吉兰-巴雷综合征.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Department of Neurology GDMC,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,广东医学院神经病学教研室,1,1,吉兰,-,巴雷综合征,Guillain-Barre Syndrom（GBS）,2,2,节段性脱髓鞘,正常,3,3,病因,GBS,确切病因不清,空肠弯曲菌,病毒感染,疫苗接种后,和其他免疫病并存,4,神经节苷脂：正常的神经成分，在,Ranvier,节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与,GBS,的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道,CJ,的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。,5,5,发病机制,分子模拟机制,与周围神经组分相似的外来抗原,错误识别、自身免疫应答,周围神经脱髓鞘,体,液,免,疫,细,胞,免,疫,6,6,病理,7,7,分型,1.,急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（,AIDP,）,2.,急性运动轴索性神经病（,AMAN,）,3.,急性运动感觉轴索性神经病（,AMSAN,）,4.,Miller Fisher,综合征（,MFS,）,8,8,临床表现,-AIDP,前驱症状：,病前,14,周有胃肠道或呼吸道感染,症状，或有疫苗接种史。,起病方式：,急性或亚急性起病，几天,2,周达,高峰,运动障碍：,四肢对称性,软瘫,（突出）；,呼吸肌麻痹（本病主要危险）,脑神经麻痹：,双侧周围性面瘫；延髓麻痹,（主要症状）,9,9,双侧周围性面瘫,10,10,临床表现,-AIDP,感觉障碍：,常有主观感觉障碍，可先于瘫痪或与之同时出现,客观感觉障碍少见或较轻（手套,/,袜套型）,神经根刺激症状：有的患者出现,Kernig,征和,Lasaegue,征,自主神经症状：,皮肤；心血管；尿便障碍,11,11,临床表现,-GBS,其他类型,急性,运动轴索性,神经病,(AMAN),：,病前常有腹泻史,急性起病，,24,48,小时内迅速出现四肢瘫,多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早,为纯运动型，一般无感觉障碍,血清学检查可发现,CJ,感染证据,病残率高，预后差,12,12,临床表现,-GBS,其他类型,急性,运动感觉轴索性,神经病,(AMSAN),：,运动与感觉纤维的轴索变性为主,急性起病，平均在,612d,达到高峰,对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭,有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调,自主神经功能障碍,13,13,Miller-,Fisher综合征,（,MFS,）,：,三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍,14,14,辅助检查,血清神经节苷脂抗体，空肠弯曲菌抗体可阳性,神经传导速度,+,肌电图：,脱髓鞘,:,传导速度减慢或出现,F,波或,H,反射延迟或消失,轴索损害：,动作电位波幅下降或无法引出,神经活检：,少做,腰穿脑脊液检查：,蛋白,-,细胞分离（注意：内容、时间相）,15,15,诊断,病前,1-4,周有感染史；,急性或亚急性起病；,四肢对称性软瘫；,末梢型感觉障碍及脑神经受累；,脑脊液蛋白,-,细胞分离；,神经电生理改变,16,必须的诊断标准,亚急性发病的软瘫,双侧受累，有较强的对称性。,腱反射减低，通常完全消失。,通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病,发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功能障碍者应该怀疑,GBS,的诊断。,17,其他支持特点,脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。,电生理改变显示多发性神经病。,18,鉴别诊断,19,19,鉴别诊断,周期性瘫痪：,反复发作史、颅神经及感觉无障碍,查血钾低和补钾有效,脊髓灰质炎：,软瘫不对称、绝无脑神经受损和感,觉障碍,横贯性脊髓炎：,截瘫、传导束型感觉障碍、,尿便障碍，颅神经不受累,重症肌无力：,起病慢、症状波动、晨轻幕重；新,斯的明试验阳性；无感觉障碍,20,20,治疗,病因治疗：,1,、血浆交换；,2,、免疫球蛋白静脉滴注；,3,、皮质类固醇,21,Hughes,等自,20,世纪,80,年代初至今的临床研究认为，无论在,GBS,早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。,以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有差异甚至恶化的经验。,实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。,22,22,治疗,辅助呼吸,：,关键！,抗生素：,胃肠道,CJ,感染者，可用大环内酯类治疗,对症治疗：,1,、心律；,2,、血压；,3,、延髓麻痹；,4,、尿潴留；,5,、疼痛；,防治并发症：,坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞,支持疗法和神经营养剂,康复治疗,23,23,预后,7075%,完成恢复,10%,可有严重后遗症,35%,死亡,