《阴道斜隔综合征》.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,精选课件,*,阴道斜隔综合征,obliquevaginal septum syndrome OVSS,2013.07,1,精选课件,阴道斜隔综合征定义,双 子 宫、双 宫颈,阴道斜隔,隔膜起 于两宫颈之间，斜行附着于一侧 阴道壁，阻挡该侧官颈的通路；,常合并泌尿系统畸形。,如有同侧肾脏畸形、缺如或无功能，部分患者有对侧肾脏的代偿性增大。,2,精选课件,无孔斜隔型(型),有孔斜隔型(型),无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型),1980,年,Rock,和,Jones,首次将此畸形分为,3,型,3,精选课件,无孔斜隔型(型),一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。,4,精选课件,有孔斜隔型,(,型,),一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴出,但引流不畅。,5,精选课件,无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型),一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管,隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出,但引流亦不畅。,6,精选课件,发生机制,泌尿生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴。,中肾管,(wolffian ducts),于第,4,周时即发育成泌尿生殖窦,不仅形成肾脏,还诱导副中肾管融合。,女性自胚胎,6,周始,由两侧副中肾管,(mullerian ducts),完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部,当致畸因素于孕第,4,周作用时,可导致中肾管发育中断,同侧副中肾管也受影响,但另侧可正常发育,故而造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形的结果。,1979,年,Magee,首先提出了一侧肾脏发育,不全合并生殖道发育异常的机制及分类,7,精选课件,将生殖道畸形分为二类,:,对称性畸形与不对称性畸形。,对称性畸形：双子宫、双角子宫、鞍形子宫、纵隔子宫等,不对称性畸形,：,OVSS,、残角子宫、单角子宫等。占生殖道畸形的,22,.,49%,OVSS,占不对称性畸形的,77,.,63%,。,8,精选课件,临床表现：,痛经,经期延长或阴道流液(脓):,性交困难,阴道壁肿物,盆腔包块,泌尿道畸形,9,精选课件,发病时间与症状和阴道斜隔闭锁的程度及类型有关：,型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间短,易被误诊为原发性痛,经,、型患者经血可外流但不通畅,如无合并感染可长期不被发现,诊断平均年龄超过25岁,，易被误诊为阴道感染或月经不调,10,精选课件,痛经,为患者就诊的最主要原因。,发生率约为,80%,。,型痛经明显,发生于初潮后不久,且进行性加重,;,型、,型痛经程度较轻,呈渐进性加重或持续性隐痛。,11,精选课件,经期延长或阴道流液(脓):,发生率约,40%,。,以,型、,型为主,患者多有正常周期的月经,表现为经后淋漓不尽,久之继发感染,经期或经后持续性排液、流脓。,12,精选课件,性交困难:,少数患者由于阴道壁包块或斜隔致性交困难而就诊,发生率约5%,。,13,精选课件,阴道壁肿物:,为最主要的阳性体征之一,发生率83%。,各型均可出现,型明显,肿块较大,直径可达1015cm,、型肿块较小,直径310 cm。,、型还可见到阴道顶端脓液流出。,有时阴道囊性包块位置高而误以为盆腔肿块。,14,精选课件,盆腔包块:,隔后腔大量积液时波及宫腔及同侧输卵管,致宫腔、输卵管、盆腔积血,表现为盆腔或下腹部肿块。,15,精选课件,泌尿道畸形,肾缺如文献报道右侧更易累及,发生率,52%72%,双侧均为正常肾脏,但肾旋转异常。,双套输尿管和膀胱,或肾脏发育不良,双套集,合系统,病变侧有异位输尿管,16,精选课件,鉴别诊断,原发性痛经,功血,阴道炎,盆腔炎,子宫内膜异位症,阴道壁囊肿,卵巢囊肿,17,精选课件,辅助诊断,B,超,MRI,HSG,宫腔镜,腹腔镜,静脉肾盂造影,18,精选课件,B超 (首选的辅助检查),优点:显示泌尿生殖器官畸形,因斜隔造成的相应梗阻图像,无创,指导穿刺,图像特征:,探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液;,一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点;,阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。,19,精选课件,MRI,显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构,区分子宫畸形,区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块,显示出阴道斜隔及泌尿道异常,价格较高,普及率较低。,20,精选课件,子宫输卵管碘油造影（HSG）,显示子宫畸形,明确瘘管位置,可引起逆行感染,限用于诊断困难的病例。,HSG的影像学表现,:,型单角子宫显影,型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影,型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。,21,精选课件,宫腔镜检查,适用于未婚女性，不损伤处女膜,适用于分型,型仅见宫腔一侧有输卵管开口；型可在阴道见一侧阴道壁有孔，进入孔内可见另宫颈，宫腔。,型进入一侧宫颈后可见两个宫腔，并可通过对侧宫颈进入隔后腔,可直接在宫腔镜下行斜隔切除术,22,精选课件,腹腔镜检查,可了解腹腔内子宫畸形状态，以及经血反流，输卵管积血程度,了解盆腔内异症状况,常和宫腔镜联合应用,Lee等提出腹腔镜,和宫腔镜联合对此病进行诊断和治疗,行腹腔镜下积血侧子宫,切除术和宫腔镜辅助下阴道斜隔切除术,但该手术方式是否可,以得到普遍应用尚有待商榷。,23,精选课件,静脉肾盂造影,可发现斜隔侧肾脏缺如，伴或不伴有对侧肾脏代偿性扩张,24,精选课件,治疗,手术治疗是本病唯一有效的方法,可,缓解症状和保留生育能力。,经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法,因此一经确诊即应行阴道斜隔切除术,避免仅行阴道斜隔切开术,因后者易于发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。,如对侧子宫发育不良，或反复感染子宫功能损伤，可行一侧子宫切除,25,精选课件,手术时机与技巧,选择在月经期较好,阴道壁肿物张力大,易于定位。,手术时经囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定,位,抽出陈旧血或脓液后,顺针头纵行切开,阴道隔膜达足够长,上至穹隆,下至囊肿最低点,以便引流通畅。,26,精选课件,预后,阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局。,Haddad等诊治了42例,其中88%行阴道斜隔切除术,12%行患侧子宫切除术。,术后平均随访6.5年,痛经和盆腔疼痛缓解率分别为87%和100%,术后3个月只有7%的患者发生斜隔切除处再次缩窄。,妊娠主要发生在对侧宫腔(80%),自然流产率为20%,活产率65%,新生儿69%为足月儿。,27,精选课件,