急性感染性多发性神经根炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性感染性多发性神经根炎,1,定义,急性感染性多发性神经根炎是急性起病的,多发性神经根和周围神经病变,常发生在,感染,后，其临床特点主要为对称性四肢,弛缓性瘫痪,，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。,本病又称为格林巴利综合征,（,Guillain-Barresyndrome,）,2,脊神经根和周围神经,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,病理及其亚型,根据主要的病理改变的不同,分不同亚型：,AIDP:,急性感染性脱髓鞘性多发性神经病,(,经典型,),AMAN,：急性运动轴索神经病,AMSAN:,急性运动感觉轴索神经病,Fisher,综合征,其它,14,感染,15,病因,(,一）病因,：,前趋感染史，包括：,病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、,EB,病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯萨奇病毒、型和型流感病毒。,细菌,:,空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病原。,其它：支原体感染。,16,发病机理,分子模拟学说：,空肠弯曲菌感染后致,GBS,：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经，导致周围神经损伤。,乙肝感染后致,GBS,：乙肝表面抗原（,HBsAg,）分子的氨基酸序列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。,17,流行病学,本病可发生于任何年龄，青少年高发。,发病有地区性、季节性和流行性趋势。,欧美,:,一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。,中国：以北方农村尤河北、河南、内蒙等地 为多，夏季有一高峰。,最小发病年龄为,6,个月,4,6,岁儿童最多,占,41.9,。,18,一、临床表现,.,运动障碍及其分度,：,急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹,远端,近，少数近,远，,腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性,下运动神经元瘫痪。,运动障碍的分度,：,Hughes,运动障碍的评分：,分值 定义,0,没有症状和体征,1,有轻微症状或体征，能够跑,2,没有帮助的情况下在平地可行走,5,米但不能跑,3,能够在帮助下于平地行走,5,米,4,卧床或需要坐轮椅,5,需要辅助呼吸,6,死亡,19,、感觉障碍,较运动障碍为轻,初期明显，,多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。,肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，,延神经干的压疼及牵扯疼常见。,20,、颅神经障碍,后组颅神经受累为最常见受累最多，也可为单一颅神经麻痹，,表现语言减少、吞咽困难，进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力,全部颅神经均可受累,闭锁综合征。,21,、呼吸肌麻痹,呼吸肌麻痹的分度,语音减小 语音更低 语音明显弱,呼吸力较弱 呼吸力弱 呼吸力减弱,无呼吸困难 有呼吸困难 重度呼吸困难,无矛盾呼吸 深吸气见,矛盾呼吸,安静状态矛盾呼吸,22,、植物神经障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：,烦燥头疼、精神弱、,多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,23,Fisher,综合征,是神经根炎的一种少见变异型，,三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，,病前往往有前趋感染史，,脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。,预后良好。,24,二、实验室检查,1.,脑脊液检查：,（,1,）,蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高,.,脑脊液中可见寡克隆区带及鞘内,Ig,合成 率升高。,（,2,）见于,80-90%,的病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,2.,肌电图检查：,（,1,）,F,波：早期可见,F,波的延长或消失,（,2,）,神经传导速度检查：,神经传导速度的减慢-提示周围神经有脱髓鞘损害，,复合肌肉动作电位波幅的减低提示与轴索损害有关。,25,三、诊断,描述性诊断，诊断要点如下：,1.,前趋感染：病前,1,4,周以内常有呼吸道或消化道前趋感染史。,2.,急性起病的上行性对称性弛缓性麻痹，常累及三个肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或消失。,3.,四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感觉障碍，但以运动障碍为主。,4.,可伴有运动性颅神经障碍，以,7,，,9,，,10,对颅神经麻痹为最多见。,5.,脑脊液可有蛋白细胞分离现象。,26,四、鉴别诊断,27,1,.,脊髓灰质炎,：,脊髓灰质炎病毒,(Polio Virus),病毒株或疫苗株所致的脊髓前角细胞炎，,未服过糖丸的小儿，,发热,2,3,天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，,腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹，,病后,3,周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，,肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。,28,2.,急性脊髓炎,急性或亚急性起病，发热，背,腰疼，,脊髓休克及弛缓性肢体瘫痪，伴横断性感觉障碍和括约肌障碍，,休克期解除后即表现上运动神经元瘫痪，,脑脊液示细胞和蛋白增高或正常，,脊髓,MRI,提示脊髓增粗及异常信号。,29,3.,脊髓肿瘤,起病相对缓慢，以根性疼痛起病者多见，,脊髓压迫征，病变水平以下运动感觉障碍及括约肌障碍，,脑脊液可有明显蛋白升高，提示椎管梗阻，,脊髓,MRI,提示脊髓内或髓外占位性病变的异常影像。,30,4.,低血钾性周期性麻痹,家族遗传性疾患，,感染、劳累、过饱作为发病诱因，,夜间凌晨起病多见，弛缓性麻痹，以近端为重，重者累及球肌及呼肌，,发病时血清钾明显减低，,3.5mEq/L,以及心电图,u,波出现，,用钾盐治疗有效。,31,5.,癔症性瘫痪,情绪心理障碍导致主观上肢体或全身瘫痪，,无异常神经系统体征，暗示治疗有效,。,32,五、治疗：,自限性，,帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，,综合治疗措施，使瘫痪的肢体恢复功能。,33,1,、一般治疗和护理,：,保持呼吸道顺畅。,勤翻身防止褥疮的发生。,注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂畸形,34,2.,药物治疗,1.,肾上腺皮质激素,2.,抗感染治疗,3.,营养神经促进神经的功能恢复,4.,大剂量免疫球蛋白的应用,机理：通过增强自然杀伤细胞的非特异性效应和 增强抑制性,T,细胞活性的免疫调节。,方法：,400mg/kg,日，连用,5,天。,效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。,付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。,35,3.,血浆置换,（,1,）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、,致病的炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,36,4,、呼吸肌麻痹的治疗,1.,如何判断有无呼吸肌麻痹：,腹隔氏矛盾呼吸,膈肌麻痹，,胸氏矛盾呼吸,肋间肌的麻痹。,2.,气管切开指征：,A.,三度呼吸肌麻痹。,B.,呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。,C.,呼吸肌麻痹二度伴肺炎。,D.,暴发重者，,24,小时内呼吸肌麻痹达,2,度者。,37,5,、恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,38,六、预后,本病大多预后良好，死亡率逐年下降，气管切开率亦逐年减少。,约,8%,的病人有复发。,部分患儿遗留有足下垂畸形,可进一步作康复治疗。,39,