第7版-佝偻病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,营养性维生素D缺乏性佝偻病,rickets of vitamin D deficiency,杨颖丽,一、概述 summary,营养性维生素D缺乏性佝偻病是一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要由于儿童体内维生素D不足造成钙、磷代谢紊乱，引起,生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全而致骨骼病变,。,成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，造成骨质软化症。,一、概述 summary,发病年龄：主要见于2岁以下的婴幼儿。,地区：北方患病率高于南方。,流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。,二、维生素D的生理功能,physiological activities of vitamin D,（一）维生素D的来源 三个来源,1、母体-胎儿的转运,胎儿可通过胎盘从母体获得维生,素D，胎儿体内25-OHD的贮存可满足,生后一段时间的生长需要。,2、内源性 皮肤的光照合成,人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固,醇经过日光中的紫外线照射后变成胆,骨化醇，即内源性维生素D,3,。皮肤合,成的维生素D,3,，直接吸收入血。,3、外源性：由摄入的食物中获得，,食物中的维生素D在胆汁的作用下，,在小肠刷状缘经淋巴管吸收。,（1）动物性食物：肝、蛋、乳等含,有维生素D,3,。,（2）植物性食物：植物油、酵母中,含有麦角固醇经过日光中的紫外线照,射后变成麦角骨化醇，即维生素D,2,。,才能被人体吸收。,日光皮肤合成,出生,VitD,来源,天然食物,2,周,含量少,主要来源,维生素D,2,、维生素D,在人体,内均无生物活性，必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。,（二）维生素D的转化,首先，维生素D经维生素D结合,蛋白（DBP）运至肝脏，在肝细胞,微粒体、线粒体中的25-羟化酶的作,用下生成25-羟维生素D（25-OHD），,这是维生素D在人体血循环中的主要,存在形式，常作为评估个体维生素D,营养状况的检测指标。它具有一定,的生物活性，但作用较弱。,其后，25-OHD与-球蛋白结合,被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞,线粒体中的1-羟化酶的作用下生成,1,25(OH),2,D。它具有很强的生物活性，,是25-OHD的100-200倍，进入血循环，,作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥,其生物效应。,25-OHD,1,25(OH),2,D,VitD,3,VitD,2,UVL,VitD,3,7-DHCC,（三）,维生素D代谢的调节,1、,自身反馈作用,1,25(OH),2,D血浓度达到一定水平，通过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。,2、钙、磷,低钙血症刺激PTH分泌,1,25(OH),2,D合成血钙；,高钙血症，降钙素分泌，抑制肾小管,羟化1,25(OH),2,D；,低磷血症直接促进25-OHD1,25(OH),2,D；,高磷血症则抑制25-OHD1,25(OH),2,D。3、,甲状旁腺素（PTH）,PTH促进1-羟化过程1,25(OH),2,D合成。,（四）1,25(OH),2,D的生理功能,1、对肠的作用:促进小肠粘膜细胞,合成钙结合蛋白（CaBP）肠道吸,收钙、磷增加。,2、对骨的作用:促进成骨细胞的增,殖、碱性磷酸酶的合成，,促进骨样组织成熟和钙盐沉积构成骨实质；促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞，发挥其骨质重吸收效应。,3、对肾的作用：增加肾小管对钙,磷的重吸收，减少尿P排出，使血,磷浓度提高，有利于骨的钙化,作用。,三、病因 etiology,（一）围生期维生素D不足,（二）日照不足,（三）食物摄入不足,（四）生长过速,（五）疾病因素,（六）药物影响,四、发病机制 pathogenesis,维生素D缺乏肠道吸收Ca、,P，低钙血症甲状旁腺功能代偿,性亢进甲状旁腺素分泌。一方面，,动员骨钙释出血清Ca浓度维持在,正常或接近正常水平；另一方面，,抑制肾小管重吸收磷（P）尿P排,出血P。