏死,AASLD,7,AFLP,电镜检查，脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。,分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。,脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础,AASLD,8,（,七）妊娠期急性脂肪肝,妊娠期急性脂肪肝：是一种少见的妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍、肝衰竭等表现及肝组织明显的脂肪浸润，肝活检,油红,O,染色（+）,可确诊,一经确诊即终止妊娠。,AASLD 2005,年会,AASLD,美国肝病协会,AASLD,9,脂肪肝的诊断标准（影像学）,肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回声,远场回声衰减，光点稀疏,肝内管道结构显示不清,肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝,B,超诊断,AASLD,10,脂肪肝的诊断标准（影像学）,肝密度普遍低于脾脏或肝/脾,CT,比值1,CT,诊断,AASLD,11,AFLP,临床表现,约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿，易与先兆子痫混淆。,外周血粒细胞明显增高、,血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现，,可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现，,弥漫性血管内凝血（,DIC,）,引起的消化道、泌尿生殖道大出血。严重出血常见，,少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭,AASLD,12,诊断1,妊娠后期发病，多见于初次妊娠,起病急,常以恶心、呕吐，上腹痛为首发症状，,迅速出现黄疸并进行加深，,可伴有不同程度的高血压，易与子痫前期混淆,短期内出现肝、肾功能衰竭，,多伴,DIC，,心、脑、胰等脏器的脂肪性病变,严重者可发生,MODS,AASLD,13,诊断2,血清胆红素、,ALT、,血氨、,BUN,升高，,血尿酸明显升高，凝血酶元时间延长,影像诊断:,B,超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波形，,CT,扫描显示肝脏脂肪浸润，表面密度衰减,肝活检可见典型脂肪微粒。金诊断标准,但要慎重!,AASLD,14,发病机制,与线粒体内脂肪酸,氧化酶缺陷有关，属人常染色体隐性遗传性疾病,。,先天性线粒体内脂肪酸,氧化酶缺乏病人可出现肝微囊泡或大泡性脂肪变性,AASLD,15,AASLD,16,治疗与产科处理,立即中止妊娠,，挽救孕妇生命，主张剖腹产.,至今未发现产前好转的病例，如分娩延迟，可能出现出血和死胎等并发症，故,AFLP,应尽可能早期分娩.,出现暴发性肝功能衰竭的患者，分娩前后都应置于重症监护病房监护治疗，,肝脏移植在治疗,AFLP,中的作用有限，早期诊断，及时处理常可避免肝脏移植,AASLD,17,预 后,1972,年前，,AFLP,的病死率高达,92%,，现大为改善,决定于及时发现及时正确的处理.,常死于产后大出血，消化道大出血，肝、肾功能衰竭，继发感染和败血症,MODS。,绝大多数于分娩后症状及肝功能恢复正常，不遗留永久性肝病的后遗症，,可再次妊娠偶有复发加强监护!,.,AASLD,18,围产儿问题,随对,AFLP,的积极处置改善了胎儿的预后，但胎儿病死率仍在,40%50%,左右,婴儿出生后仍需严密随访,可能发生先天性线粒体脂肪酸,氧化酶缺乏，脂肪代谢异常可能,AASLD,19,早期发现是远离死亡的基本条件!,早期治疗是降低病死率的重要措施!,AASLD,20,不是妊娠期的,反应,！,不适合长途转运，就地抢救，,提供支持,重视妊娠晚期的消化道症状,重视轻微的肝功能异常及时、适时,的会诊转诊,未经纠正的活动出血、,DIC、,胎窘、,临产的孕产妇,AASLD,21,承认自己知识的局限性,发挥最大救治优势，是降低两个死亡率的有效措施,时间就是生命，及时会诊转诊，延误时间就是延误生命。,AASLD,22,病人的生命高于一切,职业安全高于一切,其他是次要的,