急性淋巴细胞白血病医学课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性淋巴细胞白血病,概 述,骨髓中非成熟的淋巴细胞恶性增生，取代正常骨髓组织，并可能播散至血液、中枢神经系统和其他器官，引起贫血、出血、感染等症状。,儿童急性淋巴细胞白血病治愈率60,成人急性淋巴细胞白血病治愈率约1/3,发病率,全世界发病率为1-6/10万,约30为成人,因年龄因素形成两个高峰：,青少年时期和45岁以后,病因学,遗传,病毒,环境因素,继发性,病因学遗传,A,染色体断裂综合征,1、运动失调性毛细血管扩张症,2、,Bloom,综合征,B,免疫缺陷,1、丙种球蛋白缺乏症,2、严重的联合免疫缺陷,3、腺苷脱氨酶缺陷,病因学遗传,C,染色体异常,1、,Down,综合征（21三体综合征，又称先天愚型）,2、,Patau,综合征（13三体综合征）,3、,Klinefelter,综合征（,XXY,型）,D,肿瘤的家族易感性,1、同胞兄弟姐妹患有白血病,2、白血病家族,病因学环境因素,A、,放射,B、,染发剂,C、,烟草,D、,农业活动,病因学病毒,1、逆转录病毒,HTLV1（,成人,T,细胞白血病/淋巴瘤）,2、疱疹病毒？,3、,EB,病毒？,病因学继发性,1、骨髓增生异常综合征,2、慢性髓细胞白血病,3、其他肿瘤长期化疗后,病 理 学,形态学,细胞化学,免疫学,遗传性,形态学,FAB,分类,L,1,型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，伴有很少的核浆，细微分布的染色质和规则的细胞形态。75的细胞中核仁不明显。,L,2,型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小、染色质形式、细胞核形状不均一。25或更多的细胞中核仁较大。,L,3,型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，具有规则的胞核和细微染色质形式，核仁明显，胞浆有较多空泡，强嗜碱性,标准,评分,1、,75,的细胞具有高,N/C,比例,1,2、,25,的细胞具有低,N/C,比例,1,3、核仁：0-1（小）,1,4、核仁；1 或更多（明显）,1,5、不规则核膜,1,6、大细胞构成总数的,50,1,亚型,积分值,L1,0-2,L2,1-4,急性淋巴细胞白血病的,FAB,分型,细胞化学,急淋 急粒 急单,POX,（）,分化差的原始细胞 （）（+）,（）（+）,分化好的原始细胞,（+）（3+）,PAS,（+）,成块或 （）或（+），（）或（+）,颗粒状 弥漫性淡红色 弥漫性淡红色或,颗粒状,NAE,（）（）,或（+），（+）能被氟化钠抑制,氟化钠抑制不敏感,免疫表型,sIg,L,(CD22),CD20,CD10,sIg,H,CD45,c,CD10,CD45,CD45,(CD22),sIg,H,(CD20),CD45,cCD22,cCD22,(CD20),cCD22,cCD22,CD10,cCD22,CD24,CD24,CD19,CD20,CD10,cCD22,CD24,CD19,CD19,CD35,CD45,CD19,CD19,CD19,CD19,CD34,CD34,CD34,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,HLA-DR,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,B,细胞,ALL,转化的前,B-ALL,前B-ALL,早期前,B-ALL,B,前体,ALL,B,系,ALL,ALL,中,B,系的成熟,ALL,中,T,系的成熟,胸腺外,胸腺皮质,胸腺髓质,原T-ALL,前T-ALL,早期,T-ALL,皮质,T,细胞,成熟,T,细胞,普通细胞,胸腺细胞,淋巴干细胞,前,胸腺细胞,前,胸腺细胞,未,成熟胸腺细胞,普通胸腺细胞,成熟胸腺细胞,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,Tdt,HLA-DR,(HLA-DR),(HLA-DR),CD38,CD38,CD38,CD34,(CD34),(CD34),cCD3,cCD3,cCD3,(CD45),cCD3,cCD3,CD7,CD7,CD7,CD7,CD2,CD2,CD2,CD5,CD5,CD5,CD1,CD3,(CD4/CD8),成人,ALL,中最常见的遗传学异常发生的频率,2,(,6)(,q13-q22),缺失,3,14,q13,异常，除了,t(8;14),3,(9)(,p13-24),缺失,3,14,q11-q13,的,异常,5,12,p11-p13,的异常,6,t(8;14)(q24;q32),或变异型,6,7,号单体性,7,8,号三体性,7,t(4;11)(q21;q23),或变异型,10,21号三体性,26,t(9;22)(q34;q11),或变异型,细胞遗传学异常,临 床 表 现,白血病细胞在骨髓内克隆的表现,进行性贫血：疲倦、乏力、苍白,出血：淤斑、淤点、鼻衄,感染：寒战、发热等，,G,-,为主,白血病细胞在髓外部位的浸润表现,淋巴结肿大,肝脾肿大,纵隔团块,中枢神经系统白血病,高尿酸血症、,LDH,增高,骨与关节疼痛,实验室检查,血 象,可见原始和（或）幼稚细胞，比例不等,高白细胞性白血病,WBC10010,9,/L,白细胞不增多性白血病,WBC 1.010,9,/L,红细胞、血小板下降，程度不等,实验室检查,骨髓象,有核细胞明显增多，以白血病细胞为主（25%）,多数红系和巨核系受抑,低增生性白血病：骨髓增生低下，但白血病细胞25%,938例成人,ALL,患者中的临床特点,症状或体征,患者百分数,症状,感染/发热,36,出血,33,物诊,发现,淋巴结肿大,57,肝,肿大,56,脾,肿大,47,纵隔肿块,14,CNS,受累,7,其他器官受累,9,胸膜,2.9,骨,1.2,心包,1,视网膜,1,其他（皮肤、扁桃体、肺、肾、睾丸）,1,ALL,患者的诊断性评估,病史,ALL,家族史,职业性接触,烟草或使用染发剂,贫血或血小板减少症状,感染症状,头痛、视力和神经系统症状,ALL,患者的诊断性评估,体检 苍白,淋巴结肿大,眼底镜,牙龈、咽部瘀点或浸润,心动过速,肝、脾肿大,睾丸肿块,彻底的神经系统检查评价,ALL,患者的诊断性评估,实验室检查 全血细胞计数、分类,生化：电解质、尿酸、,LDH、Cr、,肝酶学,凝血功能,胸片,ECG、,超声心动图,腰穿（脑脊液常规、生化、细胞学）,骨穿,HLA,配型,血型,巨细胞病毒血清检查,