,四、发病机制 pathogenesis,然后，血中CaP（钙磷乘,积为每分升血清中钙磷mg数相乘值、,正常值40）骨样组织因钙化过程,发生障碍而局部堆积、成骨细胞代偿,增生、碱性磷酸酶（AKP）分泌,一系列佝偻病临床症状、体征、血生,化改变。,五、病理 pathology,（一）正常骨的生长发育,骨的发育有两种方式：,（1）软骨成骨，在长骨骺端进行，,使骨增长；,（2）膜性成骨，在骨干皮质和扁平,骨骨膜内进行，使骨增粗。,在组织学上，长骨骨骺软骨从骨骺向骨干依次分,为以下5层：1、软骨细胞静止层；,2、软骨细胞增生层；,3、成熟、肥大软骨细胞层；,4、软骨细胞退化层；,5、成骨区。,增生层,肥大层,正,常,骨,干,骺,端,生,长,板,模,式,图,退化层,增生层,肥大层,（二）病理,维生素D缺乏性佝偻病时细胞外液中Ca、P浓度不,足，CaP40骨钙化过程受阻骨骺骨样组,织堆积临时钙化线失去正常的形态，成为参差不,齐的阔带，骺端增厚、向两侧膨出形成临床所见,的肋骨“串珠”，“手、足镯”。,扁骨、长骨骨干皮质膜性成骨,同样发生障碍。颅骨骨化障碍表现,为颅骨变薄、,软化,；颅骨骨样组织,堆积,方颅,；骨干骨皮质被骨样组,织替代，骨膜增厚，骨质疏松，易,受肌肉、韧带牵拉和重力影响弯,曲畸形，甚至病理性骨折。,六、临床表现 clinical manifestations,（一）初期（早期）,1、症状非特异性神经精神症状。,2、体征,枕秃,。,3、血生化检验血Ca血P,AKP正常或稍PTH,血清25-（OH）D,3,。,4、骨骼X线正常或临时钙化带稍,模糊。,（二）活动期（激期）,1、骨骼系统改变,（1）头部,颅骨软化 前囟闭合延迟,方颅,出牙延迟,（2）胸部,佝偻病串珠,鸡胸,郝氏沟 漏斗胸,（3）四肢,腕、踝畸形,佝偻病手、足镯,下肢畸形,膝内翻（,O形腿,）,膝外翻（,X形腿,）,（4）脊柱畸形,脊柱后突或侧弯。,（5）骨盆,扁平骨盆。,2、全身肌肉松弛,（1）原因低血磷导致肌肉糖代谢,障碍。,（2）表现全身肌肉松弛、乏力，,肌张力降低，坐、立、行均较正常,晚，腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。,3、其它,脑发育受累，表情淡漠，语言发育迟,缓，条件反射形成缓慢；免疫力低下，,易感染。,4、血生化检验:,血清Ca稍;血清P;,AKP,;,PTH；血清25-（OH）D,3,。,5、骨骼X线检查,（1）骨骺端临时钙化带消失，呈杯,口状、毛刷样改变；,（2）骨骺软骨带增宽2mm。,（3）骨质稀疏，骨皮质变薄，可有,骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢,长骨X线,佝偻病上肢,长骨X线,（三）恢复期,1、经治疗和日光照射后，临床症状,和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，,肌张力恢复。,2、血生化检验：血清Ca、P逐渐恢,复正常，AKP约需12个月恢复,正常。,3、骨骼X线：治疗23周后即有改,善，临时钙化带重新出现，逐渐致,密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。,逐渐恢复正常,恢复正常,（四）后遗症期,1、多见于2岁的儿童。,2、无任何临床症状。,3、血生化检验、骨骼X线检查正常。,4、遗留有不同程度的骨骼畸形。,七、诊断 diagnosis,（一）依据：根据临床症状、体征、,血生化检验,、,骨骼X线检查,则可诊断。,（二）早期诊断,血清25-OHD,3,在早期即明显降低，是可靠的诊断标准。正常值：11 60ng/ml。,八、鉴别诊断 differential diagnosis,（一）先天性甲状腺功能低下,1、智力明显低下,2、特殊面容,3、身材矮小,4、血生化检验：血Ca、P、AKP均,正常；血T,4,，TSH。,5、骨骼X线检查：骨龄落后，骨化,中心出现迟延。骨骼钙化正常。,（二）软骨营养不良,1、病儿外貌给人印象是“成人的躯,干、小孩的四肢”。,2、手指短粗，五指平齐。,3、特殊姿式。,4、智力正常。,5、血生化检验：血Ca、P正常。,6、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲，,干骺端变宽，呈“喇叭口”状，但轮廓,光整。,软骨发育不良：头大、前额突出,（三）粘多糖病,1、身材矮小，上部量下部量正,常。,2、智力低下或正常。,3、特殊面容浓眉大眼特丑陋、颈,短。,4、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰,椎、小提琴样蝶鞍。,（四）脑积水,1、头围和前囟进行性增大。,2、颅内压增高前囟饱满，骨缝 分离，颅骨叩诊有破壶音。,3、重症表现“落日眼”。,4、头颅B超和CT检查可做出诊断。,脑积水：前囟进行性增大,（五）与其它病因所致的佝偻病鉴别,1、低血磷性抗维生素D佝偻病,（1）年龄：1岁以后开始发病，,23岁仍有活动性佝偻病的表现。,（2）血生化检验：血Ca多正常，,血P，尿P。,（3）治疗：对常规维生素D治疗剂量,无效，必须应用大剂量的维生素D或,1,25-(OH),2,D,3,同时口服磷制剂。,2、维生素D依赖性佝偻病,型：肾脏1-羟化酶缺陷。,型：靶器官1,25-(OH),2,D受体缺陷。,（1）可发生于1岁以内婴儿。,（2）重症佝偻病表现，生长发育迟,缓，牙釉质发育不良。型脱发。,（3）化验：血Ca、血P、,AKP，型有高氨基酸尿症。,（4）治疗：终身用大剂量维生素D,3,，,最好补充1,25-(OH),2,D,3。,3、远端肾小管酸中毒,（1）身材矮小，骨骼畸形显著。,（2）多尿、碱性尿，尿PH持续6。,（3）代谢性酸中毒。,（4）化验：血Ca、血P、血K,+,、,血Cl,-,。,（5）治疗：纠正酸中毒和其它电解质,紊乱，可口服NaHCO,3,。,4、肾性佝偻病,（1）幼儿后期症状逐渐明显，形成,侏儒状。,（2）化验：血Ca、血P、AKP,正常、氮质血症。,（3）治疗：改善肾功能，应用大剂,量维生素D,3,或1,25-(OH),2,D,3。,5、肝性佝偻病,肝功能不良25-OHD生成障碍。,若伴胆道阻塞，可影响维生素D,吸收，且由于钙皂形成进一步抑制钙,的吸收。,急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏,或其它肝脏疾病时，循环中的25-OHD,明显减少，出现低钙、抽搐和佝偻病,的征象。,九、治疗,treatment,（一）口服法,维生素,D 50,100g,（,2000,4000IU,）,/,日或,1,25-(OH),2,D,3,0.5,2g/,日，视临,床和骨骼,X,线改善情况,1,个月后改为维,生素,D,预防量，,10g,（,400IU,）,/,日。,（二）肌肉注射法,适应症：重症佝偻病有并发症或不能口服者。维生素,D 20,30,万,IU/,次，,im,，一次即可，,3,个月后口服预防量。,（三）后遗症期,有严重骨骼畸形的患儿可考虑外,科手术矫治。,经上述方法治疗一个月后，应复,查效果，如临床表现、血生化检验、,骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维,生素D佝偻病鉴别。,十、预防,prevention,（一）围生期 孕妇应多户外活动，饮,食应富含维生素,D,、,Ca,、,P,、蛋白质。,妊娠后期适量补充维生素,D 800IU/,日。,（二）新生儿期 早产儿、低出生体重,儿、双胎儿，出生,1W,后每日给予维生,素,D 800IU(20g)/,日，三个月后改服,预防量。足月儿生后,2W,开始补充维生,素,D 400IU/,日。,（三）婴幼儿期,采用综合性预防措施，保证一定时间的户外活动进行日光浴，给予预防量的维生素,D 400IU/,日，至,2,岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。及时添加辅食。一般可不加服钙剂。,目的要求,1.,了解维生素,D,的来源及其生理功能,2.,熟悉维生素,D,缺乏性佝偻病的病因,3.,掌握本病的发病机制、临床表现及 其诊断,4.,熟悉本病的鉴别诊断,谢谢！,请提宝贵意见。,1,、字体安装与设置,如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。,在,“,开始”,选,项卡,中,，点击“,替,换”按,钮右,侧箭,头,，,选,择“,替,换,字,体,”。（如下,图）,在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）,在“替换为”下拉列表中选择替换字体。,点击“替换”按钮，完成。,64,2,、替换模板中的图片,模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。,方法一：更改图片,选中模版中的图,片,（,有些图片与其他,对象,进行了组合，,选,择,时,一定要选中图,片 本身，而不是组合）。,单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）,注意：,为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。,64,赠送精美图标